骨骼及肌肉系统疾病

0721002~10岁性早熟女童骨密度检测分析/郑素平…∥中国实用儿科杂志.-2007,22(3).-199~201选择2~10岁性早熟(明确诊断、并排除影响骨代谢性疾病)女童237例,根据真、假性性早熟(CPP、PPP)分为2组,各组再按年龄组分层,采用单光子骨矿物质密度测定仪测量左手桡骨中远1/3处桡、尺骨密度(BMD),并与同龄健康女童进行对比和分析。结果:CPP、PPP和健康组BMD均随年龄增长而增加,3组各年龄桡骨BMD均高于尺骨;CPP桡、尺骨BMD均相对较高,8~10岁组中CPP较对照组约高6.4%~8.6%;3组桡、尺骨BMD均在8~10岁增长加速,特别是尺骨(P<0.05),分别较…     

性早熟女童骨代谢特点研究

目的探讨性早熟女童骨代谢水平的变化及临床意义。方法对35例中枢性性早熟(CPP)女童(其中A1组16例,年龄6.0～7.9岁;A2组19例,年龄8.0～9.0岁)及21例单纯性乳房早发育(PT)女童(年龄6.0～7.9岁)的血清骨代谢生化指标、胰岛素样生长因子_1(IGF_1)和桡骨远端1/3处骨超声强度(SOS)值进行检测,并与年龄匹配的正常对照组进行比较。结果CPP及PT女童桡骨远端SOS、SDS值均明显升高。A1组Ⅰ型胶原交联羧基末端肽(OC)、骨碱性磷酸酶(BAP)显著高于正常对照组,Ⅰ型胶原交联羧基末端肽(ICTP)、IGF_1有升高趋势;A2组骨钙素(OC)、BAP、ICTP、IGF_1均显著高于正常对照组。PT组女童与同年龄对照组比较OC、BAP明显升高,ICTP、IGF_1差异无显著性;与A1组比较各指标差异无显著性。CPP女童IGF_1水平与LH峰值、LH/FSH比值、骨龄间呈正相关(r=0.38～0.54,P均<0.05);CPP女童骨代谢指标BAP与骨龄、IGF_1值间呈正相关(r=0.35、0.35,P均<0.05)。结论性早熟女童在发育早期即有明显骨代谢改变,骨密度增高、骨形成和骨吸收增加,以骨形成增加为主;血清OC、BAP、ICTP和IGF_1水平与性发育关系密切,其变化是性早熟的早期信号。     

女童全身体脂比率与性早熟的关系

目的 既往研究提示体重指数（BMI）与女童发育年龄有关,但是否与女童全身脂肪比率相关尚不清楚。该研究旨在分析全身脂肪比率与性早熟的关联性。方法 依据中枢性性早熟诊断与治疗共识将2017年7~8月收治的128例性早熟患儿分为中枢性性早熟组（CPP组,87例）和外周性性早熟组（PPP组,41例）,同时纳入51例未发育女童作为对照组。利用双能X线吸收测量法检测上肢组织、腿部组织、躯干组织、男性区、女性区和全身组织的脂肪比率,结合研究对象的年龄、BMI、BMI-Z值、骨龄、卵巢体积、激素水平等实验室检查结果,综合分析脂肪比率和性早熟的相关性。结果 与对照组比较,CPP组和PPP组患儿上肢、腿部、躯干、男性区、女性区和全身组织的体脂率参数以及腿部/全身脂肪比和（上肢+腿部）/躯干脂肪比均显著升高（均P < 0.05）,而上述所有体脂率和脂肪分布指标在CPP组和PPP组间比较差异均无统计学意义（均P > 0.05）。在性早熟女童中,高体脂率组的黄体生成素（LH）基础值及黄体生成素释放激素（LHRH）激发试验的LH峰值、LH/卵泡刺激素峰值均显著高于低体脂率组,差异均有统计学意义（均P < 0.05）。同时高体脂率组和低体脂率组LH基础值相比于对照组均显著升高（均P < 0.05）。结论 体脂含量的增加可能是诱发女童性早熟的因素,但具体机制尚有待进一步研究。     

4岁内儿童性早熟57例

目的探讨4岁内儿童性早熟的病因、诊断要点,研究简易的促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验的可行性。方法对57例<4岁性早熟患儿的临床资料进行回顾性分析。57例均行GnRH激发试验,对中枢性与部分中枢性组患儿的LH值进行秩和检验。结果本组男3例,女54例。外周性性早熟36例(63.1%);中枢性性早熟(CPP)4例;部分性CPP17例。CPP促黄体生成素(LH)升高为甚,50%峰值落在60~90min,部分性CPP促卵泡生成素(FSH)升高为甚,84.2%峰值落在90~120 min;CPP与部分性CPP 30、60、90、120 min LH比较有显著差异(P均<0.01)。结论<4岁儿童性早熟以女性发病为主,多为外周性性早熟。GnRH激发试验对病因分类很必需,应在0、60、120 min测LH、FSH,以明确CPP和部分性CPP。     

Turner综合征患儿手腕部不同类型骨骼的成熟特征

目的 探讨Turner综合征(TS)患儿手腕部不同类型骨骼的成熟特征.方法 经染色体分析诊断后尚未治疗的TS患儿15例,年龄(12.6 ±3.3)岁;特发性矮小(ISS)女童10例,年龄(11.7±3.0)岁;健康对照组女童16例,年龄(10.1±2.7)岁.每例研究个体选取与TW骨龄评定系统相同的手腕部20块目标骨(2块尺桡骨、7块腕骨、11块掌指骨),应用Greulich-Pyle图谱法分别评定各组儿童各块骨的骨龄,取其平均数作为个体骨龄,取尺、桡骨骨龄平均数作为长骨骨龄,取腕骨骨龄平均数作为腕骨骨龄,取掌指骨骨龄平均数作为短骨骨龄;骨龄落后指骨龄与生活年龄的差值为负值.应用SPSS 13.1软件进行独立样本t检验;应用3次方回归曲线分析骨龄落后随年龄变化的总趋势.结果 与健康对照组相比,TS患儿骨龄落后0.09～5.50(2.56 4±1.78)岁,青春期前(年龄≤10岁)TS儿童的腕骨骨成熟最为落后[骨龄(-2.99 ±1.08)岁,t=3.291 P=0.011],而青春期(年龄>10岁)TS儿童,以长骨骨成熟最为落后[骨龄(-2.87±1.79)岁,t=3.827 P=0.001].在各年龄段,TS的骨龄落后均较ISS组明显.8岁前随着年龄的增加,TS儿童的骨龄落后有加重的趋势;8～12岁,骨龄落后稳定于2岁左右;12岁以后,骨龄落后进一步加重.结论 TS患儿的手腕部不同类型骨骼成熟有不同特征,青春期前以腕骨的成骨作用受损为著,在青春期则以长骨生长过程受损为主.在不同年龄阶段,TS患儿骨龄落后总趋势不同.     

三种不同类型性早熟女童骨生长及骨代谢变化研究

目的探讨真性特发性性早熟女童三种不同类型胰岛素样生长因子1（IGF1）、骨龄（BA）及骨密度（BD）的变化。方法真性特发性性早熟女童196例,分为快速进展型、缓慢变化型及生长相对迟缓型,分别检测不同类型性早熟女童IGF1、BA及BD,并进行三种类型间比较,观察其骨生长及骨代谢的变化。结果快速进展型性早熟女童其IGF1、BA显著高于缓慢变化型及生长相对迟缓型女童（P〈0．05）;缓慢变化型女童IGF1及BA高于生长相对迟缓型患儿（P〈0．05）,生长相对迟缓型患儿其IGF1明显降低,甚至低于同年龄女童正常值,BA与实际年龄相当,BD在三种类型患儿间差异无统计学意义。结论快速进展型女童存在明显的骨生长加速、成熟提前,生长潜力缩短;缓慢变化型女童尽管也存在骨生长、成熟加速,但生长速度、骨成熟进程相对较缓;生长相对迟缓型女童骨生长迟滞,呈现出性腺轴与生长轴分离现象。     

中枢性性早熟女童血清性激素结合蛋白水平的变化

目的 观察中枢性性早熟(CPP)女童血清性激素结合蛋白(SHBG)水平变化及其与体质量指数(BMI)和稳态模型胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)等的相关性.方法 以41例CPP(CPP组)、33例部分性乳房早发育(PT组)和30例健康体检(健康对照组)的青春期前女童为研究对象,进行生长发育评价,检测其血清SHBG水平.分析血清SHBG水平与BMI、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)、骨龄(BA)和HOMA-IR的关系.采用SPSS 10.0软件进行统计学分析.结果 CPP组血清SHBG水平明显低于PT组和健康对照组,血清IGF-1水平则高于PT组和健康对照组;但PT组SHBG和IGF-1水平与健康对照组比较均无统计学差异;HOMA-IR在3组间比较也无统计学差异.同时,经双变量之间的相关分析,发现血清SHBG水平与HOMA-IR呈负相关(r=-0.27,P=0.01),与BMI亦呈明显负相关(r=-0.41,P=0.00),而与BA和IGF-1均无相关性.结论 CPP女童血清SHBG水平明显降低,可能存在着潜在的高雄激素血症.     

血友病儿童骨代谢及骨密度变化与临床相关性研究

目的分析学龄期至青春期中重型血友病患儿骨代谢、骨密度(BMD)情况,为提高中国血友病患儿生活质量提供数据。方法对2014年10月至2015年2月于北京儿童医院血友病门诊就诊的28例学龄期至青春期的中重型血友病患儿进行骨密度和骨代谢检测,记录临床资料,并对其进行统计学分析。结果 (1)28例患儿中位年龄12.9(6~18)岁;血友病A 22例(78.6%),血友病B 6例(21.4%);重型19例(67.9%),中间型9例(32.1%);骨密度平均值为(151.86±25.93)g/L,明显低于正常儿童[平均值(191.48±20.36)g/L],P0.05。(2)患儿骨密度减低与年龄、首次出血时间、出血次数无明显(P0.05);但与户外活动频次及就学情况显著相关(P=0.0002和0.0016)。结论目前中国学龄期至青春期中重型血友病患儿骨密度明显低于正常同龄儿,不伴有骨代谢异常。患儿无需盲目补钙,而应通过减少关节出血次数、加强户外活动鼓励就学来改善骨密度状况,从而提高生活质量。     

南京市3～6岁健康儿童超声跟骨骨密度测定

目的 检测南京地区3～6岁健康儿童跟骨骨密度(BMD)水平,建立本地区学龄前期儿童超声BMD正常参考值.方法　选择2008年4月-2009年6月在南京医科大学附属妇幼保健院体检的579例3～6岁健康儿童,以每0.5岁分组将579例儿童分为≥3.0～3.5岁、≥3.5～4.0岁、≥4.0～4.5岁、≥4.5～5.0岁、≥5.0～5.5岁及≥5.5～6.0岁共6组.采用定量超声仪测定各年龄组儿童足跟部BMD值,同时测量受检者身高、体质量,并计算其体质量指数,应用SPSS 10.0软件进行统计学分析.结果 各年龄组男童女童之间BMD值比较差异无统计学意义(Pa＞0.05),随着年龄增长,BMD在总体上呈增加趋势.3～6岁儿童BMD值与身高呈正相关(r=0.123,P=0.010),与体质量及BMI无相关性(r=0.069、-0.026,P=0.151、0.589).结论　学龄前期儿童BMD无性别差异,BMD与年龄、身高相关,应根据不同年龄组建立儿童BMD参考值.     

深圳市6～12岁正常儿童超声骨密度测定及分析

目的　了解深圳地区儿童超声骨密度状况 ,建立深圳市儿童超声骨密度正常参考值。方法　选择 6～ 12岁深圳居住的正常儿童 6 97例为检测对象 ,用定量超声骨密度仪测定受检者足跟部骨密度 (BMD)值 ,同时测量受检者体重、身高。结果　 6～ 12岁儿童BMD正常参考值 (g/cm2 )分别为 6岁 :0 4 4 5± 0 16 6、7岁 :0 5 0 9±0 15 1、8岁 :0 5 10± 0 133、9岁 :0 5 19± 0 132、10岁 :0 5 2 0± 0 15 3、11岁 :0 5 30± 0 175、12岁 :0 5 4 5± 0 2 0 6。男童与女童之间BMD存在差别但经体重较正后无显著性差别 (P >0 0 5 )。男童与女童BMD随年龄增加呈线性增长 (男 r=0 72 2 ,P <0 0 0 1;女 r=0 785 ,P <0 0 0 1) ,并与体重显著相关 (r=0 984 ,P <0 0 0 1)。结论　 6～ 12岁儿童足跟部BMD与性别无关 ,而与年龄增加呈线性增长 ,这种增长与体重显著相关。     

GnRHa激发试验对性早熟的诊断价值探讨

目的　探讨GnRH类似物 (GnRHa)曲普瑞林 (triptorelin)激发试验对于性早熟的诊断价值。方法　将因乳房发育提前而就诊的 95例女孩 (均于就诊时行 0、30和 6 0minGnRHa激发试验 )分为 3组 :真性性早熟(CPP)组 5 0例、单纯性乳房早发育 (PT)组 32例、外周性性早熟 (PPP)组 13例。以 33例健康的青春前期女孩作为对照。比较各组血清促卵泡激素 (FSH)、促黄体生成激素 (LH)激发值和基值、FSH和LH的最大反应 (ΔFSH和ΔLH)及峰值之比 (峰LH/FSH ,免疫化学发光法测定 )。绘制诊断CPP的受试者工作特性曲线 ,确定具有较高诊断灵敏度和特异度的峰LH和峰LH/FSH的截断值。结果　PPP、PT、CPP和对照组的FSH基值以及LH基值均有明显的重迭。PPP组 3个时相的血清FSH及LH浓度无差异。PT、CPP组 3个时相的血清FSH及LH浓度均有显著差异 (P =0 0 0 )。PT组ΔFSH (8 76± 3 74 )IU/L显著高于ΔLH(2 5 7± 1 5 6 )IU/L(P =0 0 0 )。CPP组ΔLH(2 3 2 3± 19 16 )IU/L显著高于ΔFSH(10 6 0± 4 79)IU/L(P =0 0 0 )。PT组和CPP组的ΔFSH无差异 ,CPP组ΔLH和峰LH/FSH(1 6 6± 1 2 6 )显著高于PT组 (0 2 8± 0 11) (P =0 0 0 )。以LH峰值≥5 0 5IU/L为前提 ,诊断CPP的灵敏度和特异度分别为 98 0 %和 90 6 %。结论　PPP组     

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目的分析中枢性性早熟(CPP)女童糖脂代谢的特点及脂联素在性早熟女童糖、脂代谢中的作用。方法浙江大学医学院附属儿童医院于2004年6~10月收治50例CPP女童,测量空腹血糖、胰岛素、甘油三酯、胆固醇、脂联素,并做葡萄糖耐量试验和胰岛素释放试验,采用总体胰岛素敏感指数(WBISI)、胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)这2个指标来评估胰岛素敏感性和胰岛β细胞功能。并与年龄匹配的正常对照组进行比较。结果(1)CPP女童空腹胰岛素、HOMA-IR明显高于正常对照组(P<0·01)。(2)CPP女童A1组胆固醇较正常对照组明显升高(P<0·05)。(3)CPP女童体重指数(BMI)值均较正常对照组明显升高(P<0·05)。其中超重16%(8/50),肥胖8%(4/50)。(4)CPP女童脂联素均较正常对照组明显下降(P<0·01)。(5)CPP女童BMI值与WBISI显著负相关(r=-0·31,P<0·05),与HOMA-IR显著正相关(r=0·30,P<0·05),与脂联素显著负相关(r=-0·43,P<0·01)。CPP女童脂联素与WBISI显著正相关(r=0·29,P<0·05),多元回归分析显示CPP女童脂联素与WBISI、HOMA-IR无显著相关性。(6)排除12例超重加肥胖CPP女童后再分析显示A1、A2组女童空腹胰岛素、HOMA-IR仍明显高于正常对照组(P<0·01),而脂联素水平3组差异无显著性。结论(1)CPP女童存在不同程度的胰岛素抵抗,尤见于BMI值明显升高的性早熟女童。(2)肥胖或超重的性早熟女童胰岛素抵抗可能与脂联素水平下降有关。     

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目的分析男性儿童同性性早熟的病因及临床特点。方法回顾性分析1988年1月至2009年4月中山大学附属第一医院收治的明确病因诊断的78例男性同性性早熟病例的病因及临床特点。结果中枢性性早熟(CPP)55例(70.51%),按构成比前三位病因为特发性性早熟、下丘脑错构瘤、先天性肾上腺皮质增生症(CAH)继发,其中下丘脑错构瘤患儿就诊年龄小、GnRHa激发试验后LH浓度最高,CAH患儿骨龄提前最多、HtSDSba负值最大;外周性性早熟(PPP)23例(29.49%),分泌HCG生殖细胞瘤和CAH为主要病因,CAH患儿由PPP转变为CPP的比例较大(5/9),尤其是初治年龄较大者更易发生。分泌HCG的生殖细胞瘤血和(或)脑脊液的β-HCG水平均升高。结论男性儿童性早熟以器质性病变引起多见,在诊治过程中应积极寻找病因。     

儿童性早熟与社会暴露

性早熟(precocious puberty)是指女孩在8岁前、男孩9岁(或9岁半)前出现第二性征、世界各国对性早熟的界定还有很大分歧，我国目前还没有这方面的调查统计资料，适合当代社会的性早熟的年龄划分还需要进一步的调查研究、性早熟按下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)功能是否提前发动分为两大类：一类是中枢性性早熟(CPP，或称真性、GnRH依赖性．完全性性早熟)；另一类是外周性性早熟(PPP，或称假性、     

桡骨杵臼截骨及尺骨头复位治疗MadeLung畸形

目的 探讨桡骨杵臼截骨及尺骨头复位治疗MadeLung畸形的初步疗效.方法 2002～2006年间应用桡骨远端杵臼截骨及尺骨头复位治疗MadeLung畸形4例,均为女性,左侧1例,右侧1例,双侧2例.术前腕关节疼痛,X线片显示桡骨远端关节面向掌侧倾斜75°～85°(平均80°).手术年龄12～13岁(平均12.5岁).结果 术后随诊1～4年(平均2年),腕关节疼痛全部消失,腕关节外观及活动均得到改善.1例出现尺骨截骨部位延期愈合.结论 桡骨杵臼截骨及尺骨头复位是治疗MadeLung畸形的有效方法之一.     

肥胖男童骨密度变化与骨代谢指标及胰岛素抵抗的关系探讨

目的 探讨单纯性肥胖男童骨密度变化与骨代谢生化指标及胰岛素抵抗之间的关系,以了解肥胖男童骨代谢异常可能的发病机制.方法 应用定量骨密度超声仪测定70例7～14岁小同体质指数(BMI≥23)的肥胖男童及20例年龄、性别匹配的健康男童的桡骨远端的超声传播速度(SOS),对其骨骼矿物质密度(BMD)进行评价.并对其空腹血钙(Ca)、磷(P)、碱性磷酸酶(ALP)、血糖(FBG)、胰岛素(FINS)、骨钙素(OC)、甲状旁腺素(PTH)进行监测.用稳态模式(HOMA)计算胰岛素抵抗指数(IR=FBG×FINS/22.5)、胰岛β细胞分泌指数[IS=20×FINs/(FBG-3.5)1.结果 BMI≥25的肥胖男童BMD、OC明显低于正常对照组(P<0.01),而FBG、FINS、HOMA-IR、DTH、ALP均显著高于正常对照组(P<0.01);经双变量相关分析,BMD分别与BMI、FINS及HOMA-IR呈负相关(r=-0.50,r5=-0.58、-0.60,P均<0.01),与OC呈正相关(r=0.63,P<0.01).结论 严重肥胖男童存在明显的骨代谢异常,且与肥胖程度、高胰岛素血症和胰岛素抵抗密切相关.     

贫困地区6～14岁儿童血清瘦素水平的变化

目的研究贫困地区儿童在营养状况相对较差时血清瘦素水平及与生长发育指标的关系。方法将研究对象分为≤9岁男童组、≤9岁女童组、>9岁男童组和>9岁女童组4组。调查其年龄、体质量、身高并计算体质量指数(BMI)、体脂百分量(BF%)及体脂含量(FM),使用双抗体夹心ELISA法检测瘦素浓度,比较各组间瘦素浓度的差异,同时分析各组瘦素与各指标间的相关性。结果男童:瘦素浓度>9岁组较≤9岁组高,但无显著性差异(P>0.05);女童:瘦素浓度9岁组较≤9岁组明显高(P<0.01);≤9岁组女童瘦素浓度较男童高,但无显著性差异(P>0.05);>9岁女童组瘦素浓度较男童明显高,且有显著性差异(P<0.01)。Pearson相关分析表明各组瘦素浓度均与BF%和BMI呈明显正相关(P均<0.01),≤9岁组男童瘦素与身高呈明显负相关(P<0.05);≤9岁组女童与FM呈显著性相关(P<0.05);>9岁组男童瘦素与其他指标无明显相关(P>0.05);≤9岁组女童瘦素与所有其他指标呈显著性相关(P均<0.01)。结论在营养状况相对较差的农村,6～14岁儿童中瘦素在女童青春期发育中起重要作用;不论性别和年龄,瘦素均与BF%和BMI密切相关。     

健康儿童血清性激素水平测定的意义

目的建立健康儿童血清性激素的正常参考值范围,评价健康儿童生长发育情况及判断儿童性早熟。方法收集462名健康儿童(年龄1个月~14岁;男257名,女205名)血清,应用化学发光方法分别测定其睾酮(T)和雌二醇(E2)水平,最终得出其分组正常值。结果1~12个月婴儿中E2在不同性别间无显著性差异,但T在不同性别间有显著差异。男童性发育落后于女童。男童青春前期和青春期E2测定结果年龄差异无显著性,T的测定结果年龄差异显著。结论随着检测方法的改进,健康儿童血清性激素正常参考值也在发生改变。建立T、E2正常参考值能更好地指导临床对性早熟的诊断。     

性早熟女童血清骨钙素检测的临床意义

目的探讨特发性中枢性性早熟(ICPP)女童和单纯性乳房早发育(PT)女童血清骨钙素(OST)水平的变化及其意义。方法用放射免疫法检测25例ICPP女童和15例PT女童血清OST水平。以年龄相匹配的未发育健康女童25例作为健康对照。ICPP患儿11例接受促性腺激素释放激素拟似剂(GnRHa)治疗6个月,再次采血检测血清OST水平,与治疗前进行对比。结果ICPP组血清OST水平高于PT组和健康对照组,差异均有显著统计学意义(Pa<0.01)。PT与健康对照组血清OST水平无显著差异(P>0.05)。ICPP患儿11例GnRHa治疗后血清OST水平较治疗前显著降低(P<0.01)。结论血清OST有助于ICPP与PT的鉴别诊断,并可作为判断GnRHa延缓ICPP患儿骨骼成熟的疗效指标之一,同时也有助于监测其对骨密度的影响。     

内分泌系统疾病

023,47不同荆,促性腺激素释放激素类似物治疗女童特发性中枢性性早熟的临床观察/杨立础…//实用儿科临床杂志一2002,17(3)一200一201 以达菲林针10。陀/(28d·kg)肌注2次,随机改用40一50拜g/(28d·kg)。与随机改用80~100拜g/(28d·kg)治疗特发性中枢性性早熟女童各10例,每例共12次,疗程1年。起始年龄(8.3士0.9)岁;观察治疗前后两组性征、身高、骨龄及预测成年身高及性激素、生长激素变化。结果:两组治疗后性征均减退,性激素水平下降,骨龄增长受抑;两组预测成年身高改善相似。表1参4(李瑛) 023948先天性肾上腺皮质增生症的治疗与随访/祝国红…