1例淀粉样变性心肌病合并心衰患者的护理

正心脏淀粉样变性(CA)指淀粉样物质在心脏内沉积,造成以限制性心肌病或难治性心力衰竭为主要表现的心肌疾病~([1])。心肌淀粉样变性(CA)即异常蛋白沉积于心肌间质、小血管、瓣     

心电图在心肌淀粉样变性中的特点

正心肌淀粉样变性是一种少见疾病,已出现严重的心力衰竭,检出率低,死亡率高。本文主要通过对心肌淀粉样变性的心电图特点进行阐述分析,旨在以这种无创性诊断工具对心肌淀粉样变性这种少见疾病进行早期筛查,以达到早期诊断、早期治疗的目的。心肌淀粉样变性是由异常蛋白沉积在肌纤维间、乳头肌内、传导系统、瓣膜及房间隔等部位,引起心脏限制性充盈障碍为主要改变的少见疾病,临床     

肾淀粉样变性的研究进展

淀粉样变性是结缔组织内淀粉样物质在细胞内外沉积的一种慢性浸润性病变［1］。肾脏是淀粉样变性最易受累的器官之一。肾淀粉样变性是指多种原因诱导的以特异性糖蛋白‐淀粉样蛋白在肾脏沉积而引起的肾脏病理改变。肾淀粉样变性可分为原发性和继发性两大类［2］,根据不同的淀粉样蛋白沉积,又可分为不同的生化类型。目前认为微球蛋白在形成淀粉样沉积中起重要作用。蛋白尿或肾病综合征（N S ）是肾淀粉样变性的主要临床表现,好发于成年人,男性稍多,常伴有多脏器损伤,治疗方法主要是抑制前体蛋白的生成或者促进前体蛋白的分解。     

超声心动图联合心电图对心肌淀粉样变的诊断价值探讨

<正>淀粉样变性是指不可溶性的淀粉样物质沉积于机体器官和/或组织内,导致相应的病变部位的器官或组织出现功能障碍[1-2]。心肌淀粉样变性(CA)即异常蛋白沉积于心肌间质、小血管、瓣膜及传导系统[3],从而引起心室壁增厚、心脏限制性充盈障碍,该病预后极差。由于CA缺乏特异性临床表现,临床检出率很低,极易发生误诊[4]。心肌活检(EMB)是诊断CA的金标准,但该方法具有一定创伤性,难以为所有患者接受,因此探索     

原发性系统性淀粉样变性的诊断及治疗

淀粉样变性是由不溶性淀粉样蛋白沉积在组织器官中引起的，其中原发性系统性淀粉样变性是淀粉样变性中最常见的类型，约占所有淀粉样变性的70％。由于其确诊较晚，目前原发性淀粉样变性的治疗手段非常有限。     

免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变性的心脏磁共振纵向弛豫时间定量1例及文献回顾

目的探讨心脏淀粉样变性磁共振纵向弛豫时间定量成像(T1 mapping)与其临床特点,提高对该病的认识。材料与方法分析北京医院1例心脏淀粉样变性患者的临床资料及心脏磁共振T1 mapping成像特点,并复习相关文献。结果患者慢性心功能不全一年,反复出现心衰,生活自理能力明显下降,阵发性夜间呼吸困难,心功能纽约心脏病协会分级(New York Heart Association,NYHA) Ⅲ级;超声心动检查诊断为非对称性肥厚型非梗阻性心肌病;患者心衰加重入院,超声心动可见左心房血栓,胸片显示心衰肺水肿,两侧胸腔积液;心脏磁共振成像显示患者心肌不对称增厚,室间隔中间段增厚显著,心肌运动弥漫减弱,延迟扫描心腔对比剂廓清迅速,心腔呈暗血池,左心室心肌呈弥漫心内膜下异常强化;T1 mapping显示心肌T1时间延长,细胞外容积显著增高;心脏外组织(舌体)活检显示,黏膜下血管壁显著增厚,可见大量均质粉染无定形物质沉积,刚果红染色呈阳性,偏光镜下呈双折射苹果绿,病变符合淀粉样变性。本例病变与文献报道的免疫蛋白轻链型淀粉样变性心脏受累表现一致。结论心肌淀粉样变性主要表现为心肌肥厚、左心室舒张及收缩功能不全;心脏磁共振相关成像新技术的心肌淀粉样变性表现具有特征性,在临床诊断及评价上起重要作用。     

肾淀粉样变性病临床病理研究

淀粉样变性病是一种由淀粉样物质在组织内沉积引起的全身性疾病,肾淀粉样变性病是淀粉样物质在肾组织广泛沉积引起的一种少见病,约占全部肾活检的0.21%-1.0%,最终导致肾功能衰竭[1,2]。肾淀粉样变性病一般可分为AL型(轻链蛋白型)和AA型(淀粉样蛋白A型),以AL型居多。目前国内对本病的报道较少。     

一例以周围神经病变为首要表现的原发性系统性淀粉样变性患者的护理

系统性淀粉样变性（Systemic amyloidosis）是以不可溶性淀粉样蛋白异常沉积于体内各组织器官并导致其功能障碍的少见疾病。临床上可分为原发性、继发性及家族遗传性系统性淀粉样变性等几种类型,其中以原发性系统性淀粉样变性、亦称AL淀粉样变性（Light-chain amyloidosis）最为常见,约占所有淀粉样变性的70%以上。     

原发性系统性淀粉样变性1例并文献复习

淀粉样变性由不溶性淀粉样物质/蛋白沉积在组织器官中引起,原发性系统性淀粉样变性(primary systemic amyloidosis,PSA)为淀粉样变性常见类型,约占全部淀粉样变性的70%.PSA临床表现多样化,诊断需结合病理学检查.本院诊治1例PSA患者,结合文献复习如下.     

1例家族性淀粉样变性病变患者的护理

淀粉样变性是由一组不溶性淀粉样蛋白以纤维结构沉积于细胞间和/或血管壁内造成组织器官结构和功能改变,引起多种临床表现的少见疾病,累及的主要器官包括肾脏、肝脏、心脏、对神经系统、呼吸系统、消化系统、皮肤、关节、造血系统、内分泌系统可产生不同程度的影响.临床表现复杂多样,主要取决于淀粉样蛋白沉积的部位、沉积量及受累器官功能受损的程度.     

1例家铗性淀粉样变性病变患者的护理

淀粉样变性是由一组不溶性淀粉样蛋白以纤维结构沉积于细胞间和／或血管壁内造成组织器官结构和功能改变,引起多种临床表现的少见疾病,累及的主要器官包括肾脏、肝脏、心脏、对神经系统、呼吸系统、消化系统、皮肤、关节、造血系统、内分泌系统可产生不同程度的影响。临床表现复杂多样,主要取决于淀粉样蛋白沉积的部位、沉积量及受累器官功能受损的程度。诊断依据受累脏器活检,刚果红染色阳性。     

超声心动图诊断心肌淀粉样变1例

心肌淀粉样变性是淀粉样蛋白物质沉积于心脏而导致的心脏增大、心律失常等心脏病变[1 ] 。临床工作中 ,确诊心肌淀粉样变性有一定难度。近日 ,我院采用超声心动图诊断心肌淀粉样变性 1例。患者 ,女 ,50岁。因胸痛、咳嗽 (咯血2月余 ,心累、气紧 1 0余天于 2 0 0 2年 5月 1 5日入院。 2月前 ,患者出现恶心、非喷射性呕吐暗红色血及血凝块 ,伴咳嗽 ,咯白色泡沫痰 ,诊断为“1 结核性胸膜炎 ,2 胃溃疡”予以抗痨等治疗好转。 1 0天前 ,出现活动后心累、气紧、餐后饱胀不适及胸前区闷痛不适 ,院外胸片示“1双侧胸膜炎 ,少量胸腔积液 ,2 心包积…     

原发性肝淀粉样变性1例报告并文献复习

目的：探讨原发性肝淀粉样变性的临床特点、病理特征、诊断及治疗。方法：报道1例原发性肝淀粉样变性,并复习相关文献。结果：原发性肝淀粉样变性常见临床表现有肝大、ALP及-γGT显著升高,可伴有单克隆蛋白、总胆固醇和血小板升高,病理检查可见淀粉样物质沉积,常用治疗方法为马法兰联合泼尼松。结论：原发性肝淀粉样变性临床罕见,特异性临床表现少,肝穿刺活检为主要确诊手段,治疗以M P方案为主。     

淀粉样变性分型的研究进展简

淀粉样变性是由蛋白结构异常造成的一组疾病.淀粉样物质在不同脏器沉积进而影响脏器功能.根据致病蛋白种类可将淀粉样变性分为多种亚型,每种亚型的临床表现、治疗方案和预后都不尽相同.传统的免疫荧光和免疫组织化学分型方法存在抗体种类有限、背景染色干扰等问题,具有一定的误诊率.最近,以蛋白质组学为基础的激光显微切割联合质谱分析技术（LMD/MS）被成功应用于淀粉样变性分型.本文就淀粉样变性分型方法的最新研究进展进行综述.     

三种刚果红染色的体会

正淀粉样物质化学性质比较复杂,不是一种特定的化学物质,90%为淀粉样原纤维蛋白,在器官组织细胞外沉淀称为淀粉样变性,可沉积于心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等局部或全身组织,HE染色为粉红色(图1)。基于不同的病因,淀粉样物质的实质也不同。可能是血清淀粉样A蛋白、单克隆免疫球蛋白的轻链或者血浆甲状腺转载蛋白、β2微球蛋白、或胰岛淀粉样多肽等。目前已发现可引起淀粉样变性的前体蛋白多达27种~([1]),其中以轻链蛋白最为常见,     

免疫球蛋白轻链淀粉样变性的治疗进展

免疫球蛋白轻链淀粉样变性（AL-淀粉样变性）的特点是骨髓浆细胞产生单克隆免疫球蛋白λ或κ轻链增生,这些不溶性蛋白沉积在组织器官引起组织器官结构损害及功能障碍。传统治疗（马法兰和肾上腺皮质激素）效果差,血液学缓解率较低。近年来自体造血干细胞移植和新的化学治疗方案提高了AL-淀粉样变性治疗的血液学缓解率和延长了生存时间,为该病的治疗带来新希望。该文重点就近年来AL-淀粉样变性的治疗进展作一介绍。     

原发性淀粉样变性病的病理诊断

原发性淀粉样变性病是目前尚未被广泛认识的由单克隆浆细胞或淋巴浆细胞产生的异常免疫球蛋白沉积病。本病的主要临床表现是由淀粉样蛋白沉积所致的器官肿大和功能障碍。病理学特点:淀粉样蛋白沉积物HE染色呈无定形、有裂纹的嗜伊红物质;刚果红染色(+),偏振光下呈特征性苹果绿双折射;免疫组化染色淀粉样P成分(+),为λ或κ轻链限制性;电镜下可见随机排列的原纤维结构;沉积物周围浆细胞增多并可能表达与淀粉样沉积物一致的轻链限制性。血清和尿的单克隆免疫球蛋白升高对诊断有重要参考价值。认识和掌握其临床病理学特点对早期发现此病并对早期诊断浆细胞或淋巴浆细胞肿瘤十分重要。     

AL型肾淀粉样变的临床病理特点和治疗进展

淀粉样变性(amyloidosis)是一种全身性疾病,其临床表现和病理改变是淀粉样物质沉积于全身不同脏器所致。肾脏是淀粉样变性病最常受累的器官之一,它是老年非糖尿病继发性肾病综合征中常见的病因之一,预后甚差。肾淀粉样变性不再被视为少见病,已越来越引起国内外学者的广泛重视和深入研究[1-2]。近年来对淀粉样蛋白的认识有了长足的进步。研究显示淀粉样蛋白由其相应的蛋白前体经部分的蛋白水解和构象的修饰而形成,目前已知至少有25种。尽管不同类型的肾淀粉样变蛋白在染色和某些物理性状具有许多共同性,所有类型的淀粉样变蛋白中均含血清淀粉样P成分(SAP)和糖胺多糖(GAGs)等某些相     

限制性心肌病1例报告

淀粉样变心肌病是淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内所致的心肌功能紊乱,使心脏僵硬,可造成明显的心脏收缩和舒张功能障碍。本病在临床表现及体征上缺乏特异性,早期诊断较困难,故易被误诊为肥厚型心肌病、扩张型心肌病、冠心病或限制性心肌病等。一旦发展为心力衰竭,提示心脏病变较重。因此,早期识别和诊断心肌淀粉样变性具有实际价值和意义。     

1例罕见的淀粉样变性病人的护理

淀粉样变性(Amyloidosis)是由一组不溶性淀粉样蛋白,以纤维结构沉积于细胞间和(或)血管壁内,造成组织器官结构和功能改变,引起多种临床表现的少见疾病.