复发性多软骨炎1例及文献复习

复发性多软骨炎是一种罕见病。1923年由Jarsch首次描述本病的临床表现,并命名为多发性软骨病。1960年Pearson命名为复发性多软骨炎(Relapsing Polyehondfitis,RP)。Irani等1992年献复习认为世界献正式报道的RP约211例,其中引起内耳损害的病例则更少,Kimura1996年报道过4例,国内罕见报道,我们遇1例,现报道如下。     

复发性多软骨炎——病例报告及文献复习

复发性多软骨炎(RP)是一种病因不明的少见的自身免疫性疾病,主要表现为耳、鼻、咽喉、眼球和全身软骨反复发作性炎性破坏病变.本院近2年诊治2例,均取得良好疗效,现将病例资料报告如下:     

老年复发性多软骨炎3例临床表现及文献复习

目的提高对老年人复发性多软骨炎（relapsing polychondritis,RP）临床表现、影像学及组织病理学的认识,以减少误诊。方法回顾性分析我院自2002年4月至2009年10月间收治的3例老年RP患者临床特点、免疫检测、软骨组织病理学、纤维支气管镜检查、肺CT支气管形态以及治疗效果评价,结合国内外10篇文献复习。结果 2例耳廓肿胀、听力下降、鼻梁塌陷、声音嘶哑、气短、皮肤疱疹,伴有乏力、消瘦;1例呼吸困难、全身骨关节疼痛、发热、有精神症状;3例患者均有抗核抗体阳性,2型胶原抗体和软骨抗体阳性,尿酸性粘多糖含量增加。肺CT显示支气管塌陷,狭窄。组织病理检查显示慢性软骨炎症,部分软骨空泡变性。结论 1该病累及多系统,是自身免疫性疾病,临床表现多样,极易漏诊和误诊。2多发性骨质损害伴尿酸性粘多糖含量增加及2型胶原抗体存在者应考虑RP的诊断。     

复发性多软骨炎合并糖尿病——病例报告及文献复习

本文报告１典型复发性多软骨炎合并非胰岛素依赖性糖尿病（ＮＩＤＤＭ）病例。本例特点为多系统受累－双侧耳廓软骨炎及听力、前庭功能丧失，眼炎及视力受损，鼻软骨炎，多关节痛，中枢神经系统受累而且合并糖尿病。结合文献复习及本院既往３例ＲＰ患者，讨论了复发性多软骨炎的临床表现、诊断与治疗。     

复发性多软骨炎56例临床分析

目的研究复发性多软骨炎的临床特点,提高对本病的认识。方法回顾性分析56例复发性多软骨炎患者的临床及辅助检查资料。结果男女比例1.2:1,发病年龄(46±11)岁。确诊时间(21±35)个月,以耳软骨起病者(8±6)个月,呼吸道起病者(16±31)个月,关节起病者(29±37)个月。受累部位依次为呼吸道40例(71.4%)、耳软骨32例(57.1%)、关节软骨32例(57.1%)、眼部27例(48.2%)、鼻软骨25例(44.6%)、内耳13例(23.2%)。病程初期被误诊为呼吸道感染17例(30.4%)、软骨膜炎9例(16.1%)、肺结核感染6例(10.7%)、类风湿关节炎5例(8.9%)。呼吸道受累的患者中7例接受气管内支架治疗。4例从治疗开始症状一直未缓解者均为呼吸道受累者。结论非耳、鼻部位起病的复发性多软骨炎易被误诊,呼吸道受累比例高且预后差。     

复发性多软骨炎2例报道

复发性多软骨炎表现为耳、鼻、喉、气管及肋软骨炎症伴结膜炎、中耳炎、血清阴性大关节炎，诊断为复发性多软骨炎。经激素及硫唑嘌呤治疗，病情稳定。结合文献复习，对本病临床表现、诊断及治疗进行了探讨。     

复发性多软骨炎2例报道

复发性多软骨炎表现为耳、鼻、喉、气管及肋软管炎症伴结膜炎、中耳炎、血清阴性大关节炎，诊断为复发性多软骨炎。经激素及硫唑嘌呤治疗、病情稳定。结合文献复习，对本病临床表现、诊断及治疗进行了探讨。     

复发性多软骨炎二例报告并文献分析

目的提高对复发性多软骨炎(RP)的认识和早期诊治水平。方法报道2例RP患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果 2例患者均有耳鼻喉等多器官软骨侵犯,给予糖皮质激素治疗后症状控制。结论 RP是少见的自身免疫性疾病,早期临床表现不典型,易误诊、漏诊。经皮质激素、免疫抑制剂、氨苯砜治疗可控制症状。     

复发性多软骨炎的临床特征及处理特点（附2例报告及文献复习）

目的：总结复发性多软骨炎的临床特征及处理特点。方法：分析复发性多软骨炎2例的临床资料并复习文献。结果：本组2例经治疗好转,经随访无复发。结论：复发性多软骨炎是一种累及全身我处软骨的发作性和进行性炎症,是较少见的综合征。临床有多种表现,常见的主要损害是耳、鼻、咽喉,眼球和全身软骨。     

复发性多软骨炎误诊哮喘2例报告及文献复习

目的 分析2例误诊为哮喘的复发性多软骨炎的临床特征和诊治经过.方法 通过对误诊为支气管哮喘的2例复发性多软骨炎患者临床资料进行分析,结合文献复习,对该病的流行病学、诊断及治疗进行总结.结果 2例复发性多软骨炎临床主要表现为哮喘样症状,通过胸部CT,肺功能,支气管镜或组织活检明确诊断,给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗症状好转.结论 复发性多软骨炎可以哮喘为主要表现症状,当哮喘经正规治疗无效者要注意排除本病.     

双眼巩膜炎初发的复发性多软骨炎1例报道

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis,RPC）是一种罕见的病因不明的免疫介导性疾病。本病例为51岁男性,双眼巩膜炎反复发作,伴双外耳廓变形下垂,于上海市浦东医院门诊确诊为RPC,予醋酸泼尼松龙滴眼液治疗后,眼部症状减轻至稳定后自行停药。RPC易侵犯外耳及眼部,其靶组织还包括耳、鼻、呼吸道、关节等软骨组织,以及眼睛、皮肤、心脏、中枢神经系统等非软骨组织。免疫抑制治疗可减少RPC的复发并改善预后。     

腹膜后副神经节瘤3例报告及文献复习

目的探讨腹膜后副神经节瘤的组织病理特点、临床表现、诊断和治疗原则。方法报告3例腹膜后副神经节瘤临床资料,复习国内外文献资料。结果 3例均行肿瘤完整切除手术,术后病理证实为副神经节瘤。结论腹膜后副神经节瘤临床少见,B超作为术前常规检查,可初步了解肿瘤大小、部位,CT三维成像及MRI检查是定位诊断主要方法,可明确肿瘤周围毗邻;131IMIBG对微小病灶及术后复发病例有其优越性,也可作为术后内放疗一种方法;血浆及尿儿茶酚胺和VMA测定是功能性副神经节瘤定性诊断主要方法。副神经节瘤对放化疗不敏感,早期彻底手术切除是治疗腹膜后副神经节瘤的唯一有效方法。     

腹膜后纤维化1例并国内文献复习

目的分析腹膜后纤维化(RPF)的临床表现、诊断、治疗状况,旨在提高对该病的警惕和早期诊断率。方法回顾性分析我院1例和国内报道159例RPF患者的诊断、治疗和预后情况。结果(1) IRF 患者男∶女为1.86∶1,多以腰背痛、尿闭和腹痛为首发症状,常伴下肢水肿和腹水的体征。(2)诊断：CT对诊断腹膜后软组织异常、B超对诊断肾积水和输尿管扩张非常有价值。(3)治疗：外科治疗的主要目的是解除输尿管梗阻和防止再狭窄,内科治疗目前仍以激素为主,新近应用他莫西芬,其疗效有待进一步观察。但晚期需外科治疗。结论RPF起病隐匿,临床表现无特异性,确诊需经手术和病理。影像学检查对腹膜后纤维化的诊断和鉴别诊断较为重要。对继发腹膜后纤维化应警惕是否合并消化道肿瘤。早期与中期以内科治疗,而晚期则需外科手术治疗。     

原发性甲状腺非霍奇金淋巴瘤8例并文献复习

目的 探讨原发性甲状腺非霍奇金淋巴瘤的临床特点,诊断及综合治疗方法,以提高其诊治水平.方法 回顾性总结我院2001年～2005年收治的原发性甲状腺非霍奇金淋巴瘤8例,并结合文献对其临床表现、病理特征、诊断及治疗方法进行分析.结果 8例均因无痛性颈部肿块人院.其中5例女性,平均年龄66.3岁(56岁-79岁).均通过手术确诊,均为B细胞性.主要治疗手段为手术辅以化疗、放疗.结论 原发性甲状腺非霍奇金淋巴瘤好发于老年女性,多为B细胞性,主要表现为无痛性甲状腺肿大,术后病理检查确诊,治疗采取手术、化疗和/或放疗综合治疗.     

复发性多软骨炎48例临床特征及治疗效果分析

目的分析复发性多软骨炎的临床特征及治疗效果。方法同顾性分析2000年9月-2014年11月在解放军总医院住院并确诊的复发性多软骨炎患者48例的临床资料。结果48例患者中,男22例,女26例,确诊时年龄15~79(46.7±13.9)岁。从首次就诊到确诊中位时间为5个月。受累器官包括关节33例(68.8%),耳部31例(64.6%),呼吸系统29例(60.4%),眼部26例(54.2%),鼻部20例(41.7%),皮肤9例(18.8%),血液系统9例(18.8%),肾脏5例(10.4%)。在呼吸系统受累的29例患者中,行肺CT检查22例,表现为气管及主支气管壁增厚15例(68.2%),气道狭窄14例(63.6%),气道壁钙化8例(36.4%),气道塌陷2例(9.1%);行喉CT检查6例,喉部软组织增厚2例,声门下气管狭窄、管壁增厚2例,喉腔闭塞1例。48例全部接受糖皮质激素治疗,其中40例同时加用了免疫抑制剂,4例因疗效不佳行气管切开,余44例治疗后病情好转。随访30例,其中4例因喘息、气短及肺炎多次住院治疗,1例因呼吸闲难加重行气管支架治疗,术后出现呼吸衰竭,其余25例病情平稳。结论复发性多软骨炎易累及全身多个系统,误诊率较高,应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗效果较佳,但呼吸系统受累导致气道严重狭窄者可能需要气管切开及气管支架治疗。     

43例复发性多软骨炎耳部表现并文献复习

目的 总结43 例复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP) 患者临床特征并与国内外资料比较,提高对该病的认识.方法 结合文献回顾43 例RP 临床资料,重点分析RP 耳部表现及治疗.结果 43 例患者男女发病比例1.5∶1,平均发病年龄40.3(13-72) 岁,平均病程15 个月.以耳部表现起病者17 例(39.5%),病程中累及耳部的38 例(88.4%),其中耳廓软骨炎33 例(76.7%)、咽鼓管功能障碍3 例(7%)、外耳炎6 例(14%)、眩晕4 例(9.3%)、耳鸣12 例(28%)、感音性听觉丧失7 例(16.3%).所有患者均接受糖皮质激素治疗,37 例联合其他免疫抑制剂治疗,出院之前症状均有明显缓解.结论 RP 主要依靠临床症状诊断,实验室及病理学检查对诊断有辅助作用.对于耳部病变者,耳科医师与风湿科医师共同诊治,有助于早期诊断和治疗.