显微镜下多血管炎相关肺纤维化3例及文献复习

显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis,MPA）是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,多见于中老年患者,肾脏及肺为其最常受累及的器官。肺受累表现为肺泡出血、坏死性气道炎症、间质炎症及纤维化,其影像表现不具有特征性。     

肺血管炎的临床与影像学诊断现状

肺血管炎系一组肺血管壁及其周围组织炎症性疾病,表现为肺血管壁破坏,肺部影像学改变及肺功能不全或呼吸衰竭。血管炎可以是原发性或继发于其它疾病,主要侵犯动脉血管,亦可同时累及动脉、静脉和毛细血管。可以侵犯小血管为主,亦可以大血管为主,常累及多种组织和器官。因此临床表现呈多样性,常有系统性或/和肺脏受累的症状,因其临床发病率低,故常导致误诊误治。由于肺血管炎病因不明确,分类方法目前尚不统一,主要包括韦格肉芽肿、Takayasu动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、肺出血-肾炎综合征、白塞病和显微镜下小血管炎[1]。影像学无特异性表…     

复发性多软骨炎合并显微镜下多血管炎一例

复发性多软骨炎(RP)是一种较少见炎性破坏性疾病,其特点为软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累.显微镜下多血管炎(MPA)是一种无或仅有少量免疫复合物沉积的坏死性血管炎,主要侵犯包括毛细血管、小静脉和微动脉在内的小血管,而以肾及肺的小血管受累最多见,临床表现复杂多样,可以累及全身任何一个组织和器官.我科新近收治1例RP合并显微镜下多血管炎,报告如下.     

系统性血管炎肺受累

系统性血管炎是风湿性疾病乃至内科领域最具有挑战性、最复杂,也是最常见的一类疑难性疾病,可累及全身 多系统。肺脏作为人体最重要的器官之一,有丰富的血管床,是系统性血管炎最常累及的部位,可表现为间质性肺疾 病、弥漫性肺泡出血、肺部结节、肺动脉高压、肺动脉瘤、肺动静脉血栓形成等,易与感染、肿瘤等疾病相混淆。由于其 发生率高,临床表现复杂,诊断鉴别困难,预后差,因此正确认识系统性血管炎肺受累的表现,早期诊断,积极治疗,将 有助于显著改善患者的预后。     

肾血管炎性高血压

血管炎是一组临床病理综合征,其特点是动脉炎症,伴有血管壁纤维素样坏死。它可累及各类型血管,包括大的肌肉动脉、中等动脉、小动脉、毛细血管及小静脉。血管炎可累及多个器官或系统,表现为多种多样的血管炎综合征。本病病因不明。部分血管     

如何鉴别肺血管炎和肺血栓栓塞症

肺血管炎是指系统性坏死性血管炎累及肺血管的一类疾病的总称。其本质上属于风湿免疫性疾病。肺血管炎常引起肺血管广泛狭窄甚至闭塞而导致肺动脉高压,临床上表现为胸闷、气短和咯血等,胸部X线表现为肺纹理局限性稀疏,放射性核素肺通气/灌注显像也呈肺段缺损,极易误诊为肺栓塞。但肺血管炎往往缺乏深静脉血栓形成的易患因素,临床上常出现发热、咳嗽、咳痰和乏力等全身性症状,有些患者可伴有肾脏损害、皮肤损害、关节肿痛和周围神经损害等情况,常规化验可表现为血沉显著增快,C反应蛋白和类风湿因子明显升高以及免疫学指标异常。笔者在临床工…     

以化脓性中耳炎为首发症状的韦格纳肉芽肿1例

<正>韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)是一种以小血管(小动脉、小静脉及毛细血管)坏死性肉芽肿性炎性反应为主要特征的全身系统性疾病,主要累及上呼吸道、肺及肾脏(即典型三联征),病理表现为血管壁炎性反应,上和/或下呼吸道坏死性肉芽肿血管炎、肾小球局灶或弥漫性肾炎和广泛性坏死性血管炎;临床表现以发热、关节炎、鼻病变、肺浸润及肾损害为主,还可累及关节、皮肤,亦可侵及心脏、神经系统及耳等。而以首发表现为化脓性中耳炎并不多见,报道如下。     

肺血管炎的诊断和治疗

肺血管炎是全身性、系统性坏死性血管炎(systemic necro-tizing vasculitis)累及肺脏血管的一组疾病。这类疾病本质上归属于风湿免疫类疾患．可累及全身多个脏器。肺脏富含血管．是这组疾患的重要靶器官，可以孤立侵犯肺，也可同时或先后侵犯其它多个器官．单纯孤立的肺血管炎临床少见．多与其他脏器的损害并存，因而使肺血管炎的临床表现复杂多样，成为典型的跨学科疾病，肺科医生如对此类疾病不熟悉，极易引起误诊和漏诊。血管炎性疾病属于少见病．     

血管炎是什么?

<正>有患者咨询称,"医生怀疑我可能有血管炎。能告诉我关于血管炎的情况吗?"血管炎是指由血管发炎引起的一组罕见疾病。这种炎症会影响动脉、静脉或毛细血管,毛细血管就是连接最小的动脉和静脉的小血管。它可以损害单个器官(如头部或皮肤)的血管,也可以损伤许多不同器官的血管。大多时候,发病原因不明。感染、药物或其他疾病(如狼疮、风湿性关节炎或硬皮病)都可诱发血管炎,常常是因为自身免疫反应引起的。参     

白塞病并发肺血管病变的多层螺旋CT表现

目的 探讨白塞病并发肺血管病变的多层螺旋计算机断层扫描（MSCT）诊断要素及特点。方法 回顾性地分析2012年3月至2014年4月复旦大学附属华东医院和同济大学附属肺科医院收治的13例白塞病合并肺血管病变患者的临床及影像学资料,分析其临床和CT表现的特点。结果 13例患者CT显示肺血管栓塞11例（10例同时合并肺动脉瘤）、弥漫性肺小管炎1例、肺出血1例,其中9例合并心包积液、6例合并胸腔积液、8例合并纵隔淋巴结肿大、1例合并心脏及下腔静脉血栓形成。胸部MSCT结合肺动脉造影（CTPA）三维重建技术可清晰地显示以上病变的各种表现：肺动脉瘤表现为肺动脉的局限性扩张,扩张部分的强化程度和方式与正常肺动脉相仿;肺血管栓塞表现为强化的肺动脉腔内充盈缺损影;弥漫性肺小血管炎表现为多发棉絮状磨玻璃影;肺出血表现为以出血部位为中心的磨玻璃影。结论 白塞病合并肺血管病变的CT表现多样,MSCT对诊断白塞病合并肺血管病变有重要价值,可作为检查与常规随访的首选手段。     

Wegener肉芽肿

1Wegener肉芽肿的临床特点Wegener肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG),主要侵犯肺小血管,形成血管坏死性肉芽肿,目前多归属于风湿病范畴,亦为弥漫性结缔组织病之一。WG多侵犯上气道(鼻腔)、下呼吸道及肾脏,故有人称“三联征”。但此症系全身性血管炎,故多器官受累,如咽喉、腭、     

系统性硬化症合并脑血管病变1例

<正>系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)主要病理过程包括纤维化、自身免疫性炎性反应及微血管病变。微血管病变以雷诺现象、指溃疡、肺动脉高压、肾危象等相对常见[1],其病理表现以非炎性血管内皮增生为主[2],称为血管病。不同于系统性红斑狼疮等其他结缔组织病易合并血管炎,SSc合并血管炎并不常见,主要为抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎,其次是冷球蛋白血症性血管炎,多合并肾脏受累或肺动     

系统性血管炎治疗进展

系统性血管炎的病理特征为血管壁的炎症坏死,以及在某些情况下形成肉芽肿,其临床表现取决于受累血管的大小及范围,轻则仅有轻微皮肤病变及脏器损害,重则表现为发展迅速的多脏器组织坏死及功能衰竭。肾脏是最易受侵犯的脏器之一,可表现为肾小球节段性坏死或大量新月体形成。近年来,血管炎的发病率有增多趋势,而大多数血管炎的自然演变必然导致器官功能衰竭,最常导致进行性肾功能不全,危及生命,而适当应用免疫抑制剂治疗能够非常有效地控制病情活动,延长生存时间。目前,血管炎的治疗有了很大进展,5年存活率由不到10%提高至80％以上,现综述如下。     

类似肺癌的局限性肺部坏死性肉芽肿

本文报告4例局限性肺部坏死性肉芽肿病,临床颇似肺癌。其中3例有肺部临床症状,1例胸透偶而发现。4例均因怀疑肺癌而分别作了全肺切除(2例)、肺叶切除和肺段切除。痰细胞学检查均阴性,仅一例曾报告不典型细胞,剖胸可见肺内有实质性包块或大小不等的结节,主要病理表现是肉芽肿、血管炎和坏死性病变,但未见形成空洞。显微镜下具三个主要特征:①内芽肿和坏死区之间有不规则的纤维组织,伴有淋巴细胞、浆细胞广泛浸润;②可见大量多核巨细胞、多数为结核巨细胞;③血管炎为最显著特征,小动脉内膜可被淋巴细胞为主之浸润区域所割裂,大动脉壁完全被巨细胞肉芽肿性血管炎破坏,管腔完全闭塞,但病损范围仍很局限,受损血管间仍可见到正常肺组织。4例病变皆呈局限性,除引流淋巴     

显微镜下多血管炎1例并文献复习

正显微镜下多血管炎(Microscopic polyangiitis,简称MPA)是ANCA相关性血管炎的一种类型,主要病理特点为小血管壁的炎症和全身小血管纤维素样坏死,肾、肺是最易受累的器官,肺部受累主要表现为咳嗽、咳痰及咯血,无明显特异性,易误诊为"肺炎、肺结核、肺癌",现报道1例显微镜下多血管炎并结合国内外的文献进行复习,提高临床医生对该病的认识。病例资料女性,21岁,学生,因"痰中带血、血尿3天"于     

肺小血管炎的诊治

肺小血管炎是全身性、系统性坏死性血管炎 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｎｅｃｒｏｔｉｚｉｎｇｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ ,ＳＮＶ)累及肺脏血管的一组疾病。随着抗中性粒细胞胞浆抗体 (ＡＮＣＡ)的发现及应用 ,对这类疾患有了更深入的认识。这类疾病本质上归属于风湿免疫类疾患 ,多累及全身多个脏器。肺脏是这组疾患的重要靶器官 ,可以孤立侵犯肺 ,也可同时或先后侵犯其它多个器官。临床表现复杂多变 ,属于典型的跨学科疾病 ,极易引起误诊和漏诊 ,本文主要从肺脏损害的角度阐述血管炎诊断治疗的有关问题。1.肺血管炎的定义、分类及病理改变　坏死性血管炎…     

以游走性肺内阴影为首发表现的大动脉炎4例报告并文献复习

<正>血管炎是一组以血管炎症及破坏为主要病理改变的异质性疾病[1]。大血管炎(大动脉炎、巨细胞动脉炎)、白塞病(大、中、小血管均受累)以及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎(肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎及显微镜下多血管炎)等均可累及肺[1-4]。其中,大动脉炎或者白塞病等可以累及肺动脉主干及叶段肺动脉等主要分支,临床表现及影像表现复杂多样、缺乏特异性,     

肉芽肿性多血管炎1例报告并文献复习

<正>肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)是以全身多器官、多系统的小血管受累为主的自身免疫性疾病,病理表现以坏死性肉芽肿血管炎为特征,病变累及小动脉、静脉及毛细血管为主,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)~([1])。上呼吸道、支气管内膜及肾脏病理活检是诊断GPA的金     

肺结节病46例病理及胸部CT特征

目的探讨肺结节病的病理和影像学特征，提高临床诊断水平。方法回顾性分析2000年1月至2005年8月在北京协和医院住院的46例肺结节病患者的病理和影像学资料。结果46例肺内结节病患者支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞为0．47±0．18，CD4／CD8为6．63±4．51，血清血管紧张素转化酶（ACE）水平为（47±16）U／L。12例胸部CT表现为纵隔肺门淋巴结对称性肿大。16例表现为肺内结节影，沿支气管纹理分布或散在随机分布，呈粟粒状。多发斑片状（实变影）为13例。双肺磨玻璃样变为5例；13例经开胸、胸腔镜和纵隔镜取病理，33例行经皮肺活检、经支气管镜黏膜或肺活检。镜下可见病变内无干酪坏死上皮样结节。结节间可见无细胞成分的玻璃样变物质。结节围绕血管、淋巴管及支气管黏膜下分布，部分病例可见肉芽肿性血管炎。结论肺结节病胸部CT表现多样，确诊需要临床、支气管肺泡灌洗液检测结果和病理学表现并结合糖皮质激素疗效综合判断。     

系统性血管炎与肾脏

系统性血管炎是一大类以血管壁炎症为特征的多系统损害的自身免疫性疾病。肾脏复杂的血管结构不仅是保 证肾脏发挥生理功能的基础,也是导致肾脏成为系统性血管炎最常受累器官。根据受累血管大小不同,肾脏受累临 床表现多样。文章根据大、中、小系统性血管炎肾脏受累的临床特征、发病机制、合并症及治疗现状做一概述。在临 床工作中重视肾脏相关表现,有助于系统性血管炎的及时诊断与规范治疗。