镜面右位心合并三房心伴房间隔缺损一例

患者 男,32岁。因劳力性心悸、气促6个月于2008年3月5日入院。入院查体：体型偏瘦,口唇无紫绀。心尖搏动位于第5肋间右锁骨中线外约1．0cm,心脏浊音区位于右侧胸腔,心率82次／分,律齐,胸骨有缘第3、4肋间可闻及3／6级柔和收缩期杂音,P2亢进,固定伴分裂;肝浊音区位于左侧,胃泡鼓音区在右侧。超声心动图提示：右心房增大,房间隔回声中断约1．3cm（继发孔、中央型）,左心房内见一隔膜样结构（图1,箭头所示）,位于二尖瓣与左心房之间,将左心房分为真心房和副心房,隔膜上见1．3cm的开口。     

右冠状动脉起源于肺动脉合并房间隔缺损1例

病人，女，42岁，活动后胸闷，气促2周，查体：血压150/88mmHg（20.0/11.7kPa），心界大，P2亢进，分裂，胸骨左缘第2肋间闻爱4/Ⅵ级收缩期杂音，X线胸片见双肺血多，肺动脉段凸出，左心增大。经胸超声心动图（TIE）示Ⅱ孔型中央型房间隔缺损（ASD）。     

成人先天性二尖瓣关闭不全伴房间隔缺损行Reed法二尖瓣成形一例

患者 ,女 ,3 8岁 ,因反复头晕、乏力2 0年 ,加重伴心悸、双下肢浮肿 2个月入院。查体 :唇甲无紫绀 ,无杵状指 (趾 ) ,胸骨左缘 2、3、4肋间闻及Ⅱ /6级收缩期杂音 ,心尖区Ⅲ /6级收缩期杂音 ,肺动脉瓣区第二心音稍亢进 ,周围血管征 (-)。既往无风湿热、关节疼痛病史。抗“O”、     

应用"杂交技术"治疗房间隔缺损合并右冠状动脉起源异常1例

病儿 男，16岁。体检发现房间隔缺损10年。平素无症状。查体：心率67次/min，血压130/90mm Hg（17.3/12.0kPa）。心脏听诊：心律剂，胸骨左缘第2肋间可闻及2/V1级收缩期杂音，无震颤，P2亢进。心电图示窦性心率。     

右侧三房心并房间隔缺损介入治疗成功1例

患者女,15岁,主因发现心脏杂音半年外院诊断为房间隔缺损（继发孔型）来我院行介入治疗收入院.入院查体：胸骨左缘第2～5肋间可闻及3级收缩期杂音,以第2、3肋间明显.     

右冠状动脉右室瘘合并室壁瘤及房间隔缺损一例

患者　女 ,2 8岁。因反复心悸、气促、胸闷、伴恶心呕吐 7个月于 1999年 10月 18日入院。入院查体 :心尖搏动在左锁骨中线第 6肋间处 ,搏动弥散 ,触及震颤。叩诊全心增大 ,胸骨左缘第 4肋间闻及粗糙收缩期和舒张期杂音 ,P2 亢进。心功能 级。胸部 X线片示 :全心增大。彩色超声     

左冠状动脉起源右肺动脉1例

病儿男,13岁。体检发现心脏杂音1个月。平时活动耐力较同龄人差。查体:胸骨左缘2、3肋间可闻及3/Ⅵ级收缩期杂音,心尖部闻及2/Ⅵ级收缩期杂音。心电图示窦性心律,高侧壁Q波伴ST-T缺血性改变。X线胸片示双肺血多,心胸比率0.60。心脏彩色超声示右冠状动脉开口于右冠窦,直径8 mm,左冠状动脉开口于右肺动脉起始部下缘,直径7.4 mm,二尖瓣反流面积3.85 cm~2。冠状动脉造影示右冠状动脉迂曲扩张,并向左冠状动脉发出多支侧支血管,前降支明显扩张,血流方向自右冠状动脉→侧支血管→前降支→左冠状动脉主干→右肺动脉。64排CT显示左、右冠状动脉迂曲扩张,左冠状动脉起源于右肺动脉起始部下缘(图1)。     

原发性肺部巨大神经纤维瘤一例

患者　女 ,5 6岁。间断性左胸疼痛、不适 5月余 ,胸部 X线片检查示 :左肺下野密度均匀一致性增高 ,其上缘清楚 ,考虑左膈或胸膜占位性病变 (图 1) ;胸部 CT示 :左第 4前肋水平以下基底贴侧胸壁向肺突出 15 cm× 8.2 cm大小的弧形均匀高密度影 ,边缘光滑完整 (图 2 )。于 1995年 2月在全身麻醉下行左肺神经纤维瘤摘除术。术中见胸壁及膈肌光滑完整 ,左肺下叶和上叶舌段膨胀不全 ,左肋膈角有一约 15 cm× 10 cm×8cm大的肿块 ,形状因肋膈角的形状而塑形 ,表面光滑 ,肿块与左肺上叶舌段有一长约 8cm、宽 1cm的蒂相连 ,内含粗大营养血管 ,切断…     

主动脉弓离断并法洛四联症、右锁骨下动脉及降主动脉侧支起源1例

病儿女,12岁。自幼发现心脏杂音,全身发绀,有蹲踞现象。查体血压右上肢90/70mmHg(1mmHg=0.133kPa),左上肢100/70mmHg,右下肢110/70mmHg,左下肢110/80mmHg。口唇及颜面发绀,心率80次/min,律齐,胸骨左缘3、4肋间可闻及4/VI级喷射性收缩期杂音,杵状指(趾)。心电图示窦性心律,电轴右偏(109°),右室肥厚。X线胸片示心胸比率0.53,双肺血稀疏,心腰凹,右室增大,双上腔静脉可疑。心脏彩色超声示右心房、室增大,左心腔内径相对较小,主肺动脉及分支内径正常。左室长轴及大动脉短轴切面显示主动脉大部分发自右室,主动脉在右前,肺动脉在左后;右室流出道8mm;室间隔与主动脉前壁回声连续中断23mm;左上腔静脉永存。动脉血气分析PCO_235mmHg,PO_252mmHg,SaO_20.87。经皮四肢末梢血氧饱和度左上肢0.87,右上肢0.86,双下肢均为0.87。左、右心血管造影见两大动脉均起自右室,右室流出道狭窄,膜部室间隔缺损,主动脉弓于左锁骨下动脉后中断,右锁骨下动脉及降主动脉由主动脉侧支形成(图1～8)。图1右心室造影示右室流出道狭窄图2、3右心室造影示升主动脉、主肺动脉同时显影,膜部室间隔缺损,右室流出道狭窄,肺动脉发育佳图4猪尾心导管经右股动脉(测压证实)到达侧支形成的降主动脉起始处造影,见造影剂向下快速充盈图5心导管经右桡动脉、右锁骨下动脉(测压证实)进入降主动脉造影,见造影剂向下快速充盈图6心导管经右桡动脉、右锁骨下动脉到达侧支形成右锁骨下动脉和降主动脉的共汇处造影,见造影剂向两处快速充盈图7心导管经左桡动脉、左锁骨下动脉进入升主动脉造影,见左、右颈总动脉和左锁骨下动脉均显影,右锁骨下动脉未显影,左锁骨下动脉以后主动脉弓中断图8图7的下一时相,见大量侧支形成右锁骨下动脉及降主动脉2004年8月在全麻低温体外循环下行法洛四联症根治术。术中见主动脉∶主肺动脉为2∶1,右室扩大,右室流出道肌性狭窄,肺动脉瓣环狭窄,直径0.5cm。肺动脉瓣二瓣化畸形,主肺动脉及左、右肺动脉发育良好。嵴下型室间隔缺损3.0cm×2.5cm大小。主动脉骑跨70%以上,二尖瓣与主动脉瓣有纤维连续。左上腔静脉永存。疏通右室流出道,血管片补片关闭室间隔缺损,垫自体心包的涤纶片跨肺动脉瓣环加宽右室流出道。考虑病儿主动脉系侧支循环丰富,对主动脉中断未处理。术终测上、下肢动脉平均压差仅10mmHg。病儿术后恢复顺利,术后10d痊愈出院。现已随访28个月,病儿恢复正常生活和学习。讨论主动脉弓离断罕见,病死率较高,在先心病婴儿尸检中,发现率为1.4%〔1〕。室间隔缺损和动脉导管未闭是最常见的合并畸形,亦可合并永存共同动脉干、主肺动脉间隔缺损、大动脉转位、右肺动脉起源异常、右肺动脉闭锁和左冠状动脉异常起源于右肺动脉等。心血管造影是术前确诊、分型及鉴别诊断的重要方法。MRI和UFCT也是诊断本症的重要手段。外科手术可一期根治,也可分二期进行,先恢复主动脉弓连续性、再矫治合并畸形。目前倾向一期手术〔1-4〕。     

多发性巨大性骨软骨瘤一例

患者女性,29岁,务农,因右下肢多处酸痛5年余入院.患者5年前无明显诱因感右内踝下方疼痛,当时以"扭伤"给草医包药医治,未见好转.症状不甚严重,未引起重视,随后逐渐加重,影响行走.摄X线片示:右足骨质增生.未经特殊治疗,二年后右踝疼痛加重,同时感右侧窝疼痛,自服止痛药可缓解.今年7月发现右窝下有一包块,摄片示:右足、窝、耻骨骨软骨瘤.行窝部位包块切除术后,病检提示:骨软骨瘤.本次入院,摄右下肢X线片示:右耻骨、坐骨(见图1)、窝、足跖骨软骨瘤,右侧舟状骨、舟楔关节、距跟关节、右腓骨小头及胫骨、右股骨上端及内侧髋关节、股骨头均见软组织影,呈腊油样或流注性骨质密度增生,右第二跖趾骨骨干腊油样改变.     

右胸腔多发巨大畸胎瘤一例

患者 女性，33岁，因间断性上腹部疼痛，腹胀1个月余，2004年7月19日入院。查体：体温36.8℃，脉搏80次/min，呼吸20次/min，血压126/82mmHg（1mmHg=0.133kPa）。腹平软，未见肠型及蠕动波，肝脾肋下未触及。上腹部压痛（＋），未触及肿块。左下肺语颤音减弱，叩诊呈浊音，听诊呼吸音低，未闻及干、湿啰音。X线胸片：右胸腹腔巨大囊肿，右胸腹腔巨大脂肪瘤不除外。     

微创右胸小切口修补房间隔缺损(附31例报告)

报告自1997年5月至1998年11月期间采用微创右胸小切口修补房间隔缺损31例的结果。原发孔房间隔缺损合并二尖瓣大瓣裂缺1例,继发孔房间隔缺损30例,其中,中央型缺损25例,上腔型缺损1例,下腔型缺损2例,合并室间隔缺损2例,合并右肺静脉异位引流2例。手术通过右胸第四肋间小切口(7～10cm)在体外循环下完成,全组无手术死亡和并发症,病人恢复快。结论:右胸小切口修补房间隔缺损是可行的,并且比传统切口具有更多的优点     

下腔静脉引流入左心房伴房间隔缺损及右肺静脉引流入右心房一例

患者女,2岁11个月。2年前因呼吸道感染于当地县医院查体时发现心脏杂音,来我院就诊,门诊行心脏超声心动图检查提示:先天性心脏病,下腔静脉汇入左心房,继发孔型房间隔缺损,肺动脉瓣轻度狭窄。该患者平时体质较差,活动     

房间隔缺损修补术同期行微创漏斗胸矫治术一例

患者男,8岁。因体检发现心脏杂音1个月,于2006年7月18日入院。5年前曾因漏斗胸行胸骨翻转术,效果不满意,胸骨仍然凹陷。查体发现胸骨凹陷,0.3>漏斗胸指数(FI)>0.2,两侧胸廓对称,肺动脉瓣区可闻及2/6～3/6级吹风样收缩期杂音。心脏彩色超声心动图提示:心脏位置及连接正常,右心房、右心室大,房间隔缺损(ASD)2.5cm×2.3cm,室间隔完整。2006年7月25日于全身麻醉下行ASD修补术和微创漏斗胸矫治术(NUSS),先做右前外侧切口,自第4肋间进胸,于体外循环下取自体心包片修补ASD,心内操作完毕,停止辅助循环后,随即行NUSS,在患者两侧腋前线第5肋间…     

掌骨巨大骨囊肿一例

患者　女 ,2 7岁。右手背核桃大肿物 4年 ,近 1年来呈渐进性增大而来本院就诊。 4年前患者右手背曾被铁块砸伤 ,伤后右手肿痛未予治疗。伤后 1个月右手背仍红、肿、热、痛 ,手背出现一核桃大肿物 ,伴静脉怒张 ,夜间剧痛 ,曾来本院诊治。当时右手Ｘ线片示 :第二掌骨溶骨性破坏。考虑系恶性肿瘤 ,建议患者去专科医院治疗。患者在此期间 ,曾去多家大医院就诊 ,均诊断为恶性肿瘤并建议截肢。患者因不同意截肢而自行口服多种中药治疗。伤后 3年肿物逐渐增大 ,在肿物渐进性增大 1年余又来本院治疗。局部检查 :右手虎口处有一巨大椭圆形肿物 ,直径…     

巨大右房恶性淋巴瘤1例

病人 女,30岁.胸闷伴心前区疼痛月余,晕厥2次.心脏彩超示左房径18 mm,左室径32 mm,右室径27 mm,主动脉径17 mm,右房48 mm×52 mm,于右房室腔及右室流出道探及87 mm×50 mm低回声光团(图1),未探及三尖瓣回声.CT示右房实性占位(图2).     

房间隔完整的不完全性左位三房心一例

患者女,12岁。因间断咯血10d而入院。患者每次咯鲜血100ml左右。查体:无发热、无紫绀和杵状指趾、无颈静脉怒张,双肺呼吸音清晰,心率98次/分,律齐,胸骨左缘第3~4肋间闻及3/6~4/6级收缩期杂音,P2亢进。肝脾不大。心电图示大致正常。胸部X线片示心影增大,右肺静脉扩张。心脏二维超声心动图提示:右侧肺静脉形成共干,其与左心房相通,共干扩张,与左心房之间可见一隔膜,隔膜钙化,其上有6~7mm的缝隙,与左心房相交通,该处血流加速,左侧肺静脉汇入左心房(图1)。心脏血管CT造影检查显示:右侧肺上、下静脉明显扩张,形成共干与左心房相连,可见狭长颈,…     

右心室炎症性肉芽肿1例

病人　男 ,30岁。寒战、高热月余 ,伴周身乏力。近期内无感染、外伤史。查体 :心率 86次 /min ,律齐 ,胸骨左缘 2～ 4肋间可闻及 2 /VI收缩期杂音。白细胞 11 6 2× 10 9/L ,中性粒细胞 0 79,血细菌培养阴性。心电图示心脏顺时钟向转位。X线胸片示心胸比率 0 5 3。心脏彩超见右心室流出道内实质性肿物 ,基底广泛 ,随室壁运动 ,其上附带蒂另一小瘤体 ,瘤体摆动明显 ,右心室心尖部几乎被瘤体充满 (图 1)。胸、腹腔脏器全面影像学检查未见异常。术前诊断 :右心室占位病变 (炎症性肉芽肿 ,不排除恶性肿瘤 )。2 0 0 3年 11月手术。术中见右心…     

原发性右心房血管内皮瘤1例

病人女，37岁，胸闷、气促并逐渐加重3个月，曾行心包穿刺及双侧胸腔穿刺引出血性液体2000ml，穿刺液行脱落细胞及抗酸杆菌检查均阴性。再次心包穿刺后出现发热。查体：慢性病容，颈静脉充盈．窦性心律，心界扩大，无杂音。实验室检查：白细胞略升高。X线胸片示心影增大，双侧巾量胸腔积液。超声心动图显示右心房明显扩大，[第一段]     

伴细菌性心内膜炎的法洛四联症根治术、三尖瓣成形和腱索移植术1例

病人 男，19岁。心脏杂音、口唇发绀19年，反复发热伴活动后气促4个月。查体：体温38℃，血压93／62mmHg（12．4／8．3kPa），杵状指，胸骨左缘3、4肋间可闻及3／VI级收缩期杂音。血培养阴性。X线胸片示右室扩大，主动脉结略突出，肺动脉段低平。超声心动图示主动脉明显前移增宽，骑跨在室间隔40％，室间隔膜周部连续中断3．0cm，右室流出道及肺动脉狭窄，三尖瓣前瓣及隔瓣均有融合赘生物，隔瓣下可见长条状游离赘生物，三尖瓣中度反流。给予足量联合应用抗生素后，病人体温持续正常4周。