滑膜肉瘤的分子标记

自1936年Rnox提出滑膜肉瘤(synovial sarcoma,SS)概念以来,相继有大量临床病理学文献报道.SS是软组织中比较常见的恶性肿瘤,约占11.6%[1];可见于任何年龄,青壮年多发;全身各个部位包括无滑膜结构处都可发生,但主要见于四肢大关节附近;一般生长缓慢,约2～4年.其组织并非来自滑膜细胞,而是由未分化间叶细胞发生的具有滑膜分化特点的恶性肿瘤.双相分化是SS的主要组织学特征,依据癌组织内幼稚的瘤细胞、梭形细胞和上皮细胞的数量及分化程度不同可分为双相型、单相纤维型、单相上皮型、低分化型.     

软组织肉瘤的复发和治疗(综述)

 由中胚层发生的软组织肉瘤，以纤维肉瘤，脂肪肉瘤，横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤，滑膜肉瘤、神经纤维肉瘤等较常见，有些不能分类的未分化肉瘤常以细胞形态命名，如梭形细胞肉瘤、圆形细胞肉瘤等，有些软组织肉瘤组织来源不明的如巢状软组织肉瘤等。软组织肉瘤临床上比癌少见，约占全部恶性肿瘤死亡的0. 5~1. 2%^。但是，在诊断和治皆方面仍存在不少问题，其中最重要的是治疗后的局部复发，为治疗失败最常见的原因。近年来，对减少其局部复发和治疗方法上取得一些进展，现综述如下，供临床参考。     

咽旁滑膜肉瘤(附2例报告)

滑膜肉瘤是一种起源于多能间充质细胞的恶性肿瘤,约占软组织肉瘤的14%.此肿瘤多发生于四肢,发生于头颈部者罕见.本文报道我科收给的2例患者的诊疗过程并对其进行文献复习,以提高对该病的认识和诊疗水平.     

头颈部滑膜肉瘤1例

滑膜肉瘤是一种较少见的来源未定的软组织恶性肿瘤, 可发生于身体的任何部位, 其中头颈部滑膜肉瘤较少见, 占全身滑膜肉瘤的3%, 其临床表现和影像学表现缺乏特异性, 临床上易误诊, 现报道1例头颈部滑膜肉瘤的诊治过程。     

肢体软组织肉瘤的诊断与治疗

<正>软组织肉瘤的年发病率约为2.4~5/10万,占成人恶性肿瘤约1%,占儿童恶性肿瘤约15%。软组织肉瘤可以发生于任何年龄,好发年龄在30~50岁,男性略多于女性,约60%发生于肢体部位,19%发生在躯干部,其他部位还有腹膜后、颈部等[1]。目前软组织肉瘤有多种不同亚型,以多形性未分化肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarco-     

滑膜肉瘤的治疗进展

正滑膜肉瘤(synovial sarcoma,SS)是一种罕见但高度恶性的软组织肉瘤,约占软组织肉瘤的10%~([1]),SS并非如其名一样,其起源与滑膜组织无关,因此该名称是一个历史错误。SS特定的起源细胞尚未被证实,但目前的研究认为它可能来源于成肌细胞、神经或原始间充质细胞~([2-4])。现总结如下。一、SS概况SS可发生在任何年龄和任何部位,发病高峰为青壮年~([5]),是儿童最常见的非横纹肌源性软组织肿瘤。大多数     

单中心687例软组织肉瘤临床病理统计分析

目的探讨中国人软组织肉瘤(soft tissue sarcoma,STS)的临床特点、发病趋势及病理亚型,为制定软组织肉瘤的规范化治疗指南提供依据。方法对北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科在2007年7月至2013年11月间收治的687例软组织肉瘤患者的临床及病理资料进行回顾性研究。结果收治的软组织肉瘤患者以肢体占绝大多数,其中男性430例,女性257例。男女发病比例约1.67∶1。发病年龄在4~84岁之间,平均发病年龄45.6岁,中位发病年龄45岁。常见的软组织肉瘤包括恶性纤维组织细胞瘤/高级别多形性未分化肉瘤(20.52%),脂肪肉瘤(18.63%),皮肤隆突性纤维肉瘤(14.26%),滑膜肉瘤(11.35%),纤维肉瘤(8.01%)等。STS好发部位依次为下肢、躯干、上肢、肩部、胸壁、臀部、腹壁、头颈等处。结论 STS临床及病理表现复杂,治疗效果差。而受发病率低等因素的制约,国内对STS的大样本量研究较少,应尽快开展多中心大样本的研究。     

腹膜后脂肪肉瘤1例报告

脂肪肉瘤在软组织肉瘤中层第二位，约占14～15%，男女发病率相似，好发年龄40-60岁，以分化不良型脂肪肉瘤多见，幼年及青年以分化较好型脂肪内瘤多见，我院曾收一例腹膜后脂肪肉瘤，现报道如下：     

臀部软组织透明细胞肉瘤一例报告

透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma，CCS）是一种罕见的软组织肿瘤，约占软组织肉瘤的1％。Enzinger于1965年首先报告，由于肿瘤细胞内存在黑色素，又被称为软组织恶性黑色素瘤。1978年Tsuneyoshi等进一步将CCS分为黑色素型和滑膜型。虽然其组织起源与皮肤恶性黑色素瘤相似，但其临床表现、组织形态、细胞遗传学特征和预后均与黑色素瘤不同，更趋向于软组织肉瘤。现报告1例发生于臀部的软组织的CCS。     

免疫组化及遗传学检测在滑膜肉瘤诊断中应用进展

滑膜肉瘤是一种较为常见的软组织肿瘤,属于一种起源未定的肿瘤,其形态变化多样,分化不一,易与其他软组织肿瘤相混淆,所以误诊率很高.仅依靠症状、体征、影像学检查等难以对滑膜肉瘤作出正确的诊断.本文对免疫组化及遗传学检测在滑膜肉瘤诊断中应用的进展进行文献综述.     

肌腱及腱膜的透明细胞肉瘤

作者在电镜下观察了2例肌健及腱膜的透明细胞肉瘤,显示了不同的微细结构。基于此种差别,作者建议将该类肿瘤区分为黑色素型及滑膜型。其后,又对这些肿瘤进行了组织学上的对比研究,发现将此类肉瘤区分为黑色素型及滑膜型,是有组织学标准可循的。作者又应用这些组织学标准对存档资料中的11例透明细胞肉瘤进行了复习和分型,8例为黑色素型,1例为滑膜型,另2例不能明确分型。本文观察表明,所谓透明细胞肉瘤,绝大多数实际上是“软组织黑色素瘤”,只有少数属于“滑膜型”。黑色素型透明细胞肉瘤的起源尚不清楚,但能产     

多见于青壮年的软组织肉瘤

软组织肉瘤是一类起源于间叶组织、周围及植物神经组织和一些不明来源的高异质性恶性肿瘤。据欧美及国内的统计数据表明,软组织肉瘤每年发病率约为2～3/10万,占成人实体恶性肿瘤的比例不足1%,却占儿童约10%;患者多见于青壮年,发病的高峰年龄在20～50岁之间,男女比例为3:2;肿瘤可发生于躯体的任何部位,其中约50%发生于四肢(下肢占多数),躯干和腹膜后可占40%,头颈部可占约10%。软组织肉瘤中最常见的类型依次为:恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤及间质瘤等,良恶状况与其组织来源密切相关。比如隆突性皮肤纤维肉瘤、纤维肉瘤、脂肪样脂肪肉瘤等属低度恶性;表浅的恶性纤维组织细胞瘤、粘液脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等属中度恶性;滑膜肉瘤、深部的恶性纤维组织细胞瘤、腺泡状及胚胎性横纹肌肉瘤、血管肉瘤等属高度恶性。     

口底滑膜肉瘤1例

口底滑膜肉瘤１例陈坤，李瑞英，王平天津市肿瘤医院（天津市３０００６０）滑膜肉瘤是一种较少见的恶性肿瘤，约占软组织肿瘤的１０％，头颈部的滑膜肉瘤则更少见，Ａｔｔｉｅ等［１］（１９７０）复习文献报告了９例颈部滑膜肉瘤；ＲＯｔｈ等［２］（１９７５）报告了２...     

骨外黏液样软骨肉瘤1例报道

骨外黏液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma,EMC),也称软骨样肉瘤,是一种罕见的恶性软组织肿瘤,不到软组织肉瘤的3%。EMC具有多向分化潜能,最新的WHO软组织肿瘤分类将其归为分化不确定的软组织肿瘤[1]。本文报道1例EMC,结合文献复习,探讨其临床特点、病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后。1临床资料1.1一般资料患者女性,41岁,于半年前无意中发现左大腿肿块,约蚕豆大小,无疼痛,无皮肤破溃,无行走障碍,半年来肿块逐渐增     

PET/CT检查在骨与软组织恶性肿瘤诊断中敏感性的评价

目的评价PET/CT检查在骨与软组织肿瘤诊断中的意义,以为采用这项影像学检查技术协助诊断骨与软组织肿瘤提供依据。方法本研究以我科影像学资料库为基础,提取其中有完整PET/CT资料以及病理学诊断的患者SUVmax值数据,以SUVmax=2.5作为临界值,评价PET/CT检查在不同种类的骨与软组织肿瘤诊断中的敏感度。结果本研究共纳入426处恶性骨与软组织肿瘤。其中,骨肉瘤PET/CT检查平均SUVmax值为(8.0±6.0),软骨肉瘤为(7.0±4.8),尤文肉瘤为(6.1±2.9),脊索瘤为(3.9±1.9),滑膜肉瘤为(5.7±3.3),梭形细胞肉瘤为(5.8±4.1),未分化多形性恶性肿瘤为(9.5±5.6),脂肪肉瘤为(3.6±1.8),小细胞恶性软组织肉瘤为(8.1±5.5),腺泡状软组织肉瘤为(3.8±1.8),平滑肌肉瘤为(6.9±3.8),横纹肌肉瘤为(4.3±1.8)。PET/CT诊断骨源性和软组织源性恶性肿瘤灶的敏感度均高于90%。结论 PET/CT在诊断骨与软组织肉瘤的方面有较高的敏感度,尤其在诊断未经治疗的骨与软组织肉瘤方面有极高的诊断敏感度。     

腰椎椎旁滑膜肉瘤伴椎管内受侵一例

腰椎椎旁滑膜肉瘤伴椎管内受侵一例福建省肿瘤医院（福州市３５００１４）吴君心，郑雄伟滑膜肉瘤是一种软组织恶性肿瘤，大多数发生于青壮年，多在四肢和肢带部位，儿童极少见。本文报道一例儿童腰椎椎旁滑膜肉瘤伴椎管内受侵。患儿男性，６岁，因腰痛５个月，双下肢疼痛...     

尤文肉瘤与滑膜肉瘤的基因诊断

目的 检测中国人尤文肉瘤中融合基因EWS-FLI1/ERG和滑膜肉瘤中融合基因SYTSSX1/SSX2在mRNA水平的表达,在基因组DNA水平检测尤文肉瘤中EWS基因重排,为建立骨与软组织肉瘤分子诊断方法打下基础。方法 对4例尤文肉瘤、1例小圆细胞肉瘤和4例滑膜肉瘤的标本,应用RT-PCR方法检测其各自的融合基因表达;对3例尤文肉瘤和1例小圆细胞肉瘤应用Southem blot方法检测EWS基因的重排。结果 4例尤文肉瘤中,3例表达EWS-FLI1基因融合,1例未检测到融合基因表达;1例小圆细胞肉瘤检测到EWS-FLI1基因融合;4例滑膜肉瘤中,1例表达SYT-SSX1基因融合,2例表达SYT-SSX2融合基因,1例未发现融合基因表达。2例尤文肉瘤和1例小圆细胞肉瘤有EWS基因重排。结论 在mRNA水平,中国人尤文肉瘤有特异性融合基因EWS-FLI1表达,滑膜肉瘤有特异融合基因SYT-SSX1/SSX2表达;在基因组DNA水平,尤文肉瘤有EWS基因重排。RT-PCR是一项相对简单、快速、准确、成功率高的分子诊断方法,可应用于肿瘤的诊断与鉴别诊断。     

小儿下腔静脉内巨大滑膜肉瘤1例

滑膜肉瘤是一种软组织肉瘤,多发生于青壮年,好发于四肢大关节邻近部位。2011年8月我院收治1例下腔静脉内巨大滑膜肉瘤,现报道如下。1病例资料患儿,女,2岁8个月,以"发现腹部肿物1周"为代主诉。入院1周前家属无意间发现患儿右腹部有一     

腹直肌肌皮瓣修复肿瘤相关腹股沟区软组织缺损临床价值的探讨

目的:探讨横行腹直肌肌皮瓣修复与肿瘤相关腹股沟区软组织缺损的临床价值。方法:2000-01-2009-01应用本法共修复腹股沟区软组织缺损12例,其中恶性纤维组织细胞瘤4例,滑膜肉瘤2例,鳞状细胞癌2例,恶性黑色素瘤转移2例,纤维瘤病1例,横纹肌肉瘤术后1例;原发3例,复发7例,放疗后切口溃烂2例(滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤术后各1例);滑膜肉瘤术后放疗后复发1例。结果:围手术期腹直肌肌皮瓣移植,11例全部成活,1例部分坏死;11例平均随访15个月,1例失访;局部复发1例,肺、脑转移死亡3例,余8例均生存,供区无并发症出现。结论:腹直肌肌皮瓣修复腹股沟软组织缺损具有愈合快、抗感染力强、供区隐蔽以及手术操作方便等优点,可实行双组手术,宜于修复较大腹股沟区软组织缺损。     

滑膜肉瘤MRI影像特征与组织病理学的相关性研究

背景与目的：磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)是检查软组织肿瘤最好的影像学方法。滑膜肉瘤是常见的恶性软组织肿瘤之一,本研究探讨滑膜肉瘤的MRI影像特征与病理组织学的相关性．以期提高MRI对该肿瘤的诊断水平。材料和方法：12例滑膜肉瘤均经手术病理证实,位于上肢2例,位于下肢lO例;患者年龄35～50岁,中位年龄45岁;男女比例为3：1。MRI扫描采用PHILIPS GYROSCAN 0．5T超导型磁共振成像系统．扫描序列采用SE、FSE、FFE和Stir等序列,所有病例均作T,WI、T2WI和T1W Gd-DTPA静脉内注射增强扫描检查。取手术标本进行病理学检查,比较滑膜肉瘤MRI影像学表现与病理组织学的关系。结果：MRI可见12例肿块均位于关节旁,其中2例向关节内侵犯,3例侵犯邻近的骨质。在T1W12例肿块均呈以等信号为主的肿块．但其中3例肿块可见部分斑片状和囊状高信号区。在T2W6例肿块信号表现为三重信号;6例肿块表现为多结节状,3例呈不规则状,3例为圆形或椭圆形肿块。5例肿瘤内可见分隔征象,液-液平面征l例,肿块最大直径3～13cm。T1WGd-DTPA增强肿块均呈明显不均匀性强化。12例滑膜肉瘤病理分型：低分化单相梭形细胞为主型7例,高分化3例;双相分化2例。肿块内有大范围出血和囊性变6例,大量瘤组织坏死5例,钙化2例。结论：滑膜肉瘤的MRI具有一些特征性,并和肿瘤的组织学类型具有一定相关性。