187 伴随耳蜗畸形的面神经管异常

本文通过颞骨CT扫描来分析与耳蜗畸形有关的面神经管异常。该作者曾报道一例非蒙底尼(Mondini)型耳蜗畸形的病人伴有面神经管第一段向前内移位，也就是迷路段相对于正常位置向前内移位，耳蜗在前庭上呈花蕾状憩室，并且耳蜗上两转未发育。……     

内耳道底神经管孔发育不全的CT仿真内镜观察

目的:用多层螺旋CT仿真内镜成像方法显示内耳道底神经管孔的正常解剖及发育异常,并分析各种内耳道底神经管孔发育不全的仿真内镜表现。方法:收集25例(50耳)志愿者高分辨率CT颞骨扫描图像(正常组)和8例(13耳)高分辨率CT和MRI检查示内耳道底发育畸形扫描图像(异常组),用仿真内镜观察内耳道底正常结构及畸形,下限阈值900~1 200 HU,上限阈值3 071 HU。结果:正常组:仿真内镜均显示了50耳各神经管孔的形态和位置。异常组:内耳道底结构紊乱、神经孔缺如9耳,其中内耳道底仅显示单个神经孔1耳;显示2个神经孔4耳,1孔为面神经孔,4个位听神经孔融为1孔;显示3个神经孔2耳,1孔为面神经孔,位听神经孔融为2孔;显示4个神经孔2耳,均为耳蜗神经孔闭锁。单纯神经孔形态异常4耳,均为耳蜗神经孔形态异常,其中非螺旋孔列2耳,蜗轴消失2耳。并发内耳道其他异常3耳。并发内耳畸形8耳。结论:仿真内镜可立体显示各神经孔的形态及位置,显示内耳道底神经管孔发育异常的类型,结合多平面重组(MPR)具有较大的临床应用价值。     

先天性重度、极重度感音神经性聋患儿内耳及颅脑影像学评估

目的探讨先天性重度、极重度感音神经性聋患儿中内耳畸形及颅脑异常的发病情况,为人工耳蜗植入适应证的选择提供参考。方法对确诊为先天性重度、极重度感音神经性聋的245例患儿进行影像学检查,其中232例行颞骨高分辨率CT检查,204例行内听道MRI检查,196例行常规颅脑MRI检查,分析内耳结构异常及颅脑异常患儿的影像表现。结果行颞骨高分辨率CT扫描的232例中,195例内耳正常,37例内耳异常,占15.95%;行内听道MRI检查的204例中,167例正常,37例异常,占18.14%;行颅脑MRI平扫的196例中,110例正常,86例异常,占43.88%。耳蜗畸形包括:Michel畸形3例4耳,耳蜗未发育4例7耳,耳蜗发育不全2例3耳,不完全分隔Ⅰ型5例8耳,不完全分隔Ⅱ型5例10耳。前庭畸形16例26耳,半规管畸形14例24耳;内听道畸形7例12耳;前庭导水管畸形16例29耳。颅脑异常者包括:脑白质病61例,颅内发育变异9例,脑先天畸形7例,脑损伤、破坏性疾病6例,颅骨异常2例及松果体囊肿1例。结论本组先天性重度或极重度感音神经性聋患儿内耳畸形发生率为15.10%(37/245),颅脑异常发生率为43.88%(86/196),术前常规进行颞骨高分辨率CT、内听道MRI及颅脑MRI检查能够发现内耳及颅脑病变,可作为人工耳蜗植入适应人群的筛选及植入耳选择的参考。     

颞骨高分辨率CT在55例中耳疾病中的临床应用

目的探讨颞骨高分辨率CT在慢性化脓性中耳炎、中耳畸形及颞骨骨折中的应用价值。方法采集层厚0.5 mm,螺距15,轴状位薄层扫描,骨算法,FOV 9.6 cm、间隔1 mm重建。对44例(耳)慢性化脓性中耳炎,9例(耳)中耳畸形病人进行骨最大密度投影(MIP)及听小骨三维重建(SSD)成像,对2例颞骨骨折致面瘫病人行颞骨矢状斜位成像显示面神经。分别将55例病人的CT图像术中所见对比,分析颞骨、外耳道、中耳(鼓室、鼓窦、乳突、听小骨、面神经、天盖、盾板等)、内耳(骨半规管、耳蜗及前庭)的特征及存在的解剖变异。结果高分辨率CT清晰地显示了耳部微小病灶,明确了病变范围与周围结构的关系,听小骨的SSD对锤骨、砧骨、镫骨、锤砧关节、砧镫关节的显示有着极高的逼真性,颞骨矢状斜位极好地显示了面神经的破坏部位,为临床制定手术方案提供了有力的影像学依据。结论颞骨高分辨率CT对中耳炎症、畸形、颞骨骨折致面瘫的诊断和手术方案的制定有重要的临床价值。颞骨高分辨率CT可列为中耳疾病的常规检查项目。     

双内听道的影像学特征

目的 总结双内听道(duplication of internal auditory canal,DIAC)的多层螺旋CT和MRI影像学特点,提高对该病的认识.方法 结合文献回顾性分析4例(5耳)DIAC患者的影像学资料,4例均行多层螺旋CT检查,其中2例同时行MRI检查.结果 多层螺旋CT显示5耳内听道被骨性间隔分为双管状,上部骨管与面神经管相连,下部骨管与前庭和耳蜗相连,其中2耳骨性间隔不完整.5耳上下两管径之和均超过2 mm.3耳可显示蜗神经管狭窄.5耳均合并前庭扩大及外半规管发育不良,2例(2耳)同时合并小耳廓畸形,1耳合并小耳廓畸形、外耳道闭锁及听小骨发育不良.多平面重建(multiplanar reconstruction)、容积再现(volume rendering)图像可全面立体显示骨性间隔及双管结构.MRI显示1耳前庭和蜗神经发育不良、面神经完好,另1耳前庭、蜗神经和面神经均发育不良.结论 多层螺旋CT能清晰显示内听道被骨性间隔分为双管状及伴发畸形,可作为确诊DIAC的依据.MRI能表示其神经发育异常,为电子耳蜗植入对象的选择提供一定帮助.     

面神经管变异的多层螺旋CT曲面重建与解剖对照研究

目的：探讨面神经管解剖变异的曲面重建（CPR）与解剖对照及其可靠性。方法：20具（40侧颞骨）成人尸头标本行高分辨CT扫描及面神经管轴位、冠状位和矢状位曲面重建,观察重建图像上面神经管各段的走行及有无变异并测量缺裂的范围、膨大处的直径和长度;对40侧颞骨标本的面神经管进行解剖,观察面神经管有无变异,并测量缺裂的范围、膨大处的直径和长度。结果：①面神经管解剖变异34侧,发生率为85．0％,其中8侧并发2种变异,共计42处变异,其中走行异常23侧;缺裂14侧;分支变异2侧;局部膨大3侧。②3个位置的CPR图像均可准确显示并测量水平段、垂直段骨质缺裂和局部膨大;轴位与冠状位CPR重建图像能准确显示和测量膝状神经节处的骨质缺损。③能直观、准确显示有成角的走行变异,部分显示分支变异。结论：面神经管高分辨力CT图像的CPR能准确反映解剖变异与畸形,是研究面神经管影像解剖的良好及可靠方法,可部分代替解剖观察。     

正常及先天性外中耳畸形颞骨内面神经管的HRCT表现

面神经是人体中穿过骨管最长的神经.面神经颅内段大部分走行于颞骨内,与外耳、中耳以及内耳的解剖关系密切.先天性外中耳畸形患者由于其颞骨特殊的解剖结构,解剖变异颇为复杂,其面神经畸形的比例很高,如走行异常、低位遮窗、骨管缺如或分支畸形等,这些均大大增加了外中耳畸形矫治等手术的难度.研究先天性耳畸形(congenital ear malformation, CEM)患者颞骨内面神经走行特点及其与周围结构的毗邻关系,对于手术的成功至关重要.     

面神经与向内侵犯的岩骨胆脂瘤

报道8例侵犯迷路和面神经管的岩骨巨大胆脂瘤,其中有面神经轻瘫或全瘫者4例,传导性耳聋4例,感音性耳聋2例,混合性耳聋2例。8例均进行了颞骨CT、MRI等检查。从胆脂瘤向内侵犯的途径来看,经迷路上向内者4例,经迷路者2例,经迷路下途径者2例。从侵犯的部位来看,2例侵至岩尖,6例侵犯半规管,5例破坏耳蜗,4例波及面神经管迷路段,4例扩展到内听道。8例胆脂瘤均进行了手术治疗,但未行面神经修复术。术后7例有耳聋,5例有面瘫,5例面瘫者后来面神经功能均恢复,无一例发生颅内并发症与死亡。作者结合文献报道的80例列表分析,其中术前有     

儿童重度感音神经性聋的CT及MRI影像学观察

目的:探讨CT和MRI在儿童重度感音神经性聋(SNHL)诊断中的价值。方法:对96例重度SNHL患儿进行颞骨高分辨率CT和MRI检查,并进行三维立体成像。结果:15例患儿CT(MRI)显示异常,其中耳蜗不发育(Michel畸形)1例,耳蜗发育不良1例,共同腔畸形1例,Mondini畸形1例,内耳道狭窄及闭锁各1例,蜗神经未发育1例,前庭水管扩大8例;其余81例CT和MRI均未见内耳及内耳道畸形。结论:部分先天性SNHL患儿存在内耳畸形,颞骨高分辨率CT能显示内耳骨迷路畸形,MRI则能显示畸形的迷路内腔及内耳道内前庭耳蜗神经,为制定干预策略及选择治疗方式提供了重要依据。     

蜗轴缺失内耳形态学表现与人工耳蜗植入入路的选择

目的：总结人工耳蜗植入手术患者耳蜗蜗轴缺失的类型和人工耳蜗植入手术入路的选择,为掌握人工耳蜗植入手术的适应证提供参考。方法：人工耳蜗植入患者按术前颞骨高分辨CT检查,将存在的耳蜗蜗轴发育缺失分为3种类型：1耳蜗发育不良形成的蜗轴缺失（Mondini畸形）;2耳蜗前庭半规管发育不良（Common cavity畸形）;3内耳道与耳蜗共腔（IP-Ⅲ）畸形。将蜗轴缺失的内耳畸形人工耳蜗植入手术入路分成3种类型：Ⅰ型,常规面神经隐窝入路将圆窗扩大开放入耳蜗内;Ⅱ型,常规面隐窝入路后鼓岬表面开放入畸形的耳蜗腔内,电极沿侧壁摆放;Ⅲ型,乳突侧开放外半规管突入共腔将电极摆放于耳蜗侧的腔内骨壁。结果：1246例内耳畸形中耳蜗蜗轴发育缺失共166例,其中Mondini畸形的215例患者中存在蜗轴缺失135例;Conmon cavity畸形18例,全部存在耳蜗蜗轴缺失;内耳道与耳蜗共腔（IP-Ⅲ）畸形13例,全部存在耳蜗蜗轴缺失。2内耳畸形存在耳蜗蜗轴缺失的人工耳蜗植入手术入路的选择：Ⅰ型136例,其中Mondini畸形123例,内耳道与耳蜗共腔（IP-Ⅲ）畸形13例;Ⅱ型12例,全部为Mondini畸形存在蜗轴缺失患者;Ⅲ型18例,全部为Conmon cavity畸形。33种内耳畸形人工耳蜗植入术后效果：Mondini畸形声场测试平均为65dB,单韵母言语识别为95%,单声母言语识别为25%;Conmon cavity畸形声场测试平均为80dB,单韵母言语识别为60%,单声母言语识别为0;内耳道与耳蜗共腔（IP-Ⅲ）畸形声场测试平均为55dB,单韵母言语识别为100%,单声母言语识别为45%。结论：耳蜗蜗轴缺失的内耳畸形人工耳蜗植入术后患者听觉言语识别效果很差,Conmon cavity畸形最差,Mondini畸形次之,内耳道与耳蜗共腔（IP-Ⅲ）畸形较前两者好。     

面神经畸形的影像表现

目的 介绍面神经畸形的影像学表现.方法 (1)采用螺旋CT进行颞骨多平面重组扫描,在轴位、冠状位、面神经层面进行观察,对面神经在中耳乳突的走行进行分析.(2)术中采用面神经监护仪确认畸形的面神经.结果 术前CT扫描可以事先观测到面神经的畸形,主要表现为无面神经骨管、面神经悬挂在中耳腔、面神经覆盖卵圆窗等.结论 术前...     

听神经发育异常合并中耳内耳畸形及面神经畸形的人工耳蜗植入术1例北大核心CSCD

听神经发育异常患者人工耳蜗植入效果个体差异较大,同时合并中耳内耳畸形及面神经畸形者较少见,可对手术造成一定困难。本文介绍1例听神经发育异常合并中耳内耳畸形及面神经畸形患者的人工耳蜗植入,通过其临床表现、听力学、影像学检查,以及手术经过,结合文献分析听力学、影像学等检查对于听神经发育异常患者的术前评估作用。     

内耳及毗邻结构三维形态学研究

目的基于颞骨CT三维重建,研究内耳及其毗邻结构的三维解剖关系,对内耳及其毗邻结构的空间立体关系进行测量定位,总结规律,为指导耳科及侧颅底手术提供参考。方法使用3D-DOCTOR软件对34例成人颞骨轴位CT影像进行三维重建,显示内耳及其毗邻各重要结构的形态及其相互间复杂的空间关系。并用软件自带的功能测量内耳及其毗邻结构之间的距离和相对角度,总结内耳及其毗邻各重要结构的距离及相对角度的规律性。结果重建获得了清晰的耳蜗、半规管、听小骨、面神经、内听道、颈静脉球窝、颈内动脉管等颞骨内重要结构三维图象。测量三维模型后准确获得了耳蜗及半规管与面神经、颈内动脉、颈静脉球之间相对关系的参数。结论颞骨CT三维重建可以明确地显示其内部各解剖结构及其相互间的空间立体关系。     

LVAS与耳蜗发育状态及CI术后效果分析

目的探讨大前庭水管畸形与耳蜗发育不良之间的关系,对人工耳蜗植入术(cochlear implantation,CI)后效果进行分析。方法自2001年6月~2015年12月间,对426例颞骨高分辨率CT(high resolution CT,HRCT)诊断为大前庭水管畸形的行CI患者的耳蜗发育状况行影像学的测量,与正常耳蜗的形态相比较,分析大前庭水管畸形与耳蜗发育状态的形态学关系,并将大前庭水管畸形伴耳蜗发育不良程度进行CI术后的听觉、言语效果的比较、分析。结果经CI证实,426例大前庭水管畸形均伴有伴耳蜗发育不良,其中耳蜗顶圈缺如354例,占83%,耳蜗发育不足小于2圈大于1.5圈者72例,占17%。79例术中出现"井喷",占18.5%。结论 1本组426例大前庭水管畸形均存在耳蜗发育不全。2大前庭水管综合征的CI术后效果有差异与耳蜗发育不全的程度关系密切。     

颞骨骨折:组织病理学的研究

本文作者研究了7例病人14侧耳(每例至少有一侧颞骨骨折)的颞骨组织病理学。目的是观察颅底不同骨折线的颞骨组织病理学的表现。颞骨骨折可分为三型(Mc Hugh,1959):(1)纵形骨折,约占70%,主要由于颞部受伤。骨折线常起自颞骨鳞部的后面,沿岩锥的长轴,向前内延伸,经外耳道壁,中耳顶部进入颈内动脉管,止于颅中凹破裂孔附近的半月神经节。内耳不易直接受损,外耳道皮肤及鼓膜常有撕裂,致外耳道出血并伴传导性聋,面神经损伤约占20%。本文2例属此型,组织学上见耳蜗、前庭、半规管、     

MSCT多模态三维重建观测颞骨结构及对人工耳蜗手术的指导意义

目的 探讨采用MSCT影像三维多模态重建技术在人工耳蜗植入术术前评估、术后复查中的应用价值.方法 ①应用双阈值重建技术显示耳蜗、前庭、半规管的膜性立体结构及听小骨,颞骨透明成像,逐一融合显示听小骨、内耳与颞骨的关系;②面神经曲面重建显示面神经的走行,观察面神经与面神经隐窝、外耳道后壁、鼓索神经等邻近结构的关系;③双斜径多平面重建(MPR)技术测量鼓岬平面面神经垂直段与鼓索神经的距离.结果 该组83例,内耳畸形11例中Mondini畸形2例、半规管畸形2例、共同腔畸形2例、内听道狭窄1例、前庭导水管扩大4例.正常结构耳鼓岬平面面神经垂直段与鼓索神经距离左侧(0.270±0.057)cm,右侧(0.280±0.068)cm.术后复查5例,清晰显示植入电极位置良好.结论 多模态重建技术能较好地满足临床多角度、全方位观察中耳和内耳解剖的需要,评估手术风险,确保手术顺利进行并可应用于术后复查植入电极的位置.     

内听道先天性异常的影像学研究

内听道先天性异常在颞骨先天性畸形中占12％[1],临床上较为少见.但由于内听道内解剖细小、复杂,含面神经、前庭蜗神经等重要组织结构,蜗神经异常可致严重听力损失,极大地影响患者的健康和生活,因此,认识内听道的先天性异常有重要意义,特别是对于拟行人工耳蜗植入的患者,了解蜗神经等发育情况及预测手术时可能出现的意外是术前必须解决的问题.影像学检查是评价内听道解剖形态最直观的方法,CT和MRI对观察内听道骨性结构及神经发育情况各有优势.     

伴有大前庭水管的突发性聋(附病例报告及文献复习)

目的:探讨不伴耳蜗畸形的大前庭水管综合征的临床表现和高分辨率CT对大前庭管的诊断。方法:报告1例18岁男性患者从2岁时开始患双耳感音神经性听力损失,2001年1月和11月两耳先后出现突发性聋;颞骨轴位高分辨率CT扫描示双侧前庭水管扩大,不伴耳蜗畸形。此外并进行了文献复习。结果:不伴耳蜗畸形的大前庭水管综合征可出现后天性感音神经性听力损失,并有突发性聋的危险。结论:对儿童时期发生的不明原因的感音神经性听力损失或(和)突发性聋,应行高分辨率CT扫描,以了解是否存在不伴耳蜗畸形的大前庭水管综合征。     

与人工耳蜗植入术相关的面神经垂直段应用解剖

目的　通过观测面神经垂直段解剖 ,了解与圆窗龛的关系 ,为人工耳蜗植入手术中避免面神经损伤提供参考。方法　通过对 12个成人颞骨标本解剖 ,模拟人工耳蜗植入术 ,观察和测量面神经垂直段位置与圆窗龛关系。结果　圆窗龛上缘至面神经垂直段距离 5 .49± 1.0 76mm ,圆窗上缘至砧骨短脚 5 .0 7± 2 .0 2mm ,圆窗龛平面面神经至鼓索神经距离 2 .2 5± 0 .3 8mm ,圆窗龛平面面神经垂直段至后半规管距离 2 .41± 0 .46mm。圆窗龛全貌能暴露者 7例 ,前部部分暴露 4例 ,有一例圆窗龛因面神经垂直段影响未能显示 ,未见面神经垂直段有分成两支的情况。结论　面神经垂直段前置将影响圆窗龛暴露 ,对此可考虑将面神经移位或经面神经后与后半规管之间进入后鼓室     

人蜗神经管高分辨CT研究

目的 为临床人工耳蜗植入术提供解剖学依据.方法 观测41例(82侧)正常人CT蜗神经管的长度和直径,观测15例(30侧)人颞骨尸头标本CT蜗神经管的长度和直径.结果 蜗神经管为位于内耳道底至耳蜗底之间的一个粗短的圆柱型管道,正常人CT蜗神经管的长度为(0.48±0.049)mm,平均直径为(1.13±0.19)mm;人颞骨尸头标本CT蜗神经管长度为(0.58±0.11)mm,平均直径为(1.26±0.16)mm.结论 将正常人与人颞骨尸头标本CT蜗神经管直径相比较,得出蜗神经管的平均值可作为人工耳蜗植入术前评估的解剖学依据.