结缔组织病相关肺动脉高压发病机制研究进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是结缔组织病(connective tissue disease,CTD)常见且严重的并发症之一,影响CTD患者的预后,目前认为CTD相关PAH的发病机制可能是血管痉挛、血管壁重塑、肺间质病变、内皮损伤、血管活性物质失衡、免疫炎症机制、微血栓形成、基因多态性等多种原因,但具体发病机制尚不明确,本文对结缔组织病相关肺动脉高压( CTD-PAH)的发病机制研究作一综述.     

结缔组织病相关肺动脉高压的研究进展

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）是一组以肺动脉平均压（mean pulmonary arterial pressure,mPAP）升高为特征的临床一病理生理综合征。肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变,最终导致右心衰竭,作为具有潜在破坏力的慢性肺循环疾病,PAH一直是临床诊治的难点。     

结缔组织病并发肺动脉高压的治疗进展

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是诊断困难且治疗棘手的一类疾病。随着诊断技术和诊断意识的不断提高，确诊PAH的患者数量不断增多，已日益引起人们的重视。引起PAH的病因很多，而结缔组织病是PAH发生的重要原因：在结缔组织病中，PAH已逐渐成为继肾脏损害之后的重要并发症。而相对于肾脏病变的治疗而言，对于结缔组织病合并PAH的治疗目前尚无系统正规的治疗方案，合并PAH的结缔组织病患者预后多不佳，病死率高。     

混合性结缔组织病合并重度肺动脉高压一例

患者,女性,37岁,因“反复气促、胸闷1年,加重半个月”于2004年12月9日收入院。患者于1年前无明显诱因下出现活动后气促、胸闷,休息后缓解。半个月前症状加重,平卧即出现气促、呼吸困难和口唇、四肢末端发绀,坐位可缓解,半个月来在当地医院按“心包炎”治疗无效。     

重视结缔组织病相关肺动脉高压的诊治

肺动脉高压（pulmonary artery hypertension,PAH）是一种具有潜在破坏力的慢性肺循环疾病,一直以来是临床诊治的难点。而结缔组织病（connective tissue disease,CTD）多系统损伤的特点使其与PAH密切关联,因此进一步加深对CTD相关PAH的认识,将有助于风湿免疫科、心内科和呼吸科医师共同协作,早期诊断、早期治疗这类疾病,为患者带来福音。     

结缔组织病相关肺动脉高压血清标记物研究现状

结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）因其发病机制存在自身免疫和炎症反应,故其病情评估指标除适用于特发性肺动脉高压的标记物外,文献提示还可能存在以下几种血清学标记物：（1）自身抗体,如抗内皮细胞抗体、抗成纤维细胞抗体、抗β2-糖蛋白1（β2-GP1）抗体以及抗U1RNP和U3RNP抗体;（2）炎症因子,包括趋化因子（如CX3CL1,CCL2和RANTEs）、生长因子（如血小板源性生长因子等）;（3）其他血清标记物如N-末端尿钠肽原、endoglin等。这些标记物可能成为提示或预测CTD-PAH更为特异的标记物,值得进一步探讨和证实。     

结缔组织病相关性肺动脉高压

正常个体肺动脉平均压(MPAP)为12~16 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),静息状态下MPAP>25 mmHg或活动状态下>30 mmHg时定义为肺循环高压(PH)。2008年WHO Dana point最新分类把PH分为5类,结缔组织病(CTD)相关性肺高压归属第1类,即肺动脉高压(PAH)。血流动力学特点     

结缔组织病中肺动脉高压临床特点分析

目的 了解结缔组织病（ＣＴＤ）中肺动脉高压（ＰＨＴ）发生率及严重程度。方法 对１９９０年至今７００例ＣＴＤ住院病人进行回顾性研究,包括系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）２７７例、系统性硬化（ＳＳｃ）８１例、多发性肌炎（ＰＭ）４６例、皮肌炎（ＤＭ）１１８例、原发性干燥综合征（ｐＳＳ）１１６例、混合性结缔组织病（ＭＣＴＤ）６２例。结果 ＰＨＴ发生率依次为ＳＳｃ（１３．６％）、ＤＭ／ＰＭ（６．１％）、ｐＳＳ（５．     

结缔组织病继发肺动脉高压的临床分析

目的 总结结缔组织病(CTD)继发肺动脉高压(PAH)患者的临床特点.方法 回顾性分析1997～ 2011年复旦大学附属华山医院收治的53例结缔组织病继发肺动脉高压患者的临床资料,对患者的疾病种类、临床表现、实验室检查以及诊治和预后情况进行统计学分析.结果 1530例结缔组织病患者共发生肺动脉高压53例,其中女46例,男7例,平均年龄(43.9±13.8)岁,病程(5.1 ±4.2)年.肺动脉高压在系统性红斑狼疮中最为常见.主要临床表现为呼吸困难(84.9％)和肢端雷诺征(56.6％).肺动脉高压患者体内的ANA、nRNP和SSA抗体的比例明显升高.53例患者中7例(13.2％)死亡,死亡主要原因为右心功能衰竭.死亡者与存活者相比,肺动脉压力显著升高,动脉氧分压(PaO2)明显降低.47例患者(88.7％)使用传统的降压药治疗肺动脉高压,新型血管扩张药使用较少.结论 不同结缔组织病间肺动脉高压的发生率有较大差异.结缔组织病继发肺动脉高压的主要表现是呼吸困难和肢端雷诺征.严重肺动脉高压将影响结缔组织病患者的生存率,肺动脉压力和PaO2的检测有利于判断预后.     

结缔组织病合并肺动脉高压

结缔组织病是一类自身免疫性疾病，累及呼吸系统可出现肺动脉高压，多数患者出现症状晚且不典型，确诊时已发展成肺源性心脏病，治疗困难，预后较差。故为了更好的作到早期诊断，早期治疗，本文对结缔组织疾病合并肺动脉高压的流行病学，发病机制，诊断及治疗分别进行了综述。     

结缔组织病并发肺动脉高压致心功能不全及其治疗

目的探讨结缔组织病并发肺动脉高压与心功能不全的关系，及各种治疗方案对肺动脉高压与心功能不全的疗效。方法回顾性分析1996年2月-2008年7月在本院住院的14例明确诊断为结缔组织病并发肺动脉高压的患者．比较治疗前后患者的心电图、胸部X线检查、超声心动图及临床表现。结果肺动脉高压患者X线胸片示右下肺动脉增宽7例，检出率50％，且主要为重度肺动脉高压患者；心电图示右室肥厚4例，检出率28．57％，仅见于重度肺动脉高压患者。肺动脉高压与右室内径增大及右下肺动脉增宽有一定的相关性。14例结缔组织病并发肺动脉高压的患者中左心功能不全4例（28．57％），全心功能不全5例（35．71％）。在各种抗风湿及抗心功能不全的治疗方案中以激素盼疗效最为显著，治疗前后比较有统计学意义。结论结缔组织病并发肺动脉高压的心功能不全发病率较高，对结缔组织病并发肺动脉高压患者应常规进行超声心动图检查及胸部影像学检查，以在了解肺动脉压的同时了解心功能状况；早期积极治疗可纠正肺动脉高压，并改善心功能。     

混合性结缔组织病合并重度肺动脉高压一例

患者，女性，29岁，印尼籍华人。因心悸、气短、全身关节疼痛8年入院。患者1992年始出现心悸、气短和夜间阵发性呼吸困难，发热，双手掌指关节、双膝关节等全身关节红肿热痛及全身肌肉疼痛和指端雷诺氏征。查体：T39℃，双手肿胀，双手指呈腊肠样，双下肺可闻少许湿啰音，心界扩大，肺动脉瓣区可闻Ⅱ／6级收缩期吹风样杂音，第二心音亢进分裂，律齐。实验室     

结缔组织疾病合并肺动脉高压

结缔组织疾病合并肺动脉高压并非少见,近年来报道日趋增多.早期诊断较为困难,早期肺动脉高压服用血管扩张剂和氧疗有效,重度则无效,预后较差.本文对其发病机理、临床表现、诊断及治疗等方面的进展作一综述。     

混合性结缔组织病致肺动脉高压1例

患者,女,34岁。2003年12月3日因反复双上肢肿痛2年,再发伴心慌、气喘2周入院。体检:T38.3℃,BP100/80mmHg(1mmHg=0.133kPa),面部皮肤肿胀色素沉着,双手指肿胀色泽加深,有压痛,手指甲苍白,手指皮温明显低于手臂,颈静脉怒张,肝颈静脉回流呈阳性,HR70次/min,律齐,肺动脉瓣区第2心音亢进分裂,三尖瓣区可闻及2/6级收缩期杂音,肝右肋下2cm,质软,双下肢中度凹陷性水肿,血常规示:RBC2.8×1012/L,Hb85g/L,WBC7.0×1012/L,N65%,M24%,E1%;肝肾功能、电解质、血糖、血脂及心肌酶谱均正常,尿酸562μmol/L,C反应蛋白阳性。风湿全套:抗U1RNP阳性…     

结缔组织病相关性肺动脉高压59例临床分析

目的:了解结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)相关的肺动脉高压(pulmonary ar-terial hypertension,PAH)的发生率、临床特点及预后,提高对该病的认识及重视。方法:从715例CTD患者中筛选出伴有PAH的患者59例,对其临床资料进行回顾性分析。结果:合并的PAH的总发生率约为8.3%。59例患者中女性47例,男性12例;年龄23～95岁,平均(57±19)岁;病程1个月～30年。其中白塞病合并PAH发生率最高,为19.2%,系统性红斑狼为13.7%、干燥综合征为13.5%、类风湿关节炎为7.4%、大动脉炎为3.5%(P<0.01)。发病年龄与肺动脉压力呈负相关(相关系数r=-0.490,P<0.01),PAH组与非PAH组比较肺间质病变比例、抗核抗体(ANA)阳性率、类风湿因子(RF)阳性率共存差异有统计学意义(P<0.05)。结论:CTD中PAH是较为常见的并发症,本组研究提示,其中白塞病和系统性红斑狼疮发生率最高;发病年龄越早,PAH越严重;肺间质纤维化、炎性指标的升高、ANA及RF阳性提示CTD患者有更易发生PAH的可能。     

丹参川芎嗪治疗结缔组织病相关肺动脉高压的疗效

目的观察丹参川芎嗪治疗结缔组织病相关肺动脉高压的有效性和安全性。方法 60例患者随机分为治疗组和对照组,各30例。对照组予以抗凝、扩血管、利尿、吸氧等常规治疗,治疗组在常规治疗基础上予以丹参川芎嗪10 ml/d静滴,连用2 w。观察两组治疗前后6 min步行距离、肺动脉收缩压(PASP)、左心室射血分数(LVEF)、舒张早期充盈速度/舒张晚期充盈速度(E/A)、血清内皮素(ET)-1及一氧化氮(NO)水平。结果①治疗组6 min步行距离(357±16.2)min较对照组(309±15.4)min增加(P<0.05);②治疗组PASP(40.8±12.9)mmHg较对照组(45.1±14.5)mmHg下降(P<0.05);③治疗组E/A(1.27±0.86)m/s较对照组上升(P<0.05);④治疗组LVEF(59.8±12.9),较对照组(52.4±11.2)%上升(P<0.05);⑤治疗组血清ET-1(27.2±9.6)ng/L水平较对照组(33.5±12.3)ng/L下降(P<0.05);⑥治疗组血清NO(57.6±20.7)μmol/L水平较对照组(48.2±17.2)μmol/L上升(P<0.05);治疗组无1例药物不良反应发生。结论丹参川芎嗪可降低结缔组织病相关肺动脉高压患者的肺动脉高压,改善患者的心功能,是降低肺动脉高压的一种安全有效的方法。     

结缔组织病相关肺动脉高压79例临床分析

目的探讨结缔组织病相关肺动脉高压的发生率、临床特点及预后,提高对该病的认识。方法收集2005年1月～2008年8月我科收治的1876例弥漫性结缔组织病（CTD）中合并肺动脉高压的79例患者的临床资料及部分患者的随访资料。结果①混合性结缔组织病（MCTD）与系统性硬化症（SSc）肺动脉高压发生率最高（40．0％,30．2％）;②主要的临床表现为雷诺现象（62．0％）,抗SSA抗体与抗U1RNP抗体阳性率最高（51．9％）;③雷诺征发生率、血尿酸水平在轻、中重度肺动脉高压组间比较有统计学差异（P〈0．05）,肺动脉收缩压与雷诺征、心包炎、呼吸困难、血尿酸水平呈正相关（P〈0．05）,与关节炎呈负相关（P〈0．05）;④死亡3例,均为系统性红斑狼疮合并重度肺动脉高压者。结论CTD合并肺动脉高压并不少见,雷诺征与血尿酸水平可作为预测肺动脉高压严重程度的指标。     

结缔组织病相关肺动脉高压的流行病学和诊治策略

结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是一组多系统、多器官受累的自身免疫性疾病.呼吸系统因具有丰富的胶原和血管等结缔组织常常被累及,肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)是CTD的严重并发症之一,其主要特征是肺动脉阻力进行性升高,最终导致患者右心衰竭而死亡.     

结缔组织病相关肺动脉高压的影像学检查

有创诊断是确诊肺动脉高压（PAH）最可靠的的方法，所测定的肺动脉压力是诊断PAH金标准。目前有创检查主要为右心导管法，即将心导管经腔静脉送入右心房，然后进入右心室，直接测量肺动脉压力，同时可以测量其他指标，为肺动脉高压的分级提供可靠依据。随着影像学设备和应用技术的发展，用无创性的影像学替代有创检查诊断PAH成为影像学界研究的热点。     

脉冲多普勒评估结缔组织病肺动脉高压的临床意义

肺部常为多种结缔组织病 ( CTD)累及 ,导致肺动脉高压( PAH)。以往多依赖于心导管检查作出诊断。本组资料采用脉冲多普勒超声心动图 ( PDE)检测肺动脉血流频谱评估 CTD肺高压 ,并探讨其影响因素。对象与方法1.对象 :经临床、血清学、X线或病理确诊的 CTD患者 5 1例 ,有完整的血沉资料 ,均做超声心图室检查。女性 3 5例 ,男性16例 ,男 :女为 1:2 .19。年龄 12～ 67岁 ,平均年龄 ( 3 3 .3 1± 14 .5 9)岁。病程 0 .3～ 2 16个月 ,平均病程 ( 4 3 .0 2± 5 2 .2 0 )个月。窦性心律 ,无明显瓣膜狭窄和关闭不全。5 1例患者的病种分布 ,见…