先天性眶距增宽症术后护理

眶距增宽症是因先天性畸形所致两眼眶间骨性距离增宽,其临床表现为双眶间距明显过宽可伴有颅面裂、鼻梁扁平、泪溢,皮下组织增生,脑脊膜膨出以及颅面畸形.严重影响外观和患儿的身心健康.我院于1999年4月收治1例先天性眶距增宽症的患儿,现将护理体会报告如下.     

眶距增宽症的诊断和分类标准及手术治疗

眶距增宽症(Orbital Hypertelorism)是指眼眶间骨性距离过大的颅面畸形,最早由Creig[1]于1924年提出并命名。以往认为眶距增宽症是一种独立的颅面部畸形,现已证明两眼眶间骨性距离的增宽只是一种症状,可以出现于多种类型的颅面畸形中,比如Tessier0-14号颅面裂畸形以及Crouzon综合征、Apert综合征等[2]。     

颅内-外联合路径眶距增宽畸形矫正术的护理

<正>眶距增宽系常染色体显性遗传病,属于颅缝早闭症的一种[1]。随着年龄增长,双眼间距宽影响患者外观及心理健康。生活质量造成很大影响[2-3]。我科自2009年7月~2013年6月共收治7例先天性眶距增宽患者,对其进行颅内-外联合路径眶距增宽畸形矫正术并取得了满意的效果,先将护理体会报道如下。1临床资料1.1一般资料:本组患者7例,其中男性3例,女性4例;汉族2例,维族3例,回族2例;年龄16~25岁。均经双源CT三维重建检查诊断为眶距增宽畸形,患者表现双侧眼眶间距离明显宽于正常,上中下比例基本正常,鼻根宽而肥厚,双眼视力可,两侧     

颅外径路手术矫正眶距增宽症二例

眶距增宽症是一种严重的颅面部畸形,比较少见,手术是唯一的治疗方法.由于眶距增宽症涉及到眼眶周围的重要解剖结构,手术难度大。1994年至2004年我们对2例眶形增宽症行颅外径路矫正术，效果满意。     

数字化和三维打印导板定位技术在同期矫治颅缝早闭继发眶距增宽症中的应用

目的探讨数字化技术及三维打印导板定位技术系统应用于同期矫治先天性颅缝早闭症继发眶距增宽症中的临床效果。方法2015年6月至2019年8月中国医学科学院整形外科医院收治4例先天性单侧冠状缝早闭继发眶距增宽患儿,其中男1例,女3例,年龄3~8岁,采用额眶前移联合倒U形截骨同期矫治头颅畸形及眶距增宽症。术前通过数字化技术设计手术方案,三维打印头颅模型及手术导板,术中以数字化导板指导截骨,术后通过数字化技术评价其效果。测量患者术前、术后头颅三维数据,计算前颅不对称性指数(ACVAI)及眶内壁间距,并通过ProPlan CMF 3.0对术后头颅三维模型和术前模拟进行配准,制作颜色梯度图,判断术后颅骨瓣及眼眶位置与术前设计是否相同。结果4例均按照术前数字化设计方案顺利完成手术,术中截骨导板高度吻合,导板的放置未损伤周围组织,截骨时间缩短至1~2 h。术后无脑脊液漏、感染、颅内血肿及眼球损伤等并发症。术后随访4个月至3年,4例患儿头颅、眶外形都获得很大改善,ACVAI均降至3.5%以下(-1.5%~3.0%),术后的眶内壁间距减小至正常范围(22~28 mm)。颜色梯度图显示,术后效果与术前手术设计模拟效果高度吻合。结论数字化技术及三维打印导板定位技术系统、规范化地应用于复杂先天性颅缝早闭继发眶距增宽症的治疗中,可明显提高截骨的精准性,降低手术风险,缩短手术时间,获得更为满意的外形。     

颅外径路眶内侧壁截断内移术矫治眶距增宽症二例

我科于2005年7月收治2例轻中度先天性眶距增宽症患者,采用颅外径路眶内侧壁截断内移术矫治,获得满意疗效.     

Monobloc四段式截骨牵引治疗眶距增宽症合并面中部发育不良

目的 Monobloc四段式截骨及外置式牵引,治疗1例重度眶距增宽症合并面中部发育不良患者,总结手术方法和经验体会.方法 对1例重度眶距增宽症合并面中部发育不良患者行颅内外联合径路手术.额部颅骨开窗,Monobloc截骨游离整个颅面部,颧颌部水平截骨、眶鼻部矢状截骨,将颅面骨分为额部、双侧眶颧部、颧颌部4段完全游离的骨块,额部重塑,双侧眶颧部内收,肋骨隆鼻,颧颌部外置式牵引并固定3个月.结果 手术顺利,拆除牵引器1个月后,影像学测量显示IOD为28.6 mm、面中部前移约9 mm,患者眶距增宽、面中部凹陷、反(牙合)均得到有效纠正,但鼻形态需进一步修整.结论 Monobloc四段式截骨及外置式牵引治疗重度眶距增宽症伴面中部发育不良,能一次性纠正眶距过宽、面中部凹陷、反(牙合),安全有效.     

颅盖成形术治疗先天性颅缝早闭症

目的探讨治疗先天性颅缝早闭症的多种颅盖手术方法。方法采用下述方法治疗37例先天性颅缝早闭症：①眶额前移额骨瓣交叉旋转顶骨支撑术治疗短头、尖头及塔头畸形;采用梅花形颅骨瓣治疗矢状缝早闭。②额眶成形术治疗三角头。③双侧额骨瓣旋转,额眶带前移、患侧额骨瓣前倾术治疗单侧冠状缝早闭引起的前斜头畸形。④双侧顶枕骨瓣旋转交错,梅花形骨瓣成形术治疗单侧人字缝早闭引起的后斜头畸形;⑤额面前移术治疗双侧冠状缝早闭及颅底缝早闭形成的短头畸形,及合并Apert或Crouzon综合征的颅面畸形。结果37例先天性颅缝早闭症均痊愈出院,术后随访2～3年无明显并发症,头颅外形均得到了改善。结论在治疗先天性颅缝早闭症时,采用大骨瓣的颅盖成形术仍不失为治疗颅面畸形的好方法。     

眶距增宽症手术麻醉处理一例

患儿,男,9岁,体重33 kg,因生后发现眶距宽、鼻短小、额前凸而入院求治。检查:生命体征平稳,心、肺未见异常,脊柱无压痛及畸形。专科检查:双眼高低不一,左侧外眦较右侧外眦低5 mm,眼裂小、眼距宽,双侧内眦距离60 mm,双侧瞳孔距离80 mm,术前诊断:眶距增宽症。实施颅内外联合径路截骨整形术。术前用药东莨菪碱0.3 mg。入室后给予吸氧、监测ECG和SpO_2,开放左上肢一条静脉通路,静注异丙酚镇静,并     

口腔颅颌面部常见综合征手术的麻醉处理

临床上一些口腔颅颌面综合征患者具有严重的解剖畸形和功能异常、影响正常发育或生活质量需要进行整形和功能重建手术治疗.这些手术包括先天性唇腭裂畸形、小颌畸形、尖头畸形、眶距增宽畸形、小耳畸形、半面萎缩畸形和睡眠呼吸暂停综合征等疾病和畸形.本研究总结了我院2000年至2008年间相关口腔颅颌颌面部常见综合征手术麻醉处理504例,现报道如下.     

双侧先天性鼻眶裂修复一例

先天性双侧鼻眶裂属3型颅面裂，系罕见先天性颅面畸形，我们收治1例，采用自行设计的鼻肌重建复位术一期修复，获得了满意疗效。     

一期修复内眦下移、鼻侧裂、上唇隐裂一例

女 ,10岁。先天性左侧面斜裂。左内眦向下移位畸形 ,内眦宽 0 4ｃｍ ,泪阜暴露。左鼻侧缺损宽 0 2～ 0 4ｃｍ ,长2 0ｃｍ ,鼻粘膜暴露。左鼻翼外侧游离、向上牵拉畸形。左上唇隐裂 (图 1)。左侧面颊、颧部较对侧低陷。上颌骨和鼻骨中侧存在着一裂隙 ,最宽处约 4ｍｍ ,最窄处约 2ｍｍ ,无眶上裂及腭裂存在。1　手术　在患侧内眦设计一Ｚ形瓣 ,上水平线与健侧内眦等高。在相当于鼻翼沟处设计一弧形切线 ,沿鼻侧裂边缘上行 ,在鼻侧形成上下两个三角瓣 ,环鼻侧裂下行 ,在相当于健侧鼻翼下缘水平 ,折向外上 ,在颊侧作一与鼻翼沟切线等长的切…     

副鼻1例报道

1　病例　某女 ,15岁 ,生后即发现鼻部左右不对称 ,有 3个鼻孔。左侧鼻翼正常 ,右侧鼻翼膨大 ,分别有两个鼻孔 ,右眼溢泪。患者为足月顺产 ,母亲否认在妊娠其间服用过药物和患过风疹、上呼吸道感染等疾病。家族中无类似畸形或其它先天性疾患 (图 1)。查体 :全身发育良好。鼻部不对称 ,左侧鼻孔为 0 .8ｃｍ× 0 .8ｃｍ ,右侧有两个鼻孔 ,下方鼻孔 0 .3ｃｍ× 0 .3ｃｍ ,有正常呼吸气流 ,其外上方 2ｃｍ处有一个 0 .2ｃｍ× 0 .2ｃｍ的小孔 ,孔内有少许分泌物。用探针探查小鼻孔 ,其孔内为一长3ｃｍ ,宽为 0 .5ｃｍ的隧道 ,探查外上方小孔 ,其…     

眶距增宽症鼻成形术

目的 总结59例眶距增宽症鼻成形术的临床经验,以期探讨眶距增宽症鼻畸形整复的方法。方法 鼻部整复术大多采用眶间鼻背部正中V形切口,部分采用矢状切口,面裂鼻尖缺失者,鼻背皮肤行V-Y成形术向下推进延长鼻梁,严重者全鼻下部向下推进,鼻背部骨膜下移修复,鼻腔衬里缺损,眶间鼻部鞭骨缩窄鼻宽度,鼻支架发育不全可植入自体骨填高鼻梁,鼻小柱短小者植入物修成L形,移植骨用螺钉或钢丝结扎固定。结果 本组病例鼻梁宽度平均缩窄2cm,鼻深增高0.6cm,鼻长度延长0.8cm,16例雨季期行鼻部瘢痕修整术,4例由于鼻梁低平二期再行植骨术,无植骨感染坏死、外露排出并发症,结论 眶距增宽症都有外鼻畸形,矫正眶距时可同期行鼻成形术,V-Y成形术可有效地延长鼻梁,鼻背部骨膜向下推移可修复鼻腔衬里缺损,采用肋骨填高鼻梁较为理想,部分病例需行二期手术。     

眶内侧壁截骨内移结合眶外侧壁Medpor填充治疗眶距增宽症

目的:通过对眶周软组织进行充分剥离松解,对眶内侧壁进行充分的截骨压缩,在眶外侧壁填充人工材料Medpor的方法,对眶距增宽患者进行手术治疗,以达到减少手术创伤,降低术后复发率的目的。方法:4例患者三男一女,不合并颅面外科其它畸形。采用本术式进行治疗,观察评估术后效果。结果:患者术后均恢复良好,伤口愈合佳,未出现感染,视力减退等并发症,术后眼球动度良好,Medpor植入体稳定,未出现排异,感染及外露等情况。结论:"眶内侧壁截骨内移,眶外侧壁Medpor植入填充,眶距增宽矫正术"的手术方式是对传统的眶内侧壁截骨的手术方式的改良。2008-2011年间,笔者应用此方法对四例病人进行眶距增宽矫正术,并取得了较为满意的临床手术效果。     

眶内侧壁截骨内移结合眶外侧壁Medpor填充治疗眶距增宽症

目的:通过对眶周软组织进行充分剥离松解,对眶内侧壁进行充分的截骨压缩,在眶外侧壁填充人工材料Medpor的方法,对眶距增宽患者进行手术治疗,以达到减少手术创伤,降低术后复发率的目的。方法:4例患者三男一女,不合并颅面外科其它畸形。采用本术式进行治疗,观察评估术后效果。结果:患者术后均恢复良好,伤口愈合佳,未出现感染,视力减退等并发症,术后眼球动度良好,Medpor植入体稳定,未出现排异,感染及外露等情况。结论:"眶内侧壁截骨内移,眶外侧壁Medpor植入填充,眶距增宽矫正术"的手术方式是对传统的眶内侧壁截骨的手术方式的改良。2008-2011年间,笔者应用此方法对四例病人进行眶距增宽矫正术,并取得了较为满意的临床手术效果。     

国人眶间距和眶内侧壁间距的测量及眶距增宽手术改良

目的 创建一眶距增宽矫正手术的改良方法。方法,对31例正常中国人,在高清晰度Siemens Angistar Plus血管造影机上采集头颅平面图象,利用其计算机的测量功能直接测量眶间距,并进行了统计学的正态分布处理,通过47例CT水平断层片观察正常中人双眶内侧的形态,及进行壁间距的测量,对传统复杂的眶距增宽矫正手术进行改良。结果 31例的眶间距为1．83－2．54cm,47例双眶内侧壁间的形态为矩形或近长方形,眶内侧壁间距为2．37－5．04cm,以测量研究为基础设计了方法较简单,省时,且术后恢复快安全可靠的眶距增宽改良术式。结论 改良手术通过3例实践取得初步成功,表明切实可行。     

先天性颅面中裂眶距增宽症矫正手术的配合

先天性颅面中裂眶距增宽症手术是目前国内、国际领先的手术。此类手术非常复杂。它涉及到神经外科、颌面外科、整形外科。在手术中包括 :截骨、移位、重建组合、植骨及固定等复杂的手术步骤。介绍了术前充分的准备 ,术中手术的密切配合 ,麻醉的配合。我们体会是手术室护士在手术配合中 ,要进行全方位的配合。并且对所要出现的问题有一个提前量 ,使配合达到主动。     

一例面中裂患儿的围手术期护理

面中裂是一种少见的、严重的先天性颅面发育畸形。我科收治了首例面中裂患儿 ,手术难度高 ,风险大。经过精心治疗护理 ,手术取得了满意的效果。现将围手术期护理介绍如下。1　病例介绍患儿男性、8岁 ,出生既发现双眼间距离宽 ,两鼻孔分开 ,唇部、上腭部裂开。随年龄增长间隙逐渐加宽。入院时整形外科情况 :双眼内眦间距为 6厘米 ,外眦间距为 1 1厘米 ,鼻中部裂开 ,两鼻孔裂开 ,鼻根部宽度 5.3厘米 ,三度唇、腭裂。经过手术的重新排列组合 ,取得良好的效果。2　护理2 .1　心理护理患儿由于颅面部畸形 ,相貌丑 ,在幼小的心灵上充满了自卑 ,性格忧郁、孤僻 ,经常低着头 ,不正视别人 ,不愿与别人交谈。我们主动与患儿多接触 ,了解到患儿要求手术 ,要变得和正常人一样的愿望非常强烈 ,通过与患儿的交流、沟通 ,缩短了护患间的距离 ,患儿敢于抬头与我们交谈了。2 .2　术前准备2 .2 .1　术前资料准备 ,作实验室的各项检查 ,血、尿、肝、肾功能、心电图、胸透、颅面骨正侧位ｘ光片 ,三维ＣＴ检查等。2 .2 .2　抽血样 ,配血。2 .2 .3　术前三日开始 ,每日用 0 .2 5%的氯霉素眼药水滴眼和鼻腔 ,并...     

罕见颅面畸形整形围手术期护理

我科于 2 0 0 0年 9月收治 1例颅面畸形患儿 ,经手术治疗后获满意效果。经检索国内未见报道。1　病例介绍　某女 ,6岁。患儿出生时被发现前额部向前突出 ,以双侧眉弓区明显 ,随年龄增长前额部突出逐渐加重 ,曾到多家医院求治 ,均无明确诊断 ,亦未行治疗。 2 0 0 0年 9月来我院以“颅骨狮面畸形”收入院。查体见 :患儿全身状况好 ,智力发育正常 ,双侧额骨前突 ,眉弓明显 ,正常额骨约 2ｃｍ ,眼窝深陷 ,酷似“狮面”外观。螺旋ＣＴ可见 :额骨实质增厚 ,眉弓最厚处达 1 6ｍｍ ,骨密度正常 ,故暂诊断为“颅骨狮面畸形”。因其畸形波及颅内 ,决定…