雅克什综合征误诊10例分析

（１）冠县人民医院儿科我们于１９７８年～１９９８年共收治雅克什综合征１９例,其中误诊１０例,现报告如下：临床资料本组收治１９例、误诊１０例,其中男７例,女３例,病程５个月至１年８个月。不规则发热伴咳嗽５例,面色发黄８例,纳差９例,腹胀３例,皮肤出血点３例,肝脾淋巴结肿大９例,肺部闻及罗音４例,佝偻病体征５例,化验外周血红蛋白＜３０ｇ／Ｌ２例,３０～６０ｇ／Ｌ６例,６０～９０ｇ／Ｌ２例,ＲＢＣ＜１．０×１０１２／Ｌ２例,１．０１～１．９×１０１２／Ｌ５例,２．０～２．０×１０１２／Ｌ２例,３．０～…     

生长激素神经分泌功能不全患儿夜12小时生长激素分泌相和治疗的…

对生长激素神经分泌功能不全（ＧＨＮＤ）患儿进夜间连续１２小时生长激素（ＧＨ）测定，并与生长激素缺乏症（ＧＨＤ）和正常儿童比较，观察三组儿童ＧＨ均值，峰数和峰值。结果表明：三组ＣＨ平均浓度分别为２．９±１．１，２．５±１．６和５．７±２．０μｇ／Ｌ；峰数分别为１．４±０．５，１．０±１．５和３．３±１．６；最高峰值分别为１６．５±１２．４，１４．３±１６．５和３６．４±１３．７μｇ／Ｌ。ＧＨＮＤ和Ｇ     

锌剂致青少年贫血和中性粒细胞减少

补充过量维生素或矿物质可引起潜在的不良反应,现报道１例青少年服用锌剂治疗痤疮引起贫血和淋巴细胞、中性粒细胞减少． 病例男,１７岁,１９９６年５月入德克萨斯儿童医院．２周前口服抗生素治疗上呼吸道感染,因症状持续而做全血细胞计数 （ＣＢＣ）, ＷＢＣ ２．２ ×１０９／Ｌ,中性粒细胞绝对计数（ＡＮＣ） ２２８, Ｈｂ ９６ｇ／Ｌ,血小板 ３０７ ×１０９／Ｌ平均红细胞容积及平均红细胞血红蛋白量分别为９２ｆ１和３２．６ｐｇ,外周血涂片示红细胞大小不等,多染细胞增多,偶见裂口红细胞、球形红细胞及靶细胞．８个月前Ｃ…     

婴儿慢性粒单核细胞白血病并弓形虫感染1例

患儿，女，７ｍｏ，发热２ｄ入院。体温３８．８℃，轻度贫血貌，颈部、腋窝及腹股沟可触及数个花生米大淋巴结，质中，无粘连及压痛。咽充血。肝右肋下４ｃｍ，质中，脾肋下６ｃｍ，质硬。血白细胞４２．２×１０９／Ｌ，淋巴细胞０．５３，中性细胞０．２５，单核细胞０．２１，血红蛋白１００ｇ／Ｌ，血小板１４５×１０９／Ｌ，红细胞３．３９×１０９／Ｌ。血谷丙转氨酶９９Ｕ／Ｌ（正常值５～３４Ｕ／Ｌ）。骨髓检查呈类白血病反应，涂片找到弓形虫包囊。中性粒细胞碱性磷酸酶（ＮＡＰ）阳性率４９％（正常５０％以下），ＮＡＰ积分１…     

亚高原地区新生儿铁缺乏症研究(附70例)

营养性缺铁性贫血是６个月－３岁小儿常见病、多发病,严重威胁着小儿生长、发育和健康,但对新生儿铁营养问题,鲜见报道。本文就西宁地区７０例出生３天之内新生儿进行了血红蛋白（Ｈｂ）、红细胞内游离原卟啉（ＦＥＰ）和ＦＥＰ／Ｈｂ值进行了检测,探索亚高原西宁地区及其郊区（海拔２２６１—２５６０米）,大气压７７．４５－７４．３８ＫＰａ）［１］新生儿缺铁状况及有关因素,结果平均Ｈｂ值２００．５２±２７．４ｇ／Ｌ;ＦＥＰ５４４．４±２６９．６μｇ／Ｌ;ＦＥＰ／Ｈｂ２．７μｇ／ｇ。其中男性平均ＦＥＰ值为５３６．２±２０９．９３μｇ／Ｌ,女性为５５３．５８±３１１．６２μｇ／Ｌ,和全国铁缺乏症标准比较［２］,男女性均有差异性。     

红细胞6—磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症50例分析(摘要)

我院儿科１９７８年至１９８７年收治５０例，占同期住院１３２８５人次的０．３８％，溶血性贫血７７人次的６４．９４％。年龄最小为出生３０小时，最大１１岁，５岁以下最多见４６例（９２％），男多于女，男：女＝１６．７：１。５０例中分型以蚕豆病多见３２例（６４％），其次药物、感染性溶血１０例（２０％），新生儿Ｇ－６－ＰＤ缺陷性溶血７例（１４％），非球形红细胞溶血性贫血Ｉ型１例。５０例中７例有家族史，２例有过去史。临床表现全部病例均有贫血、黄疸、血红蛋白尿，发烧２８例（６５．２４％），少数尚有疲乏、腹痛、呕吐、烦燥，肝大２０例（７１．４％），脾大仅２例。实验室检查．极重度贫血９例（１８％），重度贫血３２例（６４％），中度贫血５例（１０％），４例血红蛋白在１０克％以上皆为新生儿，网织红细胞＞５％２９例（５８％），１．５％～５％１５例（３０％），０．５％～１．５％６例（１２％）。白细胞计数＜１０×１０９／Ｌ５例（１０％），１０×１０９／Ｌ～２０×１０９／Ｌ２９例（５８），２０×１９９／Ｌ～３０×１０９／Ｌ９例（１８％），＞３０×１０９／Ｌ。７例（１４％）。     

保守治疗镰状细胞性贫血合并严重的缺血性结肠炎

腹痛是镰状细胞性贫血病人常见的表现,而大多数病人没有器质性的病理改变．现报道１例镰状细胞性贫血并发结肠大面积缺血剧烈腹痛的患儿． 病例女,５岁,主诉发热、呕吐、背痛２天．查体：体温３９℃,有黄疸,腹部检查未发现感染病灶,血红蛋白 ７１ｇ／Ｌ,白细胞计数７×１０９／Ｌ,分叶核占１６％。胆红素１３８．５μｍｏｌ／Ｌ．胸部Ｘ线示双肺野清晰,心影扩大。临床诊断可能为菌血症所致的血管闭塞危象。患儿入院后静脉应用头抱甲氧噻吩、万古霉素和镇痛剂。３天后腹泻并持续呕吐,腹部逐渐膨胀,肠鸣音欠活跃,腹部透视小肠明显…     

新生儿帽状腱膜下血肿致休克1例抢救体会

患儿男，１小时，第一胎第一产，母孕３８＋周，吸引产出生，出生体重３５００ｇ，阿氏评会１分钟１分，５分钟６分；１０分钟７分。吸引时曾多次滑脱，出生后患儿头顶部有一头颅血肿，约４×５ｃｍ血肿逐渐增大，遂诊断“新生儿重度窒息头颅血肿”转入新生儿病房。体检：Ｔ３６．２℃，Ｒ６４次／分，Ｐ１４０次／分，反应差，面色稍苍白，烦躁不安，无皮下出血点，无脐部渗血、抽搐等。出血时间２分钟，凝血时间４分钟，凝血酶原时间＜１３秒。入院时血红蛋白为１２０ｇ／Ｌ。血小板１８１×１０~９／Ｌ。头颅血肿继续扩大，（血肿已扩散…     

跛行的男孩

病例１９９６年１２月，美国新奥尔良儿童医院来了一名６岁的白种男孩。主诉为髋部疼痛和跛行６周。无外伤、发热和体重减轻史。疼痛呈进行性加重，直至就诊前已不能行走．患儿有间歇性牙龈出血一月余。有４年孤独症伴发育延迟史．体检时他能理解但不说话．体重１６．７ｋｇ（＜正常第５百分位数），身高１１３ｃｍ（为正常第１０百分位数）。牙龈肿胀并较脆，一个上门齿松动。双侧小腿近端肌肉有触痛，皮肤和关节检查正常．血红蛋白１１８ｇ／Ｌ，红１１８ｇ／Ｌ，红细胞平均体积７４ｆｌ，血小板计数４１５×１０~９／Ｌ．白细胞计数５．…     

同胞姐妹铁粒幼细胞性贫血二例

同胞姐妹铁粒幼细胞性贫血二例范玉金杜庆寿汪桂荣例１女，３岁。因进行性贫血３个月伴发热３天入院。体检：体温３９．６℃，重度贫血貌。肝肋下１．５ｃｍ，脾肋下１．０ｃｍ。实验室检查：血红蛋白４３ｇ／Ｌ，红细胞１．５×１０１２／Ｌ；白细胞１２．４×１０９／Ｌ...     

小儿不典型白血病4例误诊分析

小儿不典型白血病早期极易误诊,我院近３年有４例早期误诊,报道如下：病例１患儿男７岁,发热一个月,伴左膝关节痛１０天入院。入院前曾接感冒治疗,用过抗生素及退热药。查体：无贫血貌,皮肤粘膜正常。颈部及腹股沟有２－３个黄豆大之淋巴结,无压痛。心肺正常,肝脾未及,血：红细胞３．７１×１０~１２／Ｌ,血红蛋白１１３ｇ／Ｌ、白细胞５．１×１０~９／Ｌ,Ｌ０．８０９、Ｎ０．１７３、Ｍ０．０１８,ＰＬＴ２５９×１０~９／Ｌ、ＥＳＲ１０７ｍｍ／ｈ、抗链“Ｏ”４００,类风湿因子阴性、免疫球蛋白及补体Ｃ。正常,心电图、…     

儿童原发性肾病综合征并发医院获得性肺炎的危险因素

目的 探讨原发性肾病综合征（ＮＳ）患儿医院获得性肺炎（ＨＡＰ）的危险因素。方法 收集１９９７年１２月至２０００年１２月该院ＮＳ患儿共１９８例进行回顾性分析。结果 １９８例ＮＳ患儿中发生医院感染者共６３例（占３１．８％）,其中ＨＡＰ占医院感染中的５２．４％（３３／６３）,位居第一。两组患儿在年龄、病程、性别、临床分型、外周血白细胞、血ＩｇＡ、ＩｇＭ、尿素氮和２４ ｈ尿蛋白定量上差异均无显著性（Ｐ＞０．０５）。ＨＡＰ组的住院天数长于对照组[（４４．６±７．６） ｄ ｖｓ(２３．９±９．３ ）ｄ］、严重水肿者多于对照组（５１．５％ｖｓ ２６．８％）,血白蛋白及ＩｇＧ的水平低于对照组[（１１．４６±３．３７）ｇ／Ｌ ｖｓ(２２．９１±８．６７）ｇ／Ｌ,（２．７２±１．３２）ｇ／Ｌ ｖｓ(６．８１±１．８９）ｇ／Ｌ］,联合应用免疫抑制剂者也多于对照组（４５．５％ ｖｓ １９．１％）,经统计学处理差异均有显著性（Ｐ ＜ ０．０５）。结论 ＮＳ患儿并发ＨＡＰ的危险因素有较长的住院天数,严重水肿,白蛋白明显下降,血ＩｇＧ的下降及激素联合免疫抑制剂的应用。     

遗传性椭圆形红细胞增多症1例报告

病例介绍：女,１１岁,１９９３年９月１７日八院,该患儿１岁时发现皮肤苍黄,未治疗。近一年皮肤苍黄明显。患儿入院后检查,发育可,皮肤稍黄,巩膜明显黄染,浅淋巴结未及,皮肤未见出血斑点;心率１１０次／分,心尖区可闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音,双肺呼吸音清,腹软;肝右肋下０．５ｃｍ,脾肋下３ｃｍ,质硬无压瘀;四肢未见溃疡;神经系统查无异常。实验室检查：Ｈｂ：９０～１２０ｇ／Ｌ,ＷＢＣ：６．７×１０／Ｌ,Ｐｌｔ：１９６×１０／Ｌ,血涂片观察：可见椭圆形红细胞占４４～６８％,网织红细胞：８．７～２１％,形态亦…     

流行性出血热继发再生障碍性贫血致死1例

流行性出血热（ＥＨＦ）继发再生障碍性贫血（ＡＡ）１例报告如下。患儿女,８岁,因发热６天,皮肤出血点２天,于１９９６年１０月２日入院。体检：体温３８℃,面部及胸部发红。皮肤散在出血点及瘀斑,表浅淋巴结无肿大,口唇苍白,心率９８次／分,心音低钝,肝脾未及。血：血红蛋白６０ｇ／Ｌ,红细胞１．９×１０~１２／Ｌ,白细胞２．８×１０~９／Ｌ,中性粒细胞０．４０,淋巴细胞０．５８,单核细胞０．０２,血小板２４×１０~９／Ｌ,网织红细胞０．１％。尿：蛋白（）,颗粒管型２～４／ＨＰ。肝功：ＧＰＴ８７ｕ／Ｌ,ＨＢｓ…     

直肠灌注安定溶液的药代动力学研究

为了解安定直肠灌注后在儿童体内的代谢过程以及确定适宜的直肠给药部位，对８例５岁半～１３岁患儿分别在肛门内５ｃｍ和１０ｃｍ处灌注安定溶液，并观察血药浓度的变化及进行药代动力学分析。结果表明，安定的代谢符合二室开放模型，半衰期平均为３８±１１ｈ，峰浓度为６．５±０．３ｎｇ／Ｌ，清除率是０．０２４±０．００６Ｌ·ｋｇ－１·ｈ－１，表观分布容积为０．７２±０．０６Ｌ／ｋｇ。在肛门内５ｃｍ给药的４例，其血药浓度在３分钟时平均为３．４±２．３ｎｇ／Ｌ，７分钟时已达６．３±０．５ｎｇ／Ｌ，达峰浓度时间平均为０．３２±０．０９ｈ；而在肛门内１０ｃｍ处给药的另４例，在７分钟时的血药浓度平均为３．２±１．８ｎｇ／Ｌ，至３０分钟左右达５．０ｎｇ／Ｌ以上，其达峰浓度时间平均为１．１３±０．１１ｈ。提示造成两组安定吸收速率快慢差异的原因与直肠肛门血液循环的解剖生理特点有关，直肠灌注安定溶液时采用５ｃｍ左右的深度较为适宜。     

持续缓解无病生存10年以上的小儿急性白血病2例

例１,患儿,女,６岁,住院号９４１１。因发热,面色苍白,乏力２个月于１９８７年３月２７日住院。入院体检：体温３８．７℃,神萎,无力状,重度贫血貌。颈部触及数个淋巴结,最大者ＩＸＺｃｍ。双下肢和躯干散在大小不等出血点。胸骨压痛（十）,心肺无异常。肝右肋下２．５ｃｍ,脾左肋下０．５ｃｍ,质地均中等,无触痛。实验室检查：血象ＷＢＣ１０．９×１０９／Ｌ,Ｈｂ３０ｇ／Ｌ,ＢＰＣ２０×１０９／Ｌ,幼稚细胞０．１２。骨髓象：增生明显活跃,粒、红、巨三系均受抑。淋巴系明显增生,原淋和幼淋占０．８８,胞体大小不等…     

苯巴比妥预防新生儿重度窒息后颅内病变

应用头颅ＣＴ，对６０例重度窒息儿静注苯巴比妥预防颅内病变及惊厥进行对照研究。用药妆受负荷量的平均年龄为生后５．２±１．６小时，生后第４天的血清药物浓度为２２．５±４．７ｍｇ／Ｌ。ＣＴ显示，用药组脑损伤的发平凡经为６６．７％，对照组为９０％，两组之间划有显性意义（Ｘ＾２＝４．８１，Ｐ〈０．１）。用药组静脉苯巴比妥后，仅１例发生惊厥，对照组的惊厥持续显效长（ｔ＝６．３４，Ｐ〈０．０５）。研究证实苯     

小儿缺铁性贫血的阶段性铁剂治疗

铁剂是治疗小儿缺铁性贫血的特效药物，但用多少剂量和什么方法补充铁目前临床仍有争议，为了寻找既有较快疗效又无副作用的方法，我们根据缺铁程度应用不同剂量铁剂和方法来治疗缺铁性贫血，结果如下：临床资料１．对象：９６年１１月至９７年１０月我科住院和门诊病儿１６例，年龄平均１６．５个月（４个月至４六岁），男１０例，女６例。血红蛋白（Ｈｂ）６２～９６ｇ／Ｌ，平均为８８．２ｇ／Ｌ。６２～８０９／Ｌ３例，～９０９／Ｌ８例，＞９０ｇ／Ｌ５例，血清铁蛋白（ＳＦ）均＜１６ｕｇ／Ｌ，都符合我国制定的小儿缺铁性贫血诊断标…     

新生儿缺氧缺血性脑病血NSE与ET变化及其与高压氧治疗相关性的研究

目的探讨新生儿缺氧缺血性脑病血清神经元特异性烯醇酶（ＮＳＥ）与血浆内皮素（ＥＴ）变化及高压氧治疗的作用。方法高压氧治疗以纯氧加压,压力０．０５～０．０７ ＭＰ加压 ２０ ｍｉｎ．稳压 ２０ ｍｉｎ,减压 ２０ ｍｉｎ,共历时 １ｈ,每天一次,疗程５～１０ ｄ。ＮＳＥ活性测定采用酶联免疫分析法;ＥＴ活性测定采用放射免疫分析法。结果中度ＨＩＥ患儿血清ＮＳＥ与血浆ＥＴ浓度分别为（１４．７２±４ ２６）μｇ／Ｌ（７６．１±１９．２）ｎｇ／Ｌ;重度ＨＩＥ患儿血清ＮＳＥ与血浆ＥＴ浓度分别为（１５．６４±５．８２）μｇ／Ｌ,（８２．５±２１．６）ｎｇ／Ｌ;中、重度ＨＩＥ患儿血清ＮＳＥ与血浆ＥＴ浓度显著高于对照组（分别为１２．４７± ３．４９ μｇ／Ｌ, ５６．３２± １６．７ｎｇ／Ｌ）。轻度 ＨＩＥ患儿血清 ＮＳＥ（ １３．５８± ４．５７） μｇ／Ｌ,血浆ＥＴ（６２．４± １８．５） ｎｇ／Ｌ与对照组比较无显著差异。中、重度 ＨＩＥ患儿高压氧治疗后,血清 ＮＳＥ,血浆 ＥＴ降低幅度分别为（ １．９２± ０．４６）μｇ／Ｌ,（ １２．７２± ４． ３７）ｎｇ／Ｌ,明显大于常规治疗组（ Ｐ＜ ０．０５）。结论血清 ＮＳＥ和血浆 ＥＴ是ＨＩＥ早期诊断与疗效判     

应用生玉米淀粉治疗肝糖原贮积症的临床研究

用生玉米淀粉悬液，每次１．７５ｇ／ｋｇ餐间和夜间分次口服治疗肝糖原贮积症患儿１７例取较好的效果。结果表明：服生玉米淀粉后低血糖症状明显好转，空腹血糖治疗前平均为２．２ｍｍｏｌ／Ｌ（３９．６ｍｇ／ｄｌ），治疗后为４．２ｍｍｏｌ／Ｌ（７５．６ｍｇ／ｋｌ，Ｐ＜０．０５）。随防３个月至３年半的病例，其肝脏平均缩小３ｃｍ）（Ｐ＜０．０５）。身高平均半年增长５ｃｍ。提示本法对肝糖原贮积症积症的低血糖、肝大及生