Brugada综合征研究现状

<正>Brugada综合征是由于编码心脏Na离子通道的基因突变引起的离子通道功能异常而导致的一组综合征。其临床特征为:1心脏无器质性改变,结构功能正常;2特征性右胸导联(V1^V3)ST段呈下斜型或马鞍型抬高,伴有或不伴有右束支阻滞;3致命性室性快速性心律失常:室性心动过速或心室颤动发作引起反复晕厥和猝死。多数发生于青年男性,常有晕厥或猝死家族史,目前唯一被证明能有效预防Brugada综合     

1例Brugada综合征的诊疗体会

Brugada是一种家族性、常染色体显遗传性、无明显器质性心脏疾病,分为原发性与获得性两种类型。心电图典型表现为V1-V3导联ST段抬高伴或不伴右束支传导阻滞为特征,反复发生晕厥、多形性室速和室颤,并发心室颤动导致猝死。     

努力提高基层医生对Brugada综合征的认识

Brugada综合征是年轻人猝死最常见的原因之一,是可以仅凭普通心电图作出诊断的疾病.该综合征是1992年由西班牙医生Bruga-da P和Brugada J首先认识并提出,它是在心脏结构正常,而心电图以右束支传导阻滞伴STv1～v3导联抬高为特征,伴有晕厥或猝死发作的新的综合征.该综合征全世界普遍存在,其发病率尚难估计,大约4/10 000,主要分布在亚州,尤以东南亚国家发病率最高,故有东南亚夜间猝死综合征或夜间意外猝死综合征之称.发病年龄大多在50岁以下,最小的报告为2岁.     

Brugada综合征

Brugada综合征符合亦称右束支传导阻滞、ST段抬高、猝死综合征,是指在无器质性心脏病的情况下发生的"特发性"心室颤动(IVF),心电图呈右束支传导阻滞、V1～V3导联ST段抬高和猝死的一组病征.     

Brugada 综合征

Brugada综合征被认为是一种编码离子通道的基因缺陷并具有发生多形性室性心动过速(而不出现尖端扭转现象)、心室颤动等致命性心律失常倾向的原发性心电紊乱性疾病.是一种常染色体显性遗传疾病.从静息基因携带者(仅携带SCN5A突变基因,无临床症状,在基础和药物激发条件下心电图仍无异常)到猝死者之间,还包括仅通过强钠通道阻滞剂激发试验才表现出心电图异常者、无症状的自发心电图异常者、晕厥反复发作者、猝死生还者,代表了一个较宽的临床病谱.具有显著的地域性和家族聚集性.在亚洲,特别是日本和东南亚地区发病率相对较高,多见于无心脏结构异常的年轻男性,猝死通常发生在后半夜睡眠中.心电图表现为正常的Q-T间期、右束支传导阻滞伴胸前导联ST段抬高.自1991年Brugada P和Brugada J[1]报告于临床以来,由于其显著的心电图特征性表现和夜间猝死这一凶险的预后正越来越引起人们的高度重视.2001年Hurst JW将Brugada描述的V1-V3导联特征性心电图表现称为"Brugada"波.Brugada波[2] 致命性室性心律失常构成Brugada综合征.     

药物维思通致Brugada波样心电图改变4例分析

Brugada综合征是一种与心脏猝死密切相关的离子通道疾病,临床上常因室颤或多形性室速引起晕厥甚至猝死.该综合征特征性心电图形称Brugada波.文献报道一些抗心律失常药物、三环类抗抑郁药物等钠通道阻滞剂可引出Brugada波,而抗精神病类药物维思通引出的Brugada波少有报道.     

Brugada综合征的诊断和现代治疗

Brugada综合症是一种和钠通道相关的遗传性心电疾病。临床上以反复发作的晕厥或猝死家族史,以及特征性的心电图,也有人称Brugada波,即：右胸前V1～V3导联ST段穹窿型抬高为特征。多发生在30～40岁之间。治疗：目前无重大突破,置入性心脏除颤器（ICD）仍是唯一有效的治疗措施;药物：有效的有奎尼丁。     

Brugada综合征研究进展

<正>Brugada综合征(Brugada syndrome,BS)是由于编码心脏Na~+通道基因(SCN5A)突变引起离子通道功能异常而导致的一组综合征。ECG上以V_1～V_3导联ST段抬高伴或不伴右束支传导阻滞为特征,反复发作晕厥、多形性室速和室颤,并发心室颤动导致猝死。BS属于常染色体显性遗传,多发于青年男性。近几年来,Brugada综合征的病例呈指数增长,已引起医学界的广泛关注,人们对该病的认识不断加深。现将本病的研究     

Brugada综合征

1992年西班牙学者Brugada等[1]首先报道了8例具有特殊临床特点和心电图特征的新病症,其特点是无器质性心脏病的诊断依据,心电图表现为V1～V3导联ST段持续性抬高,右束支阻滞,正常Q-T间期,反复发作的多形室性心动过速、心室颤动及心脏猝死,后称为Brugada综合征。近年在美国、日本相继报道,最近在中国人群中亦有发现。由于该病与猝死密切相关而日益引起人们的关注。现对Brugada综合征的流行病学、心电图特征、发病机制及临床特点等综述如下。1流行病学Brugada综合征世界各地均有报道,主要分布在亚洲,尤以东南亚国家发病率最高,它是东南亚地…     

Brugada综合征1例

Brugada综合征是西班牙学者Brugada 1992年首先报道的[1] 。是没有心脏结构改变而具有特异性的心电图表现 ,能反复发生室颤而引起的心脏猝死的一种新的心脏综合征。我院于 2 0 0 2年 6月遇到 1例Brugada综合征患者现报告如下。1　临床资料患者 ,男性 ,4 3岁 ,因凌晨 4时睡眠中突然出现胸闷 ,全身乏力 ,神志清醒 ,持续约 4 0min ,症状未完全消失。急查心电图示 :窦性心律 ,V1～V3导联ST段抬高0 .3～ 0 .6mv ,并呈完全性右束支传导阻滞图形 ,P -R间期 0 .2 0s ,Q -T间期 0 .34s。既往无心脏病史 ,心电图正常 ,门诊可疑以急性前间壁心肌梗…     

中国人Brugada综合征家系中检测到一个新的基因突变K317

Brugada综合征是近年被发现并逐渐得以认识的一类家族遗传性心脏疾病,表现为心脏性猝死或晕厥,但无器质性心脏损伤证据;心电图静息时表现为特征性胸前区导联V1～V3的ST段抬高,伴或不伴有右束支传导阻滞;猝死或晕厥发作时则表现为多形性室性心动过速/心室颤动.编码心脏电压依赖钠离子通道α亚单位的SCN5A基因是该病的致病基因之一,国外人员已在该基因上发现了10多个位点上不同类型的基因突变.     

Brugada综合征研究现状

Brugada综合征(Brugada syndrome,Br S)是一种遗传性心律失常病,多以晕厥和猝死为首发症状。1992年Brugada兄弟首次报道后,一直是心血管病基础和临床研究的热点。Br S诊断包括心电图Brugada波和典型临床表现。目前,唯一被证明能有效预防Br S患者发生猝死的措施是埋藏式心脏转复心脏复律除颤器,药物治疗仍首选奎尼丁。本文就Br S病理生理机制、临床心电图表现、诊断及危险分层及治疗最新研究进展作一综述。     

Brugada综合征1例

1991年至1992年,Brugada和Brugada首先报道了8例元器质性心脏病变,但临床上有多形性室速或室颤发作,心电图表现为右束支阻滞(RBBB)和右胸前导联(V_1～V_3)ST段持续性抬高的研究报告,后称为Brugada综合征。国内罕见报道,现将我们收治的1例患者及随访情况报道如下。     

Brugada综合征三例临床和心电图诊治分析

1992年西班牙Brugada P及Brugada J[1]两兄弟首先报道了8例右束支传导阻滞+ST段抬高+室性心动过速或心室颤动史的病例.1996年日本Miyazaki等首次将具有典型的心电图特征及临床特点但心脏结构正常的一组临床病例命名为Brugada综合征.据统计,中青年时期突然死于心脏疾病的患者中Brugada综合征占20%[2].本文通过对3例Brugada患者临床及心电图进行分析,探索导致Brugada综合征患者恶性心律失常的发生机制,进一步了解Brugada综合征患者的临床诊断及治疗措施.     

Brugada综合征的心电图特性

Brugada P．Brugada J于1992年报告8例发生多形性心动过速或心室颤动事件的病人，经临床检查、超声心动图、心血管造影以及心肌活检均未发现器质性心脏病的证据，平时心电图Q—T间期正常，但有右束支阻滞和右胸导联（V1-V3）ST段抬高等改变。现有学者又发现室性期前收缩时V1～V3导联呈马鞍型，ST段抬高的程度与心源性晕厥发作，亦是支持Brugada综合征诊断的一种有力佐证，ST段抬高越明显可能预示更濒临晕厥发作，后来世界各大洲相继均有报道，但分布以亚洲特别是东南亚多见。此病发病相对较轻。平时心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状，发病时主要表现为晕厥或猝死。多在夜间睡眠中发生，故有意外夜间猝死综合征之称。     

Brugada综合征

Brugada综合征符合亦称右束支传导阻滞、ST段抬高、猝死综合征,是指在无器质性心脏病的情况下发生的“特发性”心室颤动(IVF),心电图呈右束支传导阻滞、V1~V3导联ST段抬高和猝死的一组病征。本征首先由西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟在IVF中发现一群有特殊心电图表现的患者,并提出了一种新的临床病征。以后世界各地不断有病例报道,1996年日本Miyazaki等首次将此独特的临床电生理病征称之为Brugada综合征,近年来国内亦有少数病例报道。本征占所有心律失常性猝死的5%~10%,以男性为主(男女之比一般为10∶1,远高于IVF的2∶1),发…     

Brugada综合征

Brugada综合征是以晕厥和猝死为首发表现。心脏结构“正常”,心电图有特征性改变的一种无器质性心脏病变的室性心律失常或称之为心脏电疾病。本文就此综合征的临床心电图特点、诊断、鉴别诊断及治疗与预后作一综述。     

Brugada综合征的研究进展

Brugada综合征是一种近10余年来渐为人们所新认识的常染色体遗传性致死性心脏病。临床表现为猝死或晕厥。心电图表现为类似右束支传导阻滞伴ST段抬高。本文就Brugada综合征的流行病学、分子病理学、心电图改变及发病机制、遗传学基础、诊断、鉴别诊断、治疗等作一综述。     

Brugada综合征三例

Brugada综合征心电图主要表现为 :V1 ～ V3导联的 ST段抬高、T波倒置 ,伴有或不伴有右束支传导阻滞。临床特征 :患者可突然发生晕厥、室速、室颤或猝死 ,其特点是 :无明显诱因 ,常发生在 10 Pm～ 8Am之间 ,既夜间睡眠期间。尸检无明显异常。应将 Brugada综合征现象作为恶性心律失常高危因素的标志 ,予以高度重视 ,密切跟踪观察 ,并进行必要的检查和治疗。 Brugada综合征与早期复极综合征有着相似之处 ,需要与之鉴别。     

Brugada综合征诊治问答

1什么是Brugada综合征? 1992年,Brugada等在8例其他方面健康的心脏性猝死病例中,发现了"在V1-3导联持续性ST段反高和右束支阻滞(RBBB)的心电图(ECG)特点.基于此,他们概括了一种新的、后被称为Brgada综合征的"独特的临床和ECG综合征".