误诊为脑膜炎的朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道并文献复习

正朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种少见的原因不明的朗格汉斯细胞异常增殖性疾病。LCH可发生于任何年龄,儿童发病率为0.1～1.0/10万。本病可表现为单一系统受累及良性病灶,或多个系统病变,并构成生命威胁。下丘脑—垂体区域是LHC累及中枢神经系统最常见部位,常因发     

框架立体定向活检术在中枢神经系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断价值

目的 探讨框架立体定向活检术在中枢神经系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的作用。方法回顾性分析14例拟诊中枢神经系统LCH病例资料。14例病人均行框架立体定向活检术,且活检靶点选取和穿刺路径设计均在三维可视化图像重建规划软件辅助下完成。结果 14例病人病理诊断均为LCH,活检阳性率100%。术中针道少量出血2例,未见手术相关新发内分泌缺陷与神经功能障碍病例,无手术相关死亡病例。结论 采用框架立体定向活检术安全可靠、手术并发症少且诊断率高。组织病理学、免疫组化及分子生物学特征的明确,有助于对LCH的进一步认识。     

累及脑干肿瘤的显微手术治疗

目的 研究累及脑干肿瘤的特点,探讨提高其手术效果的方法.方法 累及脑干肿瘤106例,根据术前头颅MRI显示的肿瘤部位,选择不同的手术入路,显微手术切除肿瘤.结果 全切除肿瘤64例,次全切除29例,大部分切除13例.术后早期因并发症死亡1例.结论 适宜的手术入路和精细显微外科技术,有助于提高手术效果.     

郎格罕组织细胞增生症--案例报告及文献复习

郎格罕组织细胞增生症（LCH），以前称为组织细胞增生症X（HX），是嗜酸性肉芽肿（EG），韩薛柯（HSC）和勒雪病（LS）3种疾病的总称，至今病因不明。该病在成年人中较为罕见，常累及全身多脏器系统，临床表现复杂，作报告1例以尿崩症为首发症状，合并全身多灶性骨病变的成年LCH，并对LCH的临床表现，影像学检查，组织病理学特点，诊断，治疗及预后等进行复习。     

桥小脑角区巨大室管膜瘤的手术治疗及预后分析

目的 研究桥小脑角区室管膜瘤的临床特点、治疗方式及预后.方法 回顾性分析桥小脑角区巨大占位病变9例,男5例,女4例,年龄9～24岁,平均15.6岁,临床主要表现眩晕、步态不稳和颅高压症状.术前头部MRI及增强显示瘤体主要位于桥小脑角区,瘤体巨大,向上累及桥小脑角区顶层,向下累及桥小脑角区底层,向内侧明显压迫脑干,术前影像学检查均无法明确肿瘤性质.手术均采用乙状窦后手术入路,术中分块切除肿瘤.结果 手术全切肿瘤7例,近全切除1例,大部切除1例.术后病理证实均为室管膜瘤.术后患者恢复状态良好,无手术死亡,术后并发症主要为：三叉神经麻痹1例,吞咽困难加重后又缓解1例,有2例均在术后3d出现急性神经源性肺水肿,经紧急抢救后病情逐渐稳定,痊愈出院.结论 桥小脑角区巨大室管膜瘤,多以青少年患者发病为主,该部位室管膜瘤起源于第四脑室侧孔处之室管膜细胞,乙状窦后手术入路和术中分块切除肿瘤,减少脑干的牵拉和防止脑干过快复位可有效防止术后并发症的发生,效果良好.     

经终板入路显微外科手术切除视交叉后颅咽管瘤

目的 探讨经终板入路显微外科手术切除视交叉后累及第三脑室颅咽管瘤的可行性、手术技巧及疗效.方法 回顾性分析34例位于视交叉后累及第三脑室颅咽管瘤病人的临床资料,均采用经终板入路显微手术切除肿瘤.结果 肿瘤全切除30例,次全切除4例.本组死亡1例.术后出现尿崩症、电解质紊乱、垂体前叶功能低下等并发症.术前症状多数不同程度好转.23例随访3～7年,次全切除的病人中术后行伽玛刀治疗3例,随访期间未复发;拒绝放疗1例,术后16个月MRI示肿瘤复发.另19例肿瘤全切除病人随访期间均未复发.结论 经终板入路切除视交叉后累及第三脑室的颅咽管瘤,可取得较好的疗效;精湛的显微外科技巧可避免或减少发生术后并发症.     

儿童原发性颅骨巨大尤文氏肉瘤（附1例报告并文献复习）

目的探讨原发性颅骨尤文氏肉瘤的诊断、治疗和预后。方法报告1例经病理检查证实的颅骨尤文氏肉瘤．并介绍其病理、临床及影像学特点。结果患者入院后行显微手术，全切肿瘤并保持上矢状窦通畅；术后进行4周放疗，总剂量为40Gy；术后随访8个月未见肿瘤复发。结论原发性颅骨尤交氏肉瘤是一种多发生于儿童和青年的罕见颅骨肿瘤：主要临床表现为头部包块、颅内压增高及肿瘤压迫所致神经系统定位症状；病理学上以小圆细胞为主要结构；影像学检查缺乏特异性：确诊主要依据病理学检查；治疗采用手术切除加放疗和化疗可明显改善患者的预后。     

经颧骨-颅中窝入路手术治疗颅底肿瘤的体会

目的 探讨经颧骨-颅中窝入路手术治疗累及颅中窝的颅底肿瘤的疗效。方法 回顾性分析2016年3月至2021年1月经颧骨-颅中窝入路手术治疗的16例累及颅中窝的颅底肿瘤的临床资料。结果 肿瘤全切除9例,次全切除7例。术后病理示脑膜瘤7例,软骨肉瘤4例,骨肉瘤、浆细胞瘤、听神经瘤、三叉神经鞘瘤、血管外皮细胞瘤各1例。术后平均随访（36.3±26.9）个月;MRI复查未出现残留肿瘤再生长或复发;术后6个月KPS评分（75.5±12.4）分,mRS评分0～2分16例;末次随访,15例面神经功能为House-Brackmann分级1级,2级1例。结论 对于累及颅中窝的颅底肿瘤,经颧骨-颅中窝入路手术治疗效果良好。     

蝶骨嵴骨增生性脑膜瘤

骨增生性脑膜瘤所累及的骨是否手术切除,至今尚无定论.本文报告作者蝶骨嵴脑膜瘤49例术后20年的随访结果.临床资料:39例为扁平状肿瘤,9例为球形肿瘤(但有广泛骨质破坏),7例为复发性骨质增生性肿瘤.所有病例均作了连同硬膜内肿瘤、邻近组织及硬膜外颅底大片切除,有13例(26.5%病例病变累及眶周,17例(34.7%)病人需作颅底重建术.除3例外,全部病例均经病理检查确定有肿瘤组织侵蚀颅底,手术死亡率为4%.肿瘤位于蝶骨嵴外侧或中1/3者能作到91%的全切除,而肿瘤位于蝶骨嵴内1/3或全部蝶骨嵴者则全切除较困难(能作到47%),手术疗效:优16,良17,好6,差2,大部份病例长期追踪情状良好,症状改善,1例恶性脑膜瘤术后2年死亡.讨论:骨增生是由于肿瘤侵犯到骨骼所致,这像一生长缓慢的肿瘤,必须切除以保证治疗.骨增生以蝶骨最为典型.此情况几乎见于女性.肿瘤位     

经额窦额部开颅在颅前窝和鞍区肿瘤中的应用

目的总结经额窦额部开颅在累及颅前窝和鞍区肿瘤中的应用体会。方法回顾性分析16例累及颅前窝和（或）鞍区肿瘤的开颅经验。采用将整个额窦前壁与额部骨瓣一体化开颅的方法,以增加颅底暴露范围,减少额叶牵拉和便于手术早期切断肿瘤血运。结果术后病理：脑膜瘤10例,颅咽管瘤2例,节细胞胶质瘤1例,软骨瘤1例,额筛骨瘤合并鼻源性囊肿1例,成熟畸胎瘤1例。肿瘤全切除15例,次全切除1例。无手术入路相关性并发症发生。结论经额窦额部开颅可充分暴露颅前窝,并可满意暴露侵犯颅底、鼻旁窦的肿瘤,具有脑组织牵拉轻,可以早期切断肿瘤血运的优点,且降低颅前窝重建的复杂性。     

累及高颈段的脊髓肿瘤显微手术治疗

目的探讨累及高颈段脊髓肿瘤的临床特点、手术方法及相关预后。方法回顾2007年1月~2017年4月经手术治疗的18例累及高颈髓的脊髓肿瘤患者,并结合有关文献进行相关分析。结果 18例患者中全切除12例,部分切除3例,减压并取活检3例。术后随访,1例神经鞘瘤3年后复发,再次手术。术后16例上下肢肌力4~5级,2例四肢肌力2~3级,1例因呼吸衰竭死亡。McCormick标准分级和颈椎日本骨科协会(JOA)评分均改善(P0.05~0.001)。结论显微手术为累及高颈段的脊髓肿瘤患者带来明确手术获益,但需避免出现术后并发症。     

脑干神经节胶质瘤的诊断及治疗

目的总结脑干神经节胶质瘤的诊治经验。方法回顾性分析10例脑干神经节胶质瘤的临床资料。肿瘤均位于延髓,其中单纯位于延髓3例,累及上颈髓3例,累及脑桥3例,累及小脑1例。均经枕下后正中入路,行显微手术治疗。结果肿瘤近全切除6例,大部分切除2例,部分切除2例。术后辅助放疗2例。病理诊断为神经节胶质瘤。随访3个月～12年,失访2例;存活7例,未见肿瘤复发;术后4个月因急性呼吸道梗阻死亡1例。结论显微神经外科手术是脑干神经节胶质瘤的首选治疗方法,手术主要切除突出到脑干外及脑干内相对表浅的肿瘤。脑干神经节胶质瘤预后较好,后组脑神经麻痹是其主要术后并发症。     

扩大经口入路切除颅底硬膜外肿瘤

目的总结扩大经口入路手术的适应证、方法及术中注意点.方法采用扩大经口入路切除5例颅底硬膜外肿瘤.结果肿瘤全切除1例,大部分切除3例,部分切除1例.术后患者症状均有不同程度的好转.病理学检查示脊索瘤4例,颅咽管瘤1例.结论该手术入路扩大了经口咽入路的显露范围,适用于斜坡硬膜外肿瘤,向上发展累及蝶窦,且已侵及咽后壁和咽顶粘膜下者.     

恶性颅内肿瘤术后长期存活的3例报告

本文报告3例恶性颅内肿瘤术后长期存活:例1,男性、4岁.初诊于1963年11月,病史为反复性头痛24天,12天来伴有呕吐和轻度走路不稳.入院检查,有轻度躯干性共济失调,无视乳头水肿或其他阳性体征.脑室造影显示为后颅凹肿瘤.遂行后颅凹开颅术,术中发现囊性肿瘤,将肿瘤广泛切除,由于肿瘤的侵犯特性,不能肯定是全部切除.病理诊断符合髓母细胞瘤,组织学报告描述肿瘤由密集小细胞组成,某些部位细胞有明显的异形性和核分裂,但未见典型的假菊花团排列,可见坏死灶.术后进行钴放射治疗,剂量4000r.1979年5月病人     

低级别脑神经元-胶质混合性肿瘤MRI及临床特点

目的 分析低级别脑神经元-胶质混合性肿瘤MRI及临床特点.方法 回顾病理证实的18例该类患者临床及影像资料.结果 患者术前均有癫痫史,14例为药物难治性癫痫.MRI上病变边界清晰,均位于或累及皮层;多呈实性,少数为囊实性或囊性,实性成分更靠近皮层;病变呈长T1长T2信号,部分实性成分为等信号;信号均匀少有强化,囊实性者可小壁结节样强化,壁可部分强化;肿瘤无明显占位效应,瘤周水肿少见或轻微.术后平均随访25.6个月无复发.结论 低级别脑神经元-胶质混合性肿瘤位于或累及皮层,多以癫痫起病,手术全切可较好控制症状.     

术中肌电监测对累及第四脑室底面肿瘤切除中后组脑神经核团的保护研究

目的 探讨术中肌电监测在累及第四脑室底面肿瘤切除术中,后组脑神经核团的保护作用.方法 2007年2月至2008年4月治疗23例累及第四脑室底面的肿瘤,其中巨大髓母细胞瘤8例,室管膜瘤7例,脑干起源外生性胶质瘤3例,脑干背侧血管网状细胞瘤2例,脑干海绵状血管瘤3例.全部患者通过显微手术切除肿瘤,术中全程监测后组脑神经肌电活动.对患者术后脑神经功能状态、手术过程和监测情况分析.结果 肿瘤全切除17例,次全切除6例,无后组脑神经功能障碍6例,轻度后组腩神经损伤13例,中度后组腩神经损伤4例,无严重损伤者.术中全部患者在正常麻醉和肌松药状态下,可以稳定引出各种刺激诱发的后组脑神经核团兴奋性肌电活动.结论 术中肌电监测可以有效避免后组脑神经核性损伤,为第四脑室底面肿瘤切除提供客观依据.     

儿童期霍纳氏综合征

儿童期霍纳氏综合征罕见,作者报导了三年中遇到的7例。年龄从新生儿到10岁,每1例都伴有严重的原发疾病,作者结合自己的病例和文献,讨论了儿童期霍纳氏综合征的病因和发病机理。1.位于脑干、脊髓的损害:如脑干胶质瘤,脊髓肿瘤,脊髓空洞症,脊髓前角灰质炎。产生机理有①交感神经下行纤维受阻(如脑干肿瘤),②颈及胸1～2节的脊髓中间外侧细胞群受损。此组病例较少,本文有1例为上胸段脊髓转移瘤。2.臂丛外伤性麻痹:多见于困难的臂位牵引或强力子宫内手法娩出,神经小根被撕脱,发生髓内中间外侧细胞柱损伤。本文例6产伤后左侧霍纳氏综合征,且有左臂丛神经和膈神经麻痹。     

原发性颅脑弥漫大B细胞性淋巴瘤的MRI诊断分析

目的：通过对原发性颅脑弥漫大B细胞性淋巴瘤的M RI图像分析,提高该病术前诊断正确率。方法回顾性分析经病理确诊的23例原发性颅脑弥漫大B细胞性淋巴瘤的M RI表现,包括大小、形态、增强扫描前后信号特点等。结果23例患者,单发15例,多发8例,脑内共32个病灶,累及单个部位23个,其发病部位包括额叶、顶叶、颞叶、基底节区、胼胝体及小脑;2例硬膜外肿瘤,位于颞顶部并累及颞顶叶1例,位于额部并累及额叶1例。肿瘤形态多为类圆形。T1 WI序列,较低信号者12例,等信号11例;T 2 W I序列,稍高或高信号18例,低信号5例。肿瘤均有占位效应,水肿相对较轻,仅1例有重度水肿。结论原发性颅脑弥漫大B细胞性淋巴瘤的具有一定的M RI影像特征,结合临床特点可有效提高诊断准确率。     

3D-CT静脉造影对矢状窦旁脑膜瘤的术前评估

目的 通过3D-CT静脉造影(3D-CTV)来判断矢状窦旁脑膜瘤与矢状窦、肿瘤周围皮层回流静脉的关系,为制定手术方案提供帮助.方法 2008年6月至2010年2月收治11例矢状窦旁脑膜瘤患者术前接受3D-CTV检查,3例同时MRV检查.通过观察3D-CTV中肿瘤与所累矢状窦及周边中央沟静脉、中央前沟静脉之间的关系;术前判断矢状窦的通畅性,并根据术中实际情况来验证3D-CTV结果的准确性.结果 11例矢状窦旁脑膜瘤患者术前3D-CTV检查发现:4例位于额叶矢状窦旁脑膜瘤上矢状窦已经完全被肿瘤侵犯包裹而闭塞,手术将肿瘤包括累及矢状窦一并切除;4例额顶脑膜瘤部分侵入上矢状窦,上矢状窦仍然通畅,其中3例手术将累及上矢状窦侧壁及侵入窦内肿瘤一并切除,同时修补上矢状窦,另1例行肿瘤切除加累及的上矢状窦侧壁电凝烧灼;3例额顶脑膜瘤仅累及上矢状窦侧壁而没有侵入至窦内,1例手术将肿瘤连同矢状窦侧壁外层一并切除,2例行肿瘤加受累及矢状窦侧壁电凝.5例患者3D-CTV同时清晰显示肿瘤与周围中央沟静脉、中央前沟静脉之间关系密切,1例患者中央前沟静脉术中有损伤,其余患者静脉均保护完好.9例矢状窦旁脑膜瘤获得Simpson Ⅰ级全切除,2例Simpson Ⅱ级全切除,术后患者恢复良好,随访未见肿瘤复发.结论 3D-CTV所显示肿瘤与矢状窦关系与手术实际情况吻合.相对于MRV和DSA,通过3D-CTV检查可更方便、直观地判断矢状窦旁脑膜瘤与矢状窦及肿瘤周边静脉的关系,对于矢状窦旁脑膜瘤术前行3D-CTV检查,可为手术方案的制定提供帮助.     

劈开式椎板切开复位技术在多节段椎管内肿瘤手术的应用

目的探讨劈开式椎板切开复位技术在多节段椎管内肿瘤切除术中的有效性与可行性。方法回顾性分析3例累及多节段的椎管内肿瘤病例,男性2例,女性1例,MRI检查均为腰椎椎管内占位,分别累及2~4个节段。治疗方法采取劈开式椎板切开复位技术进行椎管内肿瘤切除。结果肿瘤均全切除,病理诊断:神经鞘瘤2例,转移性腺瘤1例。术后病人临床症状明显改善,无手术相关并发症发生。术后影像学检查显示:椎板骨质损失少,无椎板、椎弓根及椎体骨折发生。结论劈开式椎板切开复位技术具有微创、费用低等优点,在多节段椎管内肿瘤切除手术具有良好应用前景。