血红蛋白Q—H病1例报告

血红蛋白Q-H病（HbQ-H病）或HbQ—α地中海贫血，自1958年报道的第一例是居住新加坡的华侨后，国外报道的病例不少     

血红蛋白H病二例

血红蛋白H 病(HbH)在本地区较少见,10多年来,我院仅见2例,报道于下。例1.女,38岁,苏州市人.1973年因乏力、头晕而来我院就诊.检查有贫血,轻度脾肿大;Hb44g/L,血小板56×10(?)/L,网织红0.4,Hb 电泳结果:HbF0.15,HbA_20.14,HbH0.9,异丙醇试验阳     

血红蛋白H病一例报告

<正> 患者,男,16岁。因头昏乏力,尿黄反复发作10年,加重9天于1988年11月18日以“贫血原因侍查”收入住院。患者六岁时发作头昏,全身乏力,解浓茶色尿。在当地医院诊断为“急性黄疸型肝炎”。经中西药物治疗后,“肝炎痊愈”。十年来,上述症状常反复发作,轻重不一。1988年2月份,患     

血红蛋白H病2例报告

例1:女,8岁,诉面色、皮肤苍黄5年.病初当地诊为"缺铁性贫血",口服钦剂治疗1月余无效.父母体健,有三姐一妹,均体健.体检:发育营养稍差,巩膜皮肤无黄染,口唇及睑结膜较苍白,双眼距较宽,鼻梁略塌,心肺听诊正常.腹软,肝肋下7cm,质软,脾肋下2cm.血Hb56g/L,WBC6.7×10~9/L,网织红细胞10.2%,红细胞形态大小不匀,部分红细胞中心浅染,PL185×10~9/L.骨髓象提示红系增生.抗碱血红蛋白1.8%,红细胞渗透脆性:开始溶血0.36%(对照0.44%)完全溶血0.28%(对照0.32%),血红蛋白电泳pH8.6,可见向阳极快速移动的异常区带(H带).肝功能正常,头颅X线摄片示颅骨外板薄、板沟增宽.     

血红蛋白H病一例报告

成某，女，30岁，湖北通山人，因头昏乏力10年，加重1月入院。10年来渐感头昏乏力，时轻时重，可坚持日常工作，按贫血经常服补血药及中药。近1个月来头昏乏力加重，曾晕倒2次，以致不能坚持日常工作，在当地医院作过输血治疗。既往无肝炎及药物过敏史。平素月经较规则，其弟自幼患贫血。     

血红蛋白H病一例报告

患者女性,54岁,已婚,汉族,农民。患者乏力,食欲不振一个多月,近3～4天疲乏加重,眼黄,发热畏寒,上腹痛,呕吐,其他医院诊为黄疸型肝炎,门诊以黄疸待查于1971年10月18日入院治疗。过去史及个人史:2月前曾从二楼跌下,当时心窝部疼痛明显。有牙痛史。生四胎,子女均健在,爱人健康。体检:体温37.4℃(腋探),脉搏104次/分,血压100/70毫米汞柱,神志清,呈慢性病容,体质营养     

血红蛋白H病复合HbBart’s 2例报告

地中海贫血是由于血红蛋白的多肽链合成障碍所引起,常见有β和α地中海贫血。α地中海贫血(简称 HbH 病)是地中海贫血综合征中比较少见的一种,我科收治二例HbH 病复合 HbBart's,现报告如下:例1:余××,男性,13岁,本岛澄迈县人,汉族。病案号:45731。患儿自幼全身皮肤苍黄,于73年在我院出生,足月顺产第一孕第一胎。出生无窒息,当时全身苍     

应用高效液相层析分析的五例Hb Q Thailand

1981年5月至1984年12月,我们在进行异常血红蛋白普查时发现5例慢速异常Hb,经高效液相层析(HPLC)分析证明为HbQ Thailand,3例为广西籍,2例为广东人。     

血红蛋白Constant Spring复合血红蛋白H病6例临床分析

报告６例血红蛋白ＣｏｎｓｔａｎｔＳｐｒｉｎｇ（ＨｂＣＳ）复合血红蛋白Ｈ病（ＨｂＨ病）患儿，研究其血液学，血红蛋白电泳及珠蛋白肽链生物合成速率的改变。本组病例的临床特点为：（１）中至重度小细胞低色素性贫血；（２）呈溶血性贫血的血液学改变，网织红细胞增多，红细胞包涵易见；（３）红细胞渗脆性减低；（４）血红蛋白电泳显示ＨｂＨ及ＨｂＢａｒｔ’ｓ，同时有ＨｂＣＳ（含量为０．８４％－２．１％），（５）珠蛋白肽     

不稳定血红蛋白病二例报告

血红蛋白(简称Hb)遗传性分子病,近年来在国内外引起广泛重视,对异常Hb的研究工作发展很快,目前已报道的异常Hb已达300多种,国内据初步统计,建国三十年来在国人中已发现异常Hb达20余种。我们于1980年在上海宝山县地区普查了1001例幼儿园儿童及学龄儿童,发现两例属不稳定Hb病,现将结果初步分析报道如下:     

青海互助血红蛋白H病一例报告

血红蛋白H(HbH)病首先在海外华侨中发现,近年来证明国内华南地区并非少见(1)。但青海地区至今尚未见有本病之报导,现将我院发现的一例报告于后,供参考。病例报告患者李××,男,39岁,汉族,青海省互助士族自治县人。父母及祖父母均世居于青海互助。患者自1974年10月以来,感全身疲乏无力,头晕,曾在我省数医院诊断为溶血性贫血、脾功能亢进症及早期肝硬     

血红蛋白H复合血红蛋白Bart's病及其亲属调查报告

血红蛋白H(以下简称HbH)复合血红蛋白Bart's(以下简称HbBart's)病,是在1953年首先由Rigas氏等在一家族的两个华侨中发现,以后在东南亚、地中海附近国家及其他地区海外华侨也相继有所报告。1964年国内林修基等曾报告两例,近十余年来国内对本病的调查研究日渐重视。由于血红蛋白生化检查技术和其他诊断技术不断进     

血红蛋白H病1例

血红蛋白Ｈ病１例山东省立医院儿科陈力军，尹洪臣，夏蕾山东省立医院血液病研究室陈学良患儿男，２岁，汉族，系第２胎第２产，足月顺产。１岁后面色渐黄，血色素５０～８０ｇ／Ｌ．于１９８９年３月９日来我院，查体见营养发育一般，皮肤巩膜无黄染，口唇及脸结膜略苍白...     

血红蛋白H病4例

地中海贫血是一种遗传性血红蛋白肽链合成障碍疾病，因在地中海地区首先发现且发生率较高，故名。人血红蛋白的珠蛋白由α、β、γ和δ四条肽链组成。根据受影响的肽链而区别分为不同类型：若减少或缺乏的是α链称α一地中海贫血；是β链称为β-地中海贫血；是δ链则称为δ-地中海贫血。本文4例α链合成不足，4条肽链全部由β链代替，形成血红蛋白H（β4），属α-地中海贫血的一个类型。1．临床资料1．1临床症状与体征：例1：男，37岁，三水籍。头痛、发热10天。贫血貌，巩膜黄染，右下肺闻细湿罗音。肝肋下1．scm，脾肋下4cm。出院诊断：1…     

Constant spring型血红蛋白H病1例报告

Constant spring型血红蛋白H病(简称Cs型HbH病)自1971年发现以来,国内报导不多,现将我院发现一例报道如下:汤××、女、18岁、广西博白县籍,汉族,住院号79725。患者自幼贫血,因诊断不明于82年3月入院。体检:发育略差,智力佳,中度贫血貌,有臀状头,巩膜轻度黄染,心肺正常,肝肋下2cm,脾肋下5cm。实验室检查:Hb4.5克,RBC208万,WBC6300,BPC:9万,血片中可见头盔状、三角状畸型     

小儿Constant-Spring型血红蛋白H病31例报告

血红蛋白Constant-Spring型血红蛋白H病(简称CS型HbH病)是一种特殊类型的血红蛋白H病,国外1971年首先由Paul于牙买加的Constant Spring地区华侨血红蛋白H病患者中发现,国内秦文斌等报告6例。我院1978年1月～1987年10月在收住的小儿93例     

应用HPLC检测血红蛋白Constant Spring复合血红蛋白H病

目的 探讨应用高效液相色谱技术(HPLC)快速诊断血红蛋白(constant spring,HbCS)复合HbH病的可行性,并分析其血液学特点.方法 采用HPLC方法分析312例经PCR方法诊断为东南亚缺失型α地中海贫血患儿的各血红蛋白组分,对HbCS复合HbH病进行非基因检测,同时采用RDB方法检测312例患儿的HbCS基因突变,并测定其相关的血液学指标.结果 ①应用HPLC方法检出23例(7.37％)HbCS复合HbH病,HbCS复合HbH病患儿既可见一HbH峰,又可见一HbCS峰;采用RDB方法检出24例(7.69％)患儿有HbCS基因突变,HPLC方法与分子生物学方法对HbCS复合HbH病诊断的一致率达99.7％.②与其他288例东南亚缺失型α地中海贫血患儿相比,HbCS复合HbH病患儿的红细胞计数(RBC)、血红蛋白(Hb)、红细胞平均体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)值均偏低(P＜0.01).结论 ①HPLC方法诊断HbCS复合红蛋白H病具有比较高的准确度,在没有开展基因诊断的情况下,可作为快速诊断HbCS复合HbH病的方法进行推广.②HbCS复合HbH病患儿比东南亚缺失型α地中海贫血患儿有更严重的血液学表现.     

血红蛋白H病

血红蛋白H病(HbH)是α地中海贫血中最常见的类型。作者在1981—83年间发现4例。其中男1例,女3例。年龄17—43岁。均有贫血史。3例女性病人因进入青春期后症状明显;1例男性病人,肝脾肿大15年,因感染发热,贫血加重而引起重视,初诊至确诊时间均超过4年。体症:2例有巩膜黄染,1例枕部有臀状沟样颅骨畸形。4例Hb4.5—9.3g%,平均7g%,均有肝脾肿大,网织红0.7—8.1%,红细胞脆性试验完全溶血均<0.30%,长期误诊为缺铁性贫血、慢性肝炎。