肺泡蛋白沉积症1例

病例男,３６岁,因渐进性呼吸困难８月余于２０００年４月２４日收入院。患者从１９９８年８月开始出现胸闷、活动后气促,经抗炎对症治疗症状无明显好转。体格检查：全身浅表淋巴结无肿大,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性罗音。ＨＲ：７８次／分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音;腹软,肝脾肋下未及,双下肢无明显浮肿。实验室检查：血液分析、尿液分析、便常规、心电图均正常。肺功能基本正常。纤维支气管镜检查示左侧支气管粘膜轻度充血,可见少许稀薄分泌物。入院时即行开胸肺活检,术中可见右下肺表面散在蓝灰色片状斑块,肺组织…     

肺泡蛋白沉积症1例

肺泡蛋白沉积症（PRP）是一种病因不明的罕见疾病,现吸入粉尘产生异常损害等）非特异性反应有关。病理特点是肺泡蛋白沉积症1例@冯平勇$河北医科大学第二医院CT室!河北石家庄050000 @辛雨玲$辛集市第二医院CT室!河北辛集052360肺泡蛋白沉着症;;体层摄影术,X线计算机     

肺泡蛋白沉积症1例分析

对肺泡蛋白沉积症（PAP）1例分析如下。 1 病历摘要 女，47岁。咳嗽、咳痰、进行性呼吸困难2个月，患者既往有养鸡职业史10a余，近2个月出现咳嗽、咳白色黏痰，伴进行性呼吸困难，休息时症状稍轻，活动后加重。     

肺泡蛋白沉积症2例报告

肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis PAP)是原因不明的罕见肺部疾病,其特征是肺泡和远程小气道大量PAS染色的磷脂蛋白样表面活性物质沉积[1].临床上易误诊和漏诊,从而导致延误治疗时机.目前为止,全麻下肺灌洗是治疗PAP的主要方法[1],国内偶有报道[2～3].2002年12月～2003年3月我院经局麻小切口开胸肺活检病理证实肺泡蛋白沉积症2例,并行全麻下肺灌洗获得成功,报道如下.     

肺泡蛋白沉积症的研究进展

肺泡蛋白沉积症的研究进展宁夏卫生信息中心（７５０００４）李光裕，李欣肺泡蛋白沉积症（ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ，ＰＡＰ）最初于１９５８年发现，原因未明，罕见，国内仅报道数例。其特征为广泛的肺泡腔内无定形蛋白物质沉积，而正...     

肺泡蛋白沉积症1例

1　病例报告患者 ,女 ,46岁。反复咳嗽咳痰气短 1年 ,加重 2个月。咳嗽为阵发性 ,咳大量白色泡沫样痰 ,约 15 0～ 30 0ｍｌ/ｄ。从事肠衣生产 10年 ,有长期盐酸接触史。体检 :Ｔ 36 .5℃ ;Ｐ 10 0次 /分 ;Ｒ 2 0次 /分 ;ＢＰ 90 / 75ｍｍＨｇ。胸廓对称 ,两肺叩诊浊音 ;可闻及细小湿性罗音 ,右下肺明显。实验室检查 :血常规 :ＲＢＣ45 2× 10 12 /Ｌ ;Ｈｂ 132ｇ/Ｌ ;ＷＢＣ 5 .6× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .71,Ｌ 0 .2 5 ,Ｍ0 .0 3。血沉不快 ,血军团菌抗体阴性 ;痰中未发现霉菌 ,集菌未查到抗酸杆菌。胸部后前位片 :右下肺野大片状密度增高影(与乳…     

肺泡蛋白沉积症14例临床分析

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）是一种原因不明的少见的肺部弥漫性病变,以肺泡和细支气管腔内充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质为特征,1958年由Rosen等首次描述。其临床表现不具有特征性,且由于认识不足,容易造成误诊和误治。为了提高对PAP的认识和诊疗水平,我们收集了2003年1月至2007年12月．四川大学华西医院确诊的PAP14例病例资料,对其临床及影像学特征、纤支镜检查、治疗及随访情况进行总结,旨在重点讨论PAP的诊断思路、治疗及随访。     

肺泡蛋白沉积症3例诊治分析

肺泡蛋白沉积症[1] 为一病因未明的肺部疾病 ,临床特点为进行性气短、咳嗽、胸部X线片示双肺弥漫性浸润影 ,病理可见肺泡内沉积无定形脂蛋白 ,此病少见 ,易误诊 ,治疗缺乏根治方法 ,采用肺灌洗治疗可取得良好疗效。 1997～ 2 0 0 1年我院治疗肺泡蛋白沉积症 3例 ,报道如下。1　资料与方法1.1　一般资料　 3例肺泡蛋白沉积症 ,均为男性 ,年龄 2 3～6 5岁 ,平均 4 4岁。病程 1个月至 5年 ,其中 1例误诊为肺结核 ,抗结核治疗 2个月 ,2例怀疑肺部感染 ,抗炎治疗 1个月。1.2　主要症状及体征　 3例患者临床均表现渐进性气短、咳嗽和发热 ,但以气…     

肺泡蛋白沉积症诊治研究进展

肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是罕见的慢性间质性肺部疾病，以肺泡及细支气管腔内积聚大量磷脂蛋白样物质为特征，目前国内对于PAP的临床治疗思路仍是全肺灌洗，但随着国内外相关科研探索及临床试验发现PAP不仅与粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）自身抗体有关，也与CSF2ra、CSF2rb、SFTPB等基因的突变和靶向性巨噬细胞胆固醇稳态（即：过氧化物酶体增殖物激活受体PPARγ）具有相关性，随着对疾病基因层面研究的进展，对于该疾病的诊断和治疗也有了相应的进展，本文就此阐述如下。     

肺泡蛋白沉积症2例报告并文献复习

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）是一种病因未明的肺部疾病,是以肺泡和细支气管腔沉积PAS染色阳性的不可溶性富磷脂蛋白质物质为特征的疾病。临床表现主要为进行性气促、低氧血症。本病罕见,误诊率很高。笔者对永新县人民医院近期收治的2例肺泡蛋白沉积症病例进行总结并复习文献,以提高对该病的认识。     

肺泡蛋白沉积症的X线、CT诊断

目的：总结肺泡蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar Proteinosis PAP)的X线、CT影像学特征。材料与方法：报道经支纤镜活检及肺泡灌洗术证实的肺泡蛋白沉积症5例，复习文献资料，对PAP的X线、CT表现进行综合分析，并探讨其诊断和鉴别诊断。结果：该病X线表现：两肺对称或不对称分布磨玻璃样阴影，自肺门向外放射呈“蝶翼征”；其中可见弥漫结节样阴影。CT表现：1、双肺弥漫性斑片状阴影与磨玻璃样改变，病灶与正常肺组织间分界清楚，呈地图样分布。2、蝶翼征。3、支气管充气征。4、铺路石征（Crazy-Paving sign)。结论：肺泡蛋白沉积症具有上述典型的X线、CT表现，结合临床病史综合分析可作出诊断，支纤镜检及肺泡灌洗术是本病确诊的主要依据。     

肺泡蛋白沉积症2例报告并文献回顾

目的：总结肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特征、诊断及治疗。方法：对2例患者的临床资料进行分析,并回顾复习有关文献。结果：PAP发病呈特发性或继发于其他疾病,病程慢性迁延,临床症状明显,但体征较少;胸部影像学改变突出,胸部CT可见“地图样”改变或“铺路石”征,特征性地表现为症状、体征分离和影像学、体征分离现象;PAP在临床上呈良性经过,支气管肺泡灌洗液检查可用于早期诊断,全肺灌洗治疗效果显著。结论：PAP在临床上特征性地表现为症状、体征分离和影像学、体征分离现象,支气管肺泡灌洗液的病理和电镜检查可用于PAP的早期诊断,全肺灌洗是安全有效的治疗方法。     

肺泡蛋白沉积症的影像学探讨

目的:探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的影像特征及诊断方法.方法:回顾性分析我院5例PAP患者,行GE公司Brightspeet 16排螺旋CT扫描、病理活检证实.结果:PAP胸部影像表现呈多样化,可归纳为地图样表现、碎石路样表现、支气管充气征以及肺间质纤维化样表现等.结论:PAP是一种军见病,需临床症状及影像学表现紧密结合,确诊依靠病理活检.     

肺泡蛋白沉积症2例

例1,男,38岁。反复活动后胸闷、气促1年余,曾查胸部CT示双肺弥漫性病变,下肺明显;CT指引下经皮肺活检示间质性肺炎。诊断：过敏性肺炎？肺血管炎性疾病？给予甲泼尼龙冲击及抗感染治疗后,症状稍缓解出院,     

一例肺泡蛋白沉积症患者行肺泡灌洗术的护理

肺泡蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一种临床上罕见的病因不明的慢性肺泡填塞性疾病，主要以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物质为特点。临床表现主要为反复咳嗽、咯白色粘痰、呼吸困难。目前，临床上无有效的药物治疗方法。国内外有采用全肺灌洗治疗PAP取得肯定疗效。我科2005年10月收治1例PAP患者，采用肺泡灌洗治疗，取得显著的疗效。现将护理体会报告如下。[第一段]     

肺泡蛋白沉积症6例特征性螺旋CT表现

目的：探讨肺泡蛋白沉积症螺旋CT特征性表现，提高对本病的认识。方法：回顾性分析1999～2006年6例经病理证实的肺泡蛋白沉积症，分析其特征性CT征象。结果：6例病变中皆见到弥漫性斑片影与磨玻璃影。病灶呈地图样分布。结论：对肺泡蛋白沉积症的范围、病变轮廓的显示清晰准确，根据CT表现的典型特征，可以作出可靠的诊断。     

肺泡蛋白沉积症的CT表现

肺泡蛋白沉积症是一种少见原因不明疾病，于1958年Rosen等人首先报道。笔者报告5例经肺泡灌洗术证实的病人，并结合文献复习，旨在进一步提高对本病的认识。     

罕见的肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症 (Ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌｅｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ,ＰＡＰ)是一种原因不明的罕见肺疾病 ,其特点为广泛的肺泡腔内无定形蛋白物质沉积 ,而气道、肺泡壁或血管结构很少破坏 ,因本病症状无特异性 ,体征少 ,血液学和生化检查对诊断意义不大 ,故极易误诊误治[1] 。我院近年收治 1例 ,现报告如下。1　病例资料男 ,36岁。因渐进性呼吸困难 8个月于 2 0 0 0年 4月 2 4日入院。患者从 1999年 8月开始出现胸闷 ,活动后气急 ,偶尔咳嗽 ,咳少量白痰。有吸烟史及饮酒史近2 0年。当地医院诊断为“支气管炎” ,抗炎治疗症状无明…     

肺泡蛋白沉积症1例

患者男,39岁,主因"咳嗽、咳痰、呼吸困难半年"就诊.实验室检查:白细胞:4.12×109/L,痰找抗酸杆菌阴性.给予常规抗感染治疗,症状未见缓解.胸部高分辨率CT:双肺弥漫磨玻璃样密度增高影,以双下肺为著,与正常肺组织分界清楚,呈"地图样"分布.支气管镜病理检查报告:肺泡和终末细支气管内充满颗粒状脂蛋白质物质,PAS染色强阳性,提示肺泡蛋白沉积症.肺功能测定:限制性通气功能障碍.经大容量全肺灌洗术后,症状明显好转,肺部阴影有所减少.     

肺泡蛋白沉积症4例诊治分析

肺泡蛋白沉积症（Ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｎｏｓｉｓ,ＰＡＰ）是一种少见的肺部弥漫性疾病。临床特点为进行性呼吸困难,低氧血症,胸部Ｘ线表现为双肺弥漫性细小结节影,病理可见肺泡内充满无定型脂蛋白。目前尚无根治办法,国外采用肺泡灌洗取得了良好效果,国内少见报道。现将本院经病理确诊的４例患者的诊治情况报道如下。１　临床资料１．１　一般资料４例均为本院１９８０～１９９８年呼吸科就诊患者,并经纤维支气管镜检查,病理活检证实。男３例,女１例,年龄２４～６６岁,病程２月～５年。１．２　主要…