儿童肾活检977例病理及临床分析

目的回顾性分析小儿肾脏疾病的病理类型及临床特点。方法收集977例接受经皮肾活检患儿的病理诊断和临床资料,分析比较原发性肾小球疾病与继发性肾小球疾病的病理类型和临床特征。培果成功肾活检971例,其中原发性肾小球疾病755例（77．8％）,继发性肾小球疾病183例（18．8％）,先天性遗传性代谢性肾小球疾病18例（1．9％）。原发性肾小球疾病中,临床诊断前3位依次为孤立性血尿、肾病综合征和迁延性肾小球肾炎;病理类型前3位依次为肾小球轻微病变、局灶节段性肾小球硬化和局灶性肾小球肾炎。继发性肾小球疾病中,临床诊断前3位依次为紫癜性肾炎、乙型肝炎相关性肾小球肾炎和狼疮性肾炎;病理类型前3位依次为系膜增生性肾小球肾炎、肾小球轻微病变和膜性肾病。在18例先天性遗传性代谢性肾脏疾病中,有7例为薄基膜肾病。在临床诊断为孤立性血尿的患儿,肾活检病理类型中肾小球轻微病变所占百分比随患儿年龄的增长逐渐降低（P〈0．05）,而IgA肾病和局灶性肾小球肾炎所占百分比随患儿年龄的增长逐渐升高（P〈0．05）。结论本组资料中,儿童肾小球疾病以原发性肾小球疾病为主,临床表现和病理类型以血尿和肾小球轻微病变最为常见;小儿继发性肾小球疾病以紫癜性肾炎最为常见,病理类型以系膜增生性肾小球肾炎、肾小球轻微病变和膜性肾病为主;先天性遗传性肾脏疾病中薄基膜肾病最为常见。建议对6岁以上的孤立性血尿患儿行肾穿刺活检术。     

91例无症状性血尿患儿临床和病理分析

无症状性血尿是以血尿为共同临床表现的一类不同病因、不同发病机制的肾小球疾病，是儿童肾脏内科常见的临床表现之一，患儿常无症状，多在出现肉眼血尿、体检或偶然检查时发现。有关无症状性血尿的病理类型各报道不一，本文就进行肾活检的91例儿童无症状性血尿的临床和病理分析报道如下，以供临床参考。     

儿童激素耐药型肾病综合征临床病理及预后分析

目的：分析激素耐药型肾病综合征（SRNS）患儿的临床、病理类型及预后情况。方法分析2003年1月至2012年12月该院肾脏免疫科住院诊断为SRNS患儿162例的临床资料,SRNS患儿占住院原发性肾病综合征（PNS ）10．8％,就其临床、病理类型及预后进行回顾性分析。结果162例患儿中123例行肾活检,系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）60例,局灶节段性肾小球硬化（FSGS）30例,微小病变（MCD）19例,膜增生性肾小球肾炎（MPGN）8例,膜性肾病（MN）5例,增生硬化性肾小球肾炎（PSGN）1例,血尿在非MCD（non-MCD）中显著增多,差异有统计学意义（P＜0．01）,患儿年龄分组、临床分型与病理类型分布比较,差异均有统计学意义（ P＜0．05）。107例完成随访,其中58例完全缓解,26例部分缓解,15例未缓解,8例死亡,完全缓解需3～84个月,平均15个月,预后与病理类型比较,差异有统计学意义（P＜0．01）。结论 SRNS病理类型以non-MCD为主,多为M sPGN和FSGS ,PNS患儿存在血尿时,需警惕激素耐药。SRNS 患儿蛋白尿持续时间长,预后差,FSGS 患儿预后明显较M sPGN差。     

成人无症状性血尿蛋白尿的临床病理分析及预后

目的：探讨成人无症状性肾小球肾炎的临床与病理关系，了解其早期肾功能的变化。方法：54例临床诊断为隐匿性肾炎的患者均行肾组织活检术，肾组织行光镜，免疫组化及电镜检查，同时查肝肾功，血脂，尿蛋白定量，肾功效免，自身抗体，乙肝系列等。结果：单纯性血尿30例占55．5％；余为单纯性蛋白尿11例及血尿，蛋白尿13例，肾脏病理改变以轻度系膜增生性肾炎（MsPGN24例）及IgA肾病(IgAN15例）为主，分别占44．4％，27．7％，余为局灶增生性肾炎（FPGN），局灶段肾小球硬化症（FSGS），IgM肾病，Ⅰ型膜增生性肾炎（MPGN），毛细血管内增生性肾炎（EnPGN),51.8%伴小血管炎（28例）。结合临床可见：发作性肉眼血尿多见于IgAN,单纯性蛋白尿多见于MsPGN,早期肾功损害主要见于IgAN,FSGS,28例随访6月至5年，仅2例血Scr轻度升高。结论；成人隐匿性肾炎临床以单纯血尿和／或蛋白尿为主要表现，其病理类型多样，但以MsPGN及IgAN为主，发作性肉眼血尿多为IgAN,单纯性蛋白尿多见于MsPGN,约51．8％伴明显小血管炎，约40％有早期肾功能损害，对于发作性肉眼血尿或单纯性血尿，蛋白尿，肾活检有重要价值。     

67例儿童单纯性血尿的肾脏病理及临床分析

目的 探讨儿童单纯性血尿的病理类型.方法 对67例临床诊断为单纯性血尿的患儿进行肾组织活检,并行光镜、电镜和免疫荧光检查.结果 本组单纯性血尿肾脏病理类型最常见的依次为IgA肾病22例(32.8%)、系膜增生性肾小球肾炎17例(25.3%)和毛细血管内增生性肾小球肾炎8例(11.9%).结论 本组资料单纯性血尿最常见的病理类型是IgA肾病,其次是系膜增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎.     

无症状性血尿患儿402例病因分析

目的　分析402例无症状性血尿患儿的病因。 方法　选择2009年1月至2019年12月新乡医学院第一附属医院收治的402例无症状性血尿患儿为研究对象。通过查阅病历资料收集患儿的一般临床资料（性别、年龄、血压、临床表现、家族史）、临床相关检验资料［尿红细胞畸形率、24 h尿蛋白定量、血尿酸、血尿素、血清免疫球蛋白A（IgA）、血清补体C₃、胱抑素C（Cys C）水平］。115例患儿在超声引导下行肾穿刺活检术,其中97例患儿肾组织标本经免疫组织化学法处理后进行光学显微镜、免疫荧光、电子显微镜检查,18例患儿肾组织标本经免疫组织化学法处理后进行光学显微镜、免疫荧光检查（未做电子显微镜检查）。402例无症状血尿患儿中,尿红细胞畸形率>70%为肾小球源性组（n=230）,尿红细胞畸形率≤70%为非肾小球源性组（n=172）。97例行光学显微镜、免疫荧光、电子显微镜检查的无症状血尿患儿中,24 h尿蛋白定量≤150 mg为单纯血尿组（n=51）,24 h尿蛋白定量>150 mg为血尿＋蛋白尿组（n=46）;经肾组织免疫荧光检查有IgA在肾小球系膜区沉积者为 IgA肾病（IgAN）组（n=42）,无IgA在肾小球系膜区沉积者为非IgAN组（n=55）。结果　肾小球源性组中,镜下血尿83例,肉眼血尿147例;病因主要为孤立性血尿（33.5%）,IgAN（20.4%）,轻微病变（14.3%）,急性肾小球肾炎（13.5%）。非肾小球源性组中,镜下血尿63例,肉眼血尿109例;病因主要为感染伴一过性血尿（28.5%）、泌尿道感染（27.3%）、胡桃夹综合征（17.4%）。血尿＋蛋白尿组患儿的血清IgA、Cys C水平显著高于单纯血尿组 (P<0.05);单纯血尿组与血尿＋蛋白尿组患儿的血尿素、血尿酸及补体C₃水平比较差异无统计学意义 (P>0.05)。IgAN组患儿的血清Cys C、IgA水平显著高于非IgAN组(P<0.05);IgAN组与非IgAN组患儿的血尿酸、血尿素、补体C₃水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论　无症状性血尿病因复杂多样,以肾小球源性血尿为主,其早期诊断、治疗及预后评估有赖于肾穿刺活检;血清Cys C和IgA水平可能对肾脏损害程度和IgAN有一定的预测价值。     

174例IgA肾病病程中出现肉眼血尿的临床分析

目的研究IgA肾病血尿患者肉眼血尿与无肉眼血尿的中医辨证分型、实验室指标及肾脏病理学特征,指导临床治疗。方法总结经肾活检病理诊断的174例原发性IgA肾病患者的临床和病理资料,分为肉眼血尿组和无肉眼血尿组,比较两组患者的中医证候、临床及肾脏病理学特点。结果 174例患者中无肉眼血尿组年龄段的分布大于肉眼血尿组。肉眼血尿组肾小球滤过率、尿红细胞值高于无肉眼血尿组,肉眼血尿组尿素氮值、卡氏总积分、肾小球细胞增值程度积分、球性硬化积分、肾小球积分、间质纤维化积分、肾小管-间质积分、血管壁增厚积分、血管积分均低于无肉眼血尿组。两组血尿与中医证型分布、Lee氏分级、牛津分型无相关性。结论两组IgA肾病患者以中青年及肾虚证加瘀痹证多见,肉眼血尿组年龄较无肉眼血尿组年轻,肾功能不全者及病理损害严重者较少见。肉眼血尿组IgA肾病患者临床实验室指标、病理改变较轻,提示治疗及预后相对较好。     

172例原发性肾小球疾病血尿肾活检检临床病理分析

目的:探讨原发性肾小球疾病血尿的病理类型及其与临床的关系,明确肾穿刺对肾小球性血尿的诊断及指导临床治疗的价值。方法:172例原发性肾小球疾病血尿分为4组,A组单纯性发作性肉眼血尿45例,B组发作性镜下血尿44例,C组持续性肉眼血尿36例,D组持续性镜下血尿47例。所有患者均行肾穿刺活检,对肾组织行光镜、免疫病理、电镜检查。分析病理类型与临床表现之间的关系。结果:172例肾小球性血尿患者病理分型:非IgA系膜增生性肾炎(32.55%)、IgA肾病(40.70%)及轻微病变(9.87%)共计143例(83.13%),为原发性肾小球疾病血尿的主要类型。本组患者经肾穿刺活检后均得到明确诊断,其中46例更正了原诊断。结论:临床与病理相结合的诊断正确率远高于单纯临床诊断。对单纯血尿患者,尤其是持续性肉眼或镜下血尿患者行肾穿刺活检是必要的。     

172例原发性肾小球疾病血尿肾活检临床病理分析

目的:探讨原发性肾小球疾病血尿的病理类型及其与临床的关系,明确肾穿刺对肾小球性血尿的诊断及指导临床治疗的价值.方法:172例原发性肾小球疾病血尿分为4组,A组单纯性发作性肉眼血尿45例,B组发作性镜下血尿44例,C组持续性肉眼血尿36例,D组持续性镜下血尿47例.所有患者均行肾穿刺活检,对肾组织行光镜、免疫病理、电镜检查.分析病理类型与临床表现之间的关系.结果:172例肾小球性血尿患者病理分型:非IgA系膜增生性肾炎(32.55%)、IgA肾病(40.70%)及轻微病变(9.87%)共计143例(83.13%),为原发性肾小球疾病血尿的主要类型.本组患者经肾穿刺活检后均得到明确诊断,其中46例更正了原诊断.结论:临床与病理相结合的诊断正确率远高于单纯临床诊断.对单纯血尿患者,尤其是持续性肉眼或镜下血尿患者行肾穿刺活检是必要的.     

儿童孤立性血尿32例临床和病理分析

目的探讨儿童孤立性血尿的临床和病理特点。方法对32例临床诊断为孤立性血尿的患儿进行肾穿刺,肾组织行光镜、免疫荧光和电镜检查。结果32例患儿系膜增生性肾小球肾炎13例,IgA肾病8例,肾小球轻微病变5例,局灶节段性肾小球硬化1例,薄基底膜肾病（TMN）2例,毛细血管内增生性肾小球肾炎（EnPGN）2例,Alport综合征1例。结论本组病例主要的病理类型依次为系膜增生性肾小球肾炎、IgA肾病、肾小球轻微病变。     

江西省儿童单纯性血尿的肾脏病理分析

目的 探讨江西省儿童单纯性血尿的病理类型.方法 对159例单纯性血尿的患儿进行肾组织活检,并行光学显微镜、电子显微镜和免疫荧光检查.结果 单纯性血尿肾脏病理类型最常见的依次为轻度系膜增生性肾小球肾炎69例(43.4%)、IgA肾病36例(22.6%)和局灶节段性肾小球肾炎24例(15.1%),其次为轻微病变17例(10.7%)、局灶节段性肾小球硬化4例(2.5%)、微小病变1例(0.6%)、膜性肾病1例(0.6%)、新月体肾炎1例(0.6%)、膜增殖性肾炎1例(0.6%)和IgM肾病1例(0.6%).结论 单纯性血尿最常见的病理类型是轻度系膜增生性肾小球肾炎,其次是IgA肾病及局灶阶段性肾小球肾炎.     

肾病水平蛋白尿的急性链球菌感染后肾小球肾炎患儿临床特点及预后分析

目的　探讨肾病水平蛋白尿的急性链球菌感染后肾小球肾炎患儿的临床特点、病理及预后特点。方法　回顾性分析西安市儿童医院2013年1月—2017年1月确诊为急性链球菌感染后肾小球肾炎、肾病水平蛋白尿并行肾穿刺活组织检查的21例患儿（肾病水平蛋白尿组）的诊治资料,选择同期80例非肾病水平蛋白尿患儿（非肾病水平蛋白尿组）的诊治资料,总结肾病水平蛋白尿组肾脏病理检查特点,对比分析两组患儿的临床资料、治疗情况及预后情况。结果　肾病水平蛋白尿组患儿肾脏病理光镜检查显示均为毛细血管内增生性肾小球肾炎,9例（42.9%）有新月体形成,但比例均<10.0%;电镜检查显示上皮下“驼峰”样电子致密物沉积,其中1例电子致密物沉积较多。免疫荧光检查显示仅9例（42.9%）有C3沉积（≥++）而无IgG沉积,2例伴明显的IgG沉积（≥++）。肾病水平蛋白尿组肉眼血尿发生率、急性肾损伤（AKI）发生率高于非肾病水平蛋白尿组,清蛋白水平、抗链球菌溶血素“O”试验阳性率低于非肾病水平蛋白尿组（P<0.05）。肾病水平蛋白尿组患儿除了给予抗感染及对症治疗外,6例患儿给予糖皮质激素治疗,非肾病水平蛋白尿组均未使用激素治疗。肾病水平蛋白尿组肉眼血尿消失时间、水肿消退时间、尿蛋白转阴时间及补体恢复时间长于非肾病水平蛋白尿组（P<0.05）。结论　 肾病水平蛋白尿的急性链球菌感染后肾小球肾炎患儿AKI发生率更高,近期预后良好,仅少数遗留镜下血尿。     

儿童单纯性血尿37例临床和病理分析

目的 探讨小儿单纯性血尿的病理类型.方法 对37例临床诊断为单纯性血尿的患儿进行肾组织活检,并进行光镜、电镜及免疫荧光检查.结果 系膜增生性肾小球肾炎13倒,肾小球轻微病变9例,IgA肾病8例,IgM肾病4例,局灶节段性肾小球硬化症3例.结论 本组资料单纯性血尿最常见的病理类型是系膜增生性肾小球肾炎,其次是肾小球轻微病变及IgA肾病.     

儿童紫癜性肾炎的临床诊治

目的了解儿童紫癜性肾炎（HSPN）的临床,病理类型,井初步探讨该病临床表现．病理类型与预后的关系。方法总结在我院住院具有完整临床,病理资料的紫癜性肾炎患儿病例,并就其临床病理类型及颓后的关系进行回顾性分析。结果临床表现以血尿和蛋白尿,单纯性血尿、肾病综合征最多,急进性肾炎最少。肾脏病理：表现为系膜增生、肾小球硬化,新月体形成。结论紫癜性肾炎病理改变以Ⅱ级、Ⅲ级为主。其预后与临床表现,病理分级密切相关。     

儿童过敏性紫癜性肾炎临床与病理分析

目的通过对109例紫癜性肾炎（HSPN）患儿行肾脏活组织检查,探讨其临床分型与病理分级的关系,指导临床治疗及判断预后。方法选择2003年6月至2009年6月我院及重庆医科大学儿童医院收治的109例紫癜性肾炎患儿,均行肾脏活组织检查。结果儿童紫癜性肾炎中,单纯性血尿（20例）病理分级以Ⅱb最常见,其次是Ⅱa和Ⅲb;单纯性蛋白尿（5例）以Ⅱb最常见,其次是Ⅱa;血尿和蛋白尿（58例）以Ⅱb最常见,其次是Ⅲb、Ⅱa、Ⅲa和Ⅰ;急性肾炎型（5例）以Ⅲb最常见,其次是Ⅲa、Ⅱa和Ⅱb、;肾病综合征型（21例）以Ⅲb最常见,其次是Ⅱb和Ⅱa。结论紫癜性肾炎临床分型与病理分级具有一定相关性。     

儿童Clq肾病的临床分析

目的 探讨Clq肾病的临床表现、病理改变、治疗效果和随访结果的特点，以加强对Clq肾病的认识。方法 选择上海交通大学医学院附属新华医院儿内科2002年1月-2007年6月明确诊断为Clq肾病的患儿17例，从发病情况、临床表现、病理改变、治疗效果和随访结果5个方面进行分析。结果 同期共389例患儿因各种肾脏疾病行经皮肾脏穿刺活组织检查术，参照Clq肾病的诊断标准，明确诊断为Clq肾病者共17例，占同期肾脏活组织检查的4，4％。其中男7例，女10例，行肾脏活组织检查时的年龄为2～11岁。临床表现为肾病综合征6例，大量蛋白尿3例，血尿8例（其中1例表现为持续肉眼血尿），肾功能均正常。肾脏病理检查显示，5例（5／17）为微小病变（McD），10例（10／17）为局灶节段性肾小球硬化（FSGS），2例（2／17）为轻微病变（表现为系膜节段性轻度增生）。免疫荧光检查示，肾小球系膜区均以C1q沉积为主，强度为（＋＋）～（＋＋＋），同时伴C3、IgM沉积者较多，未见“满堂亮”表现。电子显微镜下，除1例未见肾小球外，其余16例均可见电子致密物分布在系膜区和（或）内皮下。1例患儿在肾脏活组织检查后失访，其余16例予以治疗和随访，平均随访时间为（28&#177;18）个月。1例轻微病变患儿仅应用血管紧张素转换酶抑制剂（贝那普利）治疗，目前完全缓解。其余15例予泼尼松治疗，其中3例加用其他免疫抑制剂，完全缓解7例（7／15），分别是2例FSGS、1例轻微病变和4例MCD患儿；部分缓解7例（7／15），分别是6例FSGS和1例MCD患儿；无效1例（1／15），病理表现为FSGS，但目前肾功能正常。结论 Clq肾病临床表现多样化，病理改变以FSGS和MCD为主，治疗效果和长期预后与病理改变密切相关，FSGS的疗效和长期预后不容乐观。     

中国西南地区儿童Alport综合征临床及病理特点

目的：分析中国西南地区儿童Alport综合征（Alport syndrome,AS）临床及病理特点。方法：回顾性分析中国西南地区20例AS患儿病例资料,采用间接免疫荧光法检测Ⅳ型胶原α链在患儿肾脏、皮肤组织的表达,并比较不同临床表型的AS患儿的临床及病理特征。结果：该组患儿以血尿合并蛋白尿为最常见首发症状,首发症状为孤立蛋白尿的患儿24 h尿蛋白水平较血尿合并蛋白尿者高（H=11.959,P=0.003）。有蛋白尿的患儿其家族中尿毒症患者的比例（6/16）较血尿表现者多（1/4）。光镜病理改变以轻中度系膜增生性肾小球肾炎（70.00%）多见,不同临床表型的AS患儿其病理类型分布无统计学差异（χ2=4.149,P=0.900）,60.00%的AS存在间质细胞泡沫样,其尿蛋白水平明显高于无间质泡沫样改变者（T=-2.083,P=0.039）。肾脏α5（Ⅳ型）链免疫荧光结果分析,15例（75.00%）为X性连锁显性遗传性AS（X-linked dominant inherited Alport syndrome,XLAS）,余5例尚不能根据α5（Ⅳ型）链的缺失判断其遗传类型。2例患儿同时行皮肤基底膜α5（Ⅳ型）链检测,结果与肾脏检测一致。结论：中国西南地区儿童AS血尿合并蛋白尿是最常见首发症状,主要遗传方式为XLAS（75.00%）。不同临床表型的AS患儿其病理类型分布无统计学差异,但蛋白尿越重,其肾小管间质泡沫样改变越重。皮肤活检诊断XLAS与肾脏检测结果一致,必要时可替代肾活检,对家系调查筛选携带者及遗传咨询具有重要意义。     

血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒症综合征肾脏病理特点分析

目的探讨血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒症(TTP/HUS)综合征的临床与肾脏病理特点.方法回顾性分析7例TTP/HUS综合征患者的临床特点并总结其中3例的肾脏病理特征.结果临床表现包括血小板减少6例、微血管病性溶血性贫血7例、发热6例、神经系统损害6例和急性肾功能衰竭7例.肾损害表现包括无尿3例,肉眼血尿4例,镜下血尿3例,蛋白尿7例,为(2.5±1.9)g/L.肾脏组织学检查3例,主要表现为肾内动脉血栓栓塞、肾小动脉内膜增厚、肾小球毛细血管微血栓形成、肾小球弥漫性内皮细胞增生和系膜细胞增生.死亡1例,发展为尿毒症3例,遗留慢性肾损害3例.发病年龄小、肾病理损害轻、给予血浆置换治疗患者,短期预后相对较好.结论TTP/HUS综合征是临床急症,预后较差.肾组织学检查有助于预后评价和指导治疗.     

原发性肾小球疾病97例临床病理分析

目的: 探讨原发性肾小球疾病患者临床表现与病理之间的关系、肾活检的并发症及其临床意义。方法: 分析97例原发性肾小球疾病患者的临床表现、病理类型及肾活检资料。结果: 97例原发性肾小球疾病中,IgA肾病30例,系膜增生性肾小球肾炎26例,膜性肾病10例,局灶性节段性硬化性肾小球肾炎14例,IgM肾病2例,毛细血管内增生性肾小球肾炎1例,肾小球轻微病变8例,增生硬化性肾小球肾炎4例,新月体性肾小球肾炎2例。肾活检术后并发症:肉眼血尿3例,肾包膜下小血肿2例,无其它严重并发症。结论: 肾活检病理检查与临床密切结合,有助于原发性肾脏疾病正确诊断和治疗。肾穿刺术虽有一定并发症,但多不严重,是一项安全、简便的诊断操作。     

小儿孤立性血尿病理分析与临床诊断

目的：探讨小儿孤立性血尿的病理类型。方法：结合肾组织光镜、电镜及免疫荧光检查结果对207例符合孤立性血尿诊断标准的患儿病历进行考察。结果：正常肾小球61例（29．5％）（其中局灶节段性肾小球透明样变性5例）;轻微病变72例（34．8％）;IgA肾病36例（17．4％）;薄基底膜肾病21例（10．1％）（其中正常肾小球7例,伴轻微病变14例）;系膜增生性肾小球肾炎13例（6．3％）（其中伴薄基底膜肾病2例）;局灶增生性肾炎4例（1．9％）。结论：轻微病变与正常肾小球占第一位,表现为孤立性血尿的IgA肾病病理变化相对较轻,为轻微病变或轻度系膜增生。所有病例均无新月体形成、肾小球硬化和小管间质受累。提示孤立性血尿患儿预后良好。