纹状体黑质变性及其与帕金森病的鉴别

１９６１年Ａｄａｍｓ剖检５０例临床诊断为震颤麻痹的病例，其中大部分病例见黑质及蓝斑神经细胞脱失、变性，并见有胞浆内的Ｌｅｗｙ小体。但有４例除黑质改变外，纹状体、特别是双壳核也见有明显的神经细胞脱失、变性，称之为纹状体黑质变性（ＳＮＤ）。至今国外见有散...     

脑室内注射脂多糖致脑内炎症大鼠模型黑质多巴胺能神经元与胶质细胞的早期变化

目的 用脑室内注射脂多糖的方法 建立脑内炎症大鼠模型,观察造模早期胶质细胞的变化及脑内炎症反应对黑质多巴胺能神经元的影响,探讨炎症反应在多巴胺能神经元变性过程中的作用.方法 健康SD雄性大鼠36只,随机分为6组,定位后右侧脑室内一次性注射脂多糖20 μl (5 mg/ml)或生理盐水20 μl, 在注射1、6、24h后,灌杀动物,用免疫组化染色方法 观察大鼠黑质酪氨酸羟化酶阳性神经元的变化及全脑内小胶质细胞和星形胶质细胞的激活情况.结果 ①OX-42免疫组化染色显示,脂多糖注射1 h后可见海马、纹状体部位小胶质细胞激活,而黑质部位未见有明显的小胶质细胞激活;脂多糖注射6、24 h后,海马、纹状体、黑质部位均有小胶质细胞激活.②GFAP免疫组化染色显示,脑内星形胶质细胞在脂多糖注射后各时间点均未见明显激活.③酪氨酸羟化酶免疫组化染色显示,黑质部位酪氨酸羟化酶阳性神经元的形态及数量在脂多糖注射后各时间点亦无明显变化.结论 脂多糖侧脑室内注射可成功建立全脑内炎症大鼠模型,此模型中,小胶质细胞在短时间内被迅速激活,而脑内炎症反应在短期内不会引起黑质多巴胺能神经元的损伤.     

老年人脑内多巴胺转运体的表达

目的 观察老年人脑内多巴胺转运体的表达.方法 以免疫放射自显影技术显示人脑标本神经核团多巴胺转运体免疫反应强度的变化.结果 老年组多巴胺转运体免疫反应强度较青年组明显降低;壳、尾状核、中脑黑质腹侧区和背侧区多巴胺转运体免疫反应强度较青年组分别降低了28.22%(P＜0.01)、35.55%(P＜0.01)、19.25%(P＜0.05)和15.41%(P＜0.05).结论 老年人黑质纹状体多巴胺转运体的低表达暗示其脑内多巴胺能神经体系的功能减退.     

帕金森病痴呆皮质下核病理研究（附七例临床病理分析）

报道了７例帕金森病痴呆患者的临床及病理资料，并与６例非帕金森病，非痴呆作对照。观察其脑黑质致密带，蓝斑核，前脑基底核的Ｍｅｙｎｅｒｔ核，海马的病理改变，并做了细胞计数及形态学检查。结果显示帕金森病痴呆患者皮质下三种神经细胞核明显减少及变性，与对照组比较差异均有显著性。７例中有５例含有Ｌｅｗｙ小体，１例在海马及皮质有Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病的改变；对照组海马改变非常轻微。提示皮质下痴呆与Ａｌｚｈｅｉｍ…     

Nigrosomes-1在3.0T磁敏感成像中的形态最佳观察位置及其临床应用

正帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是一种常见的中老年人神经系统变性疾病,与人口老化密切相关[1]。PD的神经病理基础为选择性中脑黑质多巴胺能神经元的退化变性、纹状体多巴胺含量显著减少,以及黑质和蓝斑存在Lewy小体,从而导致基底节和皮层环路的功能异常[2]。近两年国外部分科研团队尝试用7.0T及3.0T扫描仪对健康人及PD患者尸体行磁敏感加权成像(susceptibility     

震颤麻痹的发病机理

尽管对Parkinsonism(震颤麻痹,帕金森氏病)继续不断地进行研究,但对其基本机制的认识仍然很不完全。1817年,Parkinson提出本病的病灶见于颈髓和延髓。但是,事实上现在已知在脑内存在广泛的病灶,最特征性表现是黑质中含黑色素的细胞的消失。然而,黑质的这些病灶与本病症状之间的联系未明。1960年有人报告患者脑内纹状体中多巴胺显著缺乏。其后,已证实黑质细胞的轴突终止于纹状体。现在,已知多巴胺来源于黑质细胞轴突。换言之,多巴胺似乎是联系黑质与纹状体的神经递质。当多巴胺缺     

多巴胺D1受体在帕金森脑黑质纹状体的表达

目的观察帕金森(PD)病人脑黑质纹状体多巴胺D1受体的表达变化。方法采用免疫放射自显影法观察PD标本(PD组)中黑质纹状体多巴胺D1受体的含量改变,并与非神经系统疾病脑标本(对照组)进行对照研究。结果 PD组多巴胺D1受体标记信号在壳及尾状核比对照组减弱,黑质多巴胺D1受体的标记信号比对照组增强;灰度值分析显示,壳及尾状核的灰度值比对照组分别增加了11.35%和10.52%,而黑质比对照组减了48.89%(P0.01)。结论多巴胺D1受体在PD人脑标本壳及尾状核的表达降低、黑质表达增加。     

多巴胺在运动改善帕金森病学习记忆障碍中的调节作用

<正>帕金森病(PD)是以黑质-纹状体多巴胺(DA)能神经元变性缺失为主要特征的一种中老年神经退行性疾病,主要临床表现包括运动障碍、认知障碍和情绪障碍等~(〔1〕),其中学习记忆障碍是认知障碍的重要表现之一。证据表明,PD患者与动物模型的中脑DA含量渐进性丧失将影响着诸如海马区等与学习     

Klotho基因与神经系统疾病相关性的研究进展

正Klotho(Kl)基因是一种与抗衰老、抗氧化有关的基因,主要在脑脉络丛及肾脏表达,发生突变会导致早衰,表现为角膜混浊、耳聋、不孕不育、骨质疏松、步态紊乱等,与人类衰老极为相似[1]。Kl基因在脑部的其他区域,如大脑皮质、海马、小脑、纹状体、黑质、嗅球和骨髓也有少量表达[2]。斑马鱼的α-Kl蛋白在受精后24 h即在脑、胰腺、前肾表达[3]。肾脏表达的Kl蛋白     

神经营养因子与帕金森病

帕金森病(PD)是最常见的神经功能紊乱症,也是老年人的多发病。其发病与环境和遗传因素有关,由黑质多巴胺能神经元变性、坏死引起。神经营养因子有营养神经元,刺激轴突再生、再髓鞘化,调节小胶质细胞的功能。黑质纹状体神经营养因子减少,可能诱导多巴胺能神经元变性、坏死,出现PD的临床症状。神经营养因子与PD有着密切的关系。     

帕金森病的病因

帕金森病 (PD)是老年人常见的中枢神经系统变性病之一 ,多年来 ,国内外学者对其病因进行了多方面的探讨 ,但迄今为止仍不明确。近年来研究证实 ,多种因素与 PD的发病有关。1　相关因素1.1　 PD与老化　流行病学调查显示 ,年龄因素是 PD不容忽视的危险因子之一 ,5 0岁以后 ,PD发病率明显增高。PD无论在病理和生理上与正常老化均有类似之处。从病理上 ,中脑黑质神经细胞减少与脑内 L ewy小体出现是 PD的典型特征。正常老年人脑黑质与蓝斑的色素细胞随年龄而减少 ,10 %左右的正常老年人脑中可出现 L ewy小体。临床上 ,不少老年人外形很…     

帕金森病与帕金森综合征的诊断和治疗——帕金森综合征

帕金森病（PD）是黑质多巴胺神经元缺失为本质的具有多种临床表现的疾病,而帕金森氏综合征作为一种更为广义的概念,是各种原因（脑血管病、脑动脉硬化、感染、中毒、外伤、药物以及遗传变性等）造成的以黑质纹状体多巴胺神经元的退行性变以及纹状体多巴胺含量明显下降（或纹状体多巴胺受体的退行性变）为基础的一组临床症候群,     

6-羟基多巴胺所致帕金森病大鼠模型稳定性的研究

目的 探讨立体定向注射6-羟基多巴(6-OHDA)建立帕金森病(PD)大鼠模型的方法及其稳定性.方法 利用脑立体定向技术将6-OHDA 注入大鼠右侧黑质致密部(SNc)及中脑腹侧被盖(VTA),经阿朴吗啡(APO)诱导表现为恒定左侧旋转且旋转圈数大于210 r/30 min,视为成功PD大鼠模型.免疫组化方法观察黑质、纹状体区酪氨酸羟化酶(TH)阳性神经元的形态及数量变化,以及高效液相法检测黑质纹状体多巴胺(DA)含量的变化.结果 ①旋转实验检测:80只大鼠中32只旋转圈数大于210 r/30 min,成功率为40%,并且至少可以维持12 w.②免疫组化结果:大鼠模型毁损侧黑质区和纹状体区TH阳性的神经元较对侧及对照组减少(P＜0.01).③高效液相法检测结果:4和12 w模型鼠右侧黑质纹状体中DA 含量均较对照组减少(P＜0.05).结论 6-OHDA 毁损法可有效建立模拟人类PD中晚期的大鼠模型,并且至少可以维持12 w,为研究PD治疗提供稳定的模型.     

帕金森病小鼠黑质纹状体小胶质细胞活化表达的炎性因子与多巴胺含量的关系

目的探讨帕金森病(PD)模型小鼠中活化的小胶质细胞(MG)诱导表达肿瘤坏死因子(TNF-α)、白介素(IL)-1β、前列腺素E2(PGE2)及一氧化氮(NO)与黑质纹状体多巴胺含量的关系。方法 40只C57BL/6小鼠随机分为:模型组20只,腹腔注射百草枯;对照组20只,腹腔注射生理盐水。观察两组小鼠行为活动。分别于腹腔注药后3、6 w处死小鼠,高效液相法测定小鼠黑质纹状体多巴胺含量;免疫组织化学法检测黑质部位MG胞数、TNF-α、IL-1β、PGE2及NO表达。结果腹腔注药后3 w和6 w模型组小鼠脑内多巴胺含量均较对照组明显减少(P<0.05);6 w后模型组小鼠黑质致密部MG较对照组明显增加,TNF-α及IL-1β表达较对照组明显增加(P<0.05)。3 w和6 w后模型组与对照组PGE2及NO表达无明显变化。结论 MG增生、活化及其表达的炎症因子TNF-α和IL-1β,是导致PD发病的重要环节。     

帕金森病的药物治疗

帕金森病 (ＰＤ)最主要的病变是黑质变性 ,而致黑质致密部 (ＳＮｃ)不能合成多巴胺 (ＤＡ)输送至纹状体 ,使纹状体抑制性的ＤＡ与兴奋性的局部回路神经元乙酰胆碱(Ａｃｈ)的功能失去平衡而发病。至于引起黑质变性的原因至今尚不清楚。但基底节环路功能异常与ＰＤ发病关系及各种神经外科手术所以能奏效的机制已备受重视。本文先以图 1阐明基底节环路的功能改变与ＰＤ发病的关系 ,然后介绍ＰＤ的药物治疗。基底节环路功能改变与ＰＤ发病的关系 :(1)正常人基底节运动环路见图 1。黑箭矢代表兴奋性 ,斑点箭矢代表抑制性。黑质致密部(ＳＮｃ)的黑…     

磁共振波谱分析在早期帕金森病诊断及普拉克索疗效监测的应用

目的探讨磁共振波谱(MRS)在早期帕金森病(PD)患者应用及普拉克索疗效的价值。方法选取2016～2018年在北华大学附属医院神经科就诊符合PD诊断标准的早期PD患者40例,随机分为普拉克索用药组及未用药组,检测入院时、入院后6个月、1年PD患者3.0T MRS中脑黑质、纹状体中的乙酰天冬氨酸/肌酸(NAA/Cr)、胆碱/乳酸(Cho/Cr)值,对照组为20例年龄、性别匹配的健康者。结果用药组、未用药组入院6个月、1年时MRS中脑黑质、纹状体NAA/Cr、 Cho/Cr值较对照组明显降低(P0.05)。结论 MRS有助于早期PD患者的诊断及普拉克索疗效监测。     

多系统萎缩症

多系统萎缩症(multiple system atrophy,MSA)由 Graham 及 Oppenheimer 提出,也称进行性系统变性,包括橄榄桥脑小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA)、纹状体黑质变性(striato-nigral degeneration,SND)以及 Shy-Drager 综合征(SDS)。由于这些疾病在病理上不同时期有不同程度的小脑系统、锥体外系统、植物神经系统等多系统的变性及萎缩,故称其为 MSA。依其主要病变的部位称为 OPCA,SND,SDS,而实际上为同一病理过程。本文将介绍 OPCA,SND,SDS 的临床主要表现;分析其共同症状:小脑症状、锥体外系症状,植物神经症状硬其病情的演变过程。MSA 的主要临床表现OPCA 本病的病理改变以小脑桥脑橄榄核为主,也有基底核的黑质、纹状体、脊髓侧     

纹状体梗死后继发性黑质损害

由于纹状体与黑质间存在纤维联系,纹状体梗死可导致黑质继发性损害.近年来,已出现了一系列有关黑质继发性损害的临床特征、病理生理学机制以及如何在纹状体梗死患者活体内进行检测的研究.文章就该领域的研究进展做了综述.     

老年帕金森病

帕金森(Parkinsou)病,又称震颤麻痹,是老年人常见的慢性锥体外系退行性疾病。主要病变在黑质及纹状体:在病理变化上可见黑质色素减少、神经细胞减少,及程度不等的胶质增生;在组织生化方面发现纹状体中多巴胺和其代谢产物高香草醛酸明显减少,5-羟色胺及去甲肾上腺素亦稍减少;在临床上以震颤、肌强直及运动减少为主要特征。本病多发生在中年以后,尤多见于老年人。据统计,发病率随年龄的增长而增高,50岁以上为500/10万人口,60岁以上则明显增加,为1000/10万人口。本病将影响患者的工作和日常生活,1971年英国统计有22000人因患帕金森病而失去工作和日常生活能力,其中半数形成严重残废,因此对本病的及时诊断和治疗是对老年人保健的重要内容之     

帕金森病的诊断及治疗

帕金森病(PD)是一种进行性中枢神经系统退行性疾病．以中脑黑质致密带多巴胺能神经元选择性变性缺失、残留黑质和蓝斑区出现Levy小体为病理特征。患者由于多巴胺(DA)合成减少，对纹状体抑制减弱，使兴奋性神经递质的作用相对性亢进，而引起运动减少、动作迟缓、肌强直和姿势平衡障碍等一系列胆碱能增多症状。PD发病原因目前尚不清楚，多种环境因素可能参与了该病的发生。近期分子遗传学研究发现在多个遗传性PD家系中有与家族性PD发病有关的遗传位点，散发病例可能是多种环境因素与遗传易感性共同参与的结果。