四种异常血红蛋白的携氧功能研究

血红蛋白(Hb)是人体内的携氧工具。异常Hb 是指由于遗传上的缺陷,导致珠蛋白链一级结构异常的 Hb。迄今发现的异常 Hb 已达400多种,其中大多数异常 Hb 尽管一级结构发生变异,但并不影响它们的高级构象,故氧亲和力仍与 Hb A 的相同。但有些异常 Hb 氧亲和力可增高或降低,对体内的携氧功能可造成不同程度的损害,甚至由此引起疾病。近年来,我国的异常 Hb 研究发展迅速。但 Hb     

血红蛋白分子病的诊断和治疗

血红蛋白分子病是由于血红蛋白肽链基因缺陷,使肽链合成异常所致的一种疾病。其中有些是血红蛋白结构基因变异,称为异常血红蛋白病;有些是血红蛋白生物合成速率异常,称为地中海贫血。两者病因不同,因此我们可以根据其病因在不同的水平上和不同的方面对本病进行诊断和治疗。一、诊断本病的主要临床症状是溶血性贫血(如地中海贫血和不稳定血红蛋白病);有些则表现为紫绀(如血红蛋白M病和与氧亲和力降低的异常血红蛋白病);也有些根本没有任何临床症状。但不管临床表现如何,本病的确诊往往依赖于实验诊断。 (一) 血液学检查:由于血红蛋白合成速度降低导致低色素性红细胞特征,或者由于血红蛋白的肽     

一氧化碳对慢性气管炎和肺气肿病人血液氧合解离曲线和氧气运输的影响

一氧化碳(CO)可与血红蛋白分子卟啉环上的铁原子相结合,从而使该原子失去与氧结合的功能,CO与血红蛋白的亲和力比氧大200～300倍,这样很低浓度的CO在血中形成一氧化碳血红蛋白(COHb)时,不仅使该血红蛋白分子失去了与氧结合的有效功能,同时还能使剩余的血红蛋白的氧合解离曲线移向左方,从而增加了血红蛋白与氧的亲和力。结果血红蛋白解离曲线变得比较低平,因此,拿严重一氧化碳中毒的病人与严重贫血的病人相比,即使两者的氧含量是一样的,但前者的生理危害比后者     

四种异型血红蛋白的氧平衡特征

本文报告见于湖南的四种异型血红蛋白的氧平衡特征。HbJ 曼谷和 HbE 的功能特征与正常 HbA 相似。纯化 Hb 双峰的氧亲和力增高,Hill 作图呈“双相”。Hb 纽约的氧亲和力降低,而亚基间协同作用正常。在血红蛋白模型的基础上,对这四种 Hb 变异体的分子呼吸机制作了讨论。     

血红蛋白与血红蛋白病

红细胞中的血红蛋白(Hb)是来回于肺和组织间运输O_2和CO_2的一种载体。由于取材、提纯、测定方便,成为生化工作者和临床医生的重要研究对象。HbS的指纹术分析,证明此种血红蛋白病的本质是分子中一个氨基酸被置换,此种分子病发生的基础是基因突变,大量异常Hb的的调查分析发展了医学遗传学,也为人类学积累了资料。所以异常Hb的研究也是遗传学工作者的课题。     

一氧化碳对慢性气管炎和肺气肿病人血液氧合解离曲线和氧气运输的影响

一氧化碳(CO)可与血红蛋白分子卟啉环上的铁原子相结合,从而使该原子失去与氧结合的功能,CO与血红蛋白的亲和力比氧大200～300倍,这样很低浓度的CO在血中形成一氧化碳血红蛋白(COHb)时,不仅使该血红蛋白分子失去了与氧结合的有效功能,同时还能使剩余的血红蛋白的氧合解离曲线移向左方,从而增加了血红蛋白与氧的亲和力。结果血红蛋白解离曲线变得比较低平,因此,拿严重一氧化碳中毒的病人与严重贫血的病人相比,即使两者的氧含量是一样的,但前者的生理危害比后者重得多。     

何谓血红蛋白

<正>血红蛋白旧称血色素,是红细胞的主要成分,其在红细胞中担任将氧气运送到全身的重要任务。血红蛋白是由含铁的血基质和球蛋白结合而成的,而血红蛋白和氧气结合,运送至全身的组织细胞,再将二氧化碳带出。因此,血红蛋白是减少贫血的一种。通常红血球减少,血红蛋白也会同时降低;另外,红细胞容积比也是红细胞对全体血液的比例,所以也会随其下降。红细胞和血红蛋白及红细胞容积比有密切的关联,根据这些数值,大约可以判断贫血的种类。     

血红蛋白分子病

血红蛋白分子病是指由于血红蛋白分子结构的异常或合成速率的变化而引起的遗传病。前者称为异常血红蛋白病,后者称为地中海贫血症。据世界卫生组织(WHO)估计,全世界约有一亿多人携带血红蛋白病的基因,我国南方发病率较高,因此血红蛋白分子病已成为一种比较常见的遗传病。血红蛋白(简称Hb)是人体红细胞的主要蛋白质,每个红细胞约含有两亿八千万个血红蛋白分子。它是一种呼吸载体,能把氧从肺输送到身体各种组织,担负着重要的生理功能。血红蛋白是第一批纯化结晶的蛋白质,又是第一批准确地测量出分子量并弄清其分子结构的蛋白质,加上它取材方便,对它的生物合成和遗传控制以及结构和功能等方面的     

糖化血红蛋白在治疗糖尿病中的意义

人体血液中红细胞内的血红蛋白容易与血糖结合,这种结合的产物就是糖化血红蛋白。糖化血红蛋白在血液中含量过高会影响红细胞对氧的亲和力,使组织与细胞缺氧,并导致血脂和血黏度增高,     

牙买加平原血红蛋白——一种氧亲和力降低的镰状血红蛋白

1例有症状性镰状红细胞病女婴,虽然经新生儿筛查诊断为镰状细胞杂合型,但仍然因轻度低氧血症而病情恶化。经β球蛋白基因DNA序列测定发现:其母亲的β球蛋白等位基因正常,而其父亲的等位基因序列中,既发生了意料之中的镰状细胞病杂合突变(βGlu6Val),又有一处基因控制区中性突变(βLeu68Phe)。经蛋白质水平检验发现,患儿的血红蛋白是一种双重突变株蛋白, 称之为“牙买加平原血红蛋白”,其与氧的亲和力严重降低。蛋白分子结构模型显示:当氧压接近环境氧分压时, 该异常血红蛋白的氧合结构失去稳定性,这就是患儿杂合子镰状细胞病的分子机制。     

急性一氧化碳中毒的临床护理体会

一氧化碳为无色、无臭、无味、无刺激的气体,其最常见的原因足生活用煤气外泄或用煤炉取暖时空气不流通.一氧化碳经呼吸道吸入后,与血红蛋白结合成碳氧血红蛋白,失去携氧能力.一氧化碳与血红蛋白的亲和力较氧与血红蛋白的亲和力大250～ 300倍,且解离速度为氧合血红蛋白(HbO2)的l/3600,因而可使组织缺氧,使氧离曲线左移.组织缺氧加重,中枢神经首先受累,严重者出现脑水肿、继发性脑血管病变、缺氧性脑病及形成后遗症或迟发性脑病、心肌损害和各类心律失常.     

糖化血红蛋白在治疗糖尿病中的意义

人体血液中红细胞内的血红蛋白容易与血糖结合，这种结合的产物就是糖化血红蛋白。糖化血红蛋白在血液中含量过高会影响红细胞对氧的亲和力，使组织与细胞缺氧，并导致血脂和血黏度增高，进而诱发心脑血管病变。它还会引起肾小球基底膜增厚从而诱发肾病，使眼球晶状体被糖化导致白内障，造成末梢循环障碍引起足部病变等。研究显示，糖化血红蛋白每增加1个百分点，     

两种异型血红蛋白血红蛋白-双峰和血红蛋白E的结构、功能及合成研究简报

在湖南地区发现两种类似的血红蛋白变异物——Hb 双峰(Hb Shuangfeng,简写 HbSF)〔α27(B8)Glu→Lys〕和 HbE〔β26(B8)GlU→Lys〕。前者不稳定,先证者表现感冒服药后溶血发作,后者却尚属稳定,杂合子无可见的临床表现。无疑这是研究结构与功能关系难得的两种天然变异物。本文报道此二种血红蛋白的结构、功能、合成及反应的动力学,从而探讨其不稳定和药物所致溶血的机理。采取正常人、HbSF 及 HbE 杂合子静脉血(草酸盐或肝素抗凝),用微晶纤维素薄层指纹技术证明其结构;用 DEAE-Sephadex A50 柱层分离纯化正常和异常血红蛋白;用自制压力计,按 Benesch 等描述不连续分光光度法作氧平衡曲线、P50、Hill 系数、Bohr 效应和变构     

血红蛋白正常值的测定

血红蛋白是人体红细胞内的主要蛋白质,它是一种呼吸载体,能把氧从肺运到身体组织,担负重要的生理功能。与人体健康有密切关系。血红蛋白分子结构是最先研究清楚的一种蛋白质,而且在人类发现许多血红蛋白变异物(异常血红蛋白)。目前,在世界上已发现300余种异常血红蛋白,在我国也发现异常血红蛋白将近     

我国人异常血红蛋白的研究——Ⅰ.一例血红蛋白Е复合地中海贫血的血红蛋白一级结构分析

对一例严重贫血患者进行检查,醋酸纤维薄膜电泳显示其红细胞内含有一种泳动速度比HbA慢而与HbA_2相同的异常血红蛋白。对它进行一级结构分析证明它是HbE(α_(2)β_(2) 26Glu→Lys)。结合临床症状和血细胞学检查结果,初步认为患者具有血红蛋白Е复合地中海贫血双重杂合子。其父具有与患者相同的异常血红蛋白为HbE杂合子。     

一氧化碳中毒的急救及护理

一氧化碳（CO）经呼吸道进入人体后,与血红蛋白结合成碳氧血红蛋白,失去携氧能力。CO与血红蛋白的亲和力较氧与血红蛋白的亲和力大250～300倍,且解离速度为氧和血红蛋白的1／3600,因而可使组织缺氧,使氧离曲线左移,组织缺氧严重,中枢神经首先受累,严重者出现脑水肿,继发脑血管病变、缺氧性脑病及形成CO中毒后遗症或迟发性脑病、心肌损害和各类心律失常^[1]。     

血红蛋白水平对2型糖尿病患者肌少症的影响

目的分析血红蛋白水平对2型糖尿病(T2DM)患者肌少症的影响。方法将864例T2DM患者根据肌少症诊断标准分为肌少症组154例与非肌少症组710例。比较两组患者一般临床资料及相关生化、血常规指标。将血红蛋白(Hb)水平按四分位法分组,比较不同Hb水平肌少症的患病率。Spearman分析Hb水平与握力、骨骼肌质量指数(SMI)的相关性。受试者工作特征曲线(ROC曲线)分析肌少症患者Hb最佳临界值。结果T2DM肌少症总患病率为17.8%,男性患病率为14.2%,女性患病率为23.7%。随着血红蛋白水平的升高,肌少症患病率逐渐降低。Spearman相关分析结果显示Hb与SMI、握力呈正相关(P＜0.001),ROC结果显示Hb的曲线下面积(AUC)为0.737。结论Hb水平的升高可降低2型糖尿病患者肌少症的患病率。     

血红蛋白江华(Jianghua)的功能研究

血红蛋白江华[Hb江华;β120(GH3)Lys→Ile]是见于我国的一种新型快泳异常血红蛋白,按它的发现地点命名。在完成其一级结构分析后(Hemog Lobin 1983;7:321),本文继续报道了该Hb变种的功能研究。经层析纯化的Hb江华,其吸收光谱、氧平衡特征和对变构效应剂的反应性与Hb A无明显     

血气分析和酸硷平衡

血气是指血液中所存在的气体而言.在血液中有生理功能的主要气体是O_2和CO_2.通常用分压(P)表示,单位以mmHg或KPa为计算单位.lmmHg=0.133KPa.血气分析是通过对动脉血酸硷度和PO_2和PCO_2等指标的测定来判断机体在病理情况下酸硷平衡状态.1.血气分析常用指标1.1.O_2分压(P_aO_2)PO_2是指血浆中溶解O_2所产生的压力.其正常值为80—110mmHg.P_aO_2主要是反映呼吸功能的,但由于血红蛋白的氧合程度与酸硷平衡有关,亦可作为判断酸硷状态的指标.P_aO_2降低,引起血红蛋白氧合度下降,当P_aO_2<60mmHg时,血氧饱和度急速下降,则组织细胞缺O_2,无氧代谢产物(乳酸等)增多,引起酸硷平衡明显改变     

糖化血红蛋白测定的临床意义

近年来糖化血红蛋白正日益受到临床的高度重视，其数值与血糖浓度成正比，且为不可逆的结合，随红细胞消亡而消失。糖化血红蛋白增高对人体的影响是多方面的，它可改变红细胞对氧的亲和力。使组织与细胞缺氧，加速心脑血管并发症的形成；可引起肾小球增厚，诱发糖尿病肾病（DN）。