先天性重度、极重度感音神经性聋患儿内耳及颅脑影像学评估

目的探讨先天性重度、极重度感音神经性聋患儿中内耳畸形及颅脑异常的发病情况,为人工耳蜗植入适应证的选择提供参考。方法对确诊为先天性重度、极重度感音神经性聋的245例患儿进行影像学检查,其中232例行颞骨高分辨率CT检查,204例行内听道MRI检查,196例行常规颅脑MRI检查,分析内耳结构异常及颅脑异常患儿的影像表现。结果行颞骨高分辨率CT扫描的232例中,195例内耳正常,37例内耳异常,占15.95%;行内听道MRI检查的204例中,167例正常,37例异常,占18.14%;行颅脑MRI平扫的196例中,110例正常,86例异常,占43.88%。耳蜗畸形包括:Michel畸形3例4耳,耳蜗未发育4例7耳,耳蜗发育不全2例3耳,不完全分隔Ⅰ型5例8耳,不完全分隔Ⅱ型5例10耳。前庭畸形16例26耳,半规管畸形14例24耳;内听道畸形7例12耳;前庭导水管畸形16例29耳。颅脑异常者包括:脑白质病61例,颅内发育变异9例,脑先天畸形7例,脑损伤、破坏性疾病6例,颅骨异常2例及松果体囊肿1例。结论本组先天性重度或极重度感音神经性聋患儿内耳畸形发生率为15.10%(37/245),颅脑异常发生率为43.88%(86/196),术前常规进行颞骨高分辨率CT、内听道MRI及颅脑MRI检查能够发现内耳及颅脑病变,可作为人工耳蜗植入适应人群的筛选及植入耳选择的参考。     

76例大前庭水管综合征患者的临床诊治分析

目的：探讨大前庭水管综合征（LVAs）的发病、临床表现及防治措施。方法：回顾性分析2002-2008年确诊的76例（152耳）LVAS患者的病史、听力、前庭功能检查及治疗过程。结果：93.4％的患者表现为感音神经性聋,61.8％的患者在低频处存在不同程度的气骨导差,听力损失〉40-60dB HL 43耳,〉60-80dB HL 47耳,〉80dB HL 62耳。听力图以下降型曲线为特征,高频下降型112耳,乎坦型29耳,岛状11耳。46例患者行前庭功能检查,显示前庭功能低下。鼓室导抗图141耳A型,11耳C型。高分辨率颞骨CT扫描示：前庭水管管径最小2.2mm,最大6.2mm,表现为开口较宽,深部较狭窄,呈“三角形”或“喇叭形”。本组76例均为单纯前庭水管扩大,无大前庭及半规管畸形或耳蜗畸形,均无智力及其他发育障碍。根据听力损失程度,20例表现为听力突然下降的患者经药物治疗后听力恢复好,11例验配了适宜的助听器,并进行听觉语言康复,45例极重度聋患者行人工耳蜗植入术,术后1个月开始编程调试效果好。结论：LVAS临床主要表现为波动性进行性听力下降,患者应尽早行颞骨高分辨CT检查,该病目前尚无确切有效的治疗方法,对有残余听力的聋儿应尽早选配助听器进行语言康复训练,对极重度聋而助听器无法达到有效补偿者,应尽早行人工耳蜗植入术。     

感音神经性听力障碍的前庭功能研究

本文观察单侧听力障碍者的异常前庭功能的出现率及严重程度,其目的之一是分析听力受损的程度、病因及病变部位与前庭功能异常的关系;其二是瞭解冷热试验功能障碍与眼动失调的关系。观察对象为严格的一侧感音神经性聋或只有单侧耳鸣而主客观检查健耳听力均正常者,共计205例,其中117例属耳蜗型病变,88例属蜗后型病变。听力检查包括纯音测听、言语识别试验、Fowler试验、音衰试验、镫肌反射及反射衰减试验等,检查都在隔音室内进行;前庭功能与眼动试验包括冷热水试验、自发性眼震、凝视性眼     

初发型美尼尔氏病的诊断

典型的美尼尔氏病具有明显的三症状,但许多患者在初期常仅有无明显临床表现的单一耳蜗病变,可能经多年后才显示。遂有人将经过不典型的美尼尔氏病分为耳蜗型和前庭型。作者们企图能在发病的最早期确诊本病。根据Arenberg等(1977)实验性膜迷路积水、虽持续6周～4(1/2)月并未导致内耳有不可逆改变,困而提倡及早对美尼尔氏病进行治疗,不仅可预防出现进行性听力下降和反复发作性眩晕,而且也可预防对侧健耳受累(5年期内另耳受累率为33%)。作者们共检查了52名患者,男18、女34,年龄5～54岁。检查项目包括耳鼻咽喉科检查、详细的电测听及前庭功能检查。发现患者中20人(38.4%)仅有耳蜗表现,22人(42.3%)仅有前庭功能紊乱,10人(19.3%)有外周性耳蜗前庭表现(仅3人有典型三征),合计80.7%(42人)患者在病早     

CT与磁共振成像在儿童人工耳蜗植入术前研究

目的　评价CT与磁共振成像 (magneticresonanceimaging ,MRI)在儿童人工耳蜗植入术前的诊断作用 ,以及对手术选择的影响。方法　 71例 ( 142耳 )双耳重度耳聋、拟行人工耳蜗植入的患儿进行术前CT与MRI检查。结果　CT与MRI均发现 ,12例 ( 2 2耳 )患者有前庭水管扩大 ( 15 5 % ) ;14例 ( 2 5耳 )患儿有Mondini畸形 ( 17 6% ) ;3例 ( 5耳 )患儿有内耳道扩大 ( 3 5 % ) ;2例 ( 4耳 )患者有可疑内耳道底骨质缺损 ( 2 8% )。MRI发现有 5例 ( 5耳 )患者单侧耳蜗纤维化 ( 3 5 % ) ,而CT未见异常。1例 ( 2耳 )患儿的CT显示面神经裸露 ( 1 4% ) ,MRI正常。结论　人工耳蜗植入术前应该进行CT与MRI检查。对于发现前庭水管综合征、Mondini畸形、内耳道扩张及内耳道底骨质缺损有重要意义。这二种影像学检查结果可以相互补充诊断耳蜗纤维化与面神经裸露。对手术适应证的选择以及保证手术正常进行有重要意义     

感音神经性聋患者内耳高分辨率CT检查内耳畸形的分类

目的 探讨感音神经性聋患者中通过颞骨高分辨率螺旋CT检查内耳畸形的检出率及分类.方法 回顾性分析近10年来5 398耳感音神经性聋患者的颞骨高分辨率螺旋CT资料,患者年龄2个月~68岁,平均17.8±3.3岁;其中单侧24耳,双侧5 374耳;平均听阈83.90±5.2 dB HL,按听力损失程度分为:轻度170耳,中度1 446耳,重度1 386耳,极重度2 396耳;参照Sennaroglu 2010分类标准分析各类内耳畸形的检出情况.结果 5 398耳感音神经性聋患耳中共检出1 640耳内耳畸形(30.38%,1 640/5 398),其中,耳蜗畸形53.66%(880/1 640),非耳蜗畸形46.34%(760/1 640);880耳耳蜗畸形中,Michel畸形5耳、耳蜗未发育23耳、共同腔畸形6耳、耳蜗发育不全畸形69耳(CH-I 19耳、CH-II 16耳、CH-III 34耳)、耳蜗分隔不全畸形777耳(IP-I 44耳、IP-II 703耳、IP-III 30耳);760耳非耳蜗畸形中,大前庭导水管680耳,单纯前庭、半规管、内听道畸形80耳.与大前庭水管相关畸形共1 383耳(IP-II型 703耳、大前庭水管680耳),占全部内耳畸形的84.33%(1 383/1 640).结论 本组感音神经性聋患者内耳畸形检出率较高,且以大前庭水管相关畸形多见,Sennaroglu2010分类方法有利于各类内耳畸形发病率的流行病学统计.     

梅尼埃病耳蜗及前庭功能损害程度的相关性研究

目的探讨梅尼埃病耳蜗与前庭功能损害程度的相关性及不同程度病变的临床特征。方法对符合诊断标准的44例梅尼埃病患者进行纯音测听、畸变产物耳声发射、Metz重振试验、听性脑干反应(ABR)、耳蜗电图(ECochG)、甘油试验等听力学检查及双温试验、Fukuda踏步试验等前庭功能检查。将测试结果用耳蜗与前庭功能损害的综合评价函数进行评价,同时根据0.5、1、2kHz平均听阈,将病例分成I组6例(平均听阈<25dBHL)、Ⅱ组13例(平均听阈25～40dBHL)、Ⅲ组25例(平均听阈41～70dBHL)。结果Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ组-SP/AP阳性率和CP异常率呈上升趋势,各组间差异有统计学意义(P<0.05)。半规管功能异常者(25例)中纯音听阈值、-SP/AP值和耳蜗电图阳性率明显高于半规管功能正常者(19例)(P<0.05)。ECochG阳性者(28例)Metz重振试验、甘油试验阳性率显著高于ECochG阴性者(16例)(P<0.05)。耳蜗功能损害的综合评价函数为f1=0.212Ⅹ11+0.259Ⅹ12+0.429Ⅹ13+0.367Ⅹ14,前庭功能损害的综合评价函数为f2=0.275Ⅹ21+0.375Ⅹ22+0.398Ⅹ23+0.119Ⅹ24,综合评价函数f1与f2呈正相关性(r=0.395,P<0.05)。结论梅尼埃病耳蜗功能与前庭功能损害程度呈较弱正相关性,运用主成分分析法构建的综合评价模型可以较全面综合原始变量信息,合理反映耳蜗和前庭功能损伤程度,为疾病诊断、治疗选择和疗效评价提供依据。     

人工耳蜗植入术25例报告

目的：探讨人工耳蜗植入术的方法及疗效。方法：行人工耳蜗植入术25例,男16例,女9例,1—36岁,其中语前聋24例,语后聋1例,语前聋中经CT和MRI证实Mondini畸形1例,前庭导水管扩大3例,耳蜗部分骨化1例。术前行听力学检查,短声ABR阈值均〉100dB,畸变产物耳声发射未引出,经乳突后鼓室径路行人工耳蜗植入术,植入24型K、M型人工耳蜗（澳大利亚产）11例,24contour型14例,术后1月开机调试及跟踪随访。结果：25例均一次植入成功,2例术中脑脊液涌出,包括Mondini畸形、前庭导水管扩大各1例,3例术后出现轻微眩晕,5d后消失,出院前行X线耳蜗电极定位,电极均在耳蜗内,开机调试后患者均能听到声音。结论：为保证植入手术的成功,除手术前严格掌握手术指征外,术中正确处理相关情况也极为重要。     

双内听道的影像学特征

目的 总结双内听道(duplication of internal auditory canal,DIAC)的多层螺旋CT和MRI影像学特点,提高对该病的认识.方法 结合文献回顾性分析4例(5耳)DIAC患者的影像学资料,4例均行多层螺旋CT检查,其中2例同时行MRI检查.结果 多层螺旋CT显示5耳内听道被骨性间隔分为双管状,上部骨管与面神经管相连,下部骨管与前庭和耳蜗相连,其中2耳骨性间隔不完整.5耳上下两管径之和均超过2 mm.3耳可显示蜗神经管狭窄.5耳均合并前庭扩大及外半规管发育不良,2例(2耳)同时合并小耳廓畸形,1耳合并小耳廓畸形、外耳道闭锁及听小骨发育不良.多平面重建(multiplanar reconstruction)、容积再现(volume rendering)图像可全面立体显示骨性间隔及双管结构.MRI显示1耳前庭和蜗神经发育不良、面神经完好,另1耳前庭、蜗神经和面神经均发育不良.结论 多层螺旋CT能清晰显示内听道被骨性间隔分为双管状及伴发畸形,可作为确诊DIAC的依据.MRI能表示其神经发育异常,为电子耳蜗植入对象的选择提供一定帮助.     

美尼尔病和急性感音神经性聋时外周血红细胞机械稳定性的比较评价

细胞膜的结构和功能改变所致的细胞通透性的改变在耳蜗前庭功能障碍的发病机制中起着重要作用。本文利用超声溶血造成红细胞的模拟损害,研究在正常和耳蜗前庭功能障碍时,人外周血中红细胞的机械稳定性。作者检查了美尼尔氏病患者23例,急性感音神经性聋患者17例和正常人20例,各组年龄(30～55)和性别构成相当,所有患者均经听力、前庭、耳神经学及     

人工耳蜗在前庭水管扩大患者中的应用

目的　研究前庭水管扩大患者人工耳蜗植入手术的经验。方法　对 15例 (15耳 )双侧前庭水管扩大伴重度感音神经性聋的患者行多导人工耳蜗植入术 ,并对术后结果进行随访。经面隐窝径路行人工耳蜗植入术 ,在圆窗龛前下方行鼓岬钻孔 ,植入多导人工耳蜗电极。结果　①术中电极完全插入耳蜗 ,其中 6耳出现轻微井喷 ;②术后无面瘫、脑脊液耳漏等并发症 ;③所有患者人工耳蜗植入术后都有听觉 ;④术后听阈与耳蜗结构正常植入患者无明显区别 (自由声场平均听阈 30dBHL) ;⑤术后语训在北京同仁医院或中国聋儿康复中心进行 ,听力及言语能力均有不同程度提高 ,其中 2例患者已经进入正常学校就读。结论　前庭水管扩大伴重度感音神经性聋的人工耳蜗植入与耳蜗结构正常患者植入术后效果基本一致 ,人工耳蜗植入可以作为前庭水管扩大伴有重度感音神经性聋的治疗和康复手段     

梅尼埃病首发症状的临床分析

目的了解梅尼埃病患者的性别、首发的年龄、症状,并根据首发症状进行临床分类。方法回顾分析准确提供首发症状的145例梅尼埃病患者,按照耳聋和（或）耳鸣（耳蜗症状）、半规管（旋转性眩晕）和耳石器症状（倾到或平衡障碍）进行分类。结果首发症状依次为耳鸣45例、耳蜗加眩晕症状30例、眩晕28例、耳鸣加耳聋27例、听力下降9例、耳石器症状6例。累及耳蜗及前庭系统30例;累及耳蜗81例：累及半规管28例：累及耳石器6例。小于20岁和大于60岁年龄组患者数最少。男性高发年龄较女性高发年龄早10年,男性和女性在30-49岁年龄段发病例数最多。三种类型梅尼埃病临床首发症状与典型症状出现的间隔差异均较大。结论梅尼埃病耳蜗受累明显高于前庭,首发症状耳鸣最常见,其次是听力下降,再次为眩晕,倾倒的出现率最低。对不典型病例的早期诊断酌情选择纯音测听、耳蜗电图、前庭双温试验和前庭诱发的肌源性电位等检查。     

美尼尔氏病患者耳蜗前庭间的关系

美尼尔氏病患者的耳蜗及前庭功能肯定均有障碍,但在功能检查方面两者的相互关系,还了解得不够。Enander & Stahle(1969)认为本病患耳语言频率平均听力损失愈大,其前庭功能冷热试验反应就愈差。但这仍不能说明耳蜗、前庭间的局部关系。本文目的是通过对美尼尔氏病患者耳蜗、前庭功能损害的调查,研究其局部间的诊断关系。选择同种族单侧感觉神经性聋、对侧耳听力符合其年龄水平的美尼尔氏病患者36例,其中男19例,女17例;年龄最小18岁,最大72岁,平均年龄48岁。对健耳受噪声刺激听力下降,或在4000     

梅尼埃病的听-前庭功能诊断的Logistic回归分析

目的:采用多指标的Logistic回归分析方法探讨梅尼埃病临床特征及耳蜗与前庭功能损害的特征.方法:36例梅尼埃病患者和30例其他外周性眩晕对照组进行临床资料分析,完成纯音测听、Metz重振测试、耳蜗电图、甘油试验、ABR等听力学检查以及双温试验、摇头眼震试验、Fukuda踏步试验.对临床体征、耳蜗与前庭功能检查的各项指标进行单因素χ2 分析,然后进行多因素Logistic回归分析.结果:①波动性听力下降、四联征出现的个数、Tullio现象、耳蜗电图-SP/AP幅值比、Metz重振试验、甘油试验在梅尼埃组与非梅尼埃组间差异有统计学意义(P<0.05);②建立了以耳蜗电图(X1)、甘油试验(X2)、症状的个数(X3)、波动性听力下降(X4)为变量的梅尼埃病Logistic回归预测方程:Logit(p)=-9.443+3.110 X1 +5.015X2 +2.506 X3 +3.963 X4.Logistic模型预报正确率为95.5%,ROC曲线下面积为0.993.结论:梅尼埃病的临床表现特征性明显,配合耳蜗-前庭功能的客观检查,可与其他外周性眩晕相鉴别,相关因素的Logistic回归预测方程可对梅尼埃病进行辅助诊断.     

人工耳蜗在前庭水管扩大患者中的应用

目的 研究前庭水管扩大患者人工耳蜗植入手术的经验。方法 对15例(15耳)双侧前庭水管扩大伴重度感音神经性聋的患者行多导人工耳蜗植入术，并对术后结果进行随访。经面隐窝径路行人工耳蜗植入术，在圆窗龛前下方行鼓岬钻孔，植入多导人工耳蜗电极。结果 ①术中电极完全插入耳蜗，其中6耳出现轻微井喷；②术后无面瘫、脑脊液耳漏等并发症；③所有患者人工耳蜗植入术后都有听觉；④术后听阈与耳蜗结构正常植入患者无明显区别(自由声场平均听阈30dBHL)；⑤术后语训在北京同仁医院或中国聋儿康复中心进行，听力及言语能力均有不同程度提高，其中2例患者已经进人正常学校就读。结论 前庭水管扩大伴重度感音神经性聋的人工耳蜗植入与耳蜗结构正常患者植入术后效果基本一致，人工耳蜗植入可以作为前庭水管扩大伴有重度感音神经性聋的治疗和康复手段。     

CT与磁共振成像在儿童人工耳蜗植入术前研究

目的 评价CT与磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI)在儿童人工耳蜗植入术前的诊断作用，以及对手术选择的影响。方法 71例（142耳）双耳重度耳聋、拟行人工耳蜗植入的患儿进行术前CT与MRI检查。结果 CT与MRI均发现，12例（22耳）患者有前庭水管扩大（15.5%)；14例（25耳）患儿有Mondini畸形（17.6%)；3例（5耳）患儿有内耳道扩大（3.5%)；2例（4耳）患者有可疑内耳道底骨质缺损（2.8%)。MRI发现有5例（5耳）患者单侧耳蜗纤维化（3.5%)，而CT未见异常。1例（2耳）患儿的CT显示面神经裸露（1.4%)，MRI正常。结论 人工耳蜗植入术前应该进行CT与MRI检查。对于发现前庭水管综合征、Mondini畸形、内耳道扩张及内耳道底骨质缺损有重要意义。这二种影像学检查结果可以相互补充诊断耳蜗纤维化与面神经裸露。对手术适应证的选择以及保证手术正常进行有重要意义。     

声诱发的短潜伏期负反应与前庭诱发的肌源性电位关系初步研究

目的研究声诱发的短潜伏期负反应(acoustically evoked short latency negative response,ASNR)的特点,并初步证实该电位的前庭源性,即与前庭诱发的肌源性电位(vestibular evoked myogenic potentials,VEMP)同源。方法分别检测28例健康成人、16例前庭疾病和1例全聋患者的VEMP和ASNR,比较ASNR与VEMP之间的关系。结果ASNR正常引出率为87.5%,潜伏期正常值为3.50±0.25ms;2倍标准差作为正常值的上、下限,ASNR潜伏期的范围为3~4ms,阈值为80~90dB nHL。16例前庭疾病患者均行双侧检查,在VEMP消失的9耳(9例)中,ASNR均未引出;VEMP低振幅的8例(8耳)中,5例(5耳)未引出ASNR,3例(3耳)ASNR正常引出。5例梅尼埃病患者接受甘油试验,1例(2耳)甘油试验前后VEMP与ASNR均正常,2例(4耳)双侧VEMP与ASNR甘油试验前异常,甘油试验后正常,1例(1耳)患侧VEMP正常,甘油试验前后无变化,ASNR由异常变为正常;1例(2耳)VEMP甘油试验前双侧异常,甘油试验后正常,但ASNR均未引出。1例听力正常的前庭神经炎患者,患侧VEMP未引出,ASNR电位也未引出。1例先天性全聋患者人工耳蜗植入前,VEMP、ASNR正常引出;植入后,术侧VEMP振幅降低,ASNR未引出。结论ASNR与VEMP可能均源于球囊。鉴于目前的结果,在不便进行VEMP检测时可用ASNR替代。     

细菌性脑膜炎致聋患者内耳影像学观察及人工耳蜗置入术

目的 :了解细菌性脑膜炎后内耳MRI影像学的变化 ,及对人工耳蜗置入术的影响。方法 :细菌性脑膜炎致聋患者 5例 (10耳 )行听性脑干诱发反应 (ABR)和内耳MRI检查 ,实施人工耳蜗置入术。结果 :MRI成像检查 ,耳蜗膜迷路形态异常 5耳 ,前庭形态异常 3耳 ,半规管形态异常 8耳 ;10耳的平均听阈为 (10 2 .0± 7.1)dBHL ,手术耳的平均听阈为 (98.0± 5 .7)dBHL ,非手术耳的平均听阈为 (10 6 .0± 6 .5 )dBHL ;实施人工耳蜗置入术时 3耳没能将电极全部插入 ;发病到发现听力下降平均为 (15 .8± 15 .0 )d ,小儿较成人发现听力下降时间延迟。结论 :细菌性脑膜炎可引起不同程度的内耳形态异常 ,人工耳蜗置入术前进行MRI检查可以发现内耳形态异常的程度 ,利于正确选择术耳及手术的顺利进行     

人工耳蜗植入术后患者前庭诱发肌源性电位的研究

目的探讨人工耳蜗植入术对患者前庭功能的影响。方法本研究入选对象为2001年至2009年由同一术者行人工耳蜗植入手术,且均为术后6个月以上年龄大于6岁的患者。排除1例非前庭因素自行放弃使用人工耳蜗者,共有12例患者参与本研究。应用前庭诱发肌源性电位（vestibular evoked myogenic potential,VEMP）检查进行前庭功能检测,以p13、n23波潜伏期与振幅作为评定指标。结果12例患者双侧短声刺激p13波和n23波出现率为50%（6/12）。诱发出波形的手术耳组p13潜伏期与非手术耳组相比,两者无显著性差异（P＞0.05）。手术耳组n23潜伏期与非手术耳组相比,两者无显著性差异（P＞0.05）。|p13-n23|手术耳组与非手术耳组相比,两者无显著性差异（t=0.009,P＞0.05）。手术耳组振幅低于非手术耳组振幅,差异具有统计学意义（t=3.75,P<0.05）。结论人工耳蜗植入术对VEMP的传导并无影响,但可造成手术耳VEMP振幅下降,可能与人工耳蜗植入术的手术刺激或长期的电极植入对球囊功能的影响有关。     

耳蜗植入病人的前庭功能

在某些先天性或后天性聋的病例中有的病变仅局限在耳蜗，而前庭器官是正常的。当进行耳蜗植入时，有损伤前庭系统的危险性。该作者从1987一1992年35例耳蜗植入中选择术前有残余前庭功能的6名病人，对其术前及术后前庭功能进行比较，这6例的病因包括中耳炎，先天性聋、突聋、耳硬化症及不明原因老。检测指标：①变温试验的最大慢向速度，③前庭眼反射：用速度梯度试验。前庭功能根据以上2个指标的结果分成4类：反射正常，反射低下，反射亢进、无反射。6例中本前有2例反射亢进，2例反射正常，2例反射低下，其中3例术后丧失前庭功能，其中一例…