成人法洛四联症的外科治疗

目的　总结成人法洛四联症的外科治疗及其疗效。方法　 1 984年 3月至 2 0 0 3年 4月 ,81例成人法洛四联症病人接受外科治疗 ,其中男 5 0例 ,女 31例 ;年龄 1 8～ 4 7岁 ,平均 (2 5 3± 6 6 )岁。均自幼发绀 ,有杵状指 (趾 )。术前血红蛋白 1 4 1～ 2 4 7g/L ,平均 (1 77± 35 )g/L。均在低温体外循环下行法洛四联症根治术。 6 6例采用跨环补片扩大右室流出道及肺动脉 ,1 5例仅行右室流出道扩大补片。结果　死亡 8例 ,病死率 9 9%。死于低心排出量综合征 4例 ,急性肾功能衰竭 2例 ,术后灌注肺合并肺部感染1例 ,延迟性心包内出血 1例。 1 4例因术后引流量多 ,再次开胸止血 (1 7 3%)。 9例二次气管插管(1 1 1 %)。失访 6例 ,随访率 92 %。随访 2个月至 1 9年 ,平均 (7 3± 2 6 )年。 3例术后复查发现小的室间隔缺损残余漏 ,7例跨肺动脉瓣压差超过 4 0mmHg(1mmHg =0 1 33kPa)。无晚期死亡。结论　成人法洛四联症手术死亡率较高 ,二次开胸及二次气管插管发生率偏高 ,但远期治疗效果较为满意。     

成人法洛四联症的外科治疗

我院自 1993年 8月至 2 0 0 2年 6月外科治疗年龄大于 18岁的法洛四联症 (TOF)患者 72例 ,效果良好。1　临床资料与方法1.1　一般资料　全组 72例 ,男 4 7例 ,女 2 5例 ;年龄 18～ 4 4岁 (2 8.0± 4 .6岁 )。全组均有静息下紫绀 ,杵状指趾 , 级以上收缩期杂音 ,2 4例于儿童期喜蹲踞 ,有晕厥史 6例 ,心内膜炎史 3例 ,脑脓肿史 2例 ,曾行 Blalock- Taussig(B- T)分流术2例 ,心功能 (NYHA) 级 4 4例 , 级 2 8例。心电图示 :右心室肥厚、右心房扩大 34例 ,不完全性右束支传导阻滞 12例 ,完全性右束支传导阻滞 18例 , 度房室传导阻滞 2例 ,…     

成人法洛四联症的外科治疗

目的 总结成人法洛四联症的外科手术治疗经验.方法 回顾性分析2000年1月～2006年3月71例成人法洛四联症患者手术治疗的临床资料,69例在低温体外循环下行法洛四联症根治术,其中55例采用跨瓣环补片加宽右心室流出道及肺动脉,14例仅行右心室流出道扩大补片;2例于非体外循环下行双向腔肺分流术.结果 住院期间死亡率2.8%(2/71),死亡原因为低心排血量综合征1例, 低心排血量综合征、多器官功能衰竭1例.其余患者并发低心排血量综合征3例,肺部感染2例,肺不张1例,胸腔积液17例,气胸1例,乳糜胸1例,均治愈出院.随访2 个月～6年(36.5±19.0个月),术后复查发现小的室间隔缺损残余漏4例,无1例晚期死亡.心功能分级(NYHA)Ⅰ级63例,Ⅱ级6例.结论 彻底矫正畸形,加强心肌保护、避免发生低心排血量综合征,加强术后管理,成人法洛四联症均可取得良好的疗效.     

成人法洛四联症外科治疗的远期疗效

目的分析成人法洛四联症(TOF)患者外科治疗的远期疗效,探讨围手术期处理要点。方法自2000年1月至2008年3月第二军医大学附属长海医院共收治年龄≥14岁TOF患者149例,其中男78例,女71例;年龄14～53岁,平均年龄26.3岁。有20例患者先行主肺动脉分流术,再行根治术;129例行一期根治术。右心室流出道拓宽38例,跨瓣补片107例,同种主动脉带瓣管道重建右心室流出道4例。结果全组手术死亡6例,病死率为4.0%(6/149),4例为术后发生严重低心排血量综合征(LCOS)和多器官功能衰竭死亡,2例为严重肾功能衰竭死亡。术后发生胸腔积液11例,灌注肺10例,严重低心排血量综合征9例,严重心律失常7例,再次开胸止血术7例,再次气管内插管6例,室间隔缺损残余漏5例(再次手术行室间隔缺损修补2例、经皮介入封堵2例),肾功能衰竭2例。术后随访134例,随访率93.7%(134/143);随访时间3～102个月(47.2±28.6个月)。晚期死亡2例,1例于术后12个月因继发感染性心内膜炎死亡,1例术后29个月猝死。发生室间隔缺损残余漏1例(2mm小缺损),患者活动和生活正常;肺动脉瓣跨瓣压差大于40mmHg4例,重度肺动脉瓣反流2例;未发现三尖瓣中重度反流。随访期间生存132例,生活质量明显提高,心功能分级(NYHA)Ⅰ级121例,Ⅱ级11例。结论由于长期右心室流出道狭窄和缺氧,成人TOF患者病情较为复杂,术前应全面评估,术后积极治疗并发症,对左心室和肺动脉发育不良的患者应先行分流术;成人TOF根治术后近期和远期效果良好。     

成人法洛四联症75例的外科治疗

目的总结成人法洛四联症（TOF）的外科治疗经验,分析其疗效。方法 2002年7月至2009年8月第四军医大学西京医院共75例成人法洛四联症患者接受外科治疗,男35例,女40例;年龄17～37岁（23.30±3.50岁）。均自幼紫绀,有杵状指（趾）。术前血红蛋白143～231g/L（172.00±31.00g/L）。75例术前均经超声心动图确诊,均在低温体外循环下行法洛四联症矫治术。46例采用跨环补片加宽右心室流出道和肺动脉,29例行右心室流出道补片加宽。结果手术时间157～276min（221.32±41.34min）,体外循环时间68～163min（91.71±28.35min）,主动脉阻断时间37～96min（55.47±23.61min）。死亡6例,病死率8.00%。死亡原因：术后低心排血量综合征3例,急性肾功能衰竭2例,多器官功能衰竭1例。9例因术后引流量多,再次开胸止血（12.00%）。随访69例,随访时间3～56个月（26.31±7.40个月）。2例术后3个月经超声心动图复查发现室间隔缺损残余漏。69例患者心功能（NYHA）均恢复至Ⅰ～Ⅱ级,无晚期死亡。结论成人法洛四联症手术治疗效果满意     

婴幼儿法洛四联症外科治疗

目的 探讨婴幼儿法洛四联症手术适应证选择、手术技术及围手术期处理。方法 本组64例,年龄3～36个月,体重3～15kg,60例行根治手术,4例行姑息手术。结果 全组住院死亡4例,死亡率6．2％。随访2～50个月,晚期死亡1例,其余患儿活动能力均增加,效果满意。结论 婴幼儿法洛四联症手术可取得较好效果。     

婴幼儿法洛四联症的外科治疗

目的 总结婴幼儿法洛四联症(TOF)根治术经验.方法 182例婴幼儿法洛四联症中男104例,女78例;年龄4～36个月,平均(10.0±3.2)个月;体重5.1～12.0 kg,平均(6.7±1.4)kg.合并动脉导管未闭(PDA)25例,卵圆孔未闭40例,继发孔型房间隔缺损(ASD)18例,残存左上腔静脉8例.均行根治术,其中单纯右心室流出道(RVOT)心包补片32例,跨瓣环心包补片150例,其中加宽至左、右肺动脉44例.全组均使用膜肺、全血浆预充并采用改良超滤技术.合并畸形均同期处理.结果 治愈177例,治愈率97.2%;手术死亡5例,病死率2.8%.合并低心排出量综合征3例,肺部严重感染2例.160例术后随访2～85个月,无死亡.8例残余微量分流,生长发育正常,无不适.结论 婴幼儿TOF早期行根治手术有利于全身重要器官的发育,避免长期慢性缺氧引起不可逆损害.纠正畸形、避免发生室间隔残余漏和残余右室流出道狭窄或过度扩大右室流出道,是手术成功的关键.良好的麻醉、体外循环技术及术后管理非常重要.     

164例法洛四联症的外科治疗

目的总结164例法洛四联症(tetralogyofFallot,TOF)患者手术治疗的经验,探讨手术时机、危险因素和围术期处理等。方法对164例TOF患者行根治手术,其中单纯右心室流出道漏斗部狭窄37例,漏斗部及肺动脉瓣狭窄14例,主肺动脉及左右肺动脉狭窄113例。合并肺动脉闭锁5例。分别给予自体心包片或自体心包卷成心外管道加宽右心室流出道、同种带瓣血管行右心室-肺动脉连接等处理;合并的心脏畸形作相应的矫正。结果全组手术死亡6例,手术死亡率为3.66%(6/164)。死亡原因严重低心排血量综合征2例,冠状动脉移植后不能脱离体外循环机1例,发生室性心律失常1例,术后发生急性呼吸窘迫综合征2例。术后发生心肺并发症55例,均经治疗后恢复。结论行TOF根治术患者年龄应减小,低心排血量综合征已不是导致术后并发症和死亡的主要原因,术中、术后处理的重点应为预防肺动脉残余梗阻和肺部并发症。     

婴儿早期法洛四联症的外科治疗

目的总结婴儿早期法洛四联症（TOF）外科治疗经验,探讨TOF早期根治术的相关问题。方法回顾性分析上海市儿童医院2008年6月至2010年8月收治21例婴儿早期（〈6个月）TOF患者的临床资料,其中男14例,女7例;年龄4.86±1.15个月;体重6.84±1.33 kg。均经心脏彩色超声心动图确诊,有4例行CT或磁共振成像（MRI）或右心导管造影术。McGoon比值1.86±0.41,肺动脉指数（PAI）142.54±59.46 mm2/m2。经右心房（19例）或右心室（2例）自体心包补片连续缝合修补室间隔缺损;对肺动脉瓣环Z值〈-1者采用心包补片跨瓣扩大成形（18例）;对接近或基本达到正常Z值者保留瓣环,用心包补片分别扩大右心室流出道（RVOT）和肺总动脉（3例）。结果术后第15 d因心力衰竭死亡1例;1例术后第2 d拔除气管内插管后出现喉头水肿,再插管辅助通气,3 d后顺利撤机;其余患者术后均顺利恢复。18例获得随访,随访9.89±6.47个月,心功能改善（Ross分级Ⅰ~Ⅱ级）;随访心脏超声心动图提示：RVOT压差为21.20±12.27 mm Hg（8.10~45.14 mm Hg）;肺动脉瓣反流（PI）轻度10例,中度5例,无重度患者;2例早期残余室间隔缺损已闭合。与术后早期相比,RVOT压差和PI程度差异均无统计学意义（P〉0.05）,右心功能良好。结论婴儿早期行TOF根治术可取得良好的手术效果;经右心房矫正心内畸形,并保留肺动脉瓣环有利于术后心功能保护。     

法洛四联症外科治疗的麻醉处理

法洛四联症 (ｔｅｔｒａｌｏｇｙｏｆＦａｌｌｏｔ,ＴＯＦ)是一种严重的先天性心脏畸形 ,在发绀型先心病中占首位。Ｆａｌｌｏｔ于 1888年最先对其进行了全面的病理解剖学描述 ,他指出此病具有四种特征 :(1)肺动脉狭窄 ;(2 )高位室间隔缺损 ;(3)主动脉骑跨 ;(4)右心室肥厚。四联症便因此而得名 ,后人将其称为法洛四联症。据统计 ,在每万次分娩中有 3～ 6例新生儿患此症。如未能及时对其治疗 ,2 5 %于 1岁内死亡 ,4 0 %死于 3岁内 ,70 %死于 10岁以内。迄今为止 ,手术仍是治疗此症的最有效的方法。由于各方面的努力 ,近 2 0年来手术死亡率已…     

150例小儿法洛四联症外科治疗

2001年5月至2004年2月我们连续施行小儿法洛四联症(TOF)根治手术150例，包括急诊手术2例，二期根治术5例，全组无手术死亡。现报道如下。     

法洛四联症合并异常冠状动脉的外科治疗

目的 总结法洛四联症(TOF)合并异常冠状动脉完全矫治手术的经验.方法 自1993年3月至2006年4月对22例TOF合并异常冠状动脉的患者施行完全矫治手术,其中经右室前壁小切口径路切除右心室流出道(RVOT)内肥厚的隔束、壁束以及纤维狭窄环,并修补室间隔缺损(VSD)5例;经右心房径路疏通RVOT、修补VSD17例,其中跨肺动脉瓣环补片加宽RVOT 7例,用自体心包外管道重建RVOT 3例,同种带瓣血管重建RVOT 1例,肺动脉前壁血管片反折缝合于RVOT上缘,外用带单瓣的牛心包补片缝合,将RVOT重建为外通道2例;其余患者均经右心房-肺动脉径路解除RVOT狭窄.结果 术后早期因冠状动脉损伤死亡1例.1例误将发自右冠状动脉(RCA)的附前降支当作增粗的圆锥支予以切断,导致停体外循环困难,将左乳内动脉与该血管吻合后停机成功,其余患者均顺利恢复.术后早期右心室-肺动脉压差(△P)平均为23.4mmHg,△P＞20mmHg者9例.随访18例,平均随访13.2个月,失访3例.△P＞20mmHg者7例,其余患者△P均＜20mmHg.结论 经右心房径路修补VSD并疏通RVOT使手术更加安全,RVOT的重建方式应根据异常冠状动脉的类型等具体解剖情况来决定.     

149例婴幼儿法洛四联症的外科治疗

1990年7月至2002年12月，我们共为149例3周岁以下婴幼儿施行法洛四联症(TOF)矫治手术。现报道如下。     

法洛四联症合并冠状动脉畸形的外科治疗

目的总结法洛四联症(TOF)合并冠状动脉畸形(ACA)手术治疗经验,探讨ACA的诊断,右心室流出道(RVOT)疏通手术方式的选择及其效果。方法回顾性分析2004年1月至2010年1月武汉亚洲心脏病医院手术矫治TOF合并ACA 29例,其中男18例,女11例;年龄7岁(5个月～33岁),体重18(5～51)kg。术前动脉血氧饱和度65%～91%。所有患者均行完全矫治手术。1例经右心房疏通RVOT,修补室间隔缺损;3例经右心房疏通RVOT,修补室间隔缺损,用自体心包片加宽主肺动脉;3例行肺动脉移位术(REV),5例患者采取"双通道"手术;11例采取冠状动脉下方、上方或者两边切口疏通,补片加宽的方法("单片"或"双片"法);6例行冠状动脉移植术后行跨瓣环补片重建RVOT。结果体外循环时间78(65～102)min,主动脉阻断时间50(40～82)min,手术时间150(126～178)min。手术未出现死亡以及严重冠状动脉损伤。术后2例因出血行二次开胸止血;2例出现低心排血量,强心药物支持后治愈。随访51(21～83)个月,随访过程中无死亡。所有患者术后心功能(NYHA)分级均为Ⅰ级,心脏射血分数均正常,心电图未提示心肌缺血,动脉血氧饱和度恢复至96%～99%。术后早期RVOT压差(△P)为19(8～38)mm Hg,术后随访患者无△P增加。结论对于TOF合并ACA患者,术前通过64排螺旋CT(64-MSCT)检查可以明确ACA诊断,术中根据冠状动脉情况选择合适的流出道疏通方法,手术效果良好。     

法洛四联症伴冠状动脉畸形的外科治疗

目的：总结法洛四联症伴冠状动脉畸形手术治疗经验,探讨冠状动脉畸形在法洛四联症纠治手术中的意义。方法：自1994年1月至1999年12月,手术治疗法洛四联症伴冠状动脉畸形15例,年龄43d-8岁,其中右冠状动脉起源于左冠状动脉或左前降支6例,单支左冠状动脉和左前降支起源于右冠状动脉各3例。双前降支,单支右冠状动脉和右冠状动脉肺动脉瘘各1例。一期根治手术13例,姑息手术2例。结果：姑息手术无死亡,根治手术早期死亡1例;无冠状动脉手术意外损伤;随访结果满意。结论：根据肺血管条件和畸形冠状动脉走行特点,选择适当的手术方式和右室流出道重建方法可提高手术效果;冠状动脉畸形不再是法洛四联症纠治手术中的风险因素。     

法洛四联症合并肺动脉闭锁的外科治疗

目的探讨法洛四联症合并肺动脉闭锁(TOF-PA)的外科治疗，重点讨论不同类型的手术时机和方法及适应证。方法1984年6月至2003年12月对24例TOF—PA病儿进行矫治手术，其中男10例，女14例；年龄6个月～9岁；Ⅰ型14例，Ⅱ型8例，Ⅲ型和Ⅳ型各1例。全组均采用中度低温体外循环下进行一期矫治手术，Ⅰ型采用跨瓣环的带单瓣的人工血管补片加宽，Ⅱ型采用右心室到肺动脉带瓣管道，Ⅲ型和Ⅳ型TOF-PA采用胸骨正中切口一期单源化和心内修复术。结果术后早期死亡4例，其中Ⅰ型、Ⅱ型各2例，死因为严重低心排血量综合征2例、灌注肺和多脏器功能衰竭各1例。Ⅰ型和Ⅱ型长期随访16例，随访1个月～15．5年，NYHA心功能Ⅰ或Ⅱ级14例，Ⅲ和Ⅳ级各1例；Ⅲ型和Ⅳ型分别随访1个月和6个月，效果满意。结论TOF-PA一经诊断应尽快手术，条件较好的早期行矫治手术可得到满意的效果。     

婴幼儿法洛四联症外科治疗若干问题探讨

法洛四联症（tetralogy of Fallot,TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病,约占先天性心脏病的5％～10％。1954年Lillehei医师完成第1例TOF根治手术,距今已有60余年。伴随着诊断、外科手术、麻醉、体外循环、围术期等技术和设备的进步,TOF外科治疗日趋完善,呈现出手术方式由姑息手术向根治手术的转变、手术年龄由年长儿向婴幼儿期转变、手术死亡率逐渐降低的态势。本文简述婴幼儿TOF外科治疗领域的几个热点问题。     

法洛四联症外科治疗72例疗效分析

目的总结法洛四联症外科治疗的经验。方法在全麻体外循环下行法洛四联症矫治术72例,均采用右室流出道纵切口跨瓣环补片修补。结果心肺转流时间平均（88.5±18.3）min,主动脉阻断时间平均（43.6±15.5）min。术后出现低心排综合征2例（2.8%）,灌注肺4例（5.6%）,胸腔积液4例（5.6%）,肺不张7例（9.7%）,真菌感染2例（2.8%）,二次开胸止血2例（2.8%）。死亡5例,包括：低心排2例,灌注肺1例,心衰2例。术后平均随访（22.3±14.6）个月,患儿紫绀消失,生长发育良好。结论法洛四联症患儿应尽早手术治疗。满意的右室流出道疏通,严密的术后监护是提高手术成功率的关键。     

6个月以下婴儿法洛四联症的外科治疗

目的探讨小婴儿法洛四联症（TOF）的最佳手术时机,以提高外科手术疗效,降低手术死亡率。方法回顾性分析我科1996年10月至2006年12月收治的108例6个月以下TOF婴儿的临床资料,其中男70例,女38例;年龄9 d~6个月,平均年龄4.70个月。108例患者中行TOF根治术104例,体动脉-肺动脉分流术4例;其中行急诊手术5例。结果手术死亡5例,死亡率4.63%,死于低心排血量综合征3例,肺部感染、左肺发育不全导致急性呼吸窘迫综合征（ARDS）1例,急性坏死性肠炎1例。随访82例,随访时间31.17±40.00个月;失访21例。随访期间无远期死亡,1例患者术后6个月因肺动脉狭窄行二次手术矫治,平均再手术率为0.92%;其余患者心功能（NYHA）Ⅰ~Ⅱ级,超声心动图提示：室间隔无残余分流,右心室流出道和肺动脉瓣无明显狭窄,跨瓣压差小于50mm Hg。结论对6个月以下的小婴儿早期行TOF根治术是可行的,手术死亡率是可以接受的。