继发性铁粒幼细胞性贫血铁代谢诊断指标研究应用

[目的 ]探讨研究继发性铁粒幼细胞性贫血铁代谢状况及发病机理 ,开发铁粒幼贫血早期诊断及预防方法。 [方法 ]利用骨髓五铁 (即细胞内铁、细胞外铁、病理环铁粒幼细胞、铁粒幼细胞比率 (SR)、铁粒红细胞 ) ;血清四铁 (血清铁、总铁结合力、未饱和铁、饱和度 )上述各项指标 ,对 1 4 2 82例各种不同血液病患者进行检测。 [结果 ]原发性铁粒幼细胞贫血 30例 ;继发性铁粒幼细胞贫血93例 ,可继发于 2 0多种疾病 ,化疗后白血病 2 8例 (30 .1 % ) ;除缺铁贫外各种贫血 4 3例 (4 6 .2 % ) ;其它感染、粒细胞减少、骨髓纤维化、真性红细胞增多症 2 2例 (2 3.7% ) ;原发铁粒幼细胞贫血病理环铁粒幼细胞体积小 ,铁颗粒数目多 ,常如黄豆粒似的撒在核周围 ,病理环铁粒幼细胞数目增多 >30 % ,此点与骨髓增生异常综合症 (MDS -RAS)不同 ,该病病理环铁粒幼细胞颗粒数目少 ,并出现病态造血巨幼细胞浆带中 ,铁粒幼细胞≥ 1 5 %。[结论 ]骨髓五铁、血清四铁各项指标 ,对原发性、继发性铁粒幼细胞贫血以及MDS、RA -S的诊断、鉴别诊断、预防有重要意义 ,对输血补铁有重要价值。     

遗传性铁粒幼细胞贫血

２例遗传性铁粒幼细胞贫血系同胞兄弟，应用大剂量维生素Ｂ４治疗有效。本文对遗传性、原发性、继发性铁粒幼细胞贫血进行了讨论，并针对缺铁性贫血、地中海贫血进行了鉴别诊断。随访１３年１例死于继发性血色病、肝硬化、消化道出血；另一例服用维生素Ｂ６维持，正常工作生活。     

铁粒幼细胞性贫血1例报告

缺铁性贫血是体内贮存铁缺乏,影响了血红素的合成而引起的一种小细胞低色素性贫血,为贫血中常见的类型.而铁粒幼细胞性贫血主要是有关酶的缺陷,血红素合成发生障碍,铁因利用不良而引起贫血,较为罕见.     

铁粒幼红细胞贫血二例

铁粒幼红细胞贫血系贫血系多病因引起的一组血红素合成障碍和铁利用障碍性贫血。其特征为：①贫血的形态学特征为低色素性或比双型性，铁治疗无效；②血清铁升高，使铁结合力减低，铁饱和度增高，铁储增多；③骨髓有粒细胞增升，以中幼红细胞为主，出现环状铁粒幼细胞为其特征性改变。其基本缺陷在于红细胞线粒体酶异常．不使铁合成血红素．     

病理性铁粒幼细胞诊断巨幼细胞性贫血的意义

0　引言　病理性铁粒幼细胞(pathologicsideroblasts)是指有核红细胞胞质中铁小粒数量增加、体积增大的异常铁粒幼细胞和(或)铁小粒绕核排列形成的环形铁粒幼细胞.在铁粒幼细胞增加的贫血性疾病的诊断中,病理性铁粒幼细胞的检查对诊断有一定的临床意义,我们分析了62例巨幼细胞性贫血的病理性铁粒细胞,探讨其在疾病诊断中意义.1　对象和方法1.1　对象　选自1996-01/1998-12在我科确诊的贫血性血液病患者112(男38,女74)例,年龄平均32(13～68)岁,其中巨幼细胞性贫血(MA)62例,骨髓增生异常综合征(MDS)12例,慢性再生障碍性贫血(CAA)12例,溶血…     

骨髓铁染色在贫血诊治中的应用

本文论述了骨髓铁染色中,细胞内铁、细胞外铁与各种贫血的关系;它不仅可以帮助我们鉴别不同原因的贫血,而且能指导临床治疗贫血病人时,避免滥用铁剂而导致铁粒幼细胞性贫血的可能.     

铁粒幼红细胞正常值测定及对贫血的观察

骨髓中,晚幼红细胞胞浆中含有利用铁的颗粒,在酸性溶液内可与低铁氰化物起普鲁士兰反应,呈现兰色颗粒。其颗粒有无及多少,可反应体内铁的利用情况,对缺铁性贫血非缺铁性因的诊断与鉴别有重要意义。我科对124例贫血病人进行了观察并以18例健康人铁粒幼红细胞正常作对照,现将结果报告如下。1　材料与方法1.1　病例选择均为我院血液内科患者病例已明确诊断。正常对照组系我院健康18人骨髓片进行铁粒幼红细胞染色测定结果其阳性比值范围为0.15～0.64平均值为0.308。1.2　测定方法采用ＭＩＹ-Ｇｉｅｍｓａ染色,染色后进行普鲁士兰反应法,按中、晚…     

L-色氨酸治疗铁粒幼细胞性贫血一例报告

本文报告用L-色氨酸治疗铁粒幼细胞性贫血一例,国内尚未见类似治疗方法的报道。 患者×××,女,38岁,工人,因面色苍白、头昏乏力13年于1982年9月16日入院。患者于1969年起渐有面色苍白、头昏乏力及劳动后心悸气促。经检查谓有“贫血”,曾服硫酸亚铁片未效。1979年检查血红蛋白(以下称Hb)为6克％,未治疗。1982年7月再查Hb为6.8克％,亦未治疗。两月后因头昏乏力加重而入院。患     

难治性贫血与慢性再生障碍性贫血骨髓铁染色的初步观察与比较

观察与比较难治性贫血（ＭＤＳ－ＲＡ）与慢性再生障碍性贫血（ＣＡＡ）骨髓铁染色细胞外铁和铁粒幼细胞的反应程度，探讨骨髓铁染色在两种疾病实验诊断中的意义。用铁染色法对２０例正常人、３１例ＲＡ患者，３２例ＣＡＡ的骨髓涂片进行细胞外铁阳性等级，铁粒幼细胞阳性百分率，铁粒幼细胞比率，环铁粒幼细胞的阳性百分率的检测。结果：正常人、ＲＡ和ＣＡＡ患者三组之间细胞外铁有极显著性差异（Ｐ〈０．００１），铁粒幼细胞百分     

先天性铁粒幼细胞贫血相关基因及诊治研究进展

铁粒幼细胞贫血(SA)是一组遗传性和获得性骨髓疾病,表现为红细胞前体细胞的线粒体中病理性铁积累。先天性铁粒幼细胞贫血(CSA)是由血红素生物合成、铁-硫簇合成和线粒体蛋白质合成过程中相关基因突变引起的罕见疾病。随着基因组学和二代测序的发展,CSA的分子遗传学基础有较多更新。该综述重点分析这些疾病的相关基因、机制及其指导下的临床精准治疗。     

巨幼细胞贫血骨髓象及血象分析

目的：分析巨幼细胞贫血骨髓象、血象细胞形态学特点，探讨巨幼细胞贫血与难治性贫血的鉴别诊断。方法：对90例巨幼细胞贫血骨髓象、血象进行回顾性分析。结果：巨幼细胞贫血外周血以大卵圆形红细胞为主，呈大细胞贫血，中性粒细胞核分叶过多（6叶～10叶）；骨髓巨幼红细胞〉10％，伴有巨幼变粒细胞及核分叶过多、颗粒减少的巨核细胞。结论：骨髓细胞形态学特点，是巨幼细胞贫血诊断及鉴别诊断的依据。     

巨幼细胞贫血合并高胆红素血症33例临床分析

巨幼细胞贫血是常见血液病，合并高胆红素血症者，国内文献报道较少。我院近５年来共收治巨幼细胞贫血８７例，其中合并血胆红素增高者３３例，现报告如下：１临床资料１．１症状和体征本组３３例，男１４例，女１９例，年龄２２～６９岁，中位年龄５１岁。病程１月～２年...     

巨幼细胞贫血与再生障碍性贫血铁染色特征观察

目的:分析巨幼细胞贫血(MA)以及再生障碍性贫血(AA)的铁染色特征,并分析其作用机制。方法:收集2010年1月~2013年9月期间,我院收治的23例MA患者作为MA组,23例AA患者作为AA组,取骨髓涂片采用普鲁士兰反应以及核固红复染色,检测两组各型细胞的细胞阳性率。结果:MA组的细胞外铁≥+++所占比例显著低于AA组;MA组Ⅲ~Ⅳ型铁粒幼细胞的阳性率以及总阳性率显著高于AA组;MA组的铁粒幼细胞积分显著高于AA组,P均0.05。结论:MA与AA的细胞外铁增加程度差异较大,经骨髓铁染色可反应患者的细胞铁水平,观察分析铁染色特征有利于诊断和鉴别MA与AA。     

巨幼细胞贫血与幽门螺杆菌感染

巨幼细胞贫血是较常见的贫血类型之一 ,病因是叶酸和维生素 B1 2 缺乏。幽门螺杆菌 ( HP)感染引起胃炎 ,对叶酸和维生素 B1 2 吸收产生影响。为了寻找巨幼细胞贫血新的致病因素 ,我们观察了 43例巨幼细胞贫血患者与 HP感染的关系 ,目的在于探讨HP感染对巨幼细胞贫血的影响。1　对象与方法1 .1　研究对象　巨幼细胞贫血的诊断标准按张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》。门诊或住院巨幼细胞贫血患者 43例 ,均排除肿瘤、胃大部分切除等原因引起的巨幼细胞贫血。 43例患者中 ,男 1 9例 ,女 2 4例 ;年龄 1 9～ 65岁 ,中位年龄 37岁。慢性…     

4例营养性巨幼细胞性贫血的神经电生理检查

４例营养性巨幼细胞性贫血的神经电生理检查广东省人民医院（５１００８０）神经电生理室黄莘莘刘乃河叶小虹血液科黄梓伦杜欣营养性巨幼细胞性贫血常合并神经系统的损害，其症状与体征可在贫血出现之前或其后表现出来［１，２］，一般症状多较轻，加上该病已不常见，文献...     

37例巨幼细胞性贫血临床分析

贫血为临床常见的疾病，以缺铁性贫血最常见，巨幼细胞性贫血较少见，上海地区的发病更为少见，尤其由维生素Ｂ１２缺乏引起的巨幼细胞性贫血更少见。现将本院近年收住入院诊断明确的３７例巨幼细胞性贫血报告分析如下。临床资料所有病例为１９９２年～１９９７年住院患者...     

铁粒幼细胞性贫血骨髓红系统超微结构

本文观察了4例获得性原发性铁粒幼细胞性贫血骨髓红系统超微结构,见环状铁粒幼细胞、幼红细胞及网织红细胞外形不整齐,有核、浆发育不同步现象,其载铁线粒体形态和结构异常。     

常见贫血骨髓铁粒幼红细胞的比较分析

贫血是血液病中最常见的一种综合征。为了鉴别贫血的性质，骨髓铁粒幼红细胞染色是检测骨髓细胞内铁最灵敏的方法，从而鉴别贫血是铁缺乏所致，还是铁过盛，或是其它因素所致的贫血。本文对八例贫血病人，三种常见贫血病人的骨髓铁粒幼红细胞阳性率作了统计分析，现将结果报告如下：检测对象74例均是本院已确诊的住院病人，其中缺铁性贫血45例，巨助红细胞性贫血23例，溶血性贫血6例，在做骨髓分析同时做了铁粒幼红细阳杂代。染色方法：取良好的骨髓徐片，先行瑞氏染色，经水冲洗待干，再放入已配好的20％低铁氰化钾液体中，20分钟后用油镜…     

巨幼细胞贫血骨髓象及血象分析

目的:分析巨幼细胞贫血骨髓象、血象细胞形态学特点,探讨巨幼细胞贫血与难治性贫血的鉴别诊断。方法:对90例巨幼细胞贫血骨髓象、血象进行回顾性分析。结果:巨幼细胞贫血外周血以大卵圆形红细胞为主,呈大细胞贫血,中性粒细胞核分叶过多(6叶～10叶);骨髓巨幼红细胞>10%,伴有巨幼变粒细胞及核分叶过多、颗粒减少的巨核细胞。结论:骨髓细胞形态学特点,是巨幼细胞贫血诊断及鉴别诊断的依据。     

难治性贫血与巨幼细胞贫血临床与形态学的比较分析

骨髓增生异常综合征的难治性贫血(MDS-RA)与巨幼细胞贫血(MA)是2种不同的疾病。难治性贫血常表现为贫血、出血、感染，骨髓中出现红系、粒系、巨核细胞质和量的改变，应用一般抗贫血药治疗无效。巨幼细细胞贫血是以叶酸和(或)维生素B12缺乏引起细胞内脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍及DNA复制速度减缓，导致胞核与胞质的发育及成熟不同步，即细胞的巨幼变。但两者在临床、实验室检查和细胞形态学有相似之处，容易混淆。为了探讨MDS-RA与MA的临床与形态学特征，以利于两者之间的鉴别诊断，对已确诊的16例MDS-RA患者和34例MA患者的资料进行回顾性分析，现报告如下：