外周型原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI影像特征

背景与目的:外周型原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)用组织学方法检查难以与其它的小圆形细胞肿瘤(如尤文氏肉瘤)区别.本研究目的在于分析和探讨外周型PNET的CT和MRI影像特征.方法:回顾性分析7例经病理证实的外周型PNET的CT和MRI表现.结果:7例PNET发病部位分别为左鼻翼、右下颌骨、左/右胸壁、左精索、胸椎旁及腰段椎管内.发生于软组织的PNET CT表现主要为边界不清的软组织肿块,密度不均匀伴坏死、囊变,无钙化,增强后明显不均匀强化.发生于骨的PNET CT表现为溶骨性骨质破坏并伴巨大软组织肿块形成.发生于椎旁或椎管内的PNET MRI表现为与脊髓和马尾分界清的软组织肿块,在T1WI上呈稍低或等信号改变,在T2WI上呈稍高或等信号改变.结论:外周型PNET的CT和MRI表现缺乏特异性影像特征;CT和MRI检查可显示肿瘤的范围和发现远处转移,对确定手术的可切除性及评价治疗效果有重要参考价值.     

胸部原始神经外胚层肿瘤的诊断与治疗(附四例报告)

目的：探讨累及胸部的外周原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）的临床特点、病理学特点、诊断标准、治疗与预后,进而提高胸部PNET的诊疗水平。方法：回顾性分析4例胸部PNET的临床资料。本组纵隔PNET3例,其中2例肿瘤侵犯上腔静脉,行肿瘤大部切除,1例在胸腔镜下行纵隔包块探查活检术;右肺PNET1例,行锁骨上包块活检术。结果：4例术后病理和免疫组化检查均诊断为PNET。2例未行任何治疗,1例行全身化疗,1例行局部放疗。未接受治疗2例生存期分别为6、7个月;接受全身化疗者生存期为12个月;接受局部放疗者截止2006年8月已生存4个月,结论：胸部PNET可发生于任何年龄,原发病灶体积较小时即可发生远处淋巴结转移;临床误诊率高,需依靠病理及免疫组化确诊。由于胸部PNET恶性程度较高,局部浸润与远处转移迅速,因此手术切除率较低,预后较差,需寻找更为有效的治疗方法。     

纵隔非精原细胞瘤合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征( hemophagocytic syndrome,HPS)又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是病因及发病机制复杂、组织病理学表现为噬血活性而临床表现相类似的一组症候群.HPS多见于儿童,大多发生于血液系统肿瘤;成人患者极为罕见,发生于非血液系统肿瘤者也较为罕见[1].本文报道1例继发于纵隔非精原细胞瘤的HPS,并结合文献讨论其临床诊断特点,以加强对本病的认识.     

椎管内原始神经外胚层瘤1例

原始神经外胚层瘤(Primitive neuralectodermal tumor,PNET)是一种少见的高度恶性肿瘤.1984年Jaffe等首次报道4例儿童患者[1].此病好发于10～20岁,5岁以下及30岁以上极少见,男女比例为11:3.发生于骨骼及软组织.我院收治1例,现报告如下.     

纵隔恶性纤维组织细胞瘤的初步探讨(附2例报告及文献复习)

恶性纤维组织细胞瘤是一种比较少见的软组织肉瘤,其常见发生部位是四肢,而发生于纵隔者非常罕见。纵隔恶性纤维组织细胞瘤(Malignant fibrous histiocytoma     

臀部软组织透明细胞肉瘤一例报告

透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma，CCS）是一种罕见的软组织肿瘤，约占软组织肉瘤的1％。Enzinger于1965年首先报告，由于肿瘤细胞内存在黑色素，又被称为软组织恶性黑色素瘤。1978年Tsuneyoshi等进一步将CCS分为黑色素型和滑膜型。虽然其组织起源与皮肤恶性黑色素瘤相似，但其临床表现、组织形态、细胞遗传学特征和预后均与黑色素瘤不同，更趋向于软组织肉瘤。现报告1例发生于臀部的软组织的CCS。     

Ewing肉瘤知识问答

Ewing肉瘤(尤文肉瘤或尤因肉瘤)是一种多发于儿童和青少年的恶性肿瘤.但由于较为罕见,许多人对它了解并不多.今天,咱们就一起通过问答方式来了解一下Ewing肉瘤的相关知识. 1.什么是Ewing肉瘤? Ewing肉瘤,以前被称为原始神经外胚层肿瘤(PNET),是一种来源于骨或者软组织的恶性肿瘤,整体人群发病率约百万分之一,好发于儿童和青少年,新生儿和婴儿病例偶有报道.     

软组织软骨瘤二例报告

软组织软骨瘤是一种罕见的发生于骨外和滑膜外软组织的良性肿瘤，好发于手部和足部。文献多为个案报道。现将我们收治的2例患者报告如下。     

膀胱原发性原始神经外胚层瘤一例报告并文献复习

原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种起源于神经嵴胚胎残留组织、有多种分化潜能的小圆细胞恶性肿瘤,是与Ewing肉瘤同一谱系的一类高侵袭性肿瘤。近年来随着免疫组化的广泛应用及分子生物学的飞速发展,PNET的报道逐渐增多,但原发于泌尿系统的PNET临床少见,发生于膀胱的PNET则更罕见。结合相关文献,本研究探讨PNET     

原发性骨平滑肌肉瘤诊断与治疗的研究进展

平滑肌肉瘤是一种通常发生于女性生殖道和胃肠道的恶性肿瘤,极少数发生于腹膜后腔和腹腔.平滑肌肉瘤也发生于软组织,占所有恶性软组织肿瘤的5%﹪～10%﹪[1],占新确诊的骨与软组织肉瘤的14%﹪[2],相比之下,原发性骨平滑肌肉瘤罕见.     

富巨细胞的骨外骨肉瘤一例报告

骨外骨肉瘤是发生于软组织的骨肉瘤，富巨细胞的骨肉瘤是骨肉瘤的一种特殊类型，临床罕见。现将我院收治并经病理证实的1例富巨细胞的骨外骨肉瘤报告如下。     

8例外周性原始神经外胚层肿瘤的病理、CT、MRI表现并文献复习

背景与目的:外周性原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,pPNET)罕见。本研究目的是分析外周性PNET的影像学及病理学表现,以提高对本病的认识。方法:回顾性分析有完整影像学资料及经病理证实的8例PNET。结果:1例病灶位于上颌窦,1例位于鼻旁,1例位于肩颈部,2例位于胸腔,2例位于纵隔,1例位于骶尾部臀大肌。本组病例均表现为软组织肿块,CT显示病灶范围大、边界不清,密度不均匀且伴坏死囊变,部分病灶内有沙砾样钙化,增强后呈不均匀强化。软组织肿块侵蚀临近骨质时表现为溶骨性骨质破坏。在MRI SE T1WI上表现为等或低信号,T2WI上表现为不均匀高信号,部分病例可见假包膜或分隔样改变。病理形态上Homer-Wright菊形团为其特异性表现,免疫组织化学结果,肿瘤均表达CD99,3例检测NSE和VIM者结果均呈阳性,5例检测CK者结果均呈阴性,并且不表达白细胞共同抗原(LCA)等。结论:pPNETs的病理及免疫组化可提供诊断依据。pPNETs的CT与MRI缺乏特征性表现,但能较好的显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,有助于指导制定治疗方案和评价治疗效果。     

信息动态

原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种起源于神经嵴胚胎残留组织、有多种分化潜能的小圆细胞恶性肿瘤,是与Ewing肉瘤同一谱系的一类高侵袭性肿瘤.近年来随着免疫组化的广泛应用及分子生物学的飞速发展,PNET的报道逐渐增多,但原发于泌尿系统的PNET临床少见,发生于膀胱的PNET则更罕见.结合相关文献,本研究探讨PNET的临床和病理特征及诊断和鉴别诊断要点.     

中枢性原始神经外胚层肿瘤1例

中枢性原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodefmal tumors,PNET)是一种罕见的高度恶性神经系统肿瘤。     

软组织肉瘤分子靶向治疗进展

软组织肉瘤（soft—tissue sarcomas,STS）是一组源于骨和软骨以外结缔组织的恶性肿瘤,可发生于身体任何部位,四肢STS约占50％。STS目前有19个组织类型及50个以上的不同亚型,以恶性纤维组织细胞瘤最多见,其次是脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤等。STS可发生于任何年龄,无明显性别差异,约占成人恶性肿瘤的1％,儿童恶性肿瘤的15％。     

中枢性原始神经外胚层肿瘤疑诊1例

1病例报告 中枢性原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodefmal tumors，PNET）是一种罕见的高度恶性神经系统肿瘤。现将我院2006年发现1例报告如下：     

大腿腺泡状软组织肉瘤临床病理分析及文献复习

目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征。方法:对1例ASPS进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察,并复习相关文献。结果:患者女性,39岁,肿瘤发生于宫颈。镜下肿瘤细胞排列成腺泡状,细胞巢之间可见窦状血管分隔,瘤细胞胞质内含丰富的嗜酸性颗粒。结论:ASPS是一罕见的高度恶性软组织肿瘤,结合临床及病理学特征,可作出正确诊断。     

盆腔恶性血管球瘤1例

血管球瘤是一种较为罕见的软组织肿瘤,在软组织肿瘤中占比不超过2％;其中恶性血管球瘤更罕见,占比不超过1％[1].血管球瘤源自血管球体,而血管球体分布在动静脉短路血管网,主要位于肢体远端部位,如指趾甲下、手掌、脚底等;内脏器官缺乏血管球体,偶见发生于肺、胃肠道、肾脏和肝脏等部位[2].目前发生于盆腔的恶性血管球瘤鲜有报道...     

胸腺神经内分泌癌伴肺及右下肢转移１例

胸腺神经内分泌癌（thymic neuroendocrine carcinoma,TNC）是一种罕见的原发于胸腺APUD细胞的恶性肿瘤,约占纵隔肿瘤的2％～4％。1972年Rosai等首先报道本病,TNC肺内转移较为多见,但软组织转移罕见。现将我院收治的1例TNC患者术后肺转移、右下肢软组织转移的诊治情况报告如下。     

基于SEER数据库的原发性纵隔及肺部软组织肉瘤相关生存及预后分析

目的 利用SEER数据库分析影响原发性纵隔及肺部软组织肉瘤预后的相关因素。方法 收集SEER数据库376例患者数据,随机分为训练集（263例）与验证集（113例）。使用Kaplan-Meier法和Cox比例风险回归分析各变量与患者生存及预后的关系,建立列线图预测患者总生存期。采用校准曲线、一致性指数及ROC曲线评价列线图性能。结果 组织学类型、手术、化疗、肿瘤大小、肿瘤分期是影响原发性纵隔及肺部软组织肉瘤预后的因素。建立的列线图模型可以预测其6个月、1年及2年总生存率,校准曲线显示与实测值基本一致,训练集与验证集C指数分别为0.754与0.745,ROC的曲线下面积分别为0.849与0.924,说明具有良好的预测准确度。结论 本研究建立的列线图可以预测原发性纵隔及肺部软组织肉瘤患者6个月、1年及2年总生存率。