68例大疱性类天疱疮回顾性临床分析

回顾分析68例大疱性类天疱疮患者的临床资料.探讨大疱性类天疱疮的临床特征和合理的治疗方案.结果轻、中症大疱性类天疱疮患者糖皮质激素控制量(按泼尼松计算)为(56.96±14.89)mg/d,重症患者控制量为(86.67±15.92)mg/d.目前系统使用糖皮质激素仍是治疗大疱性类天疱疮的主要药物.     

利福平对糖皮质激素治疗大疱性类天疱疮的干扰

报告1例应用利福平导致对糖皮质激素治疗产生抵抗的大疱性类天疱疮.患者女,44岁.全身出现红斑、水疱2年余,复发1个月余.结合临床表现、组织病理检查及免疫荧光检查诊断为大疱性类天疱疮.患者入院前因疑为结核性胸膜炎,给予利福平抗结核治疗.入院后给予泼尼松60 mg/d及环孢素、环磷酰胺、氨苯砜治疗,泼尼松剂量逐渐加至180 mg/d,仍不能控制病情,而在停用利福平之后,病情在5 d内得到缓解.     

自身免疫性大疱性皮肤病的临床研究

目的:探讨各种自身免疫性大疱病的临床特征和合适的治疗方法。方法:对135例自身免疫性大疱病进行回顾性分析。结果:天疱疮、类天疱疮和线状IgA大疱性皮病是自身免疫性大疱病中常见的3种疾病,分别易累及中年人、老年人和儿童。寻常型天疱疮伴发口腔黏膜受累多见(73.1%)。在病情得到控制的患者中,重症患者糖皮质激素用量泼尼松(78.7±23.9)mg/d显著高于轻、中症患者泼尼松(45.8±19.8)mg/d和(59.4±20.8)mg/d,P<0.001;寻常型、落叶型天疱疮糖皮质激素用量(66.2±24.3)mg/d、(73.0±14.9)mg/d显著高于红斑型(49.1±21.8)mg/d,P<0.05;寻常型天疱疮痊愈率(24.2%)显著低于红斑型(63.6%),P<0.05。接受相近剂量的糖皮质激素治疗,类天疱疮痊愈率(56.1%)明显高于天疱疮(35.5%),P<0.05。结论:应根据不同情况确定糖皮质激素合适的初始剂量。对于线状IgA大疱性皮病和IgA型大疱性系统性红斑狼疮,氨苯砜是首选治疗药物。     

23例中重度大疱性类天疱疮皮质类固醇激素用量分析

回顾分析23例中重度大疱性类天疱疮患者的临床资料,探讨中重度大疱性类天疱疮合理的治疗方案。结果：中度大疱性类天疱疮患者皮质类固醇激素控制量（相当于泼尼松剂量）为（57．43±11．58）mg／d,重度患者控制量为（87．26±14．52）mg／d。联合免疫抑制剂治疗,可减少皮质类固醇激素的用量,利于其较快减量,减少激素使用副作用的发生。     

皮质类固醇治疗寻常性天疱疮期间发生无症状性肠穿孔

自1950年报告第1例用强的松治疗寻常性天疱疮以来,此药现已成为所有天疱疮患者的第一线治疗药物。本文报告1例皮质类固醇治疗寻常性天疱疮引起无症状性肠穿孔的少见病例。患者女,61岁,因广泛分布的大疱及疼痛性口腔粘膜糜烂而入院。入院前5年已被诊断为寻常性天疱疮,长期服强的松60mg/d。由于长期服药产生副作用,故在皮损复发前2个月停服强的松。入院体检见双足、前臂、背及臀部有松弛性大疱。给予静脉内注射甲基强的松龙60mg,每6小时1次,很快出现疗     

激素联合环孢素治疗寻常型银屑病伴发大疱性类天疱疮1例并文献复习

银屑病和大疱性类天疱疮是有显著临床及病理特征的慢性炎症性皮肤病,二者同时发生在同1例患者身上却不多见,在治疗上存在矛盾。笔者应用激素联合环孢素治疗1例寻常型银屑病病史10余年后伴发大疱性类天疱疮的患者,并随访近1年,至投稿时环孢素已停用4个月,激素减量至阿赛松4 mg/d,未见大疱性类天疱疮复发,未见红皮型或脓疱型银屑病出现,寻常型银屑病在停用环孢素后2周后稍有出现。     

前驱类天疱疮二例

大疱性类天疱疮是最常见的自身免疫性表皮下大疱病.好发于老年人,典型皮损为正常皮肤上或红斑上发生的瘙痒性张力性大疱.针对不典型的类天疱疮,有学者提出前驱类天疱疮的概念,我们报道2例分别以全身反复发作的弥漫性风团和多发的红斑结节起病的患者,经病理和免疫荧光检查确诊为类天疱疮. 例1女,57岁.全身红斑伴剧痒2年.患者2年前无明显诱因于背部起红斑,瘙痒剧烈,逐渐扩展到头面、颈部、躯干和四肢.曾在当地医院诊为"湿疹、荨麻疹"等,给予糖皮质激素80 mg/d(泼尼松当量)可控制病情,激素减量至10 mg复发.     

寻常型天疱疮22例及大疱性类天疱疮13例白细胞介素-29水平检测分析

目的通过检测寻常型天疱疮及大疱性类天疱疮患者血清白细胞介素(IL)-29水平,探讨IL-29在寻常型天疱疮及大疱性类天疱疮发病中的作用。方法收集成都市第二人民医院2017年12月-2018年6月共22例寻常型天疱疮患者、13例大疱性类天疱疮患者及14例健康对照组血清,通过酶联免疫吸附试验(ELISA)检测患者IL-29水平,采用Wilcoxon秩和检验法,比较寻常型天疱疮和大疱性类天疱疮患者及健康对照组血清IL-29水平的差异。结果寻常型天疱疮患者血清IL-29水平为(180.52±159.17)pg/ml,较健康对照组(87.73±64.51)pg/ml显著升高(u=45,P 0.0001),差异有统计学意义;大疱性类天疱疮患者血清IL-29水平为(290.55±231.71)pg/ml,较健康对照组亦显著升高(u=16,P 0.0001),差异有统计学意义;寻常型天疱疮患者血清IL-29水平与大疱性类天疱疮患者水平相比差异无统计学意义(u=93,P 0.05)。结论 IL-29可能参与了寻常型天疱疮、大疱性类天疱疮的发病过程,在寻常型天疱疮、大疱性类天疱疮中的生物学作用可能表现为抗炎和免疫调节。     

米诺环素联合烟酰胺治疗121例大疱性类天疱疮

目的:了解米诺环素联合烟酰胺治疗大疱性类天疱疮的疗效。方法:121例大疱性类天疱疮患者初诊时给予米诺环素200mg/d;烟酰胺600-1500mg/d,服用2周。2周后复查,根据病情或继续口服米诺环素及烟酰胺;或米诺环素及烟酰胺加服少量泼尼松;或停服米诺环素及烟酰胺,改为单独服用泼尼松或用其他方法治疗,总共随访观察24周。结果:使用米诺环素联合烟酰胺治疗2周后达到完全控制40例(33.1%),基本控制48例(39.7%),无效33例(27.3%)。有效者合计88例(72.7%),最终完成24周米诺环素联合烟酰胺治疗的有29例(24.0%)。严重程度与2周后疗效,经Spearman相关分析,r=0.264,P=0.003,有显著相关性。结论:轻中度的大疱性类天疱疮患者,可以考虑首选米诺环素联合烟酰胺治疗。     

124例大疱性类天疱疮治疗回顾

目的总结20年间治疗124例大疱性类天疱疮的经验。方法1985年3月至2005年4月在我院确诊为大疱性类天疱疮的患者124例，按体表受累面积分为轻症组33例、中症组46例、重症组45例。分别给予泼尼松初始剂量20～30mg／d，40mg／d和60mg／d，其后1周内病情控制不理想者剂量增加50％，对于超过100mg/d仍不能控制者予以静脉滴注甲泼尼龙250或500mg／d连续3天治疗。同时，对于大多数中、重症患者在开始治疗8周内即联合应用一种免疫抑制剂，病情控制后进入维持治疗期后逐渐减少糖皮质激素用量，并密切监测不良反应。结果91例患者已治愈或基本治愈，12例在随访期内死亡，17例仍在维持治疗，4例失访。结论总结出临床上治疗大疱性类天疱疮可供参考的经验。     

米诺环素和烟酰胺联合小剂量糖皮质激素治疗62例大疱性类天疱疮

目的:对北京大学第一医院2002—2012年间使用米诺环素和烟酰胺联合小剂量糖皮质激素治疗62例大疱性类天疱疮患者疗效进行临床总结。方法:62例患者(三联治疗组)初诊时均予米诺环素(200 mg/d)、烟酰胺(600~1 500 mg/d)及泼尼松(20~30 mg/d)治疗,另选取121例予米诺环素联合烟酰胺治疗的大疱性类天疱疮患者作为二联治疗组。随访观察48周并对两组疗效进行比较。结果:三联治疗组治疗2周和24周后有效率分别为82.3%和75.4%,与二联治疗组比较,差异均有统计学意义(χ2=11.33、35.81,P均0.01),而治疗48周后有效率为72.5%。三联治疗组疗效明显优于二联治疗组,且加用小剂量糖皮质激素并未增加严重不良反应。结论:米诺环素和烟酰胺联合小剂量糖皮质激素治疗大疱性类天疱疮安全有效。     

麦考酚酯治疗寻常型天疱疮有效

12例寻常型天疱疮(PV)先用硫唑嘌呤和泼尼龙联合治疗后复发,改用麦考酚酯治疗有效。现报道如下,经组织病理和直接免疫荧光确诊的12例PV患者用泼尼龙(2mg/kg/d)和硫唑嘌呤(1.5mg～2mg/kg/d)后,早期症状有所改善。但皮质类固醇减量后均很快复发,遂改用泼尼龙加麦考酚酯治疗。方法:所有病例     

甲基泼尼松龙联合免疫抑制剂治疗天疱疮

采用甲基泼尼松龙联合环磷酰胺、雷公藤多甙或甲氨喋呤治疗7例天疱疮。除1例91岁患者,治疗前即合并双下肺炎死亡之外,其余6例治疗均获成功。治疗2～11天无新疱出现,16～27天皮疹全部消退。无新疱出现所需皮质类固醇量相当于泼尼松50～120mg/d(平均77.5±27.9mg/d)。皮疹全部消退所需泼尼松相当量为890～6212.5mg(平均2128.8±2045.0mg)。未见严重副作用。结果表明甲基泼尼松龙联合免疫抑制剂治疗天疱疮,见效快,皮质类固醇用量小,皮疹全消时间短,安全性好。     

大疱及疱疹性皮肤病

960821 大疱性类天疱疮致获得性因子Ⅷ缺乏症一例/杜欣…//中华医学杂志。-1995,75(4).-196 男,57岁,2月前因“大疱性类天疱疮”用地塞米松10mg/d治疗痊愈,以后用泼尼松维持治疗,20天前出     

10例寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮临床分析

目的：总结寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮患者的临床特征及治疗方法。方法：回顾性分析2016年1月至2018年12月我院住院患者中诊断为寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮的临床资料。结果：共发现10例寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮患者,其中男9例,女1例,平均年龄为（59.90±10.18）岁,银屑病均先于大疱性类天疱疮发病。8例患者水疱发生于银屑病斑块上,2例水疱发生于外观正常的皮肤上。9例患者采用糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗,1例患者应用口服四环素、烟酰胺配合光疗治疗。出院后随访150~1065天,7例患者无新发水疱,银屑病皮损病情稳定;2例失访,1例死亡。结论：寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮临床相对少见,中老年患者居多,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。     

环孢菌素A联合皮质类固醇激素治疗寻常性天疱疮2例(附3年随访报告)

我科于1991年用环孢菌素A(CsA)联合皮质类固醇激素(下称激素)治疗2例寻常性天疱疮并随访至今,报告如下。例1　男,40岁。头面、口腔、躯干红斑水疱、糜烂反复发作20月加重1月余,于1991年4月以寻常性天疱疮收入院。用地塞米松15mg/d,环磷酰胺200mg隔日1次治疗。病情控制后地塞米松逐渐减至7mg/d时,全身出现较多新发疱疹,口腔出现血性大疱,又先后改用甲基强地松龙0.5g,地塞米松、氢化可的松等,皮疹虽控制,但血压升高至24～26/13～16kPa,血糖25.4mmol/L,ALT2100.42nmol·s-1/L,AST1650.33nmol·s-1/L。上述激素量减半,停用其他免疫抑制剂,…     

天疱疮并发Kaposi肉瘤一例

患者男,47岁,壮族。因左下肢起水疱糜烂破溃8月余,手足结节复发2个月于2013年3月9日入住我科。6年前因躯干、头颈部皮肤起红斑及松弛性大水疱,在外院确诊为寻常型天疱疮,给予糖皮质激素治疗,出院后泼尼松40 mg/d维持,因病情复发,在外院多次予环磷酰胺（剂量不详）等治疗……     

143例天疱疮、大疱性类天疱疮直接免疫荧光检查结果分析

目的回顾性观察天疱疮、大疱性类天疱疮直接免疫荧光检查(DIF)结果,分析及评估其实验方法。方法活检取材,冰冻切片,DIF染色,荧光显微镜观察。结果免疫病理确诊143例,其中寻常型天疱疮(PV)阳性75例(52.4%)、红斑型天疱疮(PE)阳性13例(9.1%)、大疱性类天疱疮(BP)阳性53例(37.1%)、副肿瘤天疱疮(PNP)2例(1.4%)。临床与免疫病理诊断的符合率PV为65.3%(49/75),PE为61.5%(8/13),BP为69.8%(37/53),三者比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论DIF对常见大疱性皮肤病的诊断是一项重要的、快速而特异性较高的检查方法,但仍需紧密结合临床确诊。     

大剂量静脉注射用人免疫球蛋白辅助治疗大疱性皮肤病3例

笔者应用大剂量静脉注射用人免疫球蛋白(IVIG)辅助治疗1例重度天疱疮、2例类天疱疮,效果满意,现报告如下。例1.男,67岁。因头皮出现红斑、丘疹、水疱,逐渐累及全身伴瘙痒半个月,于2000年3月收住院。皮肤科检查:全身约90%的皮肤见大片红斑、水疱,为松弛性大疱,疱壁薄,尼氏征( )。皮损组织病理学检查可见表皮内水疱伴棘层松解。免疫荧光检查见表皮细胞间IgG呈网状沉积。血清抗天疱疮抗体阳性,滴度为1∶160。诊断为重度寻常型天疱疮[1]。给予泼尼松联合环孢素治疗,泼尼松用量为120mg/d,环孢素100mg,每日3次。曾先后出现口腔及肺部念珠菌感染…     

静脉内大剂量滴注丙种球蛋白辅助治疗6例天疱疮、大疱型类天疱疮

目前,早期大量皮质类固醇激素是治疗天疱疮、类天疱疮的首选方法。但长期大剂量地使用激素可致严重副作用。近期发现,静脉内大剂量滴注丙种球蛋白有类激素作用。该文报道了6例应用此疗法辅助治疗的天疱疮、大疱型类天疱疮的有关情况。