实时三维超声心动图评价先天性心脏病继发肺动脉高压患者右室功能

摘要 目的：应用实时三维超声心动图（Real-time three-dimensional echocardiography,RT-3DE）评价左向右分流先天性心脏病继发肺动脉高压患者右室功能。方法：将74例左向右分流先天性心脏病患者分成轻度、中度、重度三 组,45例健康体检者作为正常对照组。分别用RT-3DE测量RVESV 、RVEDV、 RVEF。结果：与对照组相比较,中度、重度PAH患者RVEDV、RVESV增加,而RVEF值减低,差异具有统计学意义（P<0.05）。结论：RT-3DE可以准确评价左向右分流先天性心脏病继发肺动脉高压患者的右室功能。     

波生坦片联合西地那非治疗儿童左向右分流型先天性心脏病术后残留肺动脉高压31例临床评价

目的 探讨左向右分流型先天性心脏病(CHD)术后残留肺动脉高压(PAH)的临床治疗方法。方法 选取左向右分流型CHD术后残留PAH患儿62例,随机分为对照组和观察组,各31例。对照组给予西地那非治疗,观察组在其基础上加用波生坦片治疗。结果 观察组肺动脉高压状态明显改善,优于对照组(P<0.05);观察组较治疗前心功能分级改善Ⅰ级的患儿占90.32%,优于对照组的70.97%(P<0.05)。结论 波生坦片联合西地那非治疗儿童左向右分流型CHD术后残留PAH疗效显著。     

先天性心脏病合并肺动脉高压儿童血清ICAM-1水平分析

目的：探讨血浆ICAM-1水平与儿童先天性心脏病( CHD)合并肺动脉高压( PAH)之间的关系。方法收集2009年5月-2013年6月就诊的CHD 81例,根据平均肺动脉压分为CHD合并PAH 45例(A组),CHD无PAH 36例(B组)。 C组40例来自于我院健康体检儿童。应用酶联免疫吸附实验( ELISA)测定所有研究对象血浆ICAM-1水平并进行比较。结果 A组血浆ICAM-1显著高于B组和C组(P<0．001),且B组显著高于C组(P<0．001)。取ICAM-1386.0 ng/ml为最优截断点时,灵敏度为84.0%,特异度为80.0%。 CHD患儿血浆ICAM-1水平与平均肺动脉压呈正相关( r=0.664,P<0．001)。结论血浆ICAM-1水平升高可能与CHD发生发展相关,可作为CHD患儿发生PAH的临床监测指标。     

Clinical study on congenital heart disease with pulmonary arterial hypertension in children

目的 分析先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的临床资料,以提高对该病的临床诊治水平.方法 57例患儿均予以吸氧、抗感染以及强心、利尿、扩血管治疗.11例左向右分流型先天性心脏病以及5例复杂型先天性心脏病经内科治疗后肺部感染、心力衰竭难以控制,转我院心外科予以手术.术后8例患儿用前列地尔,6例患儿用西地那非降肺动脉压力.患儿于内科治疗前后、手术后药物治疗前后测肺动脉压力(PAP)、左室射血分数(LVEF)及血浆N端脑钠肽前体(NT-proBNP).结果 38例左向右分流型先天性心脏病患儿经内科治疗后PAP、血浆NT-proBNP水平均较治疗前下降(P<0.05),LVEF较治疗前升高(P<0.05).11例左向右分流型先天性心脏病以及5例复杂型先天性心脏病患儿PAP、血浆NT-proBNP水平均高于前述38例患儿(P<0.05),LVEF低于前述38例患儿(P<0.05).8例患儿术后予以前列地尔,6例予以西地那非治疗后,PAP、血浆NT-proBNP水平较用药前下降(P<0.05),LVEF较用药前升高(P<0.05).结论 先天性心脏病合并肺动脉高压需早治疗,可改善预后.前列地尔、西地那非在治疗肺动脉高压方面是有效的.     

组织多普勒TDI-Tei指数对慢性肺心病患者右室功能的评价

目的探讨组织多普勒TDI-Tei指数评价慢性肺源性心脏病患者右心室功能的临床应用价值。方法选取69例慢性肺源性心脏病患者,根据肺动脉压力升高情况分为3组:重度肺动脉高压组(>80 mm Hg)21例,中度肺动脉高压组(60~80 mm Hg)33例和轻度肺动脉高压组(<60 mm Hg)15例;同期在我院进行健康体检的70例健康人作为对照组。对两组研究对象的常规超声指标和右室TDITei指数进行对比研究。结果与正常对照组相比,常规超声指标只在重度肺动脉高压组中出现明显变化,具有统计学意义(P<0.05,P<0.01),而右室TDI-Tei指数在轻、中、重度三组不同的肺动脉高压组中均大于正常对照组,具有统计学意义(P<0.05,P<0.01)。结论组织多普勒TDI-Tei指数可较传统超声指标更敏感的反映慢性肺源性心脏病患者的右心室功能,具有很好的临床应用价值。     

葛根素对慢性肺动脉高压大鼠右心室骨桥蛋白及其整合素β3受体基因表达的影响

目的 观察葛根素对慢性低O2高CO2肺动脉高压大鼠右心室心肌骨桥蛋白(osteopontin,OPN)及其整合素β3受体基因表达的影响.方法 36只雄性SD大鼠随机分为三组:即对照组(A组),低O2高CO2 4周组(B组)和低O2高CO2 4周+葛根素组(C组).采用RT-PCR法测定各组大鼠右心室心肌骨桥蛋白(OPN)及其整合素β3受体mRNA的表达水平.结果 ①B组大鼠肺动脉平均压(mPAP)和右心室肥厚指数[RV/(LV+S)]均明显高于A组(P<0.01),而C组mPAP、RV/LV+S明显低于B组 (P<0.01);②A组大鼠右心室心肌OPN和整合素β3 mRNA 表达水平均很低,B组大鼠心肌OPN和整合素β3 mRNA表达水平增高,与A组比较均有显著性差异(P<0.01).C组大鼠右心室心肌OPN与整合素β3表达明显低于B组(P<0.01).结论 葛根素可能通过抑制OPN及其整合素β3受体的表达而抑制慢性低O2高CO2肺动脉高压及右心室肥大.     

先天性心脏病合并肺动脉高压患儿57例临床分析

目的分析先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的临床资料,以提高对该病的临床诊治水平。方法 57例患儿均予以吸氧、抗感染以及强心、利尿、扩血管治疗。11例左向右分流型先天性心脏病以及5例复杂型先天性心脏病经内科治疗后肺部感染、心力衰竭难以控制,转我院心外科予以手术。术后8例患儿用前列地尔,6例患儿用西地那非降肺动脉压力。患儿于内科治疗前后、手术后药物治疗前后测肺动脉压力(PAP)、左室射血分数(LVEF)及血浆N端-脑钠肽前体(NT-proBNP)。结果 38例左向右分流型先天性心脏病患儿经内科治疗后PAP、血浆NT-proBNP水平均较治疗前下降(P<0.05),LVEF较治疗前升高(P<0.05)。11例左向右分流型先天性心脏病以及5例复杂型先天性心脏病患儿PAP、血浆NT-proBNP水平均高于前述38例患儿(P<0.05),LVEF低于前述38例患儿(P<0.05)。8例患儿术后予以前列地尔,6例予以西地那非治疗后,PAP、血浆NT-proBNP水平较用药前下降(P<0.05),LVEF较用药前升高(P<0.05)。结论先天性心脏病合并肺动脉高压需早治疗,可改善预后。前列地尔、西地那非在治疗肺动脉高压方面是有效的。     

继发孔房间隔缺损介入治疗的影响因素及对策

房间隔缺损(ASD)是常见的先天性心脏病(简称先心病)之一,约占先心病的10%～20%左右,主要见于幼儿及儿童。多数病人到了青春期后才出现症状,特别是到了35岁后病情发展迅速,如不及时治疗,就会出现肺动脉高压。此时右室承受了左向右的分流量和肺动脉高压,使右心室容量和压力双重负     

波生坦联合西地那非在先天性心脏病合并肺动脉高压患者中的应用进展

肺动脉高压（PAH）是指一种罕见且预后不良的疾病,当肺动脉平均压>25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa),或者运动时m PAP>30 mm Hg,肺毛细血管嵌压≤15 mm Hg,肺血管阻力>3 Wood(1 Wood=80 dyne s/cm5)诊断为PAH。先天性体肺分流性心脏病（先天性心脏病）是由于缺损部位大量左向右分流导致肺循环容量明显增加,肺血管处于高流量高压力状态,导致肺动脉压力阻力增加,从而导致PAH的发生。对先天性心脏病早期动力性PAH患者,手术治疗可以阻断肺血流量异常增加,阻断PAH进展。但对于肺血管不可逆性改变的患者,即使手术后缺损仍存在。如果不及时治疗,右心房的负担会随着病情的恶化而加重,严重影响患者的生存质量和生存率。因此,对于先天性心脏病合并PAH患者,应用有效药物进行术前、术后短期或长期服用,是治疗PAH的重要手段。近年来,靶向性药物控制肺血管压成为临床研究的热点。波生坦是一类非选择性内皮素受体阻滞剂,而西地那非作为PAP-5抑制剂具有很高的选择性,本文就波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病相关性PAH的进展进行综述。     

先天性心脏病肺动脉高压的麻醉管理

先天性心脏病的发病率占活产婴儿的0.6%-0.8%,我国每年新出生约10-15万先天性心脏病,其中50%以上为左向右分流型心脏病。肺动脉高压是左向右分流型先天性心脏病的常见并发症之一。重症肺动脉高压是指平均肺动脉压PAP〉50 mmHg,或肺动脉收缩压（Pp）/系统动脉收缩压（Ps）〉0.8,肺血管阻力（PVR）〉300 dyn·s·cm-5。随着小儿先心病诊治技术的提高,手术治疗的年龄趋于低龄化。除单纯室间隔缺损、房间隔缺损等造成长期左向右分流引发肺动脉高压,多水平左向分流先心病（房间隔缺损伴室间隔缺损,或伴动脉导管未闭等）和早期发生肺血管病变的先心病占有一定的比例（如完全性房室通道,主动脉缩窄,右室双出口,完全性肺静脉畸形引流等）。此类患儿早期会出现严重的肺动脉高压。长期肺高血流量引起的肺微血管的内皮受损,内皮分泌的内源性内皮舒张剂（一氧化氮和前列腺环素）和血管收缩剂（内皮素）失调是肺动脉高压的重要原因［1］。     

斑点追踪显像评价法舒地尔对肺动脉高压患者右室收缩功能的影响

目的:应用斑点追踪显像(STI)技术定量分析肺动脉高压(PAH)患者右室游离壁及室间隔心肌收缩期峰值应变(S)和应变率(SR)及法舒地尔治疗对PAH患者右室收缩功能的影响.方法:PAH组17例,临床确诊为PAH且具有右心功能不全临床表现,超声心动图测量肺动脉收缩压( PASP)＞35 mm Hg.对照组20例,为年龄、性别相匹配的健康体检者.常规二维超声测量右房左右径(RA)、右室左右径(RV)、主肺动脉内径(MPA)、有室壁厚度(RVWT)及右室射血分数(RVEF).STI测量右室游离壁及室间隔基底段、中段收缩期峰值S、SR,比较上述参数在2组间有无差异,以及应用法舒地尔治疗前后PAH患者上述参数的变化.结果:(1)与对照组比较,PAH组RA、RV、MPA、RVWT均增大,RVEF减小(均P＜0.01),PAH组右室游离壁基底段、中段收缩期峰值S、SR,室间隔基底段、中段收缩期峰值S和室间隔基底段收缩期峰值SR均低于对照组(P＜0.05或P＜0.01).(2)PAH患者应用法舒地尔治疗2周后,PASP、RA、RV 降低(P＜0.O1),RVEF较用药前增高(P＜0.05),右室游离壁基底段、中段收缩期峰值S、SR及室间隔基底段、中段收缩期峰值S和室间隔基底段收缩期峰值SR较治疗前增加(P＜0.01或P＜0.05).结论:通过STI技术能敏感、准确地反映法舒地尔治疗前后PAH患者右室心肌收缩功能的改变情况,是评价PAH患者药物治疗效果的新方法.     

完全性左束支传导阻滞患者左心室心肌收缩功能的研究

目的 应用超声二维斑点追踪显像技术探讨完全性左束支传导阻滞患者左室心内膜下心肌收缩功能.方法 完全性左束支传导阻滞患者(CLBBB)20例,正常对照者20例,采用心尖长轴四腔心和二腔观的二维灰阶动态图像,应用二维应变软件测量左室壁各节段的心内膜下心肌收缩应变、应变率及整体长轴应变(GLS),心尖双平面Simpson法测量左室射血分数(LVEF﹑FS%).结果 与正常组比较,LBBB组,的左房内径、E/A、左室长轴心内膜下心肌的纵向收缩期峰值应变、应变率减低(P<0.05).结论 超声二维斑点追踪显像技术能准确地评价左束支患者的左室心内膜下心肌收缩功能.     

Elevated plasma Pim‐1 and its clinical significance in patients with pulmonary arterial hypertension

This study was aimed to determine plasma Pim‐1 levels in patients with pulmonary arterial hypertension (PAH) and to estimate the clinical value of Pim‐1 as a biomarker of PAH. This was a single‐centre retrospective study in 111 patients with congenital heart disease (CHD) and idiopathic PAH (IPAH). Those CHD patients were divided into two groups: PAH associated with CHD (PAH‐CHD) and CHD without PAH (nPAH‐CHD). Plasma Pim‐1 levels were measured by enzyme‐linked immunosorbent assay. (a) Plasma Pim‐1 levels were significantly increased in patients with PAH‐CHD and IPAH compared with the healthy control group (27.81 ± 11.34 ng/mL vs 13.02 ± 5.30 ng/mL; 32.81 ± 12.28 ng/mL vs 13.02 ± 5.30 ng/mL, P < 0.05) and nPAH‐CHD (27.81 ± 11.34 ng/mL vs 17.33 ± 7.99 ng/mL; 32.81 ± 12.28 ng/mL vs 17.33 ± 7.99 ng/mL, P < 0.05). Pim‐1 levels were substantially increased in patients with severe PAH‐CHD compared with mild‐to‐moderate PAH‐CHD (19.12 ± 6.70 ng/mL vs 8.54 ± 3.71 ng/mL, P < 0.05). (b) Pim‐1 levels were correlated positively with the mean pulmonary artery pressure (mPAP) and pulmonary vascular resistance (PVR) (r = 0.582, 0.516; P < 0.001, respectively), while negatively with tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE), tricuspid annular plane systolic velocity (S’) and right ventricular fractional area changes (RVFAC) (r = ?0.375, ?0.354, ?0.507; P < 0.05, respectively). (c) PAH‐CHD and severe PAH‐CHD was identified by plasma Pim‐1 with a cutoff value of 16.8 ng/mL (P < 0.001) with a sensitivity of 87.3% and a specificity of 65%, and a cutoff value of 20.53 ng/mL (P < 0.001) with a sensitivity of 87.3% and a specificity of 52%, respectively. Plasma Pim‐1 levels were significantly higher in patients with PAH‐CHD and IPAH. Plasma Pim‐1 may represent an effectively biomarker in patients with PAH.     

超声应变和应变率显像技术对肥厚型心肌病患者左室收缩功能的评价

应用超声应变及应变率显像技术评价肥厚型心肌病（HCM）患者左室局部心肌收缩功能。方法选取38例HCM患者作为观察组,选取健康志愿者36例作为对照组,分别进行组织多普勒超声检查,应用应变和应变率显像技术对局部心肌进行定量分析和评价。结果观察组患者左房内径、左室内径、左室收缩期末内径、室间隔厚度、左室后壁厚度均明显增加,左室射血分数明显减少（均P〈0．05）。观察组患者左室下壁、侧壁、后壁、前壁及室问隔心肌收缩期峰值应变、应变率均明显低于对照组（均P〈0．05）。结论应变和应变率显像技术能准确反映HCM患者左心室局部心肌收缩功能减退及特性的改变。     

波生坦用于儿童先天性心脏病相关肺动脉高压66例临床评价

目的探讨波生坦治疗儿童先天性心脏病（CHD）相关肺动脉高压（PAH）的临床疗效。方法选取医院2012年至2013年收治的66例CHD患儿,其中左向右分流组（A组）38例,功能性单心室（FSV）组（B组）28例,均口服波生坦治疗,随访并评估临床疗效与不良反应。结果 A组患儿治疗1-3个月后肺动脉高压均明显下降,心功能明显改善,差异有统计学意义（P〈0.05）。B组患儿治疗前心功能Ⅳ,Ⅲ,Ⅱ级构成比分别为32.14%（9/28）,46.43%（13/28）,21.43%（6/28）,末次随访各级构成比分别为0,21.43%（6/28）,71.43%（20/28）,另2例（7.14%）为心功能Ⅰ级,差异均有统计学意义（P〈0.05）;治疗前脉搏血氧饱和度（Sp O2）为（79±5）%,末次随访时Sp O2为（85±5）%,差异有统计学意义（P〈0.05）;治疗前B组患者颜面部水肿14例、胸腔积液15例、心包积液9例,末次随访时颜面部水肿2例、胸腔和心包积液各1例,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论波生坦治疗儿童CHD相关PAH疗效良好,值得临床推广。     

75例儿童先天性心脏病介入封堵术后的随访研究

目的 探讨介入封堵术对儿童左向右分流型先天性心脏病（CHD）心脏结构及血流动力学的影响。方法 回顾性分析2011年6月至2016年6月在安徽医科大学第二附属医院行介入封堵术治疗的75例CHD患儿的临床资料，其中房间隔缺损（ASD）患儿24例、室间隔缺损（VSD）患儿24例、动脉导管未闭（PDA）患儿27例，采用经胸超声心动图检测术前、术后第3天、术后1个月、术后3个月、术后6个月及术后1年患儿心脏结构及血流动力学相关指标的变化。结果 介入封堵术后，VSD患儿的右心室内径（RV）、左心房内径（LA）、左心室内径（LV）、肺动脉压（PAP）、肺动脉瓣口血流速度（PV）、二尖瓣口舒张早期最大血流速度（MVE）、二尖瓣口舒张晚期最大血流速度（MVA）较术前减小，ASD患儿的RV、PAP、三尖瓣口舒张早期最大血流速度（TVE）、三尖瓣口舒张晚期最大血流速度（TVA）、PV及PDA患儿的LA、LV、MVE、MVA、AV、PAP均较术前减小，差异有统计学意义（P<0.05）。VSD患儿的TVE、TVA、AV，ASD患儿的LA、LV、MVE、MVA、AV及PDA患儿的TVE、TVA、PV均较术前增大，差异有统计学意义（P<0.05）。结论 介入封堵术可以显著改善儿童左向右分流型先天性心脏病患者的心脏结构及血流动力学，是一种有效的治疗手段，值得推广。     

前列地尔在先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿治疗中的作用

目的探讨先天性心脏病(CHD)合并重度肺动脉高压(PH)术前应用前列地尔的意义。方法 56例CHD合并PH的患儿,术前予前列地尔100μg加入氯化钠注射液100mL中静脉微量泵泵入,0.02～0.05μg·kg~(-1)·min~(-1),每日持续用药8～10h,连续用药14～18d。对比分析用药前后的平均肺动脉压(mPAP)、平均体动脉压(mSAP)、周围动脉血氧分压(PaO_2)、血氧饱和度(SaO_2)和左心室射血分数(LVEF),并观察患儿不良反应情况。结果前列地尔治疗后,CHD合并重度PH患儿mPAP显著降低(P<0.01),而LVEF、SaO_2及PaO_2均不同程度提高(P<0.05),无严重不良反应发生。结论术前用前列地尔治疗后可明显改善CHD合并重度PH患儿的心、肺功能,提高手术的安全性。     

冠心病患者左心室功能的超声检测

目的探讨超声心动图对冠心病（CHD）患者左室功能的检测。方法收集因临床诊断为冠心病或疑诊冠心病而行冠状动脉造影（CAG）的170例患者，且均在同期内（间隔小于2周）行超声心动图检查，分为两组，其中冠心病患者89例，对照组81例，应用二维、M型及多普勒超声检测其左室容量变化及左室瓣口血流情况，据此判断左室的收缩舒张功能，并进行比较。结果冠心病患者的左室收缩和舒张功能指标较对照组有显著差异（P〈0.05，P〈0．01）。结论超声心动图心功能指标能较好地评估冠心病患者的心功能状态：     

Effect of iloprost on biomarkers in patients with congenital heart disease‐pulmonary arterial hypertension

Some biomarkers play important roles in the endothelial dysfunction of patients with pulmonary arterial hypertension (PAH), including nitric oxide (NO), endothelin‐1 (ET‐1), asymmetric dimethylarginine (ADMA), galectin‐3 (Gal‐3), B‐type natriuretic peptide (BNP), and uric acid (UA). However, studies on these biomarkers in pulmonary artery blood in congenital heart disease‐PAH (CHD‐PAH) and the effect of iloprost on the regulation of biomarkers are lacking. This study investigated potential CHD‐PAH biomarkers and their association with the severity of disease. The effect of iloprost on the regulation of these biomarkers was also studied. A total of 31 patients with CHD‐PAH were enrolled. Seven with positive effects of iloprost (the average reduction in mPAP 11.13±1.73 mm Hg) and 19 with negative effects of iloprost (the average reduction in mPAP 4.21±4.87 mm Hg; iloprost positive group [IPG] vs iloprost negative group [ING], P<.01) and five age‐matched controls were studied. The pulmonary artery blood sample was collected before and after inhaling iloprost, and the plasma concentrations of Gal‐3, ADMA, ET‐1, and NO were measured. A significant positive linear relationship was observed between mPAP and plasma ET‐1, BNP, ADMA, and UA levels in all patients with CHD‐PAH. ET‐1, ADMA, BNP, and UA levels had a significant linear relationship with mean pulmonary arterial pressure, which could be used to predict the severity of CHD‐PAH. ET‐1 might be a potential biomarker to pre‐evaluate the effect of iloprost on CHD‐PAH. Iloprost could affect the expression of Gal‐3 and, therefore, the process of fibrosis could be influenced by iloprost.