先天性心脏病心导管造影和介入治疗

目的观察先天性心脏病心导管造影及介入治疗的疗效。方法26例先天性心脏病患儿术前均行超声心动图检查,24例行左右心导管造影,2例行右心导管造影;6例行介入封堵治疗,18例行心脏手术治疗,2例因心脏畸形复杂不宜行手术治疗。结果18例行手术矫治者术中所见与心导管造影结果一致,符合率为100%,6例介入封堵治疗成功,2例心脏畸形复杂暂不能手术者定期随访。结论重症及复杂性先天性心脏病在术前行心导管及造影检查对明确诊断非常必要,同时也为手术和介入封堵治疗提供可靠依据。     

冠状动脉先天性变异的冠状动脉造影分析

对1997年11月至2004年12月2596例在我院所行的冠状动脉造影结果进行回顾性分析，共检出57例冠状动脉先天异常，占2．2％。其中36例为冠状动脉起源和分布异常，占63．2％，并以右冠状动脉的先天性异常为多见。检出冠状动脉瘘21例，检出率为0．81％，并以冠状动脉一肺动脉瘘最为多见，占81％。冠状动脉先天异常的临床症状和体征多不典型或缺如，冠状动脉造影是确诊各种冠状动脉先天异常的最重要手段。     

老年人先天性冠状动脉畸形及其临床意义

目的探讨老年冠脉造影人群先天性冠状动脉畸形(CCA)的发生率、类型及其临床意义。方法2000年10月~2005年12月共940例年龄≥60岁的老年患者在我院行冠脉造影,对其中检出有CCA患者的临床资料进行回顾性分析。结果940例患者共检出CCA27例(发生率2.87%),包括冠脉起源和分布异常18例(占66.7%),冠状动脉瘘9例(占33.3%)。按CCA可能导致的临床后果分类,良性畸形占70.4%(19/27),有潜在危险畸形占29.6%(8/27);对后者随访6个月~5年,未发现畸形动脉与患者心脏事件有明确关系。结论老年人CCA并非少见,通常在冠脉造影时被发现,但大多数CCA并不导致明显临床后果。     

小儿先天性冠状动脉瘘临床分析

目的：探讨先天性冠状动脉瘘的临床特点。方法：回顾分析15例有完整病史资料并经手术治疗的先天性冠状动脉瘘。结果：15例中右冠状动脉瘘10例(占77．7％)，左冠状动脉瘘4例(占26．7％)，14例引流到右心系统(占93．3％)，1例引流到左心系统(占6．7％)，合并其他畸形3例(占20％)。结论：先天性冠状动脉瘘最重要的体征是胸前区有浅表而连续性的杂音，症状轻重与分流量及年龄有关，胸片和心电图有助于诊断，彩色多普勒血流显像和升主动脉或冠状动脉造影能明确诊断。     

心血管造影在先天性心脏病诊断中的应用

对本组２０７例小儿先心病行选择性心血管影响检查，其中９２例又经手术证实，术后诊断与造影诊断一致。仅四例因复杂畸形未能确诊。结果证实，心血     

恩施地区土家族冠状动脉先天性畸形患者58例分析

目的探讨恩施地区土家族冠状动脉先天性畸形患者的类型及发生率。方法对2007年1月至2011年1月共875例成人患者行冠脉造影检查,对检出有冠状动脉先天性畸形患者进行回顾性分析,并根据解剖学特征进行分类。结果 875例患者中共检出先天性异常58例,总检出率6.63%;冠状动脉起源和分布异常18例(31.03%);冠状动脉异常细小11例(18.97%);冠状动脉瘘、畸形引流4例(6.90%);冠状动脉心肌桥25例(43.10%)。结论恩施地区土家族冠状动脉先天性畸形患者的类型及发生率和相关文献报道大致相同。     

心脏声学造影诊断先天性心脏病异常分流300例分析

用双氧水心脏超声造影技术对300例先天性心脏病异常分流情况进行了临床观察,其中194例经手术证实。诊断房间隔缺损(ASD)的敏感度为95.4%,室间隔缺损(VSD)的敏感度为91.1%,均明显高于同类患者心导管检查的敏感度。该法对诊断自右向左分流的先天性心脏病负性造影区(NC)明显,能显示 ASD 及 VSD的大小、位置。对动脉导管未闭及主动脉窦瘤破裂亦有较高的诊断价值。     

先天性冠状动脉畸形的检出及造影表现

目的:探讨国人冠状动脉畸形的发生率及冠状动脉造影表现. 方法:回顾性分析自1991年我院开展冠状动脉造影以来所有接受冠状动脉造影检查的患者,观察并记录冠状动脉畸形的发生率与表现形式. 结果:1524例患者中,共检出冠状动脉畸形患者21例,检出率为1.38%,主要表现为冠状动脉起源异常(11例)与冠状动脉瘘(10例),这两种畸形的发生率相似,男性患者主要表现为冠状动脉瘘,女性患者主要表现为冠状动脉起源异常. 结论:冠状动脉畸形是一种少见的先天性心血管畸形,冠状动脉造影是诊断冠状动脉畸形的金标准.     

肺血减少型复杂先天性心脏病外科治疗

目的　总结手术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的外科经验。方法　对 112例复杂紫绀型先天性心脏病伴有肺动脉狭窄 (PS)病人手术的临床资料分析。年龄 2～ 2 3岁 ,平均 9.5 7± 4.84岁 ,体重 :8.1～ 5 4kg ,平均 2 2 .7± 11.36kg。复杂心内畸形 :法洛四联症 (TOF) 81例 ,右室双出口 (DORV ) 14例 ,大动脉转位 (TGA) 11例 ,房室管畸形(AVCD) 4例 ,单心室 (SV)及Ebstein畸形各 1例。PS包括 :1.漏斗部狭窄 93例 ,其中伴肺动脉瓣狭窄 47例 ,瓣、环及干狭窄 38例 ,左肺动脉口狭窄及缺如各 1例 ;2 .单纯肺动脉瓣狭窄 5例 ;3.肺动脉瓣、环、干狭窄 14例 ,伴左右肺动脉细小2例。手术方法 :TOF根治术 81例 ,DORV根治术 13例 ,TGA心内畸形纠治术 7例 ,AVCD纠治术 3例 ,双向Glenn手术 2例 ,Rastelli手术、心外管道全腔静脉 -肺动脉接术、Senning手术、改良Fontan手术、Ebstein畸形纠治术及探查术各1例。合并PS手术 :瓣交界切开扩张瓣环 5 8例 ,流出道 (RVOT)直接缝合 4例 ,RVOT加宽心包补片 5 2例 ,跨环心包补片 48例 ,同种主动脉带瓣外管道右室 -肺动脉连接 1例 ,结果　全组手术死亡率 6 .3%(7/112例 ) ,其中TOF死亡率为4.9%(4/81例 )。死亡原因 :低心排综合征 3例 ,RH(-)血型创面广泛渗血、血源缺乏 ,脑气栓 ,?     

先天性冠状动脉变异的双源CT分析

目的探讨双源CT冠状动脉成像对先天性冠状动脉变异的检出率及诊断价值。方法对2007年5月~2008年9月行心脏双源CT冠状动脉成像的资料（2314例）进行分析,总结先天性冠状动脉变异的发生率及其CT表现。结果2314例中发现先天性冠状动脉变异170例,检出率7.35%,冠状动脉主支起源异常27例,冠状动脉瘘6例,副冠状动脉9例,冠状动脉发育不良7例,左窦房结动脉起源异常121例。结论双源CT冠状动脉成像能准确全面诊断先天性冠状动脉变异,可作为先天性冠状动脉变异的首选检查方法。     

成人冠状动脉造影中先天异常的分析

目的：研究冠状动脉造影患者中成人先天性冠状动脉异常的检出频度。方法：回顾性总结2795例患者的冠状动脉造影资料，并准确判断出各种先天性冠状动脉异常。结果：检出冠状动脉起源及分布异常39例，检出率1．40％，其中各种右冠状动脉起源及分布异常占79．5％（31／39），左冠状动脉起源及分布异常占15．4％（6／39），单一冠状动脉占0．51％（2／39）；检出各种冠状动脉瘘21例，检出率0．75％，其中冠状动脉-肺动脉瘘16例；检出先天性冠状动脉扩张2例。结论：成年人冠状动脉先天异常的检出率与以往文献报道相似，但具体类型有所不同。冠状动脉造影是确诊冠状动脉先天性异常最重要的检查方法。     

经桡动脉介入治疗复杂冠脉病变的临床研究

目的 探讨复杂冠状动脉病变经桡动脉途径行介入治疗的成功率和并发症,并与经股动脉途径行相似病变治疗作比较.方法 209例复杂冠状动脉病变的冠心病患者经桡动脉途径行介入治疗(桡动脉组),187例有相似病变特征的冠心病患者经股动脉途径行介入治疗(股动脉组),观察两组手术成功率、术后并发症等情况.结果 桡动脉组手术成功率为96.7%,与股动脉组(98.2%)相比差异无统计学意义(P>0.05).但术后与穿刺有关的并发症发生率,桡动脉组明显少于股动脉组(P<0.05);术后卧床时间也明显短于股动脉组(P<0.05).而桡动脉组从穿刺开始至指引导管放置成功所需的时间长于经股动脉组(P<0.05).结论 经选择的冠状动脉复杂病变经桡动脉途径介入治疗具有较高的成功率,桡动脉途径术后与穿刺有关的并发症发生率低.     

REV手术在复杂先天性心脏病中的应用

目的:介绍REV手术在治疗合并室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD),或同时合并肺动脉狭窄(pulmonary stenosis,PS)的复杂型大动脉转位(transposition of the great arteries,TGA)和矫正型大动脉转位中的经验。方法:2012年5—7月中南大学湘雅医院心胸外科收治了4例TGA患者。2例单纯合并VSD的患者(年龄分别为1个月和3个月)采用动脉调转术治疗。1例同时合并VSD及PS的患者(年龄6个月)采用REV手术,另1例同时合并VSD及PS的矫正型大动脉转位患者(年龄7岁)采用Senning术+REV术进行矫正。结果:4例患者痊愈出院,单纯REV手术治疗的患者体外循环时间及主动脉阻断时间最短。分别随访1个月和3个月,超声心动图检查提示心脏畸形矫治满意,心脏功能恢复良好。结论:REV手术对治疗合并VSD,PS的TGA是一种较为简便的手术方法。     

复杂先心病并冠状动脉畸形重建右室流出道方法的临床分析

目的总结分析23例复杂先心病合并畸形冠状动脉横跨右心室流出道重建右室流出道的方法。方法回顾性分析1999年10月～2011年10月期间合并冠状动脉畸形的法洛四联症（18例）和右室双出口（5例）患者的临床资料,其中6例右冠状动脉起源于左冠状动脉或前降支,13例左前降支起源于右冠状动脉,4例有异常粗大的圆锥动脉,均横跨右室流出道（近肺动脉瓣环处）。11例采用畸形冠状动脉上下右心室流出道双切口,5例采用畸形冠状动脉下右心室流出道切口,3例采用心外管道,4例采用肺动脉干与右心室直接吻合术。结果手术死亡3例,死亡率为13%,无远期死亡,手术死亡原因主要为低心排综合征。随访1～30个月,患者右室-肺动脉压差为（27.2±15.3）mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。结论应仔细探查畸形冠状动脉的走行;根据右心室流出道狭窄程度和畸形冠状动脉走行特点选择手术方式。     

先天性冠状动脉变异的双源CT冠状动脉成像

目的 用双源CT冠状动脉血管成像评价冠状动脉正常形态,分析冠状动脉先天性变异分支,提高临床手术指导作用.方法 回顾2008年1月至2010年9月行双源CT检查的2530例受检者的影像资料,通过最大密度投影、多平面重组、曲面重建、容积再现后处理技术方法,对冠状动脉正常走向与变异进行分析.结果 225例患者检查显示冠状动脉先天变异284支.变异包括冠脉主干起源变异121例,其中右冠状动脉高位开口35例、左冠状动脉高位开口24例、右冠状动脉发自左冠状窦17例、左冠状动脉发自右冠状窦4例、左冠状动脉发自后冠状窦2例、单支冠状动脉2例、副冠状动脉37例;冠状动脉发育不良18例;冠状动脉瘘9例:右冠状动脉右室瘘4例、右冠状动脉肺动脉瘘2例、左冠状动脉右心室瘘2例、左冠状动脉肺动脉瘘1例;心肌桥-壁冠状动脉136例.1720例患者左窦房结动脉异常起源818例.结论 双源CT冠状动脉血管造影可以提高冠状动脉先天性变异检出率,准确评价冠状动脉正常及变异改变,清晰显示变异血管分支细节,对手术治疗具有指导作用.     

先天性复杂肛门直肠畸形合并畸形的临床分析

目的 分析先天性复杂肛门直肠畸形(congenital anorectal malformations,ARM)合并其他系统畸形的情况及转归,为评估患儿并发系统畸形转归及治疗提供参考.方法 收集2012年1月至2015年12月重庆医科大学附属儿童医院胃肠新生儿外科行分期手术的先天性复杂肛门直肠畸形患儿105例的临床资料,其中男性76例,女性29例,初诊年龄为生后1 ～ 345 d(中位年龄2d).回顾性分析其ARM病理类型、合并系统畸形情况及转归.结果 ①105例先天性复杂ARM患儿合并其他系统畸形率为98.10％(103/105),常见合并畸形种类为心脏结构畸形、泌尿生殖畸形、脊髓神经畸形、骨骼畸形.②86例患儿初诊心脏彩超提示82例存在心脏结构畸形,其中动脉导管未闭(patent ductusarteriosus,PDA) 44例(53.66％)、室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD) 12例(14.63％)、房间隔缺损(atrial septal defect,ASD) 45例(54.88％);一期术后6～9个月复查24例仍存在畸形,PDA、VSD、ASD的自愈率分别为95.45％、41.67％、66.67％,3种心脏结构畸形的自愈率并不相同(P＜0.05);愈合组与未愈合组在出生时心脏结构畸形缺损孔径大小差异无统计学意义(P＞0.05).③105例患儿行泌尿系统超声及体格检查提示59例异常,其中肾积水(＞ 10 mm)7例,单侧肾缺如7例,融合肾3例,单侧肾发育不良6例,尿道下裂9例,两性畸形1例等.一期术后6～9个月复查提示4例肾积水恢复正常.④根据Krinkenbeck分型并结合Wingspread分型将患儿分为高位组和中低位组,结果显示不同病理类型ARM患儿在心脏结构畸形及合并系统畸形个数差异无统计学意义(P＞0.05).结论 ARM常易合并多系统畸形,以心脏结构畸形最常见;部分畸形具有自愈倾向,可随访观察;对于合并复杂心脏畸形、严重肾积水、脊髓栓系等严重畸形,应严密随访适时干预治疗.