内分泌紊乱引起的骨病的外科治疗

垂体前叶疾病:生长激素分泌过多在儿童可致巨人症,在成人则产生肢端肥大症;生长激素分泌过少在儿童可致垂体侏儒症. 垂体生长激素分泌瘤在临床上由于生长激素过度分泌发生于骨骼关闭前或骨骼关闭后,可分别导致巨人症或肢端肥大症.若在骨骺板闭合前后发病,则可成为肢端肥大症与巨人症的混合症.     

肢端肥大症性心肌病1例报告

<正>肢端肥大症是指体内生长激素持久过度分泌,所导致的一种内分泌代谢性疾病,是发生在青春期之后,骨骺已经完全闭合,病因与腺垂体内分泌功能紊乱有关,约98%的患者继发于分泌生长激素的垂体肿瘤;其主要表现为：面容宽阔、眉骨突出、巨耳大鼻、内部脏器和体格异常肥大及身材过高等症状。肢端肥大症患者的心血管疾病发生率较正常人明显增高,生长激素持续高分泌状态导致心脏结构及功能发生改变,从而引起肢端肥大症性心肌病。我科近期收治肢端肥大症性心肌病患者1例,     

浅析生长激素内分泌瘤的诊断与鉴别诊断

目的 讨论生长激素内分泌瘤的诊断与鉴别诊断.方法 通过对患者的临床特征观察与辅助检查结果 进行综合诊断.结论 生长激素内分泌瘤患者临床特征明显,巨人症与肢端肥大症表现特殊,不难诊断,但一些早期或不典型病例需要注意鉴别诊断.     

口服胃(胰)蛋白酶治疗肢端肥大症(15例近期疗效观察)

肢端肥大症是由垂体前叶生长激素分泌过多所致的疾病,临床表现主要是生长激素引起正常机体代谢紊乱和垂体肿瘤引起的压迫症状与内分泌改变。目前,本病发病原因尚未清楚,治疗方法繁杂,且有损伤或付作用,疗效亦不尽理想。本文就我们采用口服胃(胰)蛋白酶治疗肢端肥大症的近期疗效观察,和对本病发病原因的初步分析介绍如下。设想与依据 1971年,我们曾试用中药片剂(71.3)治疗数例经放疗无效的肢端肥大症,偶然发现部分病人头痛减轻,个别病例出现消瘦及肢端缩小等现象,对此,引起了我们的重视。     

以糖尿病性酮症酸中毒起病的肢端肥大症一例报道

肢端肥大症是一种内分泌疾病,多来源于垂体腺瘤分泌过量的生长激素,多起病隐匿、进展缓慢,易延误诊治。本文回顾性分析1例以糖尿病性酮症酸中毒首诊的肢端肥大症患者的诊治资料,并对相关文献进行复习,以提高临床医生对以糖尿病性酮症酸中毒起病的肢端肥大症的认识。     

肢端肥大症的新疗法

很早,肢端肥大症的外形毁容已被人们注意到。一个世纪前,Pierre Marrie发现,此症与垂体肿瘤有关系。在30年代Herbert MEvans和40年代Harvey Cushing分别论述了胶端肥大症与生长激素过度分泌有关。虽然此病的常见病因是垂体亲体细胞瘤。但是由胰岛细胞、类癌及某些下丘脑肿瘤的生长激素释放激素异位分泌也能导致亲体细胞增生及肿瘤形成。这些情况似乎很少见,总数不足所遇到的肢端肥大症的1%。目前已经确认了细支气管腺瘤异位分泌生长激素。     

肢端肥大症性心肌病1例

在骨骺闭合之后由于生长激素分泌过多引起的一系列内分泌代谢紊乱疾病称之为肢端肥大症，大多数患者都存在不同程度的心脏扩大。及早治疗原发病，病程短的肢端肥大症性心肌病患者病情可得到不同程度的逆转。2007年11月我院收治1例患者，因病程较长，手术切除垂体腺瘤后心脏结构及功能无明显改善，并于术后4个月出现频发室早、短阵室速，经胺碘酮治疗后早搏减少。     

顺藤理瓜,大有可为

肢端肥大症是一种颇为难治的内分泌疾病,病因至今未明。本文从胃肠道内分泌学着眼,对肢端肥大症的病因和治疗进行了新的大胆的设想,并采用胃(胰)蛋白酶对15例患者进行了临床验证,取得了较为满意的近期疗效。作者通过临床观察,认为肢端肥大症不仅是垂体前叶生长激素分泌过多所致,还与胃肠激素功能紊乱,造成胃肠内分泌病变有关。用胃(胰)蛋白酶治疗本病,似对胃肠激素有良好的调节作用,特别是促进D细胞的分泌,使血浆生长抑索水平提高。故使用后能取得一定的临床效果,从当前国内外治     

国外医学信息

生长激素对你的心脏有害吗？生长激素低下和肢端肥大症对心血管的影响目前，有越来越多的迹象暗示生长激素（GH）和（或）胰岛素样生长因子1（IGF－I）与心脏发育及肥厚的调节有错综复杂的联系。此外，GH的过剩和（或）低下几乎总是会出现心脏功能受损的临床表现，这常会减少生命的期望值。这些变化与心脏结构和功能的原始损害及象高脂血症这样的代谢紊乱有关，高脂血症表现为机体脂肪增加和过早发生的动脉粥样硬化。童年或成年发作的GH低下的患者有左心室容积及射血分数下降，并且活动中左心室收缩功能指数也受到明显地抑制。相反，在…     

肢端肥大症性心脏病

<正> 1957年Brigden首先提出肢端肥大性心肌病的诊断。临床表现为心脏肥大、心律失常、心脏杂音,常常发生充血性心力衰竭。其发病率不祥,但可能不少见。新近医学书上提到肢端肥大性心肌病发生率占病人10％。 1886年Marie报告肢端肥大症可伴有心脏扩大,1895年Huchard首次报告3例肢端肥大症有心脏扩大,1896年Fournier指出本病可并发心力衰竭。肢端肥大性心脏病是否可为一独立的疾病尚有争论。不少临床和病理回顾分析,提出肢端肥大症的心血管病     

肢端肥大症诊断和药物治疗进展——2021年《垂体协会肢端肥大症诊治指南更新》解读

肢端肥大症是以生长激素（GH）分泌异常增多为特征的内分泌疾病,而过度分泌的GH和胰岛素样生长因子1（IGF-1）可对全身多个器官和系统产生广泛影响。肢端肥大症常起病隐匿、进展缓慢、临床症状复杂多样,其诊断和治疗有待进一步规范。2021年2月Pituitary发表了《垂体协会肢端肥大症诊治指南更新》,本文立足于最新的循证医学证据,对该指南提及的包括肢端肥大症的临床表现、流行病学情况、手术治疗的影响因素、患者的生活质量、药物治疗进展与更新、放射治疗为主的几个方面进行了解读,并着重介绍了美国食品药品监督管理局（FDA）批准的新型疗法的优势与局限性,以期能够提高广大全科医生及专科医师对于肢端肥大症的理解,更好地指导规范化诊疗,改善肢端肥大症患者预后。     

点亮肢端肥大症患者的生命色彩

肢端肥大症于2023年被列入国家卫生健康委发布的《第二批罕见病目录》。95%以上的肢端肥大症患者的病因都是垂体生长激素腺瘤, 长期过量分泌的生长激素和类胰岛素生长因子会导致全身软组织、骨和软骨过度增生, 使患者出现面容改变、手足增大、皮肤粗厚和骨关节病, 还可引起高血压、糖尿病、阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征等各系统器官功能异常。该病大部分患者预后较好, 治疗方案较为成熟, 但因其起病隐匿, 容易被漏诊或延误诊断, 增加了治疗难度。     

北京协和医院专家指出：面容“变丑”留神疾病作怪

如果出现手脚增大、额头变宽、皮肤增厚等容貌“变丑”的迹象可要注意了，这有可能是患了肢端肥大症。肢端肥大症是由于脑垂体中生长了分泌生长激素的良性肿瘤，从而造成生长激素(CH)过量分泌，使身体组织发生异常生长的一种慢性代谢性疾病。主要表现为肢体末端增大——特别是面部手、脚和内脏器官的生长。当该病发展到一定程度后，会出现高血压、心脏肥大、     

误诊为2型糖尿病的肢端肥大症4例分析

肢端肥大症是由于垂体生长激素持久过度分泌所引起的内分泌代谢病,以骨骼、软组织、内脏的增生肥大为主要特征,是一种较少见的疾病,每年新发病率约为2/100万[1],起病甚缓慢,常伴有糖尿病和糖代谢异常,因身体的改变逐渐发生而未引起重视,甚至有严重的器官及代谢改变才被发现,使诊断延误5～20年[2],现将2006至2010年以2型糖尿病长期误诊最后我院确诊为肢端肥大症4例报道如下.     

中国肢端肥大症诊治指南(2013版)

一、前言 肢端肥大症(以下简称肢大)是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病,患者就诊时病程可能已达数年甚至10年以上.肢大的主要病因是体内产生过量的生长激素(GH).95％以上的肢大患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致.长期过度分泌的GH可导致全身软组织、骨和软骨过度增生,引起面容改变、手足肥大、皮肤粗厚、内脏增大、骨关节病变以及睡眠呼吸暂停综合征等.此外,垂体肿瘤压迫症状、糖尿病、高血压、心脑血管疾病、呼吸系统疾病以及结肠癌等恶性肿瘤发生率也会相应增加,这些代谢紊乱性疾病和并发症严重影响患者健康和生存质量,导致患者寿命缩短.临床上诊断和治疗的延误会使这些并发症发生率明显增加.     

肢端肥大症患者心脏病变的磁共振研究进展

心脏病变是肢端肥大症患者最常见且最严重的合并症,是患者最主要的死亡原因,严重影响患者的生活质量。心脏病变主要表现为左心室及室间隔肥厚、左心室舒张功能障碍、心室腔增大、瓣膜疾病、心力衰竭等。超声心动图是临床中评估肢端肥大症患者心脏病变的一线方法,但心肌纤维化、心肌水肿、区域性灌注减低及区域心肌运动不协调等近年来新发现的病变无法由超声心动图评估。随着技术的更新进展,心脏磁共振目前已可精确测量以上心脏病变,并成为评估心肌纤维化及左心室质量及功能的"金标准"。     

垂体瘤致扩张型心肌病1例

垂体生长激素瘤分泌过多生长激素，在骨骺闭合之后导致肢端肥大症，可并发多种疾病。治疗以手术或放疗为主，在内科药物治疗方面生长抑素类似物奥曲肽LAR和兰罗肽SR的缓解率已接近手术治疗，而生长激素受体拮抗剂pegvisomant可将90％患者的IGF-1水平降至正常。     

为什么到了一定的年龄就停止生长?

调节生长功能的,主要是生长激素(生长素)。生长激素是脑下垂体分泌出来的激素之一,是由191个氨基酸连接成的蛋白质。 脑下垂体若是发生异常,就会引起“巨人症”、 “肢端肥大症”等;若是摘除处于生长期动物的脑下垂体,动物就会停止生长等,人们很早就从这类现象中,了解到脑下垂体与生长有关。生长激素通过对各种物质的代谢系统发挥作用来调节身体的生长。其中的一个作用,就是生长激素与骨的生长有关,所以能够决定身体的高度。生长激素对全身发挥作用,除了脑之外,可以使身体各部长大,特别是促使大腿骨(股骨)等长骨的生长。在人体解剖学     

gsp癌基因在人垂体生长激素腺瘤的表达及与GHRH对生长激素分泌效应比较

采用聚合酶链反应和直接序列分析法评价了30例肢端肥大症肿瘤组织的gsp癌基因,发现9例30％为gsp癌基因阳性。结果与生长激素释放激素对生长激素分泌效应比较,发现gsp癌基因阳性和阴性肿瘤体外生化特征各自差异较大,推测可能与细胞间多信号传导系统介入有关。     

60例肢端肥大症患者心脏结构和功能改变

目的通过超声心动图检查,观察肢端肥大症患者心脏结构和功能的改变。方法选择60例肢端肥大症患者为实验组。选择34例性别和年龄相仿的健康者作为对照组。以上2组均行超声心动图检查,并做结果分析。将实验组中17例合并糖尿病和糖耐量减低者定为亚组病例,并进行亚组分析。结果1)实验组左心室舒张末期内径(LVIDd)、室间隔厚度(IVST)、左心室后壁厚度,心肌质量(LVM)及心肌质量指数(LVMi)较对照组明显增加,LVMi达到左心室肥厚(LVH)的比例为46.7%。经多元逐步回归分析,病程和血清生长激素(GH)浓度为心肌肥厚的主要影响因素。2)实验组射血分数(EF)和左心室短轴缩短率(FS)虽较对照组低,但仍在正常范围。3)实验组左心室等容舒张时间(IRT)和二尖瓣减速时间(MDT)较对照组明显延长。4)实验组中继发糖尿病/糖耐量减低(DM/IGT)组与非DM/IGT组进行比较,前者仅室间隔(IVST)有较明显增厚,其余各项参数2组间差异均无统计学意义。结论肢端肥大症患者心脏结构的改变,以心肌肥厚、心肌质量增加和心腔扩大为主。心脏功能的改变以舒张功能损害为主,而心脏收缩功能则可在较长时间内维持正常。