肝原发性恶性血管肿瘤临床病理分析

目的探讨肝原发性恶性血管肿瘤的临床病理学特点、鉴别诊断及预后。方法采用HE和免疫组化EnV ision法对7例血管肉瘤和4例上皮样血管内皮瘤(epthelioid hem angioendotheliom a,EHE)进行免疫组化染色和形态学观察。结果患者年龄23~80岁,男性8例,女性3例。临床症状及实验室检查无特殊表现。6例肿瘤呈单结节,位于肝右叶;5例多结节者,其中4例累及肝左叶,肿瘤最大径为2~6.5 cm。7例血管肉瘤组织学表现多样,肿瘤细胞可呈梭形或上皮样细胞形态。4例EHE组织学特征:以纤维硬化区为中心,周边富于细胞,肿瘤细胞呈上皮样分化及特征性的胞质内血管腔形成。免疫组化染色至少表达CD31、CD34、FⅧRAg中的1项,其中4例3项指标均表达。1例EHE和5例血管肉瘤表达nestin。结论肝原发性恶性血管肿瘤极少见,结合组织学形态并联合应用多项血管内皮标记物可作出明确诊断。早期发现、局部手术切除和结合术后化疗有助于延长患者生存期。     

肌内梭形细胞血管瘤1例

患者,女,35岁,发现有小腿肿块5年,伴间断疼痛,肿瘤缓慢增大。体检：右小腿上段后侧略隆起,皮肤表面尤红、肿、热及触痛,轻脏可扪及一约5cm×5cm×3cm肿块,质中,活动度尚可,有压痛。辅助检查：B超示右小腿外侧腓肠肌内肿块,MRI疑为脉管性肿瘤。临床诊断：右小腿软组织肿瘤,行肿瘤切除术,术中见肿瘤位于肌组织间,无包膜,但境界尚清,肿瘤直径约2cm,术后患者恢复良好,随访10个月,无肿瘤局部复发或转移。[第一段]     

肾脏原发性孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT），最初描述是一般发生在胸膜，其次是腹膜，称为良性纤维性间皮瘤，目前认为其组织发生与间皮并无关连，而是来源于具有纤维母或肌纤维母细胞特征的问质细胞。已报道SFT可发生在许多部位，如浆膜、鼻腔、胸腔、纵隔、甲状腺、眼眶、腹膜后、乳房、肝脏^[1]等，并易误诊为其他梭形细胞肿瘤。     

中间型血管肿瘤研究的新进展

在病理学家对血管肿瘤的概念描述中,血管内皮瘤（hemangioendothelioma）常是中间型血管肿瘤的代名词,它在传统分类上包括：梭形细胞血管内皮瘤（spindle cell hemangioendothelioma）、上皮样血管内皮瘤（epitheliod hemangioendothelioma）、卡波西型血管内皮瘤（kaposiform hemangioendothelioma）、恶性血管内乳头状血管内皮瘤（malignant endovascular papillary angioendothelioma,Dabska瘤）和网状血管内皮瘤（retiform hemangioendothelioma）。但近年来的一些研究显示,梭形细胞血管内皮瘤实属良性肿瘤或病变,它的高复发率其实与肿瘤的多中心性生长有关,     

原发性心脏瓣膜肿瘤临床病理观察

目的分析心脏瓣膜原发肿瘤病理学特点及其与临床表现的关系。方法收集经外检确诊的心脏瓣膜原发肿瘤11例,HE、Weigert—Van Gieson染色观察,同时部分病例加做免疫组织化学（SP法）。结果心脏瓣膜原发肿瘤较为罕见,仅占心脏原发肿瘤的3％（11／426）,其中良性肿瘤占多数（10／11）,恶性少见（1／11）。肿瘤类型以乳头状弹力纤维瘤（4／11）和海绵状血管瘤最为多见（4／11）,血管球瘤1例,血管肉瘤1例,纤维性错构瘤1例。肿瘤发生部位以房室瓣多见,三尖瓣4例,二尖瓣4例,肺动脉瓣2例,主动脉瓣1例。7例术前心脏超声心动图诊断为瓣膜肿瘤,4例误诊或漏诊。结论临床对于心脏瓣膜原发肿瘤的诊断比较困难,影像学缺乏对心脏瓣膜原发肿瘤的认识。虽然良性肿瘤的手术切除预后较好,但可导致血流动力学改变而致命,应尽早诊断及手术治疗。术中冷冻切片检查对临床决定手术方式及后期治疗有指导意义。     

梭形细胞血管内皮瘤

梭形细胞血管内皮瘤 (ｓｐｉｎｄｌｅｃｅｌｌｈｅｍａｎｇｉｏｅｎ ｄｏｔｈｅｌｉｏｍａ ,ＳＣＨ)是一种少见的血管病变 ,由Ｗｅｉｓｓ和Ｅｎ ｚｉｎｇｅｒ于 1986年首先报道〔1〕。原先认为ＳＣＨ属于一种低度恶性或中间型的血管内皮瘤〔2〕,但近几年来的研究报道显示〔3～ 9〕,ＳＣＨ系良性反应性血管病变 ,或为一种伴有血管畸形的错构瘤性病变。ＳＣＨ在临床及组织学上均具有一定的特点 ,如不熟悉则容易将其误诊为海绵状血管瘤、血管肉瘤或卡波西肉瘤等病变。1　临床特点本病多见于 2 0～ 40岁间的青年人 ,平均年龄在 30岁左右。年龄范…     

41例心脏和心包肿瘤的临床病理分析

目的通过对４１例心脏和心包肿瘤的病理学研究，分析其病理改变与预后的关系。方法用组织化学染色观察。结果良性瘤３９例，占９５．１％，包括粘液瘤、纤维瘤、横纹肌瘤；恶性瘤２例，占４．９％，包括神经纤维肉瘤、恶性间皮瘤。在粘液瘤中７５％为女性患者，９１．７％发生在左心房内。结论心脏肿瘤与其他部位的肿瘤不同，既是良性瘤也可引起血液动力学改变而致命，需早期诊断和手术治疗；恶性瘤预后极差。     

原发性甲状腺血管肉瘤4例临床病理分析

目的 探讨原发性甲状腺血管肉瘤(primary thyroid angiosarcoma, PTA)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法 收集4例PTA的临床及病理资料,采用免疫组化EnVision两步法检测vimentin、CD31、ERG、CK(AE1/AE3)、p53等的表达,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 患者均以颈部包块就诊,镜下瘤细胞核大,空泡状,胞质嗜伊红色或透明,可见核仁,呈实性巢状、窦隙状、脉管样及乳头状排列,核分裂象显著,可见血管侵犯,区域淋巴结有转移。免疫表型：肿瘤细胞CD31、ERG、vimentin均阳性,TTF-l、TG、S-100、HMB-45均阴性。随访时间2～5个月,其中3例患者死亡,1例失访。结论 PTA属于罕见的高度恶性肿瘤,诊断依赖于形态学与免疫组化检测,需与甲状腺未分化癌和低分化癌等鉴别,血管侵犯及淋巴结转移可能是患者预后不良的重要因素。     

原发性心脏肿瘤15例临床分析

目的 探讨原发性心脏肿瘤外科治疗的方式和效果。方法 我院自1999年4月至2005年8月共收治了15例原发性心脏肿瘤的病人，心包肿瘤2例，良、恶性各1例；心脏肿瘤13例，恶性1例，良性12例，常规检查“彩色多谱勒心脏超声心动图”基本可以明确诊断，再辅助多排CT及MRI能够更加清楚显示肿瘤位置、范围、周围组织关系等。结果 均采用手术治疗，无死亡，恶性肿瘤病人术后好转自动出院，良性肿瘤均痊愈出院，随访至今，良性肿瘤均存活，恶性肿瘤均死亡。结论 原发性心脏肿瘤是较少见，原发性恶性心脏肿瘤更少见，都能引起进行性心力衰竭，甚至栓塞，危机生命，故都需手术治疗，心脏良性肿瘤手术治疗可根治并可长期存活，预后好；心脏恶性肿瘤手术治疗很难达到根治，术后存活时间短，预后差。     

泌尿道炎性肌纤维母细胞性肿瘤

泌尿道炎性肌纤维母细胞性肿瘤（IMT）也被称作手术后梭形细胞结节、炎性假瘤和假肉瘤样纤维黏液样肿瘤，较罕见。作者回顾了46例起源于输尿管、膀胱和前列腺的IMT病例，包括30例男性，16例女性，年龄范围3～89岁（平均53．6岁），病变大小1．2～12cm（平均4．2cm）。其中3例累及2个部位，8例有器械操作史，5例患者同时存在息肉状膀胱炎。本组病例形态上与典型IMT相同，核分裂罕见（0～20何10HPF，平均1何10HPF），坏死见于30％的病例，肌层浸润率41％（19／46）。[第一段]     

胰腺囊性肿瘤92例临床病理分析

目的探讨胰腺囊性肿瘤的临床病理特征及免疫组织化学特点,以期提高对胰腺囊性肿瘤的认识。方法复习复旦大学附属中山医院1999—2005年间手术切除的92例胰腺囊性肿瘤的临床病理资料和影像资料,根据2002年WHO胰腺肿瘤分类标准将其分类。并采用免疫组织化学EnVision法,借助-组抗体进行鉴别诊断。结果在92例囊性肿瘤中,发病年龄16～80岁,男33例,女59例。其中,浆液性肿瘤18例,黏液性肿瘤14例,导管内乳头状黏液性肿瘤36例,实性假乳头状肿瘤18例,导管腺癌囊性变4例,胰腺内分泌肿瘤囊性变2例。免疫组织化学检测无特异性标记物可以完全区分各类型,常有交叉和重叠。浆液性囊腺瘤表达MUC-1,黏液性囊性肿瘤表达MUC-5AC为主,实性假乳头状肿瘤表达d-抗胰蛋白酶、d-抗胰糜蛋白酶、波形蛋白及孕激素受体,导管内乳头状黏液性腺瘤表达MUC-2,囊性恶性肿瘤主要表达MUC-1。结论胰腺各类囊性肿瘤在临床症状、影像学表现、组织形态及免疫表型上均有一定特征,但均无特异性,需结合起来综合判断,才能做出正确诊断,以指导临床治疗和预后判断。     

外阴孤立性纤维性肿瘤1例临床病理观察及文献复习

目的 探讨外阴孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特点、免疫组化特征及鉴别诊断.方法 对1例外阴孤立性纤维性肿瘤进行组织学观察,行EnVision两步法免疫组化CD34、bcl-2、CD99、vimentin、CKpan、HMB-45、α-SMA、CD117、S-100蛋白、ER、PR、Ki-67染色及随访,并复习相关文献.结果 患者女,62岁.发现右侧外阴肿物4年余.眼观:肿瘤呈结节状,大小6 cm×5 cm×3 cm,切面灰白、实性,质韧.镜检:肿瘤由交替性分布的富于细胞和稀疏细胞区组成,梭形细胞呈束状、旋涡状或不规则状排列,部分与胶原纤维混杂,部分呈血管外皮瘤样结构.上皮样细胞有的围绕血管周围.细胞间细条索状、粗绳索样或疤痕样胶原纤维不规则性或石棉样的胶原物质沉积.瘤细胞CD34、bcl-2、CD99、vimentin均为阳性,CKpan、HMB-45、α-SMA、CD117、S-100蛋白、ER、PR均为阴性,Ki-67增殖指数<1%.结论 外阴孤立性纤维性肿瘤罕见,应与该部位相似形态的病变和血管外皮瘤样的肿瘤相鉴别.     

原发性心脏恶性肿瘤9例临床病理分析

目的；分析原发性心脏恶性肿瘤（PCMT）的发病学特点、病理组织类型及形态学基础。方法：应用HE染色，组化及免疫组化标记对9例PCMT进行了形态学观察，并对其临床资料作了分析。结果：根据形态学发现和免疫组化结果，9例PCMI可分为心脏恶性间皮瘤（3例）、血管肉瘤（2例）、B细胞淋巴瘤（2例）、心包胸腺瘤（1例）及交界性上皮样血管内皮瘤（1例）。结论：PCMT和见，多于中年男性，好发于心房，多数恶性肿瘤预后差，肿瘤类型多，形态结构复杂，免疫组化标记对确定肿瘤起源很有帮助，早期发现、准确诊断与局部肿瘤全切除，对肿瘤的治疗和预后分析非常重要。     

侵袭性血管黏液瘤7例临床病理分析

目的探讨侵袭性血管黏液瘤(aggressive anginomyxoma,AAM)的临床病理特征与鉴别诊断。方法收集7例AAM,并与2例血管肌纤维母细胞瘤(AMFb)、1例浅表性血管黏液瘤作对照观察。免疫组织化学(采用SP法)所用抗体为vimentin、desmin、SMA、MSA、CD34、ER/PR、S-100蛋白、CK和CD68。结果7例AAM患者均为女性,23~54岁,中位年龄43·5岁。病变部位位于外阴部3例,累及阴道1例,位于盆腔及髂窝部2例,会阴累及坐骨结节1例。肿瘤直径3·5~17cm,平均7·5cm。位于皮下或较深部,呈浸润性生长,切面均质灰白或灰黄褐色,黏液胶冻样或肉质样。镜下瘤细胞幼稚,呈星形、梭形,弥漫或结节样分布,基质黏液样变性并见胶原纤维及为数众多的大小厚薄不一的血管分布其中,厚壁血管常透明变性,其周围常有增生肌纤维束,切面呈“袖套状”,间质可见肥大细胞和红细胞外渗,1例可见多核巨细胞,肿瘤边缘浸润等特点。组织化学奥辛蓝染色阳性,免疫组化:7例AAM vimentin均阳性,5例SMA和desmin阳性,4例MSA阳性,3例CD34阳性,4例中有3例ER/PR阳性,而S-100蛋白、CK、CD68均阴性,多核巨细胞CD68阳性。5例有随访,术后1~2年有3例复发,2例未见复发和转移,健在。结论侵袭性血管黏液瘤较为少见,好发于成年女性盆腔及会阴的软组织,侵袭性和复发性是其重要的临床特征。病理诊断易误诊或漏诊。免疫组化desmin、SMA、MSA、CD34等联合检测对确定AAM病变有所帮助,但与AMFb、浅表性血管黏液瘤在鉴别诊断上意义不大。     

原发性心脏血管肉瘤13例临床病理学特征及分子遗传学分析

目的探讨原发性心脏血管肉瘤(primary cardiac angiosarcoma, PCAS)的临床病理学特征及分子遗传学特点, 分析KDR突变与PCAS临床病理特点的相关性。方法选择首都医科大学附属北京安贞医院病理科2007年1月至2021年12月间13例PCAS, 分析临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后等, 行二代测序, 基于所得结果对KDR(VEGFR2)进行免疫组织化学染色, 结合国内外文献分析讨论。结果男性8例, 女性5例, 平均年龄45岁。肿瘤原发于右心房10例、左心房2例、右心室1例。组织学形态以低分化为主(11例), 梭形或圆形细胞增生呈实片状, 细胞明显异型, 核分裂象易见, 伴大片坏死;高-中分化2例, 可见血管腔形成, 5例两种分化构象同时存在。免疫表型上, CD34、CD31、Fli1、ERG及波形蛋白均呈弥漫强阳性, 上皮样血管肉瘤广谱细胞角蛋白阳性, Ki-67阳性指数3%～90%不等, 且Ki-67阳性指数与血管肉瘤分化程度及分级具有正相关性(P<0.05)。所有病例均经手术治疗, 至随访结束, 1例存活, 2例失访, 余10例平均生存期4.6个...     

梭形细胞横纹肌肉瘤3例临床病理学分析及文献复习

目的探讨梭形细胞横纹肌肉瘤(spindle cell rhabdomyosarcoma,SCRM)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例SCRM的临床表现、组织学与免疫表型特征,并复习相关文献。结果 3例均为男性婴幼儿,年龄2天~4岁。肿瘤部位:睾丸旁2例,腰背部1例,肿瘤直径2~6 cm;眼观:肿瘤边界清,无包膜,切面灰白色,质地韧。镜检:肿瘤呈侵袭性生长,边界尚清。瘤细胞由束状排列的梭形细胞组成,胞质深嗜伊红色,纤维状,可呈席纹状或漩涡状排列,局部区域可见波浪状结构,似神经纤维。部分细胞内可见横纹结构,有些区域见散在的横纹肌母细胞。瘤细胞间质内有少量胶原纤维。细胞核多为长圆形,有些细胞核呈纤细波浪状,细胞核异型不明显,核分裂象偶见。免疫表型:vimentin、desmin、myogenin和Myo D1均阳性,CK、α-inhabin、AFP、CD34、S-100蛋白均阴性。结论 SCRM是横纹肌肉瘤中一种少见的新类型,常发生于婴幼儿。需与婴儿纤维瘤病、先天性纤维肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性蝾螈瘤及促纤维组织的恶性黑色素瘤相鉴别。     

肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤5例临床病理分析

目的探讨肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤(ciliated muconodular papillary tumor, CMPT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析5例肺CMPT的临床病理、免疫表型、分子生物学特征及预后,并复习相关文献资料。结果患者年龄30～77岁(平均52岁),其中女性3例,男性2例,均为体检时发现肺外周部结节。眼观:肿瘤境界欠清。镜检:以基底细胞、纤毛柱状细胞和黏液细胞乳头状增生为主,可见少量腺管样结构及黏液湖形成。免疫表型:纤毛柱状细胞呈CK7、TTF-1阳性;基底细胞表达p63、p40及CK5/6;黏液细胞可弱阳性表达TTF-1和CK7;三类细胞Ki-67增殖指数均较低(1%～2%)。随访1～36个月(平均18个月)均未见肿瘤复发或转移。结论肺CMPT是罕见的肺原发良性/低度恶性潜能肿瘤,生物学行为惰性。在诊断工作中,特别是在术中快速冷冻诊断时极易与原发或继发肺黏液性腺癌相混淆。仔细寻找典型的CMPT形态学特点并辅以免疫组织化学染色有助于诊断和鉴别诊断。