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目的探讨儿童肝脏酶学异常的病因。方法对2001年11月至2004年10月以肝脏酶学异常为主要原因,收住复旦大学附属儿科医院的328例患儿通过查阅病历进行回顾性分析。结果328例患儿中52例(15.9%)未能明确病因,38例存在肝脏酶学异常重叠性疾病(11.6%)。引起儿童肝脏酶学异常的前6位疾病(有重叠)分别为巨细胞病毒(CMV)肝炎(156例)、乙型病毒性肝炎(46例)、甲型病毒性肝炎(30例)、胆管闭锁(30例)、肝豆状核变性(12例)、糖原累积病(12例);CMV肝炎是1岁以下儿童肝脏酶学异常最常见的病因,3岁以上儿童肝脏酶学异常以甲、乙型病毒性肝炎为主。结论儿童肝脏酶学异常的病因多种多样,仍需深入研究;以CMV肝炎为首因的婴儿肝病综合征及以甲、乙型病毒性肝炎为主的病毒性肝炎是儿童肝脏酶学异常的主要病因,加强上述疾病的防治具有重要意义。     

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对立违抗障碍(ODD)是儿童发育过程中出现反复的抗拒、公然反抗、不服从及敌视权威的一种行为模式.在《美国精神障碍诊断和统计手册》第4版(DSM-Ⅳ)中ODD与品行障碍(CD)一起构成了破坏性行为障碍(DBD).进入青春期后,ODD与逆反心理交织在一起,使他们更难于管理,引起父母和教师的高度关注.     

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新生儿先天性鼻后孔闭锁是新生儿期较少见的严重鼻部畸形,属家族性遗传疾病。可引起新生儿缺氧、窒息、甚至死亡。易与其它呼吸系统疾病混淆。现将我院6例先天性后鼻孔闭锁的小儿误诊情况分析如下。一般资料:我科1999—2005共收治先天性鼻后孔闭锁小儿6例。男4例,女2例;胎龄30~38周、体重1500~3600g;足月儿3例、早产儿3例;3例早产儿中有2例分别为胎龄30周、体重1500g和胎龄32周、体重2040g。其中1例为足月小于胎龄儿,1例合并先天性心脏病,2例直系亲属中有睡眠打鼾病史。临床表现:2例早产儿于生后表现呼吸浅促、呻吟、吸气凹陷明显;口周及眼…     

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患儿男,13个月。以发热22h,全身瘀点、瘀斑16h,持续尖叫1h为主诉于2004年3月14日入院。22h前,因发热38℃在当地诊所按“上感”给予肌注柴胡,肛塞对乙酰氨基酚栓75mg。16h前再次肛塞对乙酰氨基酚栓75mg,之后出现精神差、乏力、哭闹、腹泻,头颈部出现绿豆大的红色斑疹。9h前因仍发热第3次肛塞对乙酰氨基酚栓并在该诊所给予静滴莪术油、头孢唑啉、地塞米松等,静滴液体过程中头颈部红色斑疹渐增多蔓延至头面、躯干、四肢,部分融合成片,红色斑疹渐变为紫黑色、黑色,伴精神差。1h前出现尖叫、烦躁,急转入我院。起病以来,精神差,无尿便。既往无药物…     

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血尿是小儿肾小球疾病最常见的临床表现之一,单纯性血尿又称无症状性血尿,患儿常无明显症状和体征。本文对44例单纯性血尿患儿行肾活检,以探讨单纯性血尿的病理类型,报告如下。1资料与方法1.1临床资料2001-06—2006-12,中国医科大学附属第二医院收治的单纯性血尿患儿44例,男21例,女23例;年龄2~14岁;起病年龄最小1岁,其中1~5岁4例,~8岁9例,~14岁31例。肾穿刺前病程3个月至10年,其中3个月至1年21例,~3年17例,3年以上5例。临床表现为持续性或反复性镜下血尿17例,镜下血尿伴发作性肉眼血尿27例。所有患儿均符合单纯性血尿的诊断标准:(1)离心尿,…     

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??China’s BCG strains derived from Denmark in the 1950s. Protection of different BCG strains from TB varies. The best use of BCG vaccine is to prevent life-threatening forms of tuberculosis??tuberculous meningitis and disseminated TB in infants. The adverse reactions of BCG vaccination include localized abscess??lymph node tuberculosis??osteomyelitis and disseminated BCG infection. The most common BCG accident is to mistakenly inoculate into muscles or subcutaneous tissue??and over-dose-related accidents. Appropriate and immediate treatment is urgently needed.     

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目的了解伴新月体形成的原发性IgA肾病(IgAN)患儿临床与病理特点。方法选择2000年1月至2011年1月在温州医学院附属育英儿童医院经肾活检确诊为原发性IgAN且病历资料完整的患儿78例,根据是否伴新月体形成分为伴新月体形成的IgAN组(C组)和不伴新月体形成的IgAN组(NC组),并比较两组结果。结果 78例原发性IgAN患儿中男性57例,女性21例;年龄平均(9.32±3.16)岁。C组33例(42.3%),NC组45例(57.7%)。与NC组相比,C组肾活检前病程更短[(2.15±4.06)个月对(9.87±19.09)个月,P<0.05],肉眼血尿发生率更高(30/33对25/45,P<0.01),24h尿蛋白定量更多[(93.08±82.75)mg/(kg·d)对(44.92±68.44)mg/(kg·d),P<0.05],且表现为大量蛋白尿者更多(19/31对10/42P<0.01),肾功能损害者较多(8/33对2/45,P<0.01)。在肾脏病理改变上,C组中-重度系膜增生、球囊粘连、毛细血管内皮增生均显著多于NC组(P均<0.01)。结论儿童伴新月体形成的原发性IgAN临床表现、病理改变较重,临床上应提高对此类型IgAN的认识,争取早期肾活检,早期诊断,积极治疗,在急性期控制疾病进展以改善预后。     

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本院小儿神经专科2002-07—2004-10收治抽动障碍(TD)80例,其中在基层就诊69例全部误诊,现分析报道如下。一般资料:本组69例中男58例,女11例,男女比例为5.2∶1;农村48例,城市21例;年龄2~3岁2例,~6岁9例,~14岁56例,>14岁2例,最小2岁5个月,最大16岁。病程:14d至3个月20例,~6个月10例,~1年14例,~3年20例,~7年5例,最短14d,最长7年。临床表现:全部病例均具有一种或多种抽动发作,以突然、快速、反复、非节律及刻板的动作或发声为特征。主要表现有眨眼、皱眉、耸鼻、歪嘴、摇头、点头、耸肩、手足抖动、扭腰、发声、秽语等。其中以眨眼为首发59例(8…     

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目的探究儿童哮喘控制测试(C-ACT)评分与哮喘患儿肺功能及气道反应性的相关关系。方法对2009年10月至2010年5月在重庆医科大学附属儿童医院哮喘门诊就诊的273例哮喘患儿,测量肺功能并同时完成C-ACT评分,以第1秒用力呼气流量占预计值百分比(FEV1%)和最大呼气流量占预计值百分比(PEF%)作为通气功能指标与C-ACT进行相关性分析;根据乙酰甲胆碱激发实验将气道反应性分为重度、中度、轻度和极轻度4级,比较各级间C-ACT得分及大小气道通气功能指标的差异,研究C-ACT与通气功能及气道反应性的关系。结果 C-ACT与FEV1%、PEF%的相关系数分别为0.25和0.34(P<0.01),去除就诊前4周患上呼吸道感染和小于7岁的患儿后,其相关系数分别为0.42和0.52(P<0.01);气道反应性重度和极轻度组间C-ACT得分差异有统计学意义(P<0.01),中度和轻度组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论 C-ACT评分与哮喘患儿通气功能、气道反应性有较好的相关性,就诊前4周内是否患有上呼吸道感染和年龄是影响其相关性的两个主要因素。     

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??Objective??To investigate the long non-coding RNAs??lncRNAs?? expression profiles in the bowels of patients with Hirschsprung disease??HSCR????and to explore the role of dysregulated lncRNAs in the pathogenesis of HSCR. Methods??Thirty pairs of tissue samples??including aganglionic segments and ganglionic segments??were obtained from patients with HSCR during operation. Then lncRNA microarrays were used to investigate the expression profiles in 3 pairs of specimens coupled as HSCR tissues compared with matched normal colon tissues. Candidate genes were selected from these differentially expressed lncRNAs based on arti?cial criterion??raw signal intensity≥100??fold change≥3?? and then validated by quantitative real-time polymerase chain reaction??qRT-PCR?? in 27 pairs of tissues. Results??A total of 217 lncRNAs in aganglionic colon segment were found to be more than two fold greater than that in ganglionic segment tissues??including 13 up-regulated and 204 down-regulated??P??0.05??. The expression of two lncRNAs were significantly changed in aganglionic tissues compared with the ganglionic tissues after qRT-PCR validation??P??0.05????whereas the change of other lncRNAs selected from artificial criterion were without statistical difference??P??0.05??. Conclusion??Abnormal expression of lncRNAs is found in HSCR aganglionic segments??suggesting that lncRNAs may be involved in the pathogenesis of HSCR.     

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目的探讨小儿血管迷走性晕厥(VVS)的诊断及防治方法。方法分析1999-10—2004-07上海交通大学附属儿童医院开展斜板试验(TT)(倾斜角度80°,试验时间持续30min)的状况,对不明原因晕厥组74例及正常对照组54例进行前瞻性研究,对TT阳性组加做阳转阴试验,予以饮水试验,并随访。结果基础TT在不明原因晕厥组中阳性41例,阳性率为55.4%,对照组为0(P<0.001)。阳性组表现血管抑制型21例,心脏抑制型7例,混合型13例;28/41(68.3%)例患儿经饮水后阳转阴;随访38例TT阳性患儿,总有效率86.8%。结论TT对诊断小儿血管迷走性晕厥有较高的敏感性(55.4%)和特异性(100%)。阳转阴试验为防治小儿血管迷走性晕厥提供了理论和实验依据,饮水试验是一种简单有效可行的防治措施。     

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目的探讨高胆红素血症新生儿血中内皮微粒与胆红素的关系及在疾病中的意义。方法 2009年10月至2011年2月中山大学附属一院新生儿科及产科住院的新生儿78例,根据有无黄疸分为试验组(44例)和对照组(34例),试验组中33例光疗治疗后采血分析。试验组光疗前、后采血行胆红素及内皮微粒测定,对照组采血行内皮微粒测定。结果试验组血内皮微粒光疗前为1792.0(574.5,2456.0)个/μL、光疗后为789.0(540.0,999.0)个/μL,与对照组414.0(321.8,866.0)个/μL比较,差异有统计学意义(P均<0.05)。试验组光疗前、后血内皮微粒比较,差异有统计学意义(P<0.05)。试验组光疗前、后血内皮微粒与血胆红素均成正相关(r分别=0.592、0.575,P<0.05)。结论高胆红素血症新生儿和非高胆红素血症新生儿相比,血内皮微粒显著升高,提示高胆红素可能对血管内皮造成损伤。     

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??Abstract??Objective??This study aimed to explore the relationship between the gene expression of FOXP3 and the pathogenesis of Hen?ch-Sch? nlein purpura in children during the acute phase. Methods??The mRNA expression of FOXP3 in the peripheral blood determined in 50 HSP children ??HSP group????34 KD children??KD group and 50 children who would receive tonsillectomy with normal physical examination??control group?? respectively. Results??Altogether 44 cases were included in the final statistical anaylsis??17 in HSP group??14 in KD group and 13 in control group. The mRNA expression of FOXP3 in patients with HSP was remarkably decreased compared to the healthy controls??and there was significant difference between the two groups ??P < 0.05??. The mRNA expression of FOXP3 in patients with KD was also decreased compared to the healthy controls??the difference showing statistical significance ??P < 0.05??.But no statistical difference was found in the mRNA expression of FOXP3 in patients with HSP and KD??P > 0.05??. Conclusion??The decrease of FOXP3 expression might be the indication of immune imsbalance of systematic vasculitis in children??not the specific manifestation of HSP.     

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目的 探讨小儿左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)所致心脏扩大病例的误诊原因,总结诊断经验.方法 回顾性分析1996年7月至2009年1月广东省心血管病研究所22例小儿ALCAPA所致心脏扩大的误诊病例.均行心电图、X线胸片、超声心动图检查,8例行心脏CT检查,14例行心导管检查及造影,21例进行了外科手术治疗.结果 ≤1岁患儿10例中,6例误诊为心内膜弹力纤维增生痘,3例误诊为扩张型心肌病,1例误诊为先天性二尖瓣脱垂并关闭不全.>1岁患儿12例中,4例误诊为扩张型心肌病,3例误诊为心内膜弹力纤维增生症,2例误诊为先天性二尖瓣脱垂并关闭不全,1例误诊为右冠状动脉右心室瘘,1例误诊为川崎病,1例误诊为动脉导管未闭.结论 小儿ALCAPA所致心脏增大病例容易误诊为心内膜弹力纤维增生症、扩张型心肌病、先天性二尖瓣脱垂等疾病,左冠状动脉起源于肺动脉后方偏右的病例更易误诊.提高对ALCAPA的认识、超声或CT检查中仔细探查冠状动脉及其起源对避免误诊至关重要.