富于T/组织细胞的B细胞淋巴瘤研究进展

富于T/组织细胞的B细胞淋巴瘤(T/HRBCL)是弥漫性大B细胞淋巴瘤的少见类型,病理学上表现为大量反应性T细胞和组织细胞中有少量肿瘤性B细胞。临床以中年男性发病为主,主要发生部位为淋巴结,确诊时有较高的临床分期,比其他B细胞淋巴瘤更易于侵犯肝、脾和骨髓。因其表现与霍奇金淋巴瘤相似,诊断常常十分困难,依赖于对肿瘤细胞的免疫组织化学及炎症反应的微环境进行仔细的分析。目前,T/HRBCL的治疗仍与其他处于相同临床分期的弥漫性大B细胞淋巴瘤相同,两者的自然病史及治疗反应也类似。现将T/HRBCL在临床、组织学表现、生物学特征和治疗预后诸方面与其他弥漫性大B细胞淋巴瘤的差异性相关研究进展作一综述。     

富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤2例

例1男性，54岁。颈部和下颌淋巴结无痛性肿大伴发热3个月。查体：患者颈部、下颌、锁骨上、腋下及腹股沟均有多个淋巴结肿大，直径1～3cm，质软，与周围组织无粘连，皮肤无破溃。B超示肝、脾及腹腔淋巴结肿大。取左颈淋巴结送检。     

原发中枢神经系统的弥漫大B细胞淋巴瘤病理学诊断特征

目的探讨原发中枢神经系统的弥漫大B细胞淋巴瘤的病理学诊断特征。 方法回顾性分析2010年1月至2015年12月经泰安市中心医院病理科确诊的15例原发中枢神经系统的弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,总结原发中枢神经系统的弥漫大B细胞淋巴瘤的病理形态学特点及免疫表型。 结果患者男性10例,女性5例,年龄52～64岁;15例患者临床表现为头痛头晕,反应迟钝或行走不稳。CT检查均发现颅内占位,4例发生了转移,分别转移到睾丸、肝脏、肺脏和乳腺,其余患者正电子发射计算机断层显像(PET-CT)检查均未见全身其他部位肿瘤。光镜下肿瘤细胞表现为弥漫性生长,特征性的分布于血管周隙;肿瘤细胞大多相似于中心母细胞,与反应性小淋巴细胞、巨噬细胞、活化的小胶质细胞以及反应性星形细胞混杂。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞均弥漫强表达白细胞分化抗原20(CD20)及B细胞系特异性激活蛋白(PAX5),其中3例表达白细胞分化抗原10(CD10),7例均表达B细胞淋巴瘤因子6(Bcl-6)及多发性骨髓瘤致癌蛋白(MUM1),余5例均表达MUM1,增殖细胞核抗原(Ki-67)指数70%～90%。 结论原发中枢神经系统的弥漫大B细胞淋巴瘤是一种相对少见的淋巴瘤,以弥漫性分布于血管周隙的中心母细胞样细胞为特征;临床表现与其发生部位有关,掌握其共同的特征并结合免疫组织化学技术方能正确诊断。     

富于T细胞的大B细胞淋巴瘤

探讨富于细胞的大Ｂ细胞淋巴瘤的病理形态,预后和免疫组化的诊断意义,方法对３例富于Ｔ细胞的大Ｂ细胞淋巴瘤进行临床,组织病理和免疫组化分析,并复习文献。结果３例２例女性,１例男性,平均年龄５２．７岗。３例之肿瘤性大细胞Ｌ２６阳性,背景小细胞ＵＣＨＬ－１阳性。     

血管内大B细胞淋巴瘤临床病理学特征分析

目的探讨血管内大B细胞淋巴瘤的临床病理学特征。 方法回顾性分析2008年1月至2017年12月经泰安市中心医院病理科确诊的12例血管内大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,观察血管内大B细胞淋巴瘤的病理形态学特征及免疫表型。 结果12例血管内大B细胞淋巴瘤患者中男性7例,女性5例,年龄58~76岁;临床症状主要有皮肤红斑及皮下结节（发生于皮肤者）、头痛头晕及行走不稳（发生于中枢神经系统者）咳嗽咳痰（发生于肺者）;光镜下表现血管腔内充满肿瘤细胞,肿瘤细胞大多相似于中心母细胞或免疫母细胞;免疫组织化学检测显示肿瘤细胞CD20阳性。 结论血管内大B细胞淋巴瘤是一种相对少见的淋巴瘤,以淋巴瘤细胞选择性的在血管腔内生长为特征;临床表现与其发生部位有关,掌握其共同的特征并结合免疫组织化学检测结果方能正确诊断。     

ALK阳性的大B细胞淋巴瘤临床病理学特征分析

目的探讨ALK阳性的大B细胞淋巴瘤（ALK^＋LBCL）的临床病理学特征、免疫组化特点及鉴别诊断。 方法回顾性分析泰安市中心医院2018年经病理诊断的2例ALK^＋LBCL,收集患者的临床资料,观察ALK^＋LBCL的病理形态特点和免疫表型,并复习相关文献。 结果2例ALK^＋LBCL患者均为男性,年龄分别为45岁和50岁,均因颈部多发淋巴结肿大就诊。淋巴结切除活检示淋巴结结构破坏,肿瘤细胞成巢团状分布,可见瘤细胞侵犯淋巴窦。肿瘤细胞体积大,呈浆母细胞样和免疫母细胞样分化,免疫组化不表达常用的B细胞标记物（CD20、CD79a、PAX-5）和T细胞标记物（CD3、CD5）,表达浆细胞标记物（CD38、CD138、MUM-1）,kappa（＋）,Lambda（-）,EMA（＋）,ALK呈胞浆颗粒状阳性。随访6~11个月,患者均存活。 结论ALK^＋LBCL是一种罕见的侵袭性B细胞淋巴瘤,与多种肿瘤在细胞形态及免疫表型上有重叠,误诊率较高。ALK抑制剂也许会成为ALK^＋LBCL新的治疗选择。     

富于T细胞的B细胞淋巴瘤

目的 研究富于T细胞的B细胞淋巴瘤（TCRBCL）的病理形态特点,免疫组化诊断与鉴别诊断意义。方法 应用LSAB法标记一组TCRBCL。结果 TCRBCL背景为大量的T小淋巴细胞,占全部细胞的60％－90％,少量肿瘤细胞呈中心母细胞及免疫母细胞样,有的颇似R－S细胞,但缺乏诊断性R－S细胞。免疫组化标记所有肿瘤性大细胞L24＋,大部分bcl-2 ,CD3-,BerH2-,Leu-M1-。结论 TCRBCL是难诊断的大B细胞淋巴瘤形态学的一种特殊改变,虽然本瘤目前尚无统一的诊断标准,大部分TCRBCL应有以下特点：（1）少量肿瘤性B细胞体积大,异型性明显,占所有细胞的10％－40％。（2）其他细胞为大量T淋巴细胞及组织细胞;（3）免疫组化证实本瘤为B细胞来源,bcl-2提示本瘤为滤泡中心细胞起源。     

富于T细胞的B细胞淋巴瘤的研究进展

198 8年Mamsay等[1] 最初报道 5例 ,描述为一种异常的非霍奇金淋巴瘤(NHL)呈弥漫性、单形性变化 ,其细胞组成为大量反应性T淋巴细胞及少量肿瘤性B细胞 ,并将其命名为富于T细胞的B细胞淋巴瘤 (TCRBCL)。以后国内外有相关报道 ,发现与其它恶性淋巴瘤相比TCRBCL有独特的生物学特点。本文就其近年来的研究进展作一综述。1　临床特点1 1　一般情况　由于文献多为个案或小组报道 ,本病的准确发病率现在还不清楚。但有报道其约占弥漫性B细胞淋巴瘤的 15 % [2 ] 。本可发生于任何年龄 ,最小的年龄 2岁 ,最大为 92岁 ,一般认为中老年多见…     

富于T细胞的B细胞淋巴瘤11例临床分析及文献复习

富于T细胞的B细胞淋巴瘤(T-cell rich Bcell lymphoma,TCRBCL)是B细胞淋巴瘤的罕见类型。1988年Ramsay等报道5例才确立本病名称。其最大的组织学特点是组成细胞以T小淋巴细胞占多数，而少量较大的B型淋巴瘤细胞则分散在上述背景细胞中。如果单纯依靠细胞形态学，不深入观察，当混杂有组织细胞、嗜酸性细胞和浆细胞时     

外周T细胞淋巴瘤的新亚型——组织细胞样T细胞淋巴瘤

报告６例外周Ｔ细胞淋巴瘤的新亚型－组织细胞样Ｔ细胞淋巴瘤，６例均发生于颈部淋巴结（其中颈右４例，颈左２例），组织学上完全是组织细胞特点－细胞大，胞浆丰富，有吞噬，但免疫组化为Ｔ细胞表型，１例基因重排为ＴＣＲ（＋），证实为Ｔ细胞来源。     

T-cell/histiocyte-rich large B-cell lymphoma in a child: A case report and review of literature

T-cell/histiocyte-rich large B-cell lymphoma is uncommon in children population. There were few cases reported in the literature with wide range clinical presentations including advanced stage, and more involvement of liver, spleen and bone marrow. Head and neck lymphadenopathy tends to present in younger children. We report a case of 10-year-old boy who initially presented intermittent fever, headaches and neck lymphadenopathy. Subsequently, he developed diffuse lymphadenopathy and hepatosplenomegaly. T-cell/histiocyte-rich large B-cell lymphoma was diagnosed on a cervical lymph node biopsy. Cervical lymphadenopathy in this age group is most commonly reactive or non-malignant processes. Lymphoma is much less frequent; mainly are non-Hodgkin lymphomas. However, a subset of large B-cell lymphoma called T-cell/histiocyte- rich B-cell lymphoma is rare in children.     

弥漫性大B细胞淋巴瘤分型研究进展

弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是一组B淋巴细胞来源最常见的、且具有异质性的非霍奇金淋巴瘤。本文就DLBCL的最新分型研究进行阐述。     

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤细胞毒蛋白的表达及意义

目的探讨细胞毒蛋白TIA1和GranzymeB在鼻NK／T细胞淋巴瘤(NK／T)的表达及意义。方法以NK／T淋巴瘤35例石蜡组织标本为研究对象，同部位B细胞淋巴瘤10例和淋巴结外周T细胞淋巴瘤5例为对照。行En—vision免疫组化染色。结果。35例NK／T中CD45RO阳性32例，CD3ε30例，CD5616例，TIA129例、GranymeB21例、CD3010例、CD117全部阴性。10例面部B细胞淋巴瘤上述抗体染色均阴性。淋巴结外周T细胞淋巴瘤5例均TIA1( )，3例CD3ε( )，1例GranzymeB( )。背景反应性中性粒细胞和组织细胞常表达TIA1，但不表达GranzymeB；肿瘤细胞异型性和CD30,／Granzyme B表达显著相关。结论TIA1和GranzymeB对NK／T的标记有很好的敏感性和特异性，GranzymeB的特异性大于TIA1；NK／T的常规诊断可在形态学的基础上，联合使用CD45RO、CD3、CD56、细胞毒蛋白免疫组化染色确定；GranzymeB表达与肿瘤细胞的异型性和CD30表达密切相关，其意义尚待深入探讨。     

胃肠道原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤的分型研究

目的探讨胃肠道原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的分型及与临床病理的关系。方法采用EnVision免疫组化法标记28例胃肠道原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤中MUM1、bcl-6、CD10、bcl-2、Ki-67的表达。结果28例胃肠道原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤中,12例为生发中心细胞样型（GCB）,16例为非生发中心细胞样型（非GCB）。非GCB型的增殖活性与GCB型相似;GCB型和非GCB型中bcl-2表达的阳性率分别为33.3%（4/12）和56.2%（9/16）。结论胃肠道原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤以非GCB型多见,预后较差。     

Primary cutaneous large B-cell non-Hodgkin lymphoma in first-degree relatives

Primary cutaneous non-Hodgkin's lymphoma is a heterogeneous group of lymphoproliferative disorders characterized by indolent course, virtually exclusive skin involvement and the absence of systemic disease. We present two brothers, whose mother died of gastric diffuse large B-cell lymphoma, in whom in a period of 4 years primary cutaneous large B-cell non-Hodgkin lymphoma of the skin of the head was diagnosed. They were treated with immunochemotherapy according to R-CHOP protocol (rituximab and adriblastine, cyclophosphamide, oncovine and prednisone) achieving a complete remission. The possible etiological mechanism of this familial lymphoma occurrence is discussed.     

外周T细胞淋巴瘤的新亚型─组织细胞样T细胞淋巴瘤

报告６例外周Ｔ细胞淋巴瘤的新亚型－组织细胞样Ｔ细胞淋巴瘤。６例均发生于颈部淋巴结（其中颈右４例，颈左２例）。组织学上完全是组织细胞特点－细胞大，胞浆丰富，有吞噬。但免疫组化为Ｔ细胞表型（ＵＣＨＬ１（＋）），１例基因重排为ＴＣＲｒ（＋），证实为Ｔ细胞来源。     

原发性皮肤弥漫性大B细胞性淋巴瘤(腿型)17例临床病理分析

目的探讨原发性皮肤弥漫性大B细胞性淋巴瘤(腿型)(PCDLBCLLT)的临床病理特点。方法回顾性分析17例PCDLBCLLT的临床资料、组织学形态和免疫组化标记。结果 17例PCDLBCLLT的发病年龄为31～86岁,平均64.4岁;其中男性9例,女性8例,男女之比为1.1∶1;主要发生于腿部和躯干部。组织学表现为弥漫分布的肿瘤细胞,以中心母细胞和免疫母细胞为主,核分裂象易见,肿瘤组织不累及表皮。免疫组化:肿瘤细胞表达B细胞相关抗原,bcl-2、MUM1、FOX-P1和bcl-6(+),Ki-67增殖指数为60%～90%。结论 PCDLBCLLT是一种独特类型的大B细胞性淋巴瘤,预后较差。