骨髓增生异常综合征的临床特征及T淋巴细胞亚群分析

目的 探讨骨髓增生异常综合征伴多系病态造血(MDS-MLD)外周血常规和骨髓象特点,并分析T淋巴细胞亚群情况,为临床诊疗提供依据.方法 选取中国中医科学院西苑医院2021-01-01-10-30确诊的MDS-MLD患者27例和健康体检者8名,用流式细胞仪检测外周血常规中Th1、Th2、Th17和Treg淋巴细胞比例,采...     

抗T淋巴细胞单克隆抗体治疗骨髓增生异常综合征

用抗T淋巴细胞单克隆抗体SMU3(抗CD3)和SMU8(抗CD8)治疗10例骨髓增生异常综合征(MDS),结果表明:2例明显进步,5例进步,白细胞和血红蛋白显著升高。治疗前CD4~ 细胞少,CD8~ 细胞多,CD4/CD8比值降低或倒置,HLA-DR抗原高表达,与对照组比较均有显著差异,治疗后T淋巴细胞亚群比例恢复,HLA-DR表达降低。T淋巴细胞各亚群比例失调和功能异常是MDS的诱发因素之一。     

环孢素A联合治疗骨髓增生异常综合征疗效观察

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血祖/干细胞的获得性克隆性疾病.以全血细胞减少,骨髓病态造血和向白血病进展的高风险为特征.目前治疗方法较多,但缺乏有效治疗手段.本组采用环孢素A(CsA)联合治疗MDS难治性贫血(RA)患者,取得较好疗效.现将结果报道如下.     

骨髓增生异常综合征T淋巴细胞异常与克隆造血

 目的　了解T淋巴细胞异常在骨髓增生异常综合征（MDS）克隆造血中的作用。方法　对76例MDS患者的染色体核型、T淋巴细胞亚群及激活状态进行分析。结果　正常核型36例,异常核型40例,异常发生率52.6 %。40例异常核型中,三体8（+8）24例,占异常核型的60.0 %。与健康对照组比较,MDS患者CD+3 CD-19、CD+3 CD-4 CD+8以及CD+3 HLA-DR+细胞百分率显著升高,CD-3（CD16 CD56）+细胞的百分率明显降低。将MDS患者进行核型分组,异常核型组CD+3（CD16 CD56）+细胞的百分率显著高于正常对照组。将+8核型从MDS异常核型中独立出来进行分析,CD+3 CD+4 CD-8细胞的百分率明显低于正常核型以及其他异常组,CD4／CD8的比值明显低于健康对照组。结论　MDS存在T淋巴细胞异常,异常核型MDS可能恶性克隆增殖更为优势,预后更差。+8 核型MDS存在更为严重的免疫监视功能下降,导致恶性克隆过度增殖与残存造血过度受抑。     

环孢素A治疗低增生性骨髓增生异常综合征疗效观察

目的：探讨环孢素A治疗低增生性骨髓增生异常综合征(hypo-MDS)的疗效。方法：对5例hypo-MDS患者采用环孢素A治疗，定期观察其外周血象和骨髓象，并随诊观察远期疗效。结果：5例中1例达CR，3例PR，1例NR，治疗3个月示出现严重毒副作用，随访中复发及无效病例改用CsA 小剂量化疗也取得一定疗效。结论：环孢素A治疗hypo-MDS疗效较高，值得临床试用。     

骨髓增生异常综合征骨髓体外液体培养的生长特点

目的：观察骨髓增生异常综合征（MDS）骨髓细胞体外液体培养的生长特点。方法：采用Dexter液体培养法。结果：12例难治性贫血（RA）中3例贴壁细胞的生长快于正常，提前形成完全融合的贴壁细胞层，另3例和6例培养4周时分别形成完全和半融合层，2例原始细胞过多的RA（RAEB）未形成融合层；在贴壁细胞生长过程中于培养的1周－2周出现许多形态不一、体积巨大的脂肪细胞；造血活性区（CAs)形态小，4周时数目显著少于正常（P＜0．001）。MNC下降迅速，4周时为培养前的3％，与正常有显著性差异（P＜0．001）；培养前，12例RA的粒－单系祖细胞（CFU－GM）显著低于正常（P＜0．001），3周时完全消失；2例RAEB培养前后均未测到CFU－GM。结论：MDS不仅有造血干细胞（HSC）异常，而且多伴有造血基质细胞的缺陷和功能异常。     

骨髓增生异常综合征的治疗进展

骨髓增生异常综合征是一组造血干细胞克隆性疾病,因病态造血导致进行性、难治性血细胞减少为特征,临床主要表现为贫血、感染和出血。少数有进展为急性白血病的危险。目前仍缺乏有效的根治疗法,本文重点讨论MDS的现有治疗和相关的支持治疗。     

骨髓增生异常综合征的治疗进展

骨髓增生异常综合征是一组造血干细胞克隆性疾病,因病态造血导致进行性、难治性血细胞减少为特征,临床主要表现为贫血、感染和出血。少数有进展为急性白血病的危险。目前仍缺乏有效的根治疗法,本文重点讨论MDS的现有治疗和相关的支持治疗。     

骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病细胞遗传学特征研究

 【摘要】　目的　分析骨髓增生异常综合征（MDS）和急性粒-单核细胞白血病[急性髓系白血病（AML）-M4]、急性单核细胞白血病（AML-M5）患者的细胞遗传学特征。方法　采用骨髓细胞短期培养法,结合R显带技术对100例AML-M4、46例AML-M5与115例MDS患者进行细胞遗传学特征分析。结果　有26 %（26／100）AML-M4患者发生了克隆性细胞遗传学异常,常见的异常为+8、t（8;21）、-7;有26 %（12／46）AML-M5患者发生了克隆性细胞遗传学异常,常见的异常为+11;39 %（45／115）MDS患者发生了细胞遗传学异常,常见的异常为+8、亚二倍体、-7。结论　对MDS和AML患者进行细胞遗传学特征的分析对于其诊断具有重要的价值。     

骨髓增生异常综合征的现代治疗

骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是克隆性造血干细胞疾患,临床表现呈现多样性、异质性,以血细胞减少为其特征。少数有进展为急性白血病的危险。在既往１０年中出现了许多新的治疗,有些新药正在研发之中。本文复习讨论ＭＤＳ的分类和预后系统,重点复习ＭＤＳ的现有治疗和相关的支持治疗。     

High rate of uncaptured myelodysplastic syndrome cases and an improved method of case ascertainment

The myelodysplastic syndromes (MDS) are often diagnosed in outpatient clinics and may be under-reported to state cancer registries, which predominantly rely on hospital records and laboratory reports. We used a new method of cancer case capture to determine the rate of missed cases and estimate a more accurate incidence of MDS. Using a unique keyword algorithm, we queried all electronic pathology (E-path) reports sent to the state of Florida cancer registry in 2006 to identify potential MDS cases. A stratified, random sample of E-path reports was then reviewed to confirm diagnosis and assign MDS subtype. Characteristics were compared between captured and uncaptured MDS cases. 7111 E-path reports with MDS keyword hits were identified, of which only 18% linked to a registered MDS case, 47% linked to a different cancer, and 34% did not link with any record. Case review of a stratified, random sampling of 285 individuals led to the discovery that uncaptured cases made up 37.7% of the total true MDS cases in 2006. It is estimated that the true incidence of MDS is 5.3 individuals out of 100,000, compared to previous reports of 3.3 out of 100,000. Uncaptured MDS cases were younger and more likely to have information in the pathology report facilitating MDS subtype assignment. Only two-thirds of true MDS cases are captured in Florida using current case-finding mechanisms. Application of a keyword search strategy to identify cases among E-path reports is a feasible technique to improve MDS case ascertainment.     

髓源性抑制细胞在骨髓增生异常综合征中的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)以造血细胞发育异常和无效造血为特征,骨髓造血微环境内髓源性抑制细胞(MDSC)的异常扩增和激活可能是重要原因。MDSC细胞扩增与激活导致自然杀伤细胞、CD8+T细胞功能低下与耗竭,并募集炎症细胞及因子,导致MDS患者遗传异常的进一步积累,致使MDS疾病进展。肿瘤环境炎症因子的积累诱导程序性死亡受体1(PD-1)在造血干、祖细胞上的表达和MDSC细胞程序性死亡受体配体1(PD-L1)过表达,PD-1/PD-L1的相互作用导致MDS造血祖细胞的凋亡和无效造血。靶向MDSC的试验及临床研究证实,纠正或逆转MDS免疫失调的骨髓微环境是恢复有效造血功能的治疗策略。     

骨髓增生异常综合症发病机制和临床治疗的研究进展

骨髓增生异常综合症（ＭＤＳ）发病的病理生理学机制尚不完全清楚,主要与ＭＤＳ的高度异常性有关。已知与ＭＤＳ发病相关的一些机制,如多种遗传学、表观遗传学、造血干细胞和造血微环境的异常等。随着对ＭＤＳ发病机制研究的进展,出现了一些新的治疗策略和新的治疗药物,作者拟就近年来有关新的进展作一介绍。     

骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血并发自身免疫性疾病的临床分析

 目的　探讨骨髓增生异常综合征（MDS）与再生障碍性贫血（AA）并发自身免疫性疾病（AID）的发病特点及治疗学特点。方法　对该院111例MDS患者与56例AA患者的临床资料进行回顾性分析与随访观察。结果　111例MDS患者中有9例并发AID（8.1 %）,56例AA患者中有2例并发AID（3.6 ％）,并发的AID以自身免疫性溶血性贫血（36.4 ％）与白塞病（18.2 ％）多见。5例患者AID发病在前,4例患者MDS和（或）AA与AID同时发病,2例患者MDS发病后3年并发AID。结论　MDS和（或）AA与AID具有一定的内在相关性。     

异常核型骨髓增生异常综合征64例预后分析

 【摘要】　目的　探讨骨髓增生异常综合征（MDS）患者染色体异常与预后的关系,对治疗效果进行分析。方法　回顾性分析122例MDS患者染色体核型,用吉姆萨显带法进行检测。难治性贫血（RA）、环形铁幼粒细胞难治性贫血（RAS）的治疗以诱导分化剂及刺激造血药物为主。原始细胞过多难治性贫血（RAEB）、转化型原始细胞过多难治性贫血（RAEB-t）、慢性粒-单核细胞白血病（CMML）的治疗以小剂量化疗和小剂量联合化疗方案为主。分析异常核型MDS患者疗效,以同期住院的正常核型MDS患者为对照。结果　检出异常核型MDS患者64例,治疗后完全缓解（CR）17例,CR率26.6 %。同期正常核型MDS患者58例,CR 30例,CR率51.7 %。正常和异常核型患者CR率差异有统计学意义（χ2＝8.13,P＝0.04）。复杂核型、-7、+8核型异常者易进展为急性白血病。结论　染色体核型分析在MDS的诊断与预后判断中有重要意义,不同的染色体核型改变进展为白血病的风险不同。     

Evaluation of comorbidities at diagnosis predicts outcome in myelodysplastic syndrome patients

Recent data suggest that proper assessment of comorbidities is useful to predict the outcome of MDS patients receiving allogeneic stem cell transplantation. However, the results obtained in this highly selected subset of patients cannot be applied to the whole MDS population. We evaluated the impact of comorbidities in 418 consecutive MDS patients diagnosed at our institute from 1992 to 2005. All patients were classified according to WHO criteria and all received only conservative and supportive treatment. One or more comorbidities were detected in 390 patients (93%) at the time of diagnosis, with a higher incidence in older patients. Cardiac diseases were the most frequent comorbidities (30%) while diabetes and correlated adverse events were the second cause of comorbidity (20%). We applied 3 comorbidity prognostic scores (CCI, HCT-CI and a MDS-CI score proposed by Della Porta et al.). According to CCI score, 253 patients had a score 0, 111 patients had a score 1 and 54 patients had a score >2. According to HCT-CI, 209 patients had a score 0, 105 patients had a score 1 and 106 patients had a score >2. With MDS-CI score, 288 patients had a score 0 and 129 patients had a score >1. We found a significant correlation between survival and stratification according to CCI and MDS-CI scores (p = 0.01 and 0.02, respectively), but not according to HCT-CI score. The number of comorbidities as evaluated according to CCI was directly correlated to the development of RBC transfusion-dependency and was associated to a significantly higher risk of death not related to leukemic evolution (HR = 2.12, p ≤ 0.001). Conversely, higher risk of non-leukemic death did not correlate with higher transfusional requirement according to HCT-CI and MDS-CI scores (p = 0.3 and 0.43, respectively). As suggested by Della Porta et al., also in our experience the presence of cardiac, liver, renal, pulmonary diseases and solid tumours was found to independently affect the risk of death in a multivariable Cox regression analysis (p values from <0.01 to 0.004). In conclusion, assessment of comorbidities at diagnosis in MDS patients may improve the ability of therapeutic decisions.     

雷利度胺治疗骨髓增生异常综合征的研究进展

 【摘要】　可用于治疗骨髓增生异常综合征（MDS）的药物十分有限,而且很多类型的MDS预后较差,近年来,雷利度胺开始得到大家的关注。目前,雷利度胺已被美国食品与药物管理局（FDA）批准用于治疗国际预后评分系统（IPSS）评分中低危／中危-1且核型为5q31-伴或不伴其他细胞遗传学异常的MDS。但其作用机制仍不清楚。现有研究发现,雷利度胺对其他类型的MDS也有较好的疗效,或可推广应用于其他类型MDS的治疗。     

干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征13例

 目的　探讨干细胞移植（HSCT）在骨髓增生异常综合征（MDS）治疗中的疗效以及预处理方式的选择。方法　对13例MDS患者行异基因造血干细胞移植 （allo-HSCT）（包括HLA配型全相合10例、半相合2例、脐血移植1例）。输注单个核细胞（MNC） 6.92（2.65～21.33）×108／kg,CD34细胞4.47（1.49～10.22）×106／kg。其中,5例选择全身照射+氟达拉滨+环磷酰胺（TBI+Flud+Cy）方案预处理,3例白消安（BU）／Cy预处理,3例TBI+CY,2例采用阿糖胞苷（Ara-C）+BU+Cy+替尼泊苷（VM26）预处理。移植物抗宿主病（GVHD）的预防：2例HLA配型半相合者给予抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢素A（CsA）加短程甲氨蝶呤（MTX）治疗,并于移植后1～28 d持续给予霉酚酸酯（MMF）,其他病例仅给予CsA加短程MTX。结果　13例患者中9例造血完全重建,移植相关死亡4例。结论　HSCT是可以治愈MDS的有效方法。预处理选择应采取个体化。