血尿表现的前列腺原始神经外胚层瘤1例并文献复习

目的:探讨前列腺原始神经外胚层瘤临床表现、病理学特点、诊断标准及治疗与预后,以提高对本病的诊疗水平。方法:回顾性分析我院前列腺原始神经外胚层瘤1例及总结文献检索所得前列腺PNET病例12例的临床表现、病理结果及治疗与预后。结果:病例中最短生存期为术后一个月死于肺转移。最长生存期为随访至12个月。我院病例术后4月复查盆腔肿瘤复发。结论:外周PNET十分罕见,前列腺PNET更罕见。对于排尿困难和血尿的青年患者如诊断不明确应考虑本病可能。超声、CT、MRI可发现该疾病但无特异性,病理可诊断。早期诊断、积极治疗对预后影响大,对于晚期患者化疗效果明显。     

椎管内原始神经外胚瘤1例及文献复习

患者，女性，19岁，因马尾部恶性肿瘤减瘤术后22天，于2003年7月23日收入院。该患者于2003年1月初无诱因左下肢疼痛，渐加重，同时伴有大小便困难，入院前3天小便失禁伴会阴部麻，于2003年6月27日收入湖州中心医院。MRI检查提示：腰5至骶1见较大异常信号影，延伸至左侧第1骶孔，T1W1及     

椎管内原始神经外胚瘤1例及文献复习

1　病案介绍患者 ,女性 ,19岁 ,因马尾部恶性肿瘤减瘤术后 2 2天 ,于 2 0 0 3年 7月 2 3日收入院。该患者于 2 0 0 3年 1月初无诱因左下肢疼痛 ,渐加重 ,同时伴有大小便困难 ,入院前 3天小便失禁伴会阴部麻 ,于 2 0 0 3年 6月2 7日收入湖州中心医院。MRI检查提示 :腰 5至骶 1见较大异常信号影 ,延伸至左侧第 1骶孔 ,T1WI 及T2 WI 呈灰色信号 ,增强后明显强化。于 2 0 0 3年 7月 1日在全麻下行马尾部恶性肿瘤摘除术 ,术中见腰 5神经根由大量肿瘤样组织呈肉芽状 ,并和神经及马尾粘连 ,腰 5至骶 1左侧肿瘤已突破硬膜及椎管侵及神经根。术后…     

左大腿原始神经外胚瘤1例

1病例资料患者,男,30岁,因左大腿肿块术后1a、复发9个月,于2001年6月15日入我院。该患者于1a前无诱因下发现左大腿有一3cm×4cm大小肿块,质硬,活动,无压痛。在当地人民医院手术切除,术后病理检查诊断为:小细胞恶性肿瘤,建议行术后放化疗。但患者未行放化疗,于术后3个月局部肿块复发。入院前2个月,左大腿肿块渐增大,伴左下肢活动受限,经CAP方案(剂量不详细)化疗2周期,肿块明显消退。入院查体:一般状况可,体温37℃,P84次/min,R20次/min,BP13/9kPa,全身浅表淋巴结未触及肿大,心肺(-),腹软,左大腿内侧有一直径5cm大小肿块,质硬,固定,无痛,左…     

巨大低度恶性外周神经鞘瘤1例并文献回顾

恶性外周神经鞘瘤(MPNST)是一种起源于外周神经施万细胞或显示神经鞘分化的恶性肿瘤[1],属于WHOⅢ-Ⅳ级;2/3的病例发生于神经纤维瘤病I型的基础上,常见于头颈部。本文报道胸前区巨大低度恶性外周神经鞘瘤伴有色素沉积1例,复习临床病理学资料并进行组织化学及免疫组     

巨大肺原发性神经外胚层瘤1例

原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)常发生在四肢、头颈部[1,2],发生在肺者则极罕见,我院收治1例报道如下. 患儿,女性,3岁.2周前无明显原因出现呼吸喘促,渐加重不能平卧.当地医院胸片示左胸大片致密阴影,纵隔向右侧明显移位,考虑为左胸内恶性肿瘤.近3天症状加重,于1998年8月10日急诊入院(病案号515589).查体:T36.7℃,R30次/min,HR130次/min,律齐,BP12.0/7.0kPa.口唇紫绀,重度呼吸困难,三凹征明显,颈静脉怒张,不能平卧,左侧胸廓隆起、饱满,肋间隙增宽,气管向右侧移位.     

膀胱原发性原始神经外胚层瘤一例报告并文献复习

原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种起源于神经嵴胚胎残留组织、有多种分化潜能的小圆细胞恶性肿瘤,是与Ewing肉瘤同一谱系的一类高侵袭性肿瘤。近年来随着免疫组化的广泛应用及分子生物学的飞速发展,PNET的报道逐渐增多,但原发于泌尿系统的PNET临床少见,发生于膀胱的PNET则更罕见。结合相关文献,本研究探讨PNET     

中枢原始神经外胚层瘤并腮腺、颈部淋巴结转移1例报告

1病例介绍患者,女,17岁,因头痛、呕吐20天,于2004年5月21日入我院治疗,头颅MRI检查提示“右颞顶枕叶肿瘤”。5月24日行脑部肿瘤切除术,术后病理:星形母细胞瘤(病理号83107),术后用替尼泊甙0.1g×4天化疗1个疗程。同年12月底发现右腮腺区有一约2.5cm×2.0cm的包块,于2005年1月10     

锁骨及腋下外周原始神经外胚层瘤1例

原始神经外胚层瘤（primitive neuroectodermal tumour,PNET）是一种少见的起源于神经嵴细胞,具有高度恶性的小圆细胞瘤,分为中枢型（cP NET）和外周型（pP NET）。其中70%~80%的pP NET好发于20岁以下,女性多于男性,发病部位分布在腹腔、胸腔及躯干的约占全部病例的70%。本病临床及影像学表现缺乏特异性。现将我院1例锁骨及腋下pP NET患者的临床诊疗经过及病理特点报告如下。     

幼儿外周原始神经外胚层肿瘤一例

患儿女 ,2岁。 2 0 0 2年 7月患儿左大腿内侧发现一包块 ,8月于当地医院行左侧大腿肿物切除术。术中见肿瘤组织呈鱼肉样改变 ,包绕于股动静脉、股神经周围。病理诊断为恶性淋巴瘤 ,未加治疗。病理切片经我院病理科会诊 ,确诊为原始神经外胚层瘤而转入我院。免疫组化 :CD99(+ )、NES(+ )、Desmin(-)、CD3 (-)、CD2 0 (-)。该患儿父亲有核辐射史 ,其双胞胎的弟弟患有睾丸肿瘤。体检 :左侧大腿前内侧中段有长约 10cm手术切口疤痕 ,切口周围组织质地较硬 ,边界不清。腹股沟中段下方可触及 2cm× 2cm大小的软组织肿块 ,质较硬 ,活动度小 ,边…     

原始神经外胚层瘤一例并文献复习

目的 探讨原始神经外胚层瘤(PNET)的临床特点及诊治方法.方法 回顾分析1例病例,结合文献资料,总结原始神经外胚层瘤的临床特点、免疫组织化学、鉴别诊断和治疗方法.结果 患者出现DIC,多种治疗方法无效,凝血功能异常,自动出院.结论 原始神经外胚层瘤主要依靠病理检查联合免疫组织化学确诊,因其恶性程度高,又无完善治疗方法.目前只采用外科手术、化疗和放疗的治疗方法,预后不良.     

33例外周原始神经外胚瘤临床分析

探讨各种临床因素及治疗方法对外周原始神经外胚瘤（pPNET）预后的影响。方法：回顾性分析天津医科大学附属肿瘤医院2001年1月至2009年11月间收治的33例病理诊断为pPNET患者的临床资料,其中：男15例,女18例;中位年龄17岁;肿瘤原发于躯干部位21例,非躯干部位12例（10例原发于四肢,2例原发于头皮）。25例患者接受了手术治疗,其中19例接受根治性手术,6例接受姑息性手术,8例根治术后患者及1例姑息术后患者接受了术后放疗;8例未手术患者中3例接受了局部放疗。手术治疗病例中17例接受了术后化疗,5例接受了术前化疗;未手术病例中5例接受了全身化疗。采用Kaplan-Meier法及Cox回归模型分析影响生存的因素,组间比较采用χ2检验。结果：全组中位生存期为24个月（范围10～38个月）,2年生存率为36.4%;根治术后局部复发率为31.6%;全组主要转移部位为肺和骨,转移率均为24.2%。单因素分析显示肿瘤原发部位（P=0.005）、手术方式（P=0.001）可以影响全组患者的总生存期,术后放疗（P=0.039）有可能提高术后患者的生存期;多因素分析显示肿瘤原发部位（P=0.037）、手术方式（P=0.017）是影响患者生存的独立预后因素。结论：pPNET临床上恶性程度高,预后差,肿瘤原发部位、手术方式可以影响pPNET患者的总生存期,术后放疗有可能提高术后患者的生存期,肿瘤原发部位及手术方式是影响患者生存的独立预后因素。     

肾脏巨大尤因肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤1例及文献复习

尤因肉瘤(Ewing's sarcoma)/原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是指包括骨和软组织尤因肉瘤、Askin瘤和原始神经外胚叶肿瘤等在内的一族小细胞恶性肿瘤,多发生于长骨及骨盆,发生于肾脏的较罕见.有文献对35例肾尤因肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤的报道显示[1],该病的发病年龄主要在4～69岁,较之发生于骨和软组织的患者年龄,肾脏中发生该肿瘤的患者年龄范围更广,平均27岁,中位年龄为21岁,且好发于男性(男性21例,女性14例).本文通过对本院收治的1例发生在肾脏的尤因肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤患者的病理资料进行总结,并结合文献对其临床表现、生物学行为和病理表现进行分析.现将结果报道如下.     

Askin瘤1例报告并文献复习

 通过一例手术切除，光镜、电镜证实的Askin瘤，结合文献复习，就其诊断标准，临床特征、鉴别诊断要点，治疗原则进行讨论。     

原始神经外胚层瘤二例

原始神经外胚层瘤二例侯富林参考文献ＫｈａｎＭＳ，ＳｔｅｗａｒｔＲＡ，ＶａｚｉｒＨ，ｅｔａｌ．ＰｒｉｍｉｔｉｖｅｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌＫｉｄｎｅｙｔｕｍｏｕｒ．Ｕｉｓｔｅｒ－Ｍｅｄ－Ｊ，１９９５，６４（１）：１１１ＬｅＣＳ，ＳｏｕｔｈｅｙＭＣ，...     

肝脏原始神经外胚叶肿瘤1例报告并文献复习

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种少见的恶性肿瘤,可分为中枢性(cPNET)和外周性(pPNET)两类。     

腹腔巨大原始神经外胚层肿瘤一例报告并文献复习

1 病例报告 患者,男,43岁,因上腹胀痛半年腹腔肿瘤姑息术后15 d于2009-03-04入院.患者半年前出现上腹胀痛,间歇性,无反酸嗳气、恶心呕吐,无心悸气促,无黄疸腹泻等.于2009-02-17在济南军区总医院行"腹腔肿瘤姑息切除术".     

阴茎外周原始神经外胚层肿瘤1例

患男，18岁，2000年7月发现阴茎头部有一直径约1cm的结节，质硬，无疼痛，未予重视。结节进行性增大，逐渐出现间断性出血、疼痛。2001年12月体检发现：阴茎头部结节直径2cm，触之易出血，两侧腹股沟触及多枚肿大淋巴结，质中，固定，无触痛。遂行部分阴茎切除 腹股沟淋巴结部分清扫术。术后病理：阴茎头部外周原始神经外胚层肿瘤，浸润海绵体组织，阴茎断端可见癌细胞，腹股沟淋巴结见肿瘤转移(3／3)。