儿童肺静脉狭窄临床特征分析

目的分析肺静脉狭窄(PVS)患儿的临床特征、治疗方案、预后和影响因素。方法回顾性分析2016年10月至2022年3月首都医科大学附属北京儿童医院收治的19例PVS患儿的临床资料。19例患儿中男16例, 女3例;诊断年龄(2.81±1.95)岁。患儿临床特征采用描述性分析。结果 19例患儿中, 原发性PVS 14例(73.7%), 肺静脉异位引流(APVC)矫治术后继发性PVS 5例(26.3%)。13例(68.4%)患儿有咯血, 其中5例病史中有危及生命的大咯血, 11例(57.9%)有反复呼吸道感染/肺炎病史, 其他表现包括:生长发育迟缓(6例)、发绀(5例)、呼吸困难(3例)。6例患儿合并肺动脉高压, 3例患儿临床诊断右心衰竭。16例(84.2%)患儿为单侧PVS, 3例为双侧PVS;全部患儿肺部CT有小叶间隔增厚、网格影及磨玻璃影表现。手术治疗10例, 其中2例行肺静脉成形术, 但术后均发生再狭窄;8例行单侧肺叶切除术, 术后临床症状均消失。9例保守治疗:3例死亡(均为APVC矫治术后继发性双侧肺静脉狭窄患儿), 6例随访中, 仍间断有临床症状。结论儿童PVS临床以咯血、反复呼吸...     

经皮球囊肺动脉瓣成形术治疗小儿肺动脉狭窄的疗效

目的观察经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)治疗肺动脉瓣狭窄(PS)患儿的术后疗效及安全性。方法对本院2005-2008年采用PBPV治疗的PS患儿54例进行分析。首选右心导管分别测量患儿右心房、右心室及肺动脉压力,然后单球囊法扩张其肺动脉瓣,术后采用超声心动图评价疗效。结果右室收缩压:PS患儿术前(65.30±25.40)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),术后(34.20±10.08)mmHg;跨肺动脉瓣压力阶差(PG):PS患儿术前(50.30±20.01)mmHg,术后1 d(19.96±6.95)mmHg,术后1个月(19.40±6.87)mmHg;术后1 d PG<20 mmHg达89.7%,术后1个月PG<20 mmHg达92.1%。PS患儿均未观察到并发症发生,术中失血量少,无输血,术后生命体征平稳。术后1个月经超声心动图随访无再狭窄发生。术后心脏杂音减轻,震颤全部消失,心电图大部分正常。结论PBPV治疗PS是安全有效。病例选择、精确测定肺动脉瓣直径和选择大小合适的球囊是手术成功的重要环节。     

儿童先天性二尖瓣疾病的外科治疗及中期随访研究

目的探讨儿童先天性二尖瓣疾病外科手术的疗效及中期随访结果分析。方法回顾分析2009年1月至2017年12月在复旦大学附属儿科医院心血管中心接受二尖瓣成形术的患儿92例。其中,二尖瓣狭窄患儿26例(二尖瓣狭窄组),二尖瓣关闭不全患儿66例(二尖瓣关闭不全组);男44例,女48例;手术年龄为(42.55±40.57)个月,范围为1个月至14岁,22.8%(21/92)患儿的年龄<1岁。结果 4.3%(4/92)的患儿于手术早期死亡,3.3%(3/92)的患儿在随访期间死亡,总病死率为7.6%。术后所有患儿的心功能分级改善明显,Ⅲ级3例,余均在Ⅱ级及以上,随访时间为(42.72±29.66)个月,随访时间范围为3～104个月。随访期间11例患儿共接受了17次再手术,所有患儿的再手术率为12.0%(11/92)。二尖瓣狭窄组与二尖瓣关闭不全组在生存率及免除再手术率的Log Rank分析中,差异无统计学意义。所有患儿中<1岁的患儿较>1岁的患儿具有更高的病死率(P=0.045)及再手术率(P=0.039),差异均具有统计学意义。结论二尖瓣成形手术对于治疗先天性二尖瓣疾病的效果显...     

滑片吻合术的技术发展与进展

滑片吻合术于1989年被首次报道, 作为端端吻合术和补片扩大术等手术的替代术式出现, 现已成为治疗先天性气管狭窄和完全性气管环的首选手术。这是一项具有挑战性的手术, 近年来随着不同医疗中心对滑片吻合术的不断改善和灵活运用, 使复杂的先天性气管狭窄患儿手术死亡率不断降低。本文介绍滑片吻合术的发展应用, 手术适应证, 手术技术以及手术结果以期给滑片吻合术的临床应用提供一定建议。     

体外膜肺氧合下院间转运危重症肺动脉瓣狭窄联合内科介入治疗一例并文献复习

目的介绍体外膜肺氧合(ECMO)转运危重症肺动脉瓣狭窄患儿联合应用经皮球囊扩张治疗的诊治经过, 为该类患儿的诊治提供经验。方法回顾性分析湖南省儿童医院ECMO辅助下转运1例危重症肺动脉瓣狭窄合并心肺功能衰竭患儿的救治过程, 并复习相关文献。结果患儿, 男, 2个月, 出生后心脏彩超即确诊肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭, 短时间内急剧进展, 出现气促、发绀, 当地医院给予气管插管机械通气、血管活性药物维持等治疗仍难以维持心肺功能, 符合ECMO适应证, 由我院ECMO团队实施ECMO辅助治疗并转诊至我院PICU, 于入院第3天联合心血管内科予经皮肺动脉球囊扩张术, 术中血流动力学稳定, 术后心功能好转, 于入院第7天成功撤离ECMO, 并予颈动脉修补术, 转心血管内科过渡后好转出院。结论 ECMO可为危重症肺动脉瓣狭窄患儿提供稳定的心肺功能支持, 为心脏手术创造条件, 赢得手术时机, 由专业的ECMO团队组织并实施院间转诊是安全可行的。     

先天性心脏病术后近期严重神经系统异常的相关因素分析

目的总结先天性心脏病(简称先心病)体外循环术后近期(1个月内)发生神经系统异常患儿的临床特征, 分析术后近期发生严重神经系统异常的高危因素。方法回顾性分析2016年2月至2020年4月浙江大学医学院附属儿童医院心脏重症监护室(cardiac intensive care unit, CICU)收治的73例因先心病行体外循环下心脏手术, 术后1个月内发生神经系统异常患儿的临床资料。根据是否需要接受抗癫痫治疗、外科手术干预及高压氧康复治疗将患儿分为严重神经系统异常组(n=15)和非严重神经系统异常组(n=58), 对比两组患儿先心病类型、年龄、体重、体外循环时间、主动脉阻断时间、CICU滞留时间、住院时间、是否存在撤机后再插管以及围手术期心肺复苏(cardiopulmonary resuscitation, CPR)史等资料, 采用单因素分析和二元Logistic回归分析先心病患儿手术后近斯发生严重神经系统异常的影响因素。结果经单因素分析发现, 体外循环时间和主动脉阻断时间长、应用体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation, ECMO)、合并气道狭...     

先天性气管狭窄患儿滑片吻合术后的气管生长性研究

目的探讨先天性气管狭窄(congenital tracheal stenosis, CTS)患儿滑片吻合术(slide tracheoplasty, STP)重建气管术后3年气管直径的增长情况。方法回顾性分析上海儿童医学中2013年1月至2017年12月接受滑片吻合术患儿的临床和随访资料。有术前、后CT和纤维支气管镜检查图像和报告及术后1、6、12、24、36个月随访CT图像和报告的患儿被纳入研究队列, 作为STP治疗组。测量术前气管狭窄段最小直径, 记录随访期间重建气管最小直径。并根据患儿年龄、身高、体重等条件选取有上海儿童医学中心体检胸部CT检查的气管正常儿童作为对照组, 对比观察CTS术后患儿与正常儿童气管直径的差异。结果 STP治疗组纳入43例患儿, 其中男19例, 女24例;手术年龄为(1. 7±1. 3)岁。患儿术前狭窄段最小直径为(2. 6±0. 7)mm, 术后增至(4. 4±1. 2)mm, P <0. 001。术后3年为(5. 7±1. 2)mm, 重建气管直径随时间的延长而显著增加(P<0. 001)。随访3年气管直径增长速度为(0. 4±0. 2)m...     

儿童先天性漏斗胸合并先天性心脏病的同期手术治疗策略探讨

目的 探讨儿童先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)合并漏斗胸最佳的治疗策略。方法 回顾性分析2007年7月到2018年5月间于湖南省儿童医院住院治疗的17例先天性CHD合并漏斗胸患儿的资料,男10例,女7例,年龄(4.5±2.7)岁,年龄范围1～12.7岁,体重(14.5±5.2)kg ,体重范围7.5～27.5 kg。其中单纯室间隔缺损4例,单纯房间隔缺损8例,室间隔缺损合并房间隔缺损3例,室间隔缺损合并房间隔缺损、动脉导管未闭1例,室间隔缺损合并肺动脉高压1例。根据年龄及漏斗胸程度,分别接受游离提拉胸骨、自制胸骨抬举装置、NUSS钢板的治疗,CHD分别接受体外循环下心内直视手术(经胸骨正中切口或右腋下直切口)或经皮及经心导管封堵治疗。结果 17例患儿均接受同期手术矫治,心内畸形矫治及漏斗胸均矫治成功,住院时间(13.2±4.8)d,住院时间范围为(8～25)d。有2例切口延期愈合,1例术后左侧少量胸腔积液,无手术死亡、大出血及胸腔脏器损伤、排异反应等并发症。结论 依据患儿的特点,选择个体化的方案予以同期矫治儿童CHD合并漏斗胸,可避免多次手术、麻...     

生物标志物在先天性心脏病诊断中的研究进展

先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)是一种常见的先天性畸形, 是发达国家和发展中国家5岁以下出生缺陷儿童死亡的主要原因。随着CHD发病率的不断增加, CHD早期诊断和干预显得尤为重要。产前超声检测通常用于筛查CHD, 但许多因素会影响其诊断的准确性。生物标志物检测技术是一种简单、快捷的检查方法, 可以作为产前筛查CHD的辅助手段。该文通过探究生物标志物在CHD发病机制中的作用, 为CHD诊断提供新思路。近年来许多研究致力于探索与CHD相关的生物标志物, 该文从表观遗传学、蛋白组学和环境因素三方面对CHD生物标志物的研究进展作一综述。     

单中心18年小儿先天性气管狭窄的外科治疗经验

目的总结分享上海儿童医学中心18年来先天性气管狭窄(congenital tracheal stenosis, CTS)的外科治疗经验。方法回顾分析自2001年8月至2019年8月共18年间所有在上海儿童医学中心接受外科手术治疗的CTS患儿的临床资料, 依据本中心气管成形手术的发展历程, 予以分为前Slide (Phase Ⅰ)、传统Slide(Phase Ⅱ)、改良Slide(Phase Ⅲ)三个阶段, 利用Kruskal-Wallis Test总体比较, 百分率的组间比较采用Dunn’’s Multiple Comparisons Test分析。结果共收治CTS患儿309例, 男179例, 女130例。手术中位年龄447 d, 中位体重9. 0 kg。长段狭窄(>2 cm)241例(78. 0%), 短段狭窄(≤ 2 cm)68例(22. 0%)。合并气管分支狭窄79例(25. 6%), 合并心血管病理畸形274例(88. 7%)。Phase Ⅰ CTS 11例, 死亡2例(18. 2%), Phase Ⅱ CTS 119例, 死亡12例(10. 1%);Phase Ⅲ CT...     

经皮球囊肺动脉瓣成形术治疗婴儿和新生儿肺动脉瓣狭窄及闭锁

探讨经皮球囊肺动脉瓣成形（PBPV）术治疗婴儿和新生儿肺动脉瓣狭窄（PS）及室间隔完整型肺动脉瓣闭锁（PA/IVS）的安全性及有效性。方法　2006年1月至2009年4月,广东省心血管病研究所心儿科收治PS及PA/IVS婴儿和新生儿63例。其中危重新生儿20例（31.7％）。术前经超声心动图确诊为PS 56例,PA/IVS 7例。危重新生儿PS需先用直径2.5～4.0 mm小球囊预扩张肺动脉瓣,PA/IVS患儿需先行射频瓣膜打孔术。PBPV术所选球囊直径为肺动脉瓣环径（PVAD）1.2～1.3倍（新生儿所选球囊直径为PVAD 1.0～1.2倍）。结果　全组63例（100％）PBPV术成功。球囊径/瓣环径：1.2±0.1。右室压力明显下降[术前（104.3±32.7） mmHg（1 mmHg = 0.133kPa）,术后（52.0±10.5） mmHg,P < 0.001],跨肺动脉瓣压力阶差明显下降[术前（99.2±23.5） mmHg,术后（27.7±12.4）mmHg,P < 0.001]。平均手术时间（88.1±36.2） min,平均X线曝光时间（16.9±11.1） min。术中6例（9.5％）出现并发症,2例心包积液,2例低氧血症,1例三尖瓣腱索部分撕裂, 1例室上性心动过速。平均随访（19.0±12.3）个月,3例术后因残余中度或重度PS,3个月后再次行PBPV术。本组所有患儿肺动脉瓣仅轻度反流。结论　PBPV术治疗婴儿和新生儿PS及PA/IVS安全、有效。     

小儿结肠狭窄三例并文献复习

目的 探讨小儿结肠狭窄可行且实用的诊治方法。方法 回顾性分析2008年7月至2018年7月收治的3例乙状结肠狭窄患儿的临床资料。其中,男2例,女1例;年龄9个月至2岁1个月。通过Pubmed数据库、万方医学网及申请文献传递等方式收集并详细分析小儿结肠狭窄并手术治疗的文献资料。本次检索的关键词为结肠狭窄(Colonic stenosis及Colonic stricture)和小儿(Child)。文献的发表时间范围为1968年1月至2018年11月。结果 本组中1例有新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)病史,合并回肠末端狭窄。另2例为先天性乙状结肠狭窄,其中1例合并凝血系列异常。3例均导致急性肠梗阻并手术,1例行狭窄结肠切除,端端吻合术;2例行一期狭窄段切除加近端肠造瘘,二期关瘘手术。3例术后均恢复良好,随访至今无并发症。将检索到的文献分为先天性结肠狭窄组及继发性结肠狭窄组。其中,先天性结肠狭窄组共检索到19篇文献22例,行一期狭窄结肠切除并吻合术9例(41%),二期狭窄结肠切除并近端肠造瘘分期手术4例(18%),余者不详。继发性结肠狭窄组检索到31篇文献共180例;以NEC继发结肠狭窄为主要...     

海南省新生儿先天性心脏病筛查体系的建设与应用

目的通过在海南建设与应用新生儿先天性心脏病(CHD)筛查、诊疗、监测体系, 评价此体系的运行效果, 为进一步推广此体系提供依据。方法回顾性分析2019年1月1日至2021年12月31日海南省新生儿CHD筛查、诊疗、预后和随访等资料。以海南省妇女儿童医学中心为牵头单位, 构建新生儿CHD筛查、诊疗、监测体系。全省筛查机构的筛查人员采用双指标法, 即心脏听诊+经皮脉搏血氧饱和度(POX), 对出生后6～72 h的活产新生儿进行CHD筛查。由授权的31家诊断机构对筛查阳性活产新生儿进行超声心动图诊断。由授权的6家三级医院负责对CHD患儿进行评估、干预及治疗。筛查、诊断、治疗与监测的数据通过新生儿CHD筛查工作信息管理系统进行网络化填报、上传。本院的研究团队负责数据的管理与监测。结果 2019年1月1日至2021年12月31日海南省活产新生儿数为329 387例, 321 447例活产新生儿参加本项目的CHD筛查, 整体筛查率为97.59%(321 447/329 387), 年筛查率逐年上升;筛查阳性率为2.50%(8 032/321 447);筛查阳性者1周内心脏超声检查率为94.66%(...     

持续气囊压力监测在先天性心脏病术后气管插管患儿中的应用

目的探讨持续气囊压力监测仪在先天性心脏病术后气管插管患儿中的应用效果。方法选择先天性心脏病术后入住监护室的患儿, 采用随机数字表将患儿分为两组, 在各项治疗原则相同的情况下, 试验组采用持续自动气囊压力监测仪对气囊压力进行管理, 对照组采用手动气囊压力测量仪对气囊压力进行管理, 比较两种方法的临床结果。结果共有84例患儿入选研究, 其中试验组40例, 对照组44例。两组患儿在年龄、性别、插管深度、插管型号方面比较差异无统计学意义(均P>0.05)。试验组和对照组的呼吸机漏气率分别为17.5%和20.5%, 两组误吸率分别为0和6.8%, 差异均无统计学意义(均P>0.05)。试验组的机械通气时间大于对照组[中位呼吸机时间44.0(41.7, 73.5)h比43.0(38.9, 60.5)h, P=0.024], 但气囊压力异常率(10.0%比81.8%, P<0.001)、撤机后喉水肿发生率(2.5%比18.2%, P=0.031)以及发声困难发生率(7.5%比25.0%, P=0.032)均低于对照组, 差异有统计学意义。结论持续气囊压力监测能自动保持气囊压力处于正...     

儿童先天性冠状动脉异常起源于肺动脉畸形37例临床分析

目的探讨冠状动脉异常起源于肺动脉畸形的临床特点,总结其诊断、治疗及预后经验。方法回顾性分析2009年1月至2018年9月在北京儿童医院心脏外科就诊的所有单纯的冠状动脉异常起源于肺动脉的患儿临床资料。共37例患儿纳入研究,其中女15例,男22例;所有患儿均经超声心动图及心脏增强CT检查确诊,诊断时年龄为(15.5±20.5)个月,范围为1个月14 d至6岁7个月。37例患儿中,有10例放弃治疗离院,余27例均接受了积极治疗。27例接受治疗的患儿中,19例冠状动脉侧支循环为成人型,8例为婴儿型;1例术前突发呼吸循环衰竭而死亡,26例接受了手术治疗。26例手术患儿中,仅1例二尖瓣无反流,余25例均存在反流,且其中1例同时合并左心室室壁瘤。对所有离院或出院患儿进行随访,分析影响患儿术后早期死亡的危险因素。结果 26例手术患儿中,术后在院死亡3例,其余23例痊愈出院后存活良好。10例放弃治疗离院患儿中,除1例因左、右冠状动脉之间存在丰富侧支血管存活至今,其余9例均于离院后1年内死亡。单因素分析结果显示,术前射血分数、术前左心室后壁运动幅度、术中主动脉阻断时间、侧支循环为婴儿型是导致患儿术后早期死...     

Inoue球囊瓣膜成形术治疗儿童先天性肺动脉瓣狭窄22例

目的探讨先天性肺动脉瓣狭窄病例经皮穿刺Inoue球囊肺动脉瓣成形术的体会。方法患儿22例。男10例,女12例。年龄9.5~14.0(11.2±2.6)岁,先行右室造影及右心导管检查,测量压力及肺动脉瓣环直径,应用Inoue环形导丝建立钢丝轨道,使导丝前端在肺动脉形成自然圆圈状以固定轨道钢丝。选用最大径较肺动脉瓣环直径大20%~40%Inoue球囊进行扩张。结果本组22例均扩张成功。5例术后出现反应性右室流出道狭窄,经药物治疗后好转。1例出现三尖瓣乳头肌断裂,经外科治疗痊愈。结论对于较大儿童应用Inoue球囊进行肺动脉瓣成形术治疗效果良好,但应严格掌握操作程序。     

Heineke-Mikulicz幽门成形术在儿童胃流出道梗阻良性病变中的应用

目的探讨Heineke-Mikulicz幽门成形术(Heineke-Mikulicz pyloroplasty, HMP)在儿童胃流出道梗阻良性病变中的应用指征及手术疗效。方法回顾性分析广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心胃肠外科2015年8月至2021年1月收治的11例因良性胃流出道梗阻病变接受HMP患儿临床资料。其中4例为消化性溃疡致幽门或十二指肠球部狭窄;3例为胃壁肿物(2例为异位胰腺, 1例为胃重复畸形);2例为嗜酸性粒细胞性胃肠炎致幽门狭窄;1例为先天性肥厚性幽门狭窄幽门环肌切开术后幽门再梗阻;1例为化学性损伤致胃窦近幽门处狭窄。收集所有患儿年龄、手术情况及术后恢复情况。结果 11例患儿中, 男5例、女6例;平均年龄5岁1个月。均成功施行HMP, 其中9例行开放手术, 2例行腹腔镜手术。手术时间(162±92)min, 术中出血量(10±3)mL, 术后住院时间(12±4)d。11例共行14次手术。1例化学性损伤患儿出院时需半流质饮食, 其余10例恢复至正常饮食。术后随访(38±23)个月, 术后6个月随访有2例饱食后偶有轻微腹痛, 1例偶有胃潴留, 均经保守治疗好转;术后...     

法洛四联症根治术肺动脉瓣重建的有效性和安全性评估

目的评估法洛四联症根治术中肺动脉瓣重建术的有效性和安全性。方法全面检索PubMed、Cochrane Library、维普、万方和CNKI等数据库,收集法洛四联症根治术中肺动脉瓣重建的相关研究资料,检索时间范围均从建库至2019年5月,由2位评价员按纳入与排除标准独立筛选文献、提取资料并评价质量后,采用RevMan 5.3软件进行Meta分析。将肺动脉瓣叶重建术与传统跨环补片术进行对比分析,结局比较指标包括手术病死率、随访期肺动脉瓣反流率、并发症发生率、体外循环时间及主动脉阻断时间。结果共纳入7篇文献报道,包括538例患儿。通过对报道中肺动脉瓣叶重建术与传统跨环补片术相关指标进行对比分析可知,与跨环补片组比较,肺动脉瓣重建组术后1个月内肺动脉瓣反流率明显低于跨环补片组[RR=0.28,95%CI(0.11,0.72),P=0.008]。术后6个月肺动脉瓣重建组肺动脉瓣反流率为36.8%,跨环补片组肺动脉瓣反流率为100%,其中重度肺动脉瓣反流率分别为0和40.0%;术后1年肺动脉瓣重建组肺动脉瓣反流率为37.5%,跨环补片组肺动脉瓣反流率为95.8%;肺动脉瓣重建组中远期肺动脉瓣反流率...     

儿童先天性气管狭窄合并交通性支气管肺前肠畸形2例并文献复习

目的探讨儿童先天性气管狭窄(CTS)合并交通性支气管肺前肠畸形(CBPFM)的临床分型、诊断方法及治疗方案。方法对2021年5月、2022年1月于山东大学附属儿童医院呼吸介入科就诊的2例CTS合并CBPFM患儿的临床资料进行回顾性分析, 并检索国内外数据库, 总结该病的临床特征, 探讨CBPFM的分型方法。结果例1, 女, 4岁, 因"反复咳喘4年余"就诊, 诊断:CBPFM(Ⅱ型, 右侧);CTS。行外科胸腔镜右肺切除+食管修补术。例2, 女, 7个月2 d, 因"进食、呼吸困难伴口唇发绀7个月"就诊, 诊断:CBPFM(Ⅱ型, 左侧);CTS。先后行滑动气管成形术, 左肺切除术+食管修补术。共检索英文文献8篇, 中文文献1篇。共收录CBPFM患儿21例, 其中CTS合并CBPFM患儿12例, 诊断证据充分的CTS均与ⅠA型、Ⅱ型CBPFM伴发。结论 CTS合并CBPFM可导致患儿发生严重的喘息、呼吸困难, 临床医师需加强认识, 提高警惕。CTS与ⅠA型与Ⅱ型CBPFM两种畸形可能存在潜在联系, 值得更深入研究。     

新生儿脑梗死高危因素研究进展

新生儿脑梗死(NCI)是生后28 d内的新生儿由于脑血管病变导致的脑损伤, 可导致远期不良预后。目前NCI的病因仍不明确, 涉及多种危险因素, 与母体、胎盘及新生儿本身各个方面均有关。随着危险因素的增加, NCI的发病风险也会增加。本文对NCI的高危因素进行综述, 从产前、产时、产后三个阶段展开分析, 以对具有高危因素的新生儿早期识别诊断, 及时干预, 改善预后。