儿童Kimura病1例报道并文献复习

目的:分析儿童Kimura病的临床特点,探讨儿童Kimura病的诊治方法及预后。方法:对我院2014年收治的1例儿童Kimura病进行报道,同时检索2005-2015年的中国医院知识总库(CHKD),收集资料完整的7 例儿童Kimura病报道,对这8例Kimura病患儿的临床表现、实验室检查、治疗及预后进行综合分析。结果:儿童Kimura病主要表现为头颈部肿块、淋巴结肿大、大涎腺侵犯,外周血嗜酸粒细胞增多、血清IgE水平升高,病灶边界不清无包膜,激素治疗有效,但容易复发。结论:Kimura病是一种罕见的、慢性的、病因不明的慢性炎性疾病,儿童Kimura病更加罕见,常表现为头颈部肿块,伴淋巴结肿大及大涎腺侵犯,手术、激素治疗有效,但容易复发。     

颌骨嗜酸细胞肉芽肿的临床诊断和治疗

目的总结颌骨嗜酸细胞肉芽肿的临床诊断和治疗经验。方法对8例颌骨嗜酸细胞肉芽肿患者临床资料进行回顾性分析。结果颌骨嗜酸细胞肉芽肿男性多见，儿童易罹患，以下颌骨病变为多见。临床上对考虑囊肿、恶性肿瘤的患者，拔牙后创口经久不愈，牙龈溃疡而原因不明者均应考虑本病的可能。确诊仍依靠病理切片。结论本病局限型病损应作手术，多发性以及复发性病变应考虑综合治疗(手术加放疗及化疗)。预后一般良好。     

淋巴结嗜酸性淋巴肉芽肿伴肾病综合征一例报告

1 病例报告 患者 男,22岁。主因颌下淋巴结肿大,面部、下肢水肿1周于2000年2月22日入院。此前10天起无明显诱因出现四肢皮肤点片状皮疹伴瘙痒。入院后查体:颌下、颈后、腹股沟均可触及肿大的淋巴结,直径0.3～1.5cm,活动,有压痛。颜面、下肢水肿。血常规检查白细胞9.7×10~9/L。尿蛋白( ),24小时尿蛋白定量3.55 g/L。血BUN7.8mmol/L。血脂:总胆固醇(TC)11.7mmol/L、甘油三酯(TG)3.3 mmol/L、低密度脂蛋白(LDL)9.3 mmol/L。临床初步印象:肾病综合征。为明确淋巴结肿大原因,切取一枚     

Kimura病(附1例报告)

目的 探讨木村病(Kimura’s disease,KD)的主要临床表现、诊断及治疗方法。方法 病例分析及文献复习。结果 木村病的主要临床特征：中青年男性多见、长期存在并易于反复的头颈部肿大淋巴结或软组织肿块且唾液腺也多有受累、部分患者并发肾病综合征、嗜酸性粒细胞及IgE均升高。特征性的淋巴结病理学特征：发育好的淋巴滤泡、显著的嗜酸性粒细胞浸润、薄壁毛细血管增生及不同程度纤维化。泼尼松及雷公藤治疗伴有肾病综合征表现的KD病可取得良好临床疗效。结论 木村病(Kimura’s disease,KD)是一种流行于东亚地区、罕见的、原因不明的慢性炎性疾病,临床医生应有所认识。     

胃嗜酸性肉芽肿中嗜酸细胞与微血管密度及临床病理特征的关系

目的探讨胃嗜酸性肉芽肿（GEG）病变中嗜酸细胞浸润与微血管密度以及临床病理特征的关系。方法应用免疫组化SP染色检测胃嗜酸性肉芽肿中微血管密度（MVD）;HE染色计数嗜酸细胞。结果微血管密度数量在胃溃疡（GU）和胃嗜酸性肉芽肿中差异有显著性;微血管密度高计数组嗜酸细胞（EC）高于微血管密度低计数组;微血管密度与嗜酸细胞具有正相关性。在溃疡最大径≥5 cm的病变中嗜酸细胞高于〈5 cm的病变,溃疡浸润达浆膜和/或周围组织的病变中嗜酸细胞计数高于未浸润及浆膜者,纤维化程度高者嗜酸细胞计数明显低于纤维化程度低者。结论嗜酸细胞浸润与胃嗜酸性肉芽肿病变中微血管密度密切相关,并与胃嗜酸性肉芽肿溃疡病变程度、纤维化程度具有重要的关系。     

肾嗜酸细胞腺瘤的临床及病理学特点（附2例报告）

肾嗜酸细胞腺瘤是一种罕见的发生在肾近曲小管的上皮肿瘤，临床上常误诊为肾癌而行根治性肾切除。本文拟就我院确诊的2例肾嗜酸性细胞腺瘤，结合文献回顾分析其临床表现及病理学特点。     

慢性肉芽肿病5例临床分析

目的 探讨慢性肉芽肿病(CGD)的临床表现、诊断及治疗.方法 对于2009年1月至2016年10月在南京医科大学附属儿童医院诊断的5例CGD患儿临床表现、实验室检查、治疗及预后进行总结分析.结果 起病年龄16 d至3.3岁.CGD患儿起病年龄早,可表现为反复下呼吸道感染、淋巴结炎及消化系统疾病、皮肤感染等,易出现分枝杆菌、真菌、金黄色葡萄球菌、洋葱伯克霍尔德菌等病原感染.4例直接经基因确诊,1例中性粒细胞呼吸暴发试验阳性,后续基因检查再次证实.CGD患儿需长期应用抗生素和抗真菌药物预防细菌和真菌感染.结论 对于自幼反复出现严重肺部、淋巴结、肝脾、骨骼和皮肤细菌、真菌感染,有肉芽肿形成,接种卡介苗后出现感染或怀疑结核而抗结核治疗效果欠佳者,均应考虑到CGD,基因序列测定可以从分子水平明确诊断.CGD的常规治疗包括感染的预防、治疗及并发症治疗.     

嗜酸细胞性乳头状肾细胞癌2例临床病理学分析

嗜酸细胞性乳头状肾细胞癌（OPRCC）是一种少见的乳头状肾细胞癌亚型,典型的组织学特征是乳头状结构和嗜酸性胞质,低级别核,具有良好的预后,诊断主要依据组织学形态及免疫组化,需与多种肾肿瘤进行鉴别。本文分析2例OPRCC的临床资料、组织学形态、免疫表型特点,并复习相关文献,探讨OPRCC的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断要点及预后,以提高病理医师对OPRCC的认识,为该肿瘤诊断及治疗提供准确的依据。     

后肾腺瘤临床病理分析

目的探讨肾脏后肾腺瘤(metanephric adenoma,MA)的临床病理特征及鉴别诊断方法。方法应用常规病理及免疫组化方法观察近年诊断的1例MA病理组织学表现,结合相关临床资料及文献复习分析其病理特点。结果本例16岁女性,大体标本为类圆形黄褐色肿块,大小约10cm,有薄层包膜,与周围组织分界清楚组织学上具有独特的形态结构特点:瘤细胞较小,核大质少,深染,圆形到椭圆形,核仁不明显,细胞大小较一致,无异型性,无核分裂像。间质疏松水肿样,无细胞。由规则排列的圆形小管和含有圆形细胞巢的实性区域相间构成,偶可见肾小球样结构,免疫组化分析:瘤细胞角蛋白(CK)呈阳性表达,波形蛋白(Vimentin)弱阳性表达,WT1,CK7,EMA,CD10,CD99,CK34βE12,CgA,SYN,RCC,P53及Bcl-2呈阴性,Ki-67仅约2%阳性。结论后肾腺瘤是一种少见的肾脏胚胎性上皮源性良性肿瘤,MA在形态学上具有独特的组织结构特点,免疫表型表现为Vimentin恒定出现,WT1、CD57、CK多有表达,其中WT1、CD57、CK表达强度和范围各有不同,而EMA、CK7、CgA、CD10多无表达;要注意与Wlims瘤、肾乳头状细胞癌等进行鉴别。     

肾嫌色细胞癌临床病理学分析

目的 探讨肾嫌色细胞癌的临床病理特征、免疫学表型、鉴别诊断及预后.方法 对8例肾嫌色细胞癌进行光镜观察、免疫组织化学研究,分别随访5-75个月.结果 大体肿块直径2.5-7.0 cm.镜下,肿瘤由嫌色细胞和嗜酸细胞构成,呈片状、梁状和腺状分布.嫌色细胞体积较大、多角形,细胞膜清晰而厚,细胞质半透明细网状,细胞核皱缩,可见核沟及核异型,核仁不明显;而嗜酸细胞胞质嗜酸,可见明显的核周空晕.免疫表型EMA、CD117和E-cadherin 100％阳性,CD1050％阳性,CK7 75％阳性,P504S 25％阳性,Vimentin 100％阴性.结论 肾嫌色细胞癌是一种少见的肾脏肿瘤,预后好于肾透明细胞癌,与乳头状肾细胞癌相当.其特征性的组织学形态、免疫表型、电镜及遗传学改变有助于诊断和鉴别诊断.     

三阴乳腺癌临床病理特点及预后分析

目的：探讨三阴乳腺的临床病理特征及预后。方法回顾性分析我院2004年1月－2007年12月外科收治的病理确诊的89例乳腺癌患者资料,根据雌激素受体（ER）、孕激素受体（PR）和人表皮生长因子受体2（Her－2）的表达,将其分为2组：三阴组（ ER阴性、PR阴性、Her－2阴性）、非三阴组,比较2组患者的发病时月经情况、肿瘤部位、肿瘤大小、病理类型、淋巴结转移、临床病例分期、治疗结果和随访情况。结果2组患者肿瘤直径大小、病理类型、TNM分期、淋巴结转移情况上差异无统计学意义（P＞0．05）,其中浸润性导管癌所占比例最高,分别为85．2％、83．9％,肿瘤直径2～5 cm所占比例最高,分别为48．1％、53．2％;II期患者比例最高,分别为44．4％、51．6％;三阴乳腺癌患者绝经前确诊比例较非三阴乳腺癌组患者高,差异有统计学意义（ P＜0．05）;2组患者在Ki－67表达上差异有统计学意义（P＜0．05）。随访情况与非三阴乳腺癌患者比较,三阴乳腺癌组患者局部复发、远处转移多见,差异有统计学意义（P＜0．05）,死亡比例差异无显著性（P＞0．05）。结论三阴乳腺癌与非三阴乳腺癌均以浸润性导管癌为主,肿瘤多在2～5 cm,就诊时均以II期患者为主,淋巴结转移率接近。三阴乳腺癌较非三阴乳腺癌发病年龄更小,多在绝经前确诊,组织学分级更高,细胞增殖更活跃,更易出现复发、转移。     

先天性肺囊肿性病变60例临床病理观察

目的探讨先天性肺囊肿性病变临床病理特点以及与肺癌的关系。方法对60例外科手术切除先天性肺囊肿性病变进行临床病理学分析,并进行文献复习。结果支气管源性肺囊肿49例(81.7%);先天性囊性腺瘤样畸形5例(8.3%),其中1例伴发粘液性原位腺癌(国际肺癌研究协会/美国胸科学会/欧洲呼吸学会国际多学科肺腺癌分类2011年版,简称新版),1例伴发鳞癌;肺隔离症6例(10.0%)。结论支气管源性囊肿是先天性肺囊肿性病变最常见的囊肿类型,先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)最少见。CCAMⅠ型常伴有粘液细胞化生,粘液细胞增生可能属于浸润性粘液腺癌(新版分类,过去的粘液型细支气管肺泡癌)癌前病变。     

胃粘膜异型增生的临床病理及随访研究

目的分析胃粘膜异型增生的临床病理特征,评价不同程度异型增生患者癌变的危险性。方法对我院10年间经内镜病理诊断的1612例异型增生的临床病理资料进行回顾性分析,并总结其中74例不同程度异型增生的内镜随访结果及临床意义。结果在≥60岁患者中,中度异型增生占34.8%,明显高于轻度者（P〈0.01）;重度异型增生占66.6%,与轻度、中度者相比差异有显著性（P〈0.01）。在≥60岁患者中,位于贲门部的异型增生占51.1%,明显高于其它部位（P〈0.01）。轻度和中度异型增生随访中未发现有癌变者,而重度异型增生有9例发生癌变,癌变率为50.0%。结论60岁以上老年人面临着患胃粘膜异型增生和胃癌更大的危险,尤其在贲门部位。重度异型增生是胃癌的高度危险因素,异型增生是胃癌一个重要的癌前病变。     

女性生殖道血管肌纤维母细胞瘤2例的临床病理及文献复习

目的：探讨女性生殖道的血管肌纤维母细胞瘤（AMF）的临床病理表现、诊断及鉴别诊断。方法对2例AMF的病理特征及免疫组化表达进行分析,结合各类文献报道总结AMF的诊断及鉴别诊断。结果肿瘤边界清楚,瘤细胞呈梭形或圆梭形,由细胞密集区和稀疏区交替出现,血管丰富,瘤细胞多围绕血管生长。结论 AMF是一种主要发生于女性生殖器官的浅表部位的良性软组织肿瘤,主要与深部血管粘液瘤等鉴别。     

胆囊残端疾病的超声表现及分析

目的：探讨胆囊残端疾病的超声表现形式,分析该病发生的原因,避免超声的误诊,减少或根除胆囊残端疾病的发生。方法：回顾分析20例胆囊残端疾病的超声资料,分析与致病有关的因素。结果：胆囊切除术后,胆囊切除不完全或胆囊管残留过长,是导致胆囊残端疾病发生的首要原因。结论：胆囊残端疾病的发生与首次手术有关,其超声表现形式多样,容易引起误诊及漏诊;严格规范手术操作规程,避免胆囊管残留过长,是预防胆囊残端疾病的关键。     

肾小球疾病病理类型分布及流行病学特点

目的:了解绵阳地区肾小球疾病病理类型及流行病学特点.方法:回顾性分析我院2006年1月～2009年7B间经肾活检确诊的肾小球疾病105例的临床资料.结果:105例肾活检患者中.原发性肾小球肾炎81例,占77.1%,男:女=1:2.24,差异有统计学意义(P<0.01);继发性肾小球肾炎24例,二者高发年龄段均为15～44岁.结论:原发性肾小球肾炎是绵阳地区最常见的肾小球疾病,女性多发,这种性别分布特点可能与入院患者的性别分布有关.MCD和IgAN是最常见的成人原发性肾小球肾炎;IN和HSPN是最常见的成人继发性肾小球肾炎,女性占绝对优势;青壮年为原发性肾小球肾炎和继发性肾小球肾炎的高发人群.