僵人综合征(文献综述)

僵人综合征(stiff man syndrome,sms)由Moersch等(1956)首先描写和命名。实际上其发现可追溯到1935年Ornsteen报告的病例,他当时命名为慢性全身性纤维肌炎,Whalen氏回顾该报告的病例实际上是SMS。这是一种少见的疾病,到目前为止,     

以右拇趾痉挛首发伴周围神经病的僵人综合征叠加1例

正僵人综合征(stiff person syndrome,SPS)是一组由抗体介导的γ-氨基丁酸(GABA能神经)传递受损引起的,以进行性肌肉强直、发作性痛性肌痉挛为主要表现的神经系统罕见综合征。现将我们收治的1例SPS叠加患者结合文献复习报告如下。1临床资料1.1病史患者男,61岁,主因"反复发作性双下肢抽搐7个月,加重10 d"于2017年12月25日入院。患者于2017     

伴发胸腺瘤的僵人综合征1例报告

僵人综合征(stiff person syndrome,SPS)是一种少见疾病,仅有少数病例报告SPS伴发乳腺癌、结肠癌、霍奇金淋巴瘤、小细胞肺癌、咽癌、纵隔肿瘤、肾癌或胸腺瘤。我们报道1例伴发胸腺瘤的SPS。1临床资料患者,男,56岁,因双下肢无力僵硬10个月,间断性全身僵硬6个月,上述症状加重10余天于2011年4月14日入     

僵人综合征1例报道并文献复习

<正>僵人综合征(stiff person syndrome SPS)是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病,疾病的发病率是百万分之一,以进行性波动性的肌肉僵硬、痉挛为特点。1956年由Moersch和Woltman首次报道~([1])。1988年Solimena发现SPS的主要标志物--抗谷氨酸脱羧酶抗体(ant-GAD)~([2]),是SPS研究史上一项重大飞跃,并由此发现SPS与糖尿病之间的免疫关联。自此,开始用免疫抑制治疗SPS患者。在过去几十年中,关于SPS的研究不断进展,发现了两性蛋白抗体(antiamphiphysin)、桥尾蛋白抗体(anti-gephyrin)及抗GABARAR     

僵人综合征

概述[1-4] 僵人综合征(stiff-man syndrome,SMS;stiff-person syndrome,SPS)是一种罕见的神经系统疾病,临床上以"进行性波动性体轴肌肉强直与触觉或噪声诱发的痛性反射性痉挛为特征";目前认为其主要病因是自身免疫性疾病伴有抗谷氨酸脱羧酶(antiGADAb)等抗体;神经电生理上以连续运动单位活动(Continuous Motor Unit Activity,CMUA)为特征.     

伴发胸腺瘤的僵人综合征1例报告

僵人综合征(stiff-person syndrome,SPS;stiff-man syndrome)是一种少见疾病,仅有少数病例报告SPS伴发乳腺癌、结肠癌、霍奇金淋巴瘤、小细胞肺癌、咽癌、纵隔肿瘤、肾癌或胸腺瘤.我们报道1例伴发胸腺瘤的SPS.     

僵人综合征1例报道

僵人综合征(Stiff-person syndrome SPS或stiff-man syndrome SMS)是一种极少见的以躯体中轴部位肌肉进行性、波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征的中枢神经系统疾病 . 1956年由Moersch和Woltman首次报道, 现将我院收治1例报道如下.     

以右拇趾痉挛首发伴周围神经病的僵人综合征叠加1例北大核心CSCD

僵人综合征(stiff person syndrome,SPS)是一组由抗体介导的γ-氨基丁酸(GABA能神经)传递受损引起的,以进行性肌肉强直、发作性痛性肌痉挛为主要表现的神经系统罕见综合征。现将我们收治的1例SPS叠加患者结合文献复习报告如下。1临床资料1.1病史患者男,61岁,主因“反复发作性双下肢抽搐7个月,加重10 d”于2017年12月25日入院。患者于2017年5月某日晨起时出现右侧拇趾痉挛,屈曲无法伸展。1周后累及双下肢发作性痉挛伴肌肉紧绷感,间隔数十分钟自行缓解,声、光、碰触等刺激肢体易诱发,伴双下肢乏力、麻木,行走拖步、抬腿困难,逐渐发展至双下肢僵硬,关节难以屈曲,不能站立及行走,并伴有言语不清、吞咽困难,无明显张口困难及颈部僵硬。     

误诊为转换障碍的僵人综合征1例报告

正僵人综合征(stiff-person syndrome,SPS)是一种以波动性肌肉强直及痛性痉挛为特点的临床综合征,症状可由精神紧张或外来刺激(如触摸、惊吓或噪声等)诱发;因该病发病率低且早期临床症状不典型,极容易造成误诊。现报道误诊为转换障碍的僵人综合征1例以供参考。1临床资料患者,女,63岁,因"后背发紧、弯腰费力3 y,起步缓慢、行走困难2 y"于2018年4月11日收入院。该患于2015年     

僵人综合征3例报告及文献复习

僵人综合征(stiff man syndrome SMS)属神经系统少见疾病。国内近十年陆续报告20例。笔者从1988年10月～1989年11月所见3例报告如下: 例1,男性,53岁,农民,于1988年10月21日入院。18天前患者感到腰背部肌肉酸痛、紧缩、弯腰困难。14天前出现上肢从近至远端活动不便,肌肉阵阵疼痛。12天前两下肢亦出现类似上肢的症状。且步幅变小,渐至不能行走。被动活动肢体或刺激皮肤时引起全身痛性痉挛发作。检查:体温35℃～36.5℃,神志清楚,智能正常。张口,吞咽,言语正常。颈及胸部正     

带状疱疹病毒抗体阳性的2例颈静脉孔综合征分析

正颈静脉孔综合征(jugular foramen syndrome,JFS)又称为韦尔综合征(Vernet’s syndrome),包括Ⅸ(舌咽神经)、Ⅹ(迷走神经)、Ⅺ(副神经)这三对脑神经的病变,多由恶性肿瘤、动脉瘤和颅底骨折引起[1]。目前,仅有少数国外文献报道颈静脉孔综合征与病毒感染有关,例如:水痘-带状疱疹病毒[1～4]。本文详细报道2例带状疱疹病毒抗体阳性的颈静脉孔综合征患者的诊治经过,总结其临床及影像学资料特点,旨在进一步提高对该病病因的认识。1临床资料例1:男性,29岁,以"声音嘶哑伴吞咽困难1 w"入院。1 w前患者无明显诱因出现声音嘶哑,症状时好时坏,放松、     

僵人综合征

僵人综合征(Stiff-person syndrome SPS 或Stiff-man syndrome SMS)是一种少见的中枢神经系统疾病.自1956年 Moersch和Woltman首次报道以来,至今国内外已报道百例左右,它是一种以躯体中轴部位肌肉进行性、波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征的疾病. 随着神经病学的发展,人们对该病的认识也在逐渐深入.     

子痫致可逆性后部白质脑病综合征临床病例分析

可逆性后部白质脑病(reversible posterior leukoencepha-lopathy syndrome,RPLS),1996年被Hinchey等[1]首次报道,又称后部可逆性脑病综合征(PRES)、高灌注性脑病、顶枕叶脑病、可逆性后部脑水肿综合征,是一种临床-影像综合征,其主要病因是高血压病.     

睡眠呼吸暂停综合征与头痛关系的研究

正睡眠呼吸暂停综合征(sleep apnea syndrome,SAS)~[1]又称睡眠呼吸暂停低通气综合征(sleep apnea hypopnea syndrome,SAHS),是指患者在每晚的睡眠过程中,反复出现睡眠呼吸暂停(是指睡眠状态下,口、鼻气流停止至少在10s以上)和睡眠低通气(是指睡眠状态下,口、鼻气流低于正常30%以上并伴有4%以上的氧饱和度下降或口、鼻气流低于50%     

合并自限性抗CASPR2脑炎的Morvan综合征1例报告

正莫旺综合征(Morvan syndrome)是一种罕见的免疫介导性神经系统疾病,其机制是自身免疫反应所形成的以抗接触蛋白关联蛋白2(CASPR2)抗体为主的抗神经元表面抗原抗体所导致的病变[1]。Morvan综合征可累及中枢神经、周围神经及自主神经系统,尤其可合并自身抗CASPR2免疫性脑炎[2]。本文报告昆明医科大学第一附属医院神经内科收治的1例合并自限性抗CASPR2脑炎的Morvan综合征患者,     

脑桥梗死致八个半综合征2例报告

<正>一个半综合征(one-and-a-half syndrome)是临床上少见的脑干综合征,大多由多发性硬化、肿瘤和梗死等引起。八个半综合征(eight-and-a-half syndrome)即一个半综合征合并下运动神经元性面瘫,是由于面神经核和/或束同时受累所引起,由于第七对颅神经同时受累而称为八个半综合征,临床上本综合征更为罕见,国内仅有少数报道[1,2]。以下我们报道2例脑桥梗死所致的八个半综合征。     

可逆性后部白质脑病综合征二例

可逆性后部白质脑病综合征(reversible posteriorleukoencephalopathy syndrome,RPLS)由Hinchey等<'[1]>于1996年首先报道,因该病较少见,现将所诊治的2例分析报道如下.     

可逆性脑血管收缩综合征

可逆性脑血管收缩综合征(reversible cerebral vasoconstriction syndrome,RCVS)义称Call-Fleming综合征,是一组以较长时间的可逆性脑动脉收缩为病理基础,以反复急骤发作的剧烈头痛(典型者即所谓"雷击样头痛")为特征性临床表现,可伴有局灶性神经功能缺损或癫痫发作的临床综合征.本组综合征于1988年由Call和Fleming首先归纳并报道[1],此后国外及我国台湾[2]、香港[3]亦有不少个案报道.     

可逆性脑血管收缩综合征

正可逆性脑血管收缩综合征(reversible cerebral vasoconstriction syndrome,RCVS)最早由Call等[1]在1988年首次报道,曾经因其临床表现被命名为,中枢神经系统良性血管病、产后脑血管病、伴可逆性脑血管痉挛的雷击样疼痛、药物诱发的脑血管病等。在2007年Calabrese等[2]归纳了这种综合征的诊断标准,主要表现为突发雷击样头疼,伴有或     

原发性空泡蝶鞍综合征29例临床分析

空泡蝶鞍综合征(empty sella syndrome,ESS)是指蝶鞍被脑脊液所占据,致蝶鞍扩大,垂体受压缩小,临床出现占位症状及内分泌改变的一组症候群。其中非手术或放射治疗引起,无明显诱因可寻者称为原发性空泡蝶鞍综合征[1]。原