皮肤淋巴瘤第六讲非MF/SS皮肤恶性淋巴瘤及其治疗原则

阐述非蕈样肉芽肿/Sézary综合征皮肤恶性淋巴瘤包括原发性皮肤淋巴增殖性疾病(淋巴瘤样丘疹病、原发性皮肤CD30阳性大T细胞淋巴瘤)、CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤、多形小/中等大T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、鼻和鼻型自然杀伤/T细胞淋巴瘤以及原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤、原发性皮肤边缘区淋巴瘤和小腿大B细胞淋巴瘤、富于T细胞的B细胞淋巴瘤与血管内大B细胞淋巴瘤的治疗。     

CD30淋巴增生性疾病谱:淋巴瘤样丘疹病到间变性大细胞淋巴瘤

CD30淋巴增生性疾病包括淋巴瘤样丘疹病和一系列非何杰金淋巴瘤。为了揭示CD30淋巴增生性疾病谱,回顾分析了文献报告的173例成人皮肤、间变性大细胞CD30淋巴瘤的临床表现、组织学和免疫学改变、细胞遗传学和分子生物学标准,评价了该病的诊断、治疗及预后判定因素,最后讨论了淋巴瘤样丘疹病和皮肤间变性大细胞淋巴瘤之间的关系。     

蕈样肉芽肿和其它皮肤网状细胞增生病

近年来,尤其自两种主要的淋巴细胞(即B细胞和T细胞)系统被证实以来,关于网状细胞增生病的命名发生了根本的改变。除何杰金氏病和白血病以外,其他所有网状细胞增生病目前均归入非何杰金氏淋巴瘤。而且目前认为大多数曾称为网状细胞肉瘤的并非由于组织细胞的紊乱,而是处于母细胞转化不同阶段的B淋巴细胞的紊乱。皮科医生报告为网状细胞增生病的绝大多数病人均为蕈样肉芽肿(MF)。因此必须明确MF的意义。MF通常为一病程很长的     

淋巴瘤样丘疹病:与急性痘疮样苔藓状糠疹的临床病理比较研究

本文对6例淋巴瘤样丘疹病(LP)与14例急性痘疮样苔藓状糠疹(PLEVA)患者进行比较以便确定二者是否为同一疾病或是不同疾病。并对LP、PLEVA和恶性淋巴瘤之间的关系进行了讨论。作者对二病组的年龄、性别、皮损大小及分布、病程进行了临床研究。皮肤活检标本除了做HE染色外,亦分别做抗Ki—1抗原(何杰金氏病相关抗原)、抗Leu—26抗原(PanB细胞抗原和抗CD     

皮肤原发性淋巴母细胞性非何杰金氏淋巴瘤

与蕈样肉芽肿不同,皮肤的原发性恶性非何杰金氏淋巴瘤是很少见的。本文报告1例病人的临床、组织学及超微结构的特征     

皮肤T细胞淋巴瘤的治疗选择

皮肤 T 细胞淋巴瘤中的 MF 和 Sézary 综合征是最先表现在皮肤上的非何杰金病。早期病变局限于皮肤,最好选用局部治疗,例如局部外用氮芥、PUVA 及全层皮肤电子束放疗等.对出现红皮病的患者首选体外光置换疗法;全身治疗通常用于病情顽固者及一开始就表现出皮外受累的病人;维甲酸类药物主要用于早期皮肤 T 细胞淋巴瘤;α-干扰素早期斑块内注射及对晚期病人均有效.     

种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例

种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤是以皮肤水肿性红斑、水疱破溃遗留凹陷性瘢痕,同时伴有发热和肝脾肿大的一种罕见的皮肤T细胞淋巴瘤.该病多见于儿童,与Epstein-Barr病毒(EBV)感染相关.1现将我们诊断的1例,报道如下.     

EB病毒感染相关性皮肤淋巴瘤

Epstein-BarrVirus（EBV）正常成年人群感染率达95%以上,其可以感染B细胞、T细胞、NK细胞以及上皮细胞,分为潜伏感染和增殖感染。EBV相关性皮肤病有NK/T细胞淋巴瘤,皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,慢性活动性EB病毒感染,种痘样水疱病,种痘样皮肤T细胞淋巴瘤,蚊虫叮咬过敏症,传染性单核细胞增多症等,特别是鼻/鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤和种痘样皮肤T细胞淋巴瘤较为严重,治疗效果不佳,死亡率高。     

皮肤T细胞淋巴瘤表观遗传学研究进展

表观遗传学主要是研究在不改变DNA序列的情况下,发生的基因表达水平可遗传的变化,主要包括DNA甲基化、组蛋白修饰和非编码RNA调控.皮肤T细胞淋巴瘤是一组原发于皮肤的T淋巴细胞恶性增殖性疾病,蕈样肉芽肿和Sezary综合征是最常见的皮肤T细胞淋巴瘤.近年来研究表明,表观遗传学不仅在皮肤T细胞淋巴瘤的发生发展中起重要作用,而且可以通过改变表观遗传达到治疗皮肤T细胞淋巴瘤目的.     

皮肤CD30+淋巴增殖性疾病的发病机制研究进展

皮肤CD30+淋巴增殖性疾病是仅次于蕈样肉芽肿的第二大类最常见的皮肤T细胞淋巴瘤,其发病率占原发性皮肤T细胞淋巴瘤的25%左右。该病是一种病谱性的疾病,临床上包括淋巴瘤样丘疹病和原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤以及其中的中间类型。近年来对皮肤CD30+淋巴增殖性疾病组织病理类型的细化、发病的病因学、淋巴细胞凋亡异常以及基因异常的研究,为揭示皮肤CD30+淋巴增殖性疾病发病以及治疗提供了一些新的观点。     

皮肤T细胞淋巴瘤的治疗选择

皮肤T细胞淋巴瘤是一种少见的淋巴细胞增生性疾病,依据疾病的分类及分期不同,治疗选择有很大差异性。多数的皮肤T细胞淋巴瘤病程进展缓慢,诸如早期的蕈样肉芽肿和淋巴瘤样丘疹病,只需要选择皮肤局部治疗的方案。侵袭性或顽固性如Sézary综合征、复发性CTCL等,则需系统治疗,包括化疗。本文对国内现有药物及最新治疗方法进行综述。     

种痘水疱样皮肤T细胞淋巴瘤1例

种痘水疱样皮肤T细胞淋巴瘤( hydro vaceiniforme-like cutaneous T- cell lymphoma,HVLCTCL)是一种与EB病毒慢性活动性感染相关的罕见的T细胞淋巴瘤,复习国内文献,自2006年渠涛等1报道以来,迄今报道不过20例.由于2005年WHO/EORTC皮肤淋巴瘤分类中,本病被认为是结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)的一个特型,2而未具体命名,故迄今国外仍有多种名称,如原发性皮肤EB病毒相关性T细胞淋巴增生性疾病(primary cutaneous Epstein - Barr virus - assci—ated T - cell lymphoproliferative disordes)、种痘水疱样淋巴瘤(hydro vacciniforme- like lymphoma)3、EBV相关性皮肤NK/T -细胞淋巴瘤(EBV - associated cutaneous NK/T- cell lymphoma)4、水疱样淋巴瘤( hydro - like lymphoma)5、种痘水疱样原发性皮肤CD8阳性T细胞淋巴瘤(hydro vacciniforme - like primary cutaneous CD8 - positive T- cell lynphoma)6、种痘样皮肤T细胞淋巴瘤7等.相广才等则习惯用牛痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤.8现将我们所见1例报道如下,并对迄今为止国内相关皮肤科文献报道的18例患者的临床组织病理、免疫组化及EB病毒检测等情况结合近期国外文献进行了复习.     

儿童皮肤非何杰金淋巴瘤与EB病毒的相关性研究

目的研究EB病毒与儿童皮肤非何杰金淋巴瘤(nonhodgkin’lymphoma,NHL)发病的关系。方法采用原位杂交法对36例儿童皮肤NHL的标本进行EB病毒编码的小分子寡核苷酸(Epstein-Barr viralencoded RNA,EBER)检测。结果36例中EBER阳性7例(19.4%),其中皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T-celllym-phoma,SPTCL)5例;外周T细胞淋巴瘤、Burkitt’s瘤各1例;CD30+间变型大细胞淋巴瘤、T淋巴母细胞性淋巴瘤均未见阳性表达。结论EB病毒感染与皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤可能有关,与T淋巴母细胞性淋巴瘤、CD30+间变型大细胞淋巴瘤关系不明显,其与累及皮肤的Burkitt’淋巴瘤的关系有待进一步证实。     

一例光化性类网织细胞增生症病人发展为何杰金氏病

光化性类网织细胞增生症(Actinic reticuloid)是一个原因不明的新病种,一般认为此病是一种与幼年性黑色素瘤和淋巴瘤样丘疹病相似的假性淋巴瘤,其组织象为恶性而临床病程为良性。本文报告1例病人在7年前诊断为光化性类网织细胞增生症,6年后发展为何杰金氏病,兹摘要如下: 该病例为一男性,60岁。自1960年以来于头皮、颜面和颈部患有“脂溢性皮炎”。在1969年(即53岁时)于暴晒部位(面、颈和手背)的皮肤逐渐发生了一科极为瘙痒的苔藓样发疹。至1970年其病变呈广泛     

皮肤淋巴瘤(50例蕈样肉芽肿及原发与继发皮肤淋巴瘤临床病理比较研究)

作者研究了50例皮肤淋巴瘤的临床与病理,其中包括14例MF、14例原发淋巴瘤(PLS)及22例继发淋巴瘤(SLS)。所有病例经过足够长时问的临床随访后,重新切片,作HE染色、网状纤维及Unna-Pappenheim染色。皮肤原发及继发淋巴瘤分为何杰金氏型及非何杰金氏型,而后者又分为弥漫性或滤泡性,并以何种细胞型占优势加以详细描述。在1例S(?)zary综合征(SS)及几例MF,将皮肤及淋巴结均立即放入戊二醛,并固定于Palade氏液中。以后在各级酒精中脱水并包埋于Spurr氏树脂内。超薄切片用硝酸铀及枸橼酸铅水溶液染色,并在电镜下观察。     

EB病毒及其相关皮肤淋巴瘤

EB病毒在人群中感染率极高,现已发现与多种人类疾病相关,其中包括具有明显异质性的多种皮肤淋巴瘤,如结外自然杀伤细胞/T细胞淋巴瘤、种痘样水疱病皮肤T细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、HIV相关的淋巴瘤等.EB病毒相关皮肤淋巴瘤临床表现多样,组织学呈谱系改变,慢性病程或经过凶险,大部分预后不良.EB病毒致肿瘤机制尚不明确,可通过其功能性分子与宿主的相互作用,逃逸宿主细胞免疫、调节多种信号通路、促肿瘤炎症、诱导血管形成、致基因突变,从而永生化宿主细胞.临床上应跟踪监测高危人群,如营养不良人群和免疫受损人群,特别是儿童、老年人、器官移植患者,HIV等患者EB病毒变化,对EB病毒相关皮肤淋巴瘤进行早期诊断与干预.     

第三讲原发性皮肤大细胞淋巴瘤的分类

原发性皮肤大细胞淋巴瘤（PCLC）可分为T细胞性和B细胞性两类。T细胞表型PCLCL[PCLCL(T)]可以CD30阳性与否预期其预后。CD30^＋PCLCL(T)和CD30^ 非皮肤原发性LCL（T）的预后差。从蕈样肉芽肿转化成的CD30^ 皮肤LCL的预后一般差，从淋巴瘤样丘疹病演变成的CD30^ -LCL仅系统性的预后差而皮肤CD30^ -LCL的预后则不差。原发性皮肤多形T细胞性淋巴瘤，大细胞型和原发性皮肤T－免疫母细胞性淋巴瘤的预后差。B细胞表型原发性皮肤大细胞淋巴瘤中绝大多数为原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤，其预后较淋巴结滤泡中心细胞性淋巴瘤为好。     

皮肤淋巴样浸润中何杰金细胞和Reed-Ste-rnberg细胞相关抗原(Ki-1)的表达

1968年首次将淋巴瘤样丘疹病描述为一种具有恶性组织学表现、良性临床经过的少见皮肤病.自那时以来,经研究已证明有5～10%的病例可发展成症状明显的恶性肿瘤——通常是何杰金病,蕈样肉芽肿(MF)或一种大细胞非何杰金淋巴瘤.淋巴瘤样丘疹病与这些淋巴瘤的亚型之间的组织发生关系还了解甚少.但是.新近用单克隆抗体研究发现,淋巴瘤样丘疹病中的非典型细胞与这些恶性肿瘤     

原发性皮肤T淋巴细胞瘤的治疗选择

原发性皮肤T细胞淋巴瘤是一组原发于皮肤的淋巴细胞异常增殖性疾病,蕈样肉芽肿是其中最常见的类型.原发性皮肤T细胞淋巴瘤的治疗选择,主要取决于世界卫生组织-欧洲癌症研究和治疗组织-国际皮肤淋巴瘤学会制定的TNMB分期与分类标准,其他需要考虑的因素包括,治疗方法的有效率、起效与持续缓解时间,治疗耐受性与相关毒副作用,治疗实施的难易程度及治疗费用等.原发性皮肤T细胞淋巴瘤早期主张支持治疗和局部治疗为主,晚期则要进行联合化疗,或根据病情辅以免疫调节治疗.一些特异的细胞因子、单克隆抗体和融合毒素也逐步试用于治疗原发性皮肤T细胞淋巴瘤.     

花生凝集素及S100蛋白两种石蜡切片染色方法在郎格罕细胞组织细胞增生病诊断中的比较

为了寻找对郎格罕细胞组织细胞增生病(LCH)简便特异的病理诊断方法,作者对花生凝集素及 S100蛋白两种染色方法作了比较性研究。病理材料来自 LCH 受累的组织,包括皮肤、淋巴结、脾及肺。对照组材料分别取自良性黑素细胞痣及幼年黄色肉芽肿的皮肤、T 细胞淋巴瘤及何杰金病的淋巴结、B 细胞淋巴瘤的脾以及恶性组织细胞增生病的肝、脾组织等,另外也采取了正常组织作为对照。