子宫内膜样腺癌合并盆腔淋巴结淋巴管肌瘤病的临床病理分析

目的 探讨淋巴结淋巴管肌瘤病(lymphangiomyomatosis,LAM)的临床病理学特征。方法 复习1例子宫内膜样腺癌合并盆腔淋巴结LAM的临床资料及病理特征,对其行HE及免疫组化En Vision法染色并复习相关文献。结果 子宫内膜呈高-中分化子宫内膜样腺癌改变,盆腔淋巴结被膜及髓质内见增生的LAM细胞呈梭形、上皮样或多角形,围绕腔隙排列,细胞质嗜酸性或空泡样,细胞无明显异型性,未见核分裂象。免疫表型:SMA、Caldesmon、desmin、vimentin、ER和PR均阳性,腔隙内衬细胞CD34和D2-40均阳性,上皮样瘤细胞HMB-45阳性,Melan-A阴性,Ki-67增殖指数1%。结论 LAM临床较为少见,好发于肺部,子宫内膜样腺癌合并盆腔淋巴结LAM极为罕见,结合组织学形态、临床特点及免疫组化染色可确诊,为今后进一步分析LAM的机制及治疗提供重要价值。     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理学观察

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM）的临床病理及影像学特点,提高对该病的认识。方法 对7例PLAM患者的临床特点、肺功能改变、影像学及病理学检查进行回顾性分析,并采用免疫组化方法检测podoplanin、α—SMA、HMB-45、ER、PR、PCNA的表达状况。其中1例患者死后行尸体解剖,对其全身各脏器进行病理组织切片观察。结果 PLAM几乎均发生于育龄期妇女,主要临床症状为进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸。肺部高分辨率CT（HRCT）显示典型的弥漫性薄壁囊状阴影。病理检查显示未成熟平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生,形成结节状。1例尸解病例除肺部病变外,PLAM病变尚累及肾脏、淋巴结、肠道、胆囊、子宫及软组织等部位,病变的发生与血管及淋巴管密切相关。免疫组化染色显示7例增生PLAM细胞内α-SMA、HMB-45及podoplanin均呈强阳性表达,4例ER及PR均阳性,2例仅ER阳性,1例ER及PR均阴性。结论 PLAM常累及全身多个系统,但肺是主要累及的器官。目前研究推测其为良性转移性疾病,尚无有效治疗方法。育龄期妇女如出现进行性呼吸困难、气胸、乳糜胸及HRCT表现为弥漫小囊状改变时,应考虑到PLAM可能,确诊需行肺活检病理学检查。     

肠系膜淋巴管肌瘤病/淋巴管肌瘤1例及文献复习

目的 探讨淋巴管肌瘤病/淋巴管肌瘤(lymphangiomyomatosis/lymphangiomyoma,LAM)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法 对1例罕见的肺外结肠系膜LAM进行临床病理分析及免疫组化研究,并复习相关文献.结果 镜下肿瘤组织由许多大小不等的网状或窦样腔隙组成,并向周围脂肪组织穿插,腔隙壁由圆形、梭形或上皮样细胞围绕排列,细胞无异形性及核分裂,并可见淋巴细胞灶性聚集,可见淋巴滤泡.免疫组化染色示肿瘤细胞HHF35、α-SMA、desmin明显阳性,腔隙壁衬里及衬附的内皮细胞CD34与D2-40标记阳性或呈线形表达,而HMB-45、Melan-A阳性主要定位于上皮样细胞.结论 LAM属于血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors,PEComas)家族,是一种主要发生于育龄期或绝经前期女性的可累及多个系统的罕见病患,而发生于成年男性的肺外LAM尤其罕见.对LAM分子发病机制不断的深入研究将会对其治疗及预后起到至关重要的作用.     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理学观察

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病临床、病理特征。方法 对5例肺淋巴管平滑肌瘤病临床资料进行收集分析,HE切片观察,采用免疫组织化学(SP法)检测平滑肌肌动蛋白(SMA)、HMB45、基质金属蛋白酶(MMP)2、孕激素受体(PR)、雌激素受体(ER),并进行文献复习。结果 肺淋巴管平滑肌瘤病是原因不明的肺部疾病,只发生在女性,特别是绝经前妇女。临床表现为呼吸困难,咯血,气胸和乳糜胸等。病理学检查显示不同成熟度平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生,肺实质呈囊性变。增生的平滑肌细胞免疫组织化学5例SMA、HMB45、MMP2均阳性;1例的ER和PR均阳性,1例仅ER阳性,1例仅PR阳性,1例的ER和PR均阴性。结论 育龄期妇女如反复出现自发性气胸、咯血、活动后呼吸困难应考虑肺淋巴管平滑肌瘤病的可能,病理检查可确定肺淋巴管平滑肌瘤病的诊断。     

外阴孤立性纤维性肿瘤1例临床病理观察及文献复习

目的 探讨外阴孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特点、免疫组化特征及鉴别诊断.方法 对1例外阴孤立性纤维性肿瘤进行组织学观察,行EnVision两步法免疫组化CD34、bcl-2、CD99、vimentin、CKpan、HMB-45、α-SMA、CD117、S-100蛋白、ER、PR、Ki-67染色及随访,并复习相关文献.结果 患者女,62岁.发现右侧外阴肿物4年余.眼观:肿瘤呈结节状,大小6 cm×5 cm×3 cm,切面灰白、实性,质韧.镜检:肿瘤由交替性分布的富于细胞和稀疏细胞区组成,梭形细胞呈束状、旋涡状或不规则状排列,部分与胶原纤维混杂,部分呈血管外皮瘤样结构.上皮样细胞有的围绕血管周围.细胞间细条索状、粗绳索样或疤痕样胶原纤维不规则性或石棉样的胶原物质沉积.瘤细胞CD34、bcl-2、CD99、vimentin均为阳性,CKpan、HMB-45、α-SMA、CD117、S-100蛋白、ER、PR均为阴性,Ki-67增殖指数<1%.结论 外阴孤立性纤维性肿瘤罕见,应与该部位相似形态的病变和血管外皮瘤样的肿瘤相鉴别.     

肺淋巴管肌瘤病的临床病理分析

目的 探讨肺淋巴管肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)的发病特点、临床病理特征及预后.方法 对7例PLAM进行临床资料分析、组织形态观察及免疫组化研究,并复习相关文献.结果 7例均为女性,临床表现为进行性呼吸困难、自发性气胸,X线及CT示双肺弥漫性、多发性小囊肿,镜下见异常平滑肌样细胞围绕支气管、血管和淋巴管分布,并向周围延伸;HMB-45、SMA、ER和PR可均阳性.结论 PLAM是一种罕见的肺疾病,以平滑肌细胞样的异常增生及浸润为特点,根据临床和组织形态特点,结合免疫表型可确诊,HMB-45对该病具有诊断意义.     

淋巴结血管平滑肌瘤性错构瘤10例临床病理分析

目的探讨淋巴结血管平滑肌瘤性错构瘤的组织学及免疫组化特征。方法对10例淋巴结血管平滑肌瘤性错构瘤进行组织病理学及免疫组化观察,并结合文献进行讨论。结果光镜下见淋巴结部分结构保存,部分间质胶原化,内见厚壁血管及小血管增生,外周为不规则增生的平滑肌束,层次多少不等,平滑肌细胞分化良好,未见核分裂象和坏死。免疫表型显示平滑肌细胞SMA、desmin阳性,HMB45、ER、PR均阴性。结论淋巴结血管平滑肌瘤性错构瘤较为罕见,临床主要表现为腹股沟淋巴结肿大,依据组织病理学及免疫组化染色可作出明确诊断。     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理特征观察及文献复习

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM)组织学、免疫组化及预后特点。方法对2例PLAM经支气管肺活检组织，进行组织学观察及免疫组化检测，并复习文献进行研究。结果2例PLAM均为育龄期女性。本病具有一定的形态学和免疫组化特征，肺淋巴管、血管和小气道周围异常平滑肌细胞弥漫性增生，分两种类型：囊肿为主型和平滑肌为主型。2例组织形态学相似，异常平滑肌细胞呈梭形，多边形及上皮样，核大，不规则多形性，可见核仁和核内包涵体，未见核分裂象。免疫组化梭形、多边形及上皮样细胞表达HMB45、SMA、actin和ER、PR阳性。结论PLAM是罕见的肺慢性进行性恶化的肿瘤性疾病。PLAM病理组织学评分(LAM histologic score．LHS)是评价PLAM预后的指标。依据临床和组织学特点，结合免疫组化染色可以作出明确诊断。     

卵巢肿瘤继发腹膜黑色素沉着症的临床病理观察

目的探讨卵巢肿瘤继发腹膜黑色素沉着症的临床病理学特点和生物学行为。方法对3例卵巢肿瘤继发腹膜黑色素沉着症作了临床病理观察、免疫组化染色,并作了随访。结果3例患者年龄分别为17、29和23岁。例1卵巢囊性肿物,腹腔内多个大小不等的灰褐色肿物,切面囊内充满墨汁样液体。例2做了卵巢肿瘤姑息手术,术中检查腹腔和盆腔内有浓稠的墨汁样黑色素沉着。例3瘤体内有皮脂、毛发和充盈黑色液体的囊性结节。镜检:除例1伴发浆液性囊腺瘤,例3伴发囊性畸胎瘤外,3例病变基本相似,主要由胞质充满黑色素的细胞和胞质内无色素的细胞组成。绝大部分区域以前者占优势,纤维组织增生并纤维化,大量色素沉着使原有结构被掩盖。例1见少量破骨样多核巨细胞,腹膜和网膜内亦有大量黑色素沉着和纤维组织增生。例3Fontana染色阳性,普鲁士蓝染色阴性。例1免疫组化染色胞质内含有色素颗粒和无色素颗粒的细胞均有部分细胞HMB-45阳性,浆液性囊腺瘤内衬的上皮CK呈阳性,胞质内含有色素颗粒和无色素颗粒的细胞CK呈阴性,S-100、CD68、MC、CD34、ER、PR和NSE均阴性。结论腹膜黑色素沉着症为卵巢肿瘤和胃肠道发育畸形继发的一种良性病变。     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理学特征

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonarylymphangioleiomyomatosis,PLAM)临床和病理特征。方法对3例PLAM患者的临床资料、HE及免疫组化染色结果进行分析,并结合文献进行复习。结果PLAM是一种持续发展的弥漫性肺疾病。只发生在女性,特别是绝经前妇女。临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等。高分辨率CT(HRCT)可见两肺弥漫性分布的薄壁小囊状改变。组织学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生。免疫组化结果显示3例均表达HMB-45、SMA、actin、MMP-2、desmin,2例表达PR、ER。经随访,有2例死亡。结论育龄期妇女发生渐进性呼吸困难,并反复出现气胸,胸部HRCT示两肺弥漫性分布薄壁囊状改变,临床上应考虑到PLAM的可能,最好能行肺组织活检明确诊断。PLAM在影像学与病理组织学上有特征性表现,免疫组化HMB-45阳性具特异性,预后较差。     

子宫内膜腺癌患者盆腔淋巴结内淋巴管肌瘤病一例

淋巴管肌瘤病（ lymphangiomyoma ，LAM）是一种少见的，由淋巴管及其周围增生的淋巴管及细胞所组成的进行性肿瘤性疾病。 LAM常发生于肺，肺外LAM可见于肠系膜、子宫、阔韧带、网膜及纵隔、腹膜后等部位沿淋巴管分布的淋巴结。累及多部位或广泛发生者，则称为淋巴管肌瘤。原发于肺外的LAM十分罕见，我们报道1例行子宫内膜癌分期手术后偶然发现的、原发于盆腔淋巴结内的肺外LAM，并结合文献对该病的临床病理特点进行总结。     

淋巴管平滑肌瘤病2例临床病理学分析

目的探讨淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyoma-tosis,LAM)临床、影像、病理特征及预后特点。方法对发生于纵隔及合并肺癌的2例LAM的临床资料、组织学及免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果 LAM发病原因尚不明确,好发于育龄期女性。病变的发生与淋巴管和血管密切相关,不同发病部位临床症状各不相同。显微镜下示淋巴管、血管壁周围可见不同成熟度的平滑肌细胞弥漫性异常增生,肿瘤细胞可呈梭形或上皮样。免疫表型:梭形肿瘤细胞desmin和SMA阳性,HMB-45和MELAN-A阴性。结论LAM是一种罕见的慢性、进行性恶化的肿瘤性疾病,常累及全身多个系统,肺是主要累及的器官。依据临床症状、影像学和组织学特点再结合免疫表型可明确诊断。     

儿童肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤病理特点

目的 探讨儿童肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)免疫标记的表达特点及其对临床病理诊断、鉴别诊断和预后的意义.方法 对1例肾脏EAML临床资料进行复习,进行光镜观察和免疫组化染色,并随访.结果 光镜下肿瘤由典型性的上皮样细胞组成,细胞核有异型性,核分裂象可见,有坏死和出血;淋巴结内未见上皮样肿瘤细胞累及.免疫标记:瘤细胞vimentin、SMA、HMB-45、Melan-A、CD68均阳性;而CK(AE1/AE3)、EMA、S-100、CD10、CD34、CD117、ER、PR、Ki-67和p53均为阴性.患者手术后状态良好,无肿瘤局部复发和转移征象.结论 肿瘤以上皮样细胞增生特征为主,临床表现和组织学表现易与肾脏肿瘤及其他肿瘤相混,寻找经典血管平滑肌脂肪瘤的结构和肿瘤细胞表达HMB-45和SMA对诊断和鉴别诊断至关重要.而细胞的不典型性、核分裂、出血和坏死可能只表明肿瘤的恶性潜能;淋巴结受累、肾静脉瘤栓均不是恶性的诊断依据;远处转移才是恶性的证据.Ki-67和p53对患者的预后可能有指示意义.     

妇科盆腔恶性肿瘤偶发盆腹腔淋巴结淋巴管肌瘤病3例临床病理学分析

目的探讨妇科盆腔恶性肿瘤外科分期手术中偶发盆腹腔淋巴管肌瘤病(LAM)的临床病理特点。方法回顾分析3例妇科盆腔恶性肿瘤合并盆腹腔淋巴结LAM临床病理资料及鉴别诊断, 并复习相关文献。结果 2例宫体子宫内膜样癌[国际妇产科联盟(FIGO):2级]和1例宫颈腺癌(胃型, 非人乳头状瘤病毒相关性)行全子宫及双侧附件切除术伴盆腹腔淋巴结清扫, 受累淋巴结内梭形或上皮样肿瘤细胞局限于淋巴结被膜下或弥漫浸润淋巴结实质, 肿瘤细胞围绕衬覆扁平内皮细胞的裂隙不规则状、小梁束状或吻合绳索状排列, 异型性不明显, 未见明显核分裂象和坏死。免疫表型:平滑肌肌动蛋白弥漫阳性, β-catenin胞膜和胞质弥漫强阳性, 雌激素受体、孕激素受体散在弱阳性, HMB45灶状阳性, Melan A阴性, D2-40标记内皮细胞, Ki-67低阳性指数。结论 LAM是罕见的多系统疾病, 盆腔肿瘤偶发盆腹腔淋巴结LAM极罕见, 其临床特征、生物学行为及组织形态与肺LAM有一定差异。独特的组织形态及免疫组织化学表型, 明确诊断并不困难。     

以淋巴结肿大为首发症状的急性单核母细胞白血病1例并文献复习

目的探讨以淋巴结肿大为首发症状的急性单核母细胞白血病的形态、免疫学特点及鉴别诊断。方法对1例以淋巴结肿大为首发症状的CD45阴性急性单核母细胞白血病患者的淋巴结组织切片进行形态学观察,并作免疫组化染色,骨髓抽吸细胞行流式细胞免疫分型,并文献复习。结果淋巴结结构大部分破坏,代之以片状及结节状增生的中-大细胞,核圆或卵圆形,染色质粗,部分细胞有一明显核仁,少数细胞核形不规则,有凹陷。胞质较少,弱嗜酸性。免疫组化染色CD45、MPO、CD13、CD15等阴性,CD4弱阳性,CD68部分细胞阳性,CD43、Lysozyme弥漫阳性。骨髓流式细胞免疫分型示CD45弱阳性,CD33、CD15、CD64、CD4、CD38、HLA-DR阳性,CD13、MPO、CD15等阴性。结合形态学诊断为急性单核母细胞白血病累及淋巴结。结论以淋巴结肿大为首发症状的急性单核母细胞白血病的受累淋巴结组织活检的病理诊断较困难,了解其形态学和免疫学特点对正确诊断具有重要意义。     

硬化型上皮样血管肌脂肪瘤

作者报道了2例罕见的上皮样血管肌脂肪瘤（AML），具有显著的硬化间质。2例中年女性患者，无结节性硬化症临床病史。例1发生在肾皮质，直径2cm，例2为肾旁腹膜后肿瘤，直径13cm。2个肿瘤由片状或巢状多角形上皮样或短梭形细胞组成，一致的圆形至卵圆形核，胞质嗜酸性，其间伴有束状透明变性的硬化性间质。例2肿瘤内有小区域看似成熟的脂肪细胞。免疫组化显示2例上皮样肿瘤细胞actin和desmin广泛阳性，MART-1阳性，2例硬化性间质束内有散在HMB-45阳性的细胞。而上皮样肿瘤细胞HMB-45实质上是阴性。作为上皮样血管肌脂肪瘤的亚型或硬化性血管周上皮样细胞肿瘤。作者报道的2例临床病理和免疫组化特征是相似的。     

肺淋巴管瘤病11例临床病理分析

目的探讨肺内淋巴管瘤病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对11例肺内淋巴管瘤病的临床病理资料、HE染色和免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果11例患者中男性5例,女性6例,年龄41~79岁,平均58.6岁,中位年龄59岁。病变均发生于外周肺并与胸膜相关,表现为胸膜下结节,肿瘤直径0.7~4.2 cm,平均1.4 cm。镜下见肿瘤细胞呈迷路样、吻合状,衬覆扁平内皮细胞的淋巴管裂隙自胸膜向肺实质内蔓延、侵袭,呈多灶性生长,肿瘤大小超过影像学所见;裂隙周围间隔内散在或多或少的发育不完全的管壁平滑肌束、胶原及淋巴细胞;同时可见细支气管肺泡增生、微结节性平滑肌增生、肉芽肿及神经内分泌细胞增生等继发病变;增生肺泡腔内常见含铁血黄素巨噬细胞。免疫表型:淋巴管内皮D2-40及CD31均阳性,TTF-1阴性;平滑肌desmin阳性,HMB-45及Melan-A均阴性。结论肺内淋巴管瘤病是以淋巴管增生弥漫浸润肺实质为特征的少见病变,需与淋巴管肌瘤病、肺水肿及相关继发病变鉴别;以外周肺结节为表现的局限性淋巴管瘤病手术治疗效果较好。     

VEGF和D2-40在食管鳞癌中的表达及其临床意义

目的观察血管内皮生长因子(VEGF)和D2-40在人食管鳞癌组织内的表达,探讨VEGF的表达与食管鳞癌组织淋巴管密度(LVD)及淋巴结转移之间的关系。方法将67例食管鳞状细胞癌分为有淋巴结转移和无淋巴结转移两组,免疫组化法检测食管鳞癌组织中VEGF和D2-40的表达,并与正常组进行对照。结果 VEGF蛋白主要表达于癌细胞胞浆内,D2-40表达于癌组织内淋巴管内皮细胞,在食管鳞癌的癌组织中VEGF的阳性表达率和D2-40阳性淋巴管密度均高于正常食管组织(P0.05),且有淋巴结转移组的阳性表达率高于无淋巴结转移组(P0.05)。结论 VEGF的高表达可能与食管鳞癌的淋巴管生成和淋巴道转移密切相关。     

女性腹膜假黏液瘤的组织学起源分析

目的探讨国人女性患者腹膜假黏液瘤的组织学起源。方法复习18例女性腹膜假黏液瘤患者的临床及病理资料,分别对每例患者腹膜、阑尾及卵巢的病变进行PV-6000法免疫组化标记,抗体有CK7、CK20、MUC-1、MUC-2、CA-125、ER及PR。结果18例腹腔内均见大量胶状黏液性肿瘤,17例患者有阑尾切除病史,其中黏液性病变15例,阑尾炎1例,1例外院手术病理不详;11例卵巢见黏液性肿瘤,7例为双侧,2例为右侧,2例为左侧;2例卵巢未见著变,5例术中未见病变,未予切除。18例中15例腹膜病变呈CK20及MUC-2阳性,而CK7、MUC-1、CA125、ER及PR阴性,阑尾与卵巢表达方式与腹膜病变相同;1例CK20、CK7及MUC-2阳性,MUC-1、CA125、ER及PR阴性;卵巢未予切除,阑尾为外院手术,未得到组织块;1例腹膜病变未获得组织块,影像提示双侧卵巢萎缩,而阑尾活检CK20及MUC-2阳性,CK7、MUC-1、CA125、ER及PR阴性;另1例术中见阑尾正常,未切除,腹膜及卵巢病变CK20、MUC-2、CK7、MUC-1、CA125、ER及PR均为阴性。结论腹膜假黏液瘤是一种以腹膜大量胶冻样黏液播散种植为特征的病变,患者往往具有阑尾黏液性病变,或曾行阑尾切除史。在女性患者,虽然部分病例卵巢同时有病变,但多数双侧卵巢受累,结合免疫组化检查考虑大部分腹膜假黏液瘤起源于阑尾,卵巢肿瘤应为种植而非原发,对腹膜假黏液瘤患者外科手术时应常规切除阑尾。     

肺转移性子宫平滑肌瘤1例临床病理分析并文献复习

目的 探讨肺转移性子宫平滑肌瘤的发病机制、临床病理特征、治疗及预后.方法 对1例肺转移性子宫平滑肌瘤大体、组织病理学和免疫组化染色特征进行观察,并复习相关文献.结果 眼观:肺组织1块,其上布满0.2～0.8 cm大小不等灰白色小结节,结节质偏硬,与周围肺组织界清;切面灰白色,实性,较大者似有编织状.镜检:肿瘤细胞梭形,细胞密集区呈束状、编织状排列;其中可见呈腺管状排列的增生的肺泡上皮.细胞稀疏区间质玻璃样变,小血管玻璃样变.未见核分裂象,细胞分化良好,无非典型性、无坏死.免疫组化:vimentin、desmin、SMA、actin均(+),CD31、CD34、p53、CD117、HMB-45、D240、Melanin、Ki-67均(-),BCL-2、PR(+),ER(+),呈腺管状排列的增生肺泡上皮TTF-1(+).结论 肺转移性子宫平滑肌瘤是一种罕见疾病,确诊需要结合病史及免疫组化,治疗以手术切除转移病灶辅以内分泌治疗,具有复发倾向,通常患者长期生存.