阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者红细胞的细胞学特征

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(ΠΗΓ)属于一种获得性溶血性贫血。有时本症是在再生障碍性贫血的基础上发生的。本病有些患者首先表现为全血细胞减少,仅在作实验室检查时方才发现有中等度的溶血。其余患者溶血以危象形式发生(多在夜间),继以严重贫血。本病的病因学和发病机理至今尚未阐明。按目前的观点,体细胞突变引起红细胞膜的缺陷,从而出现病理性的ΠΗΓ红细胞克隆,这是本病的基础。但ΠΗΓ红细胞缺陷的本质仍不明了。本文应用放射自显影,有核红细胞的多糖组织化学反应,扫描电子显微镜,干扰显微镜和细胞电泳技术。对22例ΠΗΓ患者进行红细胞系列的细胞学比较研究。     

洗涤红细胞治疗10例阵发性睡眠性血红蛋白尿疗效观察

洗涤红细胞治疗１０例阵发性睡眠性血红蛋白尿疗效观察聂桂芝（附属第一医院血库）陆旭（锦州市中心血站）对于ＰＮＨ病人的输血应输用不含血浆成分的洗涤红细胞，不能输注新鲜的全血。因新鲜全血中有补体易发生溶血加重病情，我们曾用洗涤红细胞ＷＲＵ治疗１０例ＰＮＨ病...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿广东省人民医院（５１００８０）黄梓伦１病因和发病机制阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）的病因未明。为一后天获得性血管内溶血，无家族性。正如病名所示，过去认为本病是以典型的睡眠性血红蛋白尿发作为特征，但随着时间的推移，对越来越多病例...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是一种获得性红细胞膜缺陷疾病。其特征是红细胞对活化补体敏感,导致慢性血管内溶血,可伴有与睡眠有关的间歇性血红蛋白尿发作和全血细胞减少。据日本资料统计,发病率为0.1～0.3/10万。本病在我国北方并不罕见,据牡丹江地区5个县10年流行病学调查,其平均发病率为0.12/10万,患病率为0.69/10万。牡     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床分析

本文报道15例阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床表现，骨髓、溶血试验和并发症等，并阐述阵发性睡眠洼血缸蛋白尿症的治疗、转归和发作诱因等。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症与妊娠

本文报道8例PNH共妊娠14次.5例足月顺产,2例早产死胎,5例次人工流产,1例次自发性流产,1例次正在妊娠.4例次妊娠期间曾多次发作Hb尿,2例次顺产(其中1例发生脑血栓,偏瘫),2例早产死胎(1例因产褥热死亡,1例脑血栓死亡).5例顺产     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症对症治疗的评价

目的：评价对PNH的对症治疗。方法：分析本院274例PNH的随访转归结果与对症治疗的关系。结果：能够坚持较长时期对症治疗者比不能坚持治疗者的生存期延长。结论：能够坚持较长时期对症治疗者可获得较长生存期及从事某些工作的能力，其中10．6％可获得自发性临床缓解。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症实验室分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是骨髓造血于细胞后天突变引起的病症。现对1979年10月～1989年6月在我院诊断40例做实验室分析如下。1资料与方法1．1病例来源：本组患者均为我院门诊及住院患者，经临床及实验室检查确诊者。4O例患者中男性3O例、女性10例。年龄19～40岁28冽，41～57岁11例，8岁1例。工人12例，农民13例，学生5例，干部6例，家务劳动者3例。1．2主要症状：26例有血红蛋白尿，占总例数65％。出血，以鼻、牙龈出血为主及皮肤出血点。黄疫占40％，其中巩膜黄疽为175％，肝脾肿大6例。2实验室检查ZI血象：初诊时全血细胞减少…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的实验室诊断

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病，异常血细胞因缺乏一组通过糖肌醇磷脂连接在细胞表面的膜蛋白（GPI），导致性能发生变化。临床可表现为血管内溶血、栓塞、全血细胞减少，有时可出现骨髓衰竭。由于大多数PNH患者病态细胞与正常细胞同时存在。使得本病的诊断比较困难。近年来，随着对PNH的发病机制的深入研究，检测技术取得了突破性的进展。现就PNH的实验室诊断技术综述如下。     

儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿症1例

患儿,男,11岁,浙江平阳县人。因“面色苍白3个月余”,于2004年5月在当地医院拟“营养性缺铁性贫血”进行补铁剂治疗,面色苍白无好转。后渐出现皮肤巩膜黄染,小便酱油色,于2005年8月入我院治疗。查血常规：白细胞6.22×109/L,红细胞1.53×1012/L,血红蛋白53 g/L,MCV 117.60 fl,网织红细胞相对值0．279;尿常规：尿潜血（＋）,尿胆原（＋＋＋）;Rous试验（＋）;骨髓常规：溶血性贫血骨髓象;糖水试验（十）;Ham试验（＋）。诊断为“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症误诊1例

阵发性睡眠性血红蛋白尿症误诊１例华伟，王仁荣，耿贵龙，祝茂林（四川省蓬安县人民医院）患男，２２岁，农民。因解酱油色小便、尿路刺激征２年，腰痛１月于１９９４年３月１０日入院。２年前，患者无明显诱因地出现解酱油色小便，晨间起床后明显。白天尿液呈黄色，多饮...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症一例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(Paroxy-ScmrImoctunaI.hemogIobinuria)简称P.N.H,是一种少见的慢性血管内溶血性疾病〔1〕,主要是由于红细胞膜的获得性缺陷所致,并与血浆因素特别是补体有密切关系。1882年先为德国学者所描述,1911年Marchiafava氏,1931年MichcIi氏进一步报告,故又名Marchiafava-MicheIi综合,     

中医治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿研究进展

中医治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿研究进展贾孝荣，任守义甘肃省人民医院血液科（７３０００）阵发性睡眠性血红蛋白尿（简称ＰＮＨ）是唯一一种伴有细胞内在缺陷的、是血红蛋白尿阵发性发生在夜间睡眠是为主的获得性溶血性贫血。对其研究目前主要以西医手段为主，但应用中...     

提高对阵发性睡眠性血红蛋白尿症的认识

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性溶血性疾病,临床上较少见,据英、法、美等国学者(1995～1999年)报道,PNH发病率为2～6/10万.……