内镜治疗Peutz—Jghers综合征9例护理体会

Peutz—Jghers综合征（PJS）又称黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征，是一种以特定部位皮肤粘膜黑色素沉着、消化道多发性息肉为特征的遗传性疾病。自2000年以来我院共收治PJS9例，并进行了内镜下息肉除术，经精心治疗和护理，效果满意。现报告如下。     

内镜治疗Peutz-Jghers综合征9例护理体会

Peutz-Jghers综合征(PJS)又称黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征,是一种以特定部位皮肤粘膜黑色素沉着、消化道多发性息肉为特征的遗传性疾病.自2000年以来我院共收治PJS9例,并进行了内镜下息肉摘除术,经精心治疗和护理,效果满意.现报告如下.     

内镜治疗Peutz-Jghers综合征9例护理体会

Peutz-Jghers综合征(PJS)又称黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征,是一种以特定部位皮肤粘膜黑色素沉着、消化道多发性息肉为特征的遗传性疾病。自2000年以来我院共收治PJS9例,并进行了内镜下息肉摘除术,经精心治疗和护理,效果满意。现报告如下。1临床资料本组男6例,女3例,17~54岁;病程2~30年;9例患者均行电子胃镜及结肠镜检查,发现胃部息肉4例,胃体多发性息肉3例,十二指肠息肉3例,9例均有大肠息肉,其中8例有明显家族史,仅1例未发现有家族史。临床表现:口唇粘膜色素斑9例,双手、足皮肤色素斑3例,颊部皮肤色素斑3例;腹部疼痛不适、间断腹泻8…     

Peutz-Jeghers综合征的诊断及治疗——附一家系3例报道

Peutz-Jeghers综合征(PJS)又名黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征,是一种少见的家庭性显性遗传性疾病,具有特定部位的皮肤黏膜色素沉着斑,胃肠道多发性息肉及家族性三大特征,外科多因急腹症就诊。现报告我院收治的1例患者的临床资料。     

Peutz-Jeghers综合征的诊治进展

Peutz-Jeghers综合征(peutz-jeghers syndrome,PJS)是一类少见的以胃肠道多发性息肉和黏膜黑斑为临床表现的综合征。病因尚不完全清晰,临床表现主要以消化道症状和皮肤黏膜色素沉着为主。诊断主要依靠患者临床表现及辅助检查。内镜检查常可发现胃肠道多发性息肉,基因检测常可发现丝氨酸/苏氨酸激酶11(serine/threonine kinase 11,STK11)或称肝激酶B1(liver kinase B1,LKB1)基因突变,诊断准确率高。对于PJS目前多为个案报道,尚缺乏系统性认识。我们对PJS的发病情况、临床表现、辅助检查及诊治与进展作一综述。     

Peutz-Jeghers综合征1例

Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)是一种常染色体显性遗传病,以胃肠道息肉病和皮肤黏膜色素沉着为特征。患者可表现为腹痛、腹胀、贫血等非特异性症状。本文报道1例21岁女性患者,结肠有多发性息肉,口唇、手掌、足底等部位有皮肤色素斑;光镜下息肉呈绒毛状结构,表面被覆正常黏膜腺体,轴心由树枝状平滑肌构成。通过对该患者的分析,总结PJS的临床病理学特征、组织形态、诊断与鉴别诊断以及基因改变的研究进展,以提高对该综合征的认识。     

黑斑息肉综合征5例报告

黑斑息肉综合征(peutz-Jeghers syndrome,PJS)是一种少见的家族性疾病[1],具有皮肤粘膜色素斑、胃肠道多发性息肉、显性遗传三大特点,临床上常因腹痛、肠套迭、肠出血而就诊.作者两家医院1986年6月～2003年10月共收治5例,报告如下.     

1例Peutz～Jeghers综合征病人的护理

Peutz-Jeghers综合征（Peutz—Jeghers syndrome，PJS）又称色素沉着-息肉综合征，为一较罕见常染色体显性遗传病，以皮肤、口唇黏膜黑色素斑及其家族性为特征，并以少年型息肉多见，50％的病人有家族史。2006年12月我科收治1例Peutz—Jeghers综合征病人，现报告如下。     

黑色素斑胃肠多发息肉综合征10例临床分析

黑色素斑—胃肠多发息肉综合征 (Peutz Jeghers综合征 ,PJS) ,曾称为黑斑息肉 ,是一种家族性非肿瘤性胃肠息肉病 ,属常染色体显性遗传 ,表现为伴有黏膜及皮肤色素斑沉着的全胃肠道多发性息肉疾病。目前研究认为也是一种肿瘤易感综合征 ,患者常伴发消化系肿瘤和生殖腺肿瘤。1　临床资料本文分析 1 999年 1月至 2 0 0 2年 6月第四军医大学西京医院收治的 1 0例资料完整的PJS的住院病例的临床资料 ,男性 5例 ,女性 5例 ,年龄 9～ 38岁 ,平均年龄 2 0岁。这些患者均有不同程度的皮肤黏膜色素斑沉着及腹痛 ,色素斑多分布于口唇、颊黏膜、手指…     

34例Peutz-Jeghers综合征临床病理分析

Peutz-Jeghers综合征（Peutz-Jeghers syndrome，PJS）是一种少见的以胃肠道错构瘤性息肉与皮肤黏膜黑斑沉着为特征的常染色体显性遗传病。1994年3月至2006年2月本院收治PJS患者34例，通过家系调查发现10例，报道如下。     

一家系三代Peutz-Jeghers综合征临床分析并文献复习

目的分析Peutz-Jeghers综合征（PJS）的临床特征及诊断、治疗。方法观察一家系三代PJS共5例,并重点分析在仁济医院接受积极内、外科治疗的2例。结果多发性息肉在内镜下分批行电凝、电切术切除,1例并发肠套叠、肠梗阻转外科手术,2例发生息肉恶变并死亡。结论内镜治疗对PJS疗效满意,出现并发症时应及时外科干预,由PJS所引起的肿瘤的早期发现与治疗则有赖于长期监测。     

Peutz-Jeghers综合征并肠套叠1例并文献回顾

<正>黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)又称皮肤及黏膜黑色素斑-胃肠道息肉病综合征,是一种以皮肤及黏膜色素沉着、胃肠道多发息肉、家族遗传性为主要特点的罕见的遗传性疾病。目前病因不明,临床上对其认知不足,容易误诊。早发现、早诊断、早治疗,对于PJS患者的预后极其重要。我院近期收治1例PJS合并肠套叠、肠梗阻,现结合文献报道如下,对该病诊断及治疗进行探讨。     

黑斑息肉综合征一例报告

黑斑息肉综合征（Peutz—Jeghers syndrome，PJS）是以消化道错构瘤性息肉和黏膜、肢体色素沉着为特点的常染色体显性遗传病。本院收治1例，现结合文献报道如下。     

Peutz-Jeghers综合征10例临床分析

目的：分析Peutz-Jeghers综合征（PJS）的临床特征及诊断。治疗。方法：观察华西医大附一院收治的PJS10例。结果：10命名 男性3例（30%），女性7例（70%），平均年龄17岁，有家族史8例。10例均从幼年起出现皮肤黏膜黑色素斑，同时伴有多发性胃肠道息肉。部分病例有便血，腹痛，肠套叠。不全性肠梗阻等并发症。病理检查8例（80%）为错构瘤，2例（20%）腺瘤样改变伴不典型增生。治疗：2cm以下息肉在内镜下分批行电凝，电切术切除，2例癌前病变转外科手术。结论：内镜治疗对PJS疗效满意，同时鉴于PJS与恶性肿瘤密切相关。长期监测，定期复查有利于恶性病变的早期发现与治疗。     

1例黑斑息肉病病人的护理

黑斑息肉病又称Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers's syndrome,PJS),是一种临床少见的常染色体显性遗传病,主要表现为黏膜皮肤色素沉着与胃肠道多发性息肉.2009年2月我院收治1例黑斑息肉病病人,经手术治疗和精心护理,病人康复出院.现将护理体会介绍如下.     

1例Peutz-Jeghers综合征病人的护理

Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)又称色素沉着-息肉综合征,为一较罕见常染色体显性遗传病,以皮肤、口唇黏膜黑色素斑及其家族性为特征,并以少年型息肉多见[1],50%的病人有家族史.2006年12月我科收治1例Peutz-Jeghers综合征病人,现报告如下.     

黑斑胃肠道息肉综合征36例分析

目的 探讨黑斑胃肠道息肉综合征(Peutz—Jeghers Syndrome，PJS)家族聚集性、癌变风险、治疗随访及易感基因突变。方法 回顾性分析1994年至2002年间随访的10个PJS家系36个患者的临床资料及18例手术治疗，分析其中15例患者易感基因突变的情况。结果 36例患者中33例有家族史，占91．67％，诊断年龄为3个月至63岁，恶性肿瘤发生率为44．44％(16／36)，恶变部位以结肠为主；18例患者息肉主要分布于小肠，其次是结肠和胃，均为腺瘤样息肉；15例患者中有13例患者的丝氨酸／苏氨酸激酶11(serine／threonine kinase11，STK11)基因存在突变，有2例PJS癌变患者的癌变组织存在脆弱性组氨酸三联体(fragile histidine triad，FHIT)基因第8外显子的缺失。结论 PJS结肠息肉癌变的危险性很大，对PJS患者及其家族成员进行监测、随访、定期复查和及早诊治，以减少或控制息肉癌变的可能性，提高患者的生活质量。     

黑斑息肉综合征三例彩色多普勒超声诊断及临床分析

黑斑息肉综合征（Peutz—Jeghers syndrome,PJS）是一种常染色体显性遗传性疾病,临床上以皮肤黏膜色素斑、胃肠道错构瘤性息肉和家族遗传性为三大特征。以往对PJS息肉的诊断主要依据临床、胃肠钡餐、钡灌肠、纤维结肠镜或CT检查诊断。王涛等应用多层螺旋CT对PJS息肉进行检查,息肉呈轻至中度强化,但对息肉内部影像表现无细致描述。经腹超声诊断PJS息肉国内报道较少。     

黑斑息肉综合征6例并文献复习

目的 探讨黑斑息肉综合征（Peutz-Jeghers syndrome ,PJS）临床诊治。方法 回顾性分析1995年~2007年我院治疗的6例PJS患者的临床资料。结果 6例患者均有不同程度的口唇、颊粘膜等部位黑色素沉着斑，并有胃肠道息肉。6例均接受多次内镜治疗, 本组患者中有1例因小肠梗阻接受急诊手术，术后行肠镜摘除结肠息肉, 1例因长期便血行肠镜检查发现结肠息肉癌变行结肠癌根治术。结论 内镜治疗是PJS患者息肉的首选，内镜摘除息肉困难或合并肠梗阻、出血等情况，考虑手术治疗，术后定期行消化内镜或钡餐检查，及时发现复发情况。     

黑斑-胃肠息肉综合征17例诊疗分析

目的：探索黑斑-息肉综合征（Peutz-Jeghers syndrome,PJS）的临床诊治。方法：对2000/2008年收治的黑斑-息肉综合征患者17例进行分析。结果：本组中有典型黑斑和息肉12例,14例有3枚以上息肉,3例3个以下息肉中2例并有典型黑斑,1例有PJS家族史;15例为结肠息肉,其中2例伴有小肠息肉,2例伴有胃息肉,2例单纯为胃十二指肠息肉。经胃肠镜下摘除14例,外科手术治疗1例,均无并发症发生。6例术后复发;1例复查发现癌变。结论：PJS在诊断上应综合考虑临床症状、家族史、详细的体格检查和胃肠镜全消化道检查,以免误诊和漏诊;临床治疗上以胃肠镜下摘除为主,也可考虑外科手术治疗,治疗后应定期复查及随访。