儿童急性播散性脑脊髓炎十例临床分析及文献回顾

目的 急性播散性脑脊髓炎起病隐匿、临床表现多样化,该研究通过探究儿童急性播散性脑脊髓炎临床特点并文献复习,以提高对该病的诊治水平.方法 回顾性分析我科2002年至2017年收治的10例急性播散性脑脊髓炎患儿的临床表现、实验室检查、治疗及预后并进行文献复习.结果 发热7例,抽搐4例,乏力3例,嗜睡3例,视力障碍3例,意识障碍1例,头痛1例,语言障碍1例,吞咽困难1例;脑压升高4例,脑脊液常规及生化异常6例;头颅MRI均异常,以白质病变为主;脑电图异常3例;血清抗MOG抗体IgG阳性1例.10例患儿均使用大剂量糖皮质激素联合人免疫球蛋白治疗;7例患儿症状好转后出院;1例重症,因呼吸循环衰竭死亡;2例留有不同程度的后遗症.结论 儿童临床表现急性播散性脑脊髓炎表现缺乏特异性,头颅MRI影像学改变可协助诊断,早期糖皮质激素、人免疫球蛋白联合使用安全有效,早期识别并积极治疗可改善其预后.     

儿童神经副肿瘤综合征临床特点

目的探讨神经系统副肿瘤综合征(PNS)的临床特点。方法回顾分析3例PNS患儿的临床表现、脑脊液检查、生化指标、脑电图、头颅MRI及腹部影像学检查资料。结果 3例患儿中男性2例、女性1例,发病年龄2～6岁。均出现神经系统症状,乳酸脱氢酶高,脑电图慢波增多,腹部影像学提示腹腔肿瘤;1例脑脊液白细胞增高、寡克隆蛋白阳性;2例头颅MRI出现相应改变。结论 PNS起病隐匿,行脑脊液、乳酸脱氢酶、头颅MRI、腹部影像学等检查有助于早期诊治。     

小儿支原体肺炎的肺外病变(附46例分析)

我院 1998年 8月至 2 0 0 0年 6月共收治小儿支原体肺炎 (ＭＰ) 112例 ,其中46例合并有肺外病变 ,现总结报告如下。1　临床资料与方法112例ＭＰ患儿均符合小儿支原体肺炎的临床和实验室诊断标准 ,有肺外病变的 46例患儿中男 2 6例 ,女 2 0例 ,男女比例为 1∶3 ,年龄 6个月至 14岁 ,6个月～ 1岁 2例 ,小于 3岁 8例 ,5～ 12岁 30例 ,有 40例患儿均有不同程度发热 ,多为弛张热和不规则热 ,38例患儿均有咳嗽 ,多为干咳。我们对收治的ＭＰ患儿均做血生化、血、尿、便常规及心肌酶谱检查 ,选做心电图、肝功、脑电图和脑脊液检查。2　结果12 / 46例…     

69 例儿童抗N- 甲基-D- 天冬氨酸受体脑炎临床、影像学、脑电图分析

目的分析儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸(抗NMDA)受体脑炎临床表现、影像学及脑电图特点。方法回顾分析2015年6月-2019年3月住院并明确诊断抗NMDA受体脑炎的69例患儿的临床资料。结果 69例患儿中,男性39例、女性30例,年龄6个月～13岁6个月。首发症状以抽搐、癫痫样发作最常见(50例,72.5%)。所有患儿脑脊液抗-NMDA受体抗体均阳性,3例重叠MOG抗体阳性。66例行头部MRI检查患儿中,最常受损部位为颞叶(37例)。67例行脑电图检查患儿中54例异常,最常见的改变为广泛性慢波(20例),枕区节律相对保留,放电以局灶性为主,额、颞、枕区放电多见,与临床发作相符。结论儿童抗NMDA受体脑炎首发症状以抽搐癫痫样发作为主,约50%头部MRI异常,脑电图异常更多见。     

12例儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病临床分析

目的回顾性分析12例自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,GFAP-A)患儿的临床资料,总结其临床特点及治疗经验。方法回顾性分析2020年2月至2022年4月湖南省儿童医院重症医学科诊断的12例GFAP-A患儿病例资料,对患儿的临床表现、实验室检查、神经影像学、脑电图、治疗方案及预后等情况进行分析。结果12例GFAP-A患儿平均发病年龄6.5岁,男女比例3∶1。主要以发热(10例,83.3%)为前驱症状,临床表现为认知或意识水平下降9例(75.0%)、头痛或头晕6例(50.0%)、呼吸衰竭6例(50.0%)、癫痫发作7例(58.3%)等。实验室检查脑脊液呈炎性改变10例(83.3%),脑脊液、血清GFAP-IgG抗体阳性分别为8例(66.7%)、9例(75.0%),合并抗体2例(16.7%)。头颅MRI为颅内多发性病灶8例(66.7%),垂直于脑室周围线状放射状样强化1例(8.3%),脊髓长节段受累伴强化4例(33.3%)。录像脑电图背景节律慢化7例(58.3%)。12例患儿急性期均给予大剂量甲基泼尼松龙冲击或联合丙种球蛋白等治疗,10例(83.3%)好转,1例症状反复,1例因合并多系统感染死亡。结论儿童GFAP-A临床表现为急性或亚急性脑膜脑炎伴或不伴脊髓炎综合征,脑脊液或血清抗体阳性,特异性MRI改变,大部分患儿经早期激素及免疫治疗预后良好。     

单唾液酸神经节苷脂抗体阳性的急性脊髓炎 2 例报告#br#

目的探讨合并血浆单唾液酸神经节苷脂(GM1)抗体阳性的急性脊髓炎(AM)患儿的临床特点及治疗。方法回顾分析2例患儿的临床资料,并随访3个月;同时复习相关文献。结果 2例AM患儿,男女各1例,均为5岁,均有脊髓炎表现并伴有影像学改变,血清GM1-IgM和甲状腺抗体均为阳性,同时血清幽门螺杆菌抗体IgG阳性,1例肺炎支原体IgM抗体阳性。大剂量激素及丙球治疗后均好转出院。院外继续口服泼尼松并康复治疗,随访3个月后1例恢复,1例可下肢承重。结论免疫损伤在伴有GM1抗体阳性的儿童急性脊髓炎发病中有重要作用,其临床治疗效果及预后较好。     

单唾液酸神经节苷脂抗体阳性的急性脊髓炎2例报告

目的探讨合并血浆单唾液酸神经节苷脂(GM1)抗体阳性的急性脊髓炎(AM)患儿的临床特点及治疗。方法回顾分析2例患儿的临床资料,并随访3个月;同时复习相关文献。结果 2例AM患儿,男女各1例,均为5岁,均有脊髓炎表现并伴有影像学改变,血清GM1-IgM和甲状腺抗体均为阳性,同时血清幽门螺杆菌抗体IgG阳性,1例肺炎支原体IgM抗体阳性。大剂量激素及丙球治疗后均好转出院。院外继续口服泼尼松并康复治疗,随访3个月后1例恢复,1例可下肢承重。结论免疫损伤在伴有GM1抗体阳性的儿童急性脊髓炎发病中有重要作用,其临床治疗效果及预后较好。     

视神经脊髓炎谱系疾病患儿的临床及影像学特征北大核心CSCD

目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患儿的临床及影像学特征。方法回顾性分析2013年7月至2017年9月山东大学附属省立医院小儿神经科收治的16例NMOSD患儿的临床资料、影像学表现及随访资料。结果16例患儿中首发症状为视神经炎（ON）5例,长节段横贯性脊髓炎（LETM）6例,ON及LETM同时发生者3例,初诊为急性播散性脑脊髓炎者2例。11例患儿行血清水通道蛋白-4（AQP4）抗体检查,4例阳性;7例患儿同时行脑脊液AQP4抗体检查,1例阳性。14例ON患儿中11例行视神经磁共振成像（MRI）检查,8例显示视神经、视交叉异常信号,部分有强化。13例LETM患儿行脊髓MRI检查,显示为长节段（长度5～13个椎体节段）炎性病灶,颈段1例,胸段3例,颈段＋胸段9例,其中2例颈段向上波及延髓。15例患儿行颅脑MRI检查,均显示有颅内病灶,主要分布于大脑半球中央及皮质下白质、丘脑、胼胝体、脑干、脊髓延髓交界处、小脑等。患儿急性期均予大剂量甲泼尼龙和/或丙种球蛋白治疗,症状均得到明显改善。2例ON复发患儿应用利妥昔单抗治疗后视力明显改善。随访15例患儿,2例存在肢体活动障碍,4例残留视力障碍,其余无临床症状。结论儿童NMOSD早期临床表现多样,首次诊断为急性脊髓炎、ON、急性播散性脑脊髓炎者,需考虑有无NMOSD的可能,检测AQP4抗体有助于明确诊断。NMOSD患儿典型的影像学特点为AQP4高表达区域的异常信号。急性期治疗推荐大剂量甲泼尼龙和丙种球蛋白,对于多次复发患儿可应用利妥昔单抗。     

儿童急性播散性脑脊髓炎24例临床分析

目的 研究儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床和实验室特点,以提高诊治水平.方法 对1998年5月-2008年12月收治的24例ADEM患儿的临床特点、实验室检查结果 、治疗方案及预后进行回顾性分析及随访研究.结果 14例有前驱感染病史,2例有疫苗接种史.神经系统症状多样.15/24例(62.5%)脑脊液常规、生化异常.20例行脑脊液寡克隆带及免疫指数检查,其中13例(65%)鞘内IgG合成增加、免疫球蛋白指数增高0.84～2.5;8例(40%)脑脊液寡克隆带(+).22例行头颅MRI检查,20例(90.91%)异常,以白质病变为主,呈多灶性.3例头颅CT未发现异常而MRI示阳性结果 .24例均行脑电图检查,20例(83.33%)异常,其中5例EEG见到棘慢波.24例均予激素治疗,14例同时合用大剂量人血丙种球蛋白,疗效显著,所有患儿均好转.经6个月～9年随访,2例确诊为多发性硬化,15例无复发,7例失随防.结论 ADEM是中枢神经系统常见的急性脱髓鞘性疾病,应及早诊治,脑脊液、MRI检查有助于早期诊断,糖皮质激素及大剂量丙种球蛋白有一定疗效,预后良好.     

儿童EB病毒脑炎24例临床分析

目的　分析儿童EB病毒脑炎的临床特征 ,探讨其早期诊断方法及治疗手段。方法　应用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测脑脊液及血清中EBV外壳抗原抗体 (VCA IgM ) ,对 2 4例脑脊液EBVCA IgM阳性患儿的临床特征进行分析。结果　 2 3例为急性发病 ,1例为慢性起病。发热 2 4例 (10 0 % ) ;头痛、呕吐 10例 (42 % ) ;惊厥 10例(42 % ) ;意识障碍 16例 (6 7% ) ,其中昏迷 6例 ;惊厥 10例 ,伴精神症状 2例 ;脊髓炎 2例 ,颅神经损害 3例 ;呼吸衰竭 1例 ,合并传染性单核细胞增多症 1例。脑CT/MRI检查 :15例检查者 13例异常 ;脑脊液EBVCA IgM均阳性 ,血清VCA IgM 15例阳性。经 6个月至 1年随访 ,完全康复 2 1例 ,3例遗留后遗症 :1例左下肢活动障碍 ,2例轻度的智力低下并有癫疒间 发作。结论　EBV脑炎临床表现多样 ,多为急性起病 ,少数呈慢性活动性损害。伴有传染性单核细胞增多症表现者很少见。脑脊液EBVCA IgM阳性为主要确诊依据。大多数患儿预后良好 ,少数病情严重 ,可遗留后遗症。     

伴甲状腺功能异常的儿童急性播散性脑脊髓炎3例报告并文献复习

目的探讨伴甲状腺功能异常的儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特征和诊断思路。方法回顾分析3例伴甲状腺功能异常的ADEM患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 2例男童(分别为3岁10个月、12岁),1例女童(8岁)。发病前均有发热,2例伴睡眠增多,1例伴烦躁,1例面神经异常。3例患儿的甲状腺过氧化物酶均升高,且与症状严重程度相关;2例患儿恢复期下降,1例无明显改变。3例患儿脑电图均有背景活动减慢;3例头颅MRI均异常,其中2例颈MRI也异常。结论 ADEM合并甲状腺功能异常少见,需与桥本脑病相鉴别。     

脑脊液特殊改变的EB病毒性脑膜脑炎5例临床分析

EB(Epstein Barr)病毒性脑膜脑炎与其他急性病毒性脑炎一样 ,一般情况下 ,脑脊液生化改变仅表现为轻度蛋白升高 ,糖正常。而蛋白明显升高 ,糖明显降低者国内外尚未见报道 ,此种患儿极易误诊为化脓性或结核性脑膜炎而延误治疗。现将我院 2 0 0 1～ 2 0 0 3年收治的脑脊液蛋白明显升高 ,糖明显降低的 5例EB病毒性脑膜脑炎总结如下。一般资料 :男 4例 ,女 1例 ;发病年龄 1～ 2岁 2例 ,4～14岁 3例。夏季发病 3例 ,冬季发病 2例。临床诊断标准 :(1)具有脑炎或脑膜脑炎的症状及体征。 (2 )脑脊液EB病毒抗体IgM阳性或IgG抗体 4倍升高 ;外周血…     

先天性风疹综合征6例临床分析

目的　分析先天性风疹综合征 (CRS)临床特征及预后 ,探讨血清特异性风疹IgM抗体的诊断价值 ,提高对预防CRS的认识。方法　对 6例新生儿期CRS的临床特征和辅助检查结果进行分析 ,并进行追踪随访。结果　 6例CRS患儿的母亲均未接种风疹疫苗 ,其中 3例母亲孕早期有感染病史。 6例患儿平均入院日龄为 13d ,有 2例患儿为早产儿 ,1例患儿为过期产 ,1例患儿为小于胎龄儿。 6例患儿的主要临床表现为发热、惊厥、黄疸及肝脾肿大。所有 6例患儿及母亲血清风疹IgM抗体均阳性 ,其中 2例患儿脑脊液IgM抗体亦阳性。头颅CT异常 5例 ,脑电图异常 2例 ,脑干测听异常 2例 ,眼底检查异常 1例 ,心脏彩超异常 1例。 6例患儿中 1例死亡 ,2例有神经行为异常 ,1例正常 ,2例失访。结论　CRS的临床表现是多样的 ,特异性风疹IgM抗体检测可以作为先天性风疹感染的诊断依据 ,接种风疹疫苗是必要的。     

儿童急性播散性脑脊髓炎16例临床及实验室分析

目的 分析儿童急性播散性脑脊髓炎的临床和实验室特点。方法 对1999年4月～2003年12月间住院的16例急性播散性脑脊髓炎患儿的临床表现、实验室检查及预后进行回顾性分析。结果 15例有前驱病史(93．75％)。7例为脑脊髓型,8例脑型,1例脊髓型。10例脑脊液常规、生化异常,10例IgG指数增高(66．67％),7例脑脊液寡克隆带(OB)阳性(46．67％)。11／15例MRI异常(73．33％),多灶性(72．72％);1例CT异常。15／16例脑电图异常(93．75％)。所有病例均予激素治疗,疗效显著。结论 急性播散性脑脊髓炎是中枢神经系统常见的炎性脱髓鞘病变,神经系统临床表现多样,脑脊液、MRI检查有助于诊断,激素治疗有效,预后良好。     

2008年深圳市80例手足口病重症病例的临床特征分析

目的 总结手足口病重症病例的临床特征,以早期发现重症病例,阻止病情进展,提高救治水平.方法 将我院收治的80例手足口病重症病例进行回顾性分析.根据病情分成4组,分别总结各组病例的临床症状、体征、辅助检查特点,通过统计学分析,发现有价值的重症病例早期临床特征性指标.结果 80例手足口病重症病例中,绝大部分患儿年龄小于5岁(94%),合并中枢神经系统病变70例(87.5%),无菌性脑膜炎21例(26.3%),弛缓性麻痹3例(3.8%),脑炎32例(40%),脑干脑炎9例(8.9%),脑脊髓炎4例(5%).神经源性肺水肿6例(7.5%).肠道病毒71型(EV71)感染51例(64%),柯萨奇病毒A16型感染7例(9%),中枢神经系统病变组EV71感染率明显增高,差异有显著性(X2=4.09,P＜0.05).79例(99%)出现发热,78例(97.5%)手、足、臀、膝出现不同程度皮疹;病情重者,皮疹反而越少.中枢神经系统病变组均不同程度出现精神差或烦躁不安,伴有四肢惊跳67例(95.7%).各组间高血糖的发生率差异有显著性(P＜0.05).中枢神经系统病变组脑脊液白细胞数均不同程度升高,各组之间差异无显著性(P＞0.05).床边脑电图监测提示不同程度背景活动变慢及慢波增加.头颅MRI异常8例.2例患儿死于神经源性肺水肿.结论 我院收治手足口病重症病例中以中枢神经系统病变为主,FV71感染率较高,病情严重的患儿皮疹数目较少.精神差或烦躁不安、四肢惊跳是重症病例的早期临床特征,高血糖是有价值的病情判断指标.神经源性肺水肿是主要死亡原因.     

视神经脊髓炎的临床特点及预后分析

目的探讨儿童视神经脊髓炎(NMO)的临床特点及预后,以提高对此病的认识。方法研究对象为1997年4月-2010年5月在本院住院确诊的7例NMO患儿,对其临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后进行回顾性分析。结果 7例NMO患儿均为首次确诊病例。男2例,女5例,男女比例为1.03.5。起病年龄1岁5个月～15岁,中位年龄10岁。病前有感染史5例。首发症状为视神经炎3例,脊髓炎4例。视神经炎与脊髓炎间隔时间1 d～7个月,中位时间8 d。单侧视神经炎2例,双侧视神经炎5例。脊髓横贯性损害5例,不完全横贯性损害2例。视觉诱发电位(VEP)检查异常7例。脊髓MRI检查示胸段病灶7例,同时累及下颈段、腰骶段各1例;病灶长度4～11个脊髓节段,中位值7个脊髓节段。头颅MRI检查异常1例。自身抗体检查异常1例。脑脊液检查细胞数增高3例,均以淋巴细胞为主,病原学检查(-)。7例患儿急性期均静脉滴注甲泼尼龙冲击后改为口服泼尼松治疗,3例患儿同时静脉滴注丙种球蛋白。除1例患儿放弃治疗外,余6例病情均有恢复。跟踪随访的4例患儿中,2例复发,复发症状表现为仅视神经炎或脊髓炎与视神经炎均出现。结论儿童NMO可于幼儿期发病,部分有缓解复发的阶梯病程,应注意临床病灶的早发现及随访。     

颅内肉芽肿样改变20例影像学与临床分析

1999年 1月～ 2 0 0 1年 12月我科共收治 2 0例头颅CT或MRI显示肉芽肿样改变 2 0例患儿 ,现报告如下。资料与方法一、一般资料　 2 0例中男 12例 ,女 8例 ;年龄 8个月～12岁 ;病程 1d～ 6个月。二、临床表现　 2 0例中 17例以抽搐为主诉就诊 ;3例以肢体运动障碍首诊。 10例头痛 ,5例呕吐 ,4例中枢性面瘫 ,1例意识障碍。三、辅助检查　 12例血白细胞增高 13.0～ 2 0 .8× 10 9/L ;中性 0 .5 2～ 0 .78;血嗜酸性粒细胞计数均正常。 6例血沉增快。PPD试验 3例强阳性 ,5例阳性 ,余均为阴性。脑脊液检查 2例白细胞数稍高 2 4～ 35× 10 6/L ,…     

葡萄糖转运子1缺乏综合征的临床特点与基因突变分析北大核心CSCD

目的探讨葡萄糖转运子1缺乏综合征（GLUTI—DS）的临床与SLC2A1基因突变特点。方法对6例GLUTl一DS患儿的临床表现、脑脊液、脑电图、头颅影像学、治疗与转归等临床资料进行总结;应用聚合酶链式反应与测序、多重连接探针扩增技术对SLC2A1基因进行突变分析。结果本组6例,3例患儿为经典型GLUTl一DS,以早发惊厥为主要临床表现,3例患儿为非经典型GLUTI—DS,表现为发作性精神行为异常、意识障碍、共济失调等。5例患儿伴智力运动发育落后。6例患儿血糖均正常,脑脊液糖在1．10—2．45mmol／L之间,均降低,平均值1．68mmot／L,脑脊液糖与血糖比值为0．16～0．51：1,均降低,平均值0．34。4例患儿脑电图正常,2例有局灶性或弥漫性痴样放电,其中一例同时有大量弥漫性慢波。3例头颅MRI正常,3例呈非特异性改变,其中1例呈轻度脑萎缩,1例双侧脑室饱满,1例左侧额、枕叶白质发育迟缓。6例患儿均存在SLC2A1基因突变,例1于第2外显子存在大片段缺失,例2至例6分别为c．741G〉A（E247K）、599delA、761delA、c．1148C〉A（P383H）、C．1198C〉T（R400C）。2例患儿行生酮饮食治疗,3例予增加饮食次数,疗效显著,1例放弃治疗。结论GLUTl-DS临床症状多样,以癫痫及多种发作性的临床症状为主要表现,饥饿与疲劳可诱发临床症状的m现或加重,此特点为本病重要的临床诊断线索,而脑脊液糖与血糖比值的降低是本病最为重要的临床诊断依据。GLUTl-DS是可治性的神经系统疾病,早诊断、早治疗可显著改善患儿的预后。     

新疆自治区人民医院PICU婴幼儿结核性脑膜炎17例分析

目的 通过对PICU收住结核性脑膜炎患儿早期临床特点的分析,探讨婴幼儿结核性脑膜炎的早期临床诊断方法.方法 回顾性分析新疆自治区人民医院2011至2012年收治的17例婴幼儿结核性脑膜炎患儿的病历资料.结果 17例患儿中,16例（94％）伴有发热及意识障碍;脑脊液检查呈较典型改变者14例（82.35％）;头颅MRI检查结果异常12例（71％）,脑室扩大10例（83％）;而腺苷脱氨酶增高仅4例（24％）;结核抗体阳性1例（6％）;PPD试验阳性2例（12％）.结论 婴幼儿结核性脑膜炎早期临床症状缺乏特异性.脑脊液葡萄糖、氯化物降低;蛋白升高.头颅MRI或CT异常.胸部X线改变,有结核接触史等依据可协助诊断,脑脊液腺苷脱氨酶、乳酸脱氢酶并不比蛋白和氯化物更有意义.临床上可疑结核性脑膜炎患儿或不典型化脓性脑膜脑炎治疗效果欠佳时,应在积极寻找结核感染证据的同时尽早开始抗结核治疗.     

儿童脱髓鞘疾病诊断与治疗探讨

目的 探讨儿童脱髓鞘病变的临床特点、诊断、治疗及相关因素。方法 将1995年～2004年我院收治的46例儿童脱髓鞘病变的临床与影像学、电生理及实验室检查结果进行综合分析。结果 临床表现为中枢神经系统受累21例,15／18例脑MRI异常(83．33％),病灶主要位于侧脑室周围及额顶颞叶白质,呈斑片状T2高信号或伴Tt低信号;4／6例脊髓MRI异常(66．67％),呈脊髓增粗或伴T2高信号;6／10例脑CT异常(60％),呈侧脑室周围及额顶颞叶白质为主的低密度灶;12／13例脑脊液寡克隆抗体阳性(92．31％)。临床表现以神经根受累为主25例,其中16／20例(80％)肌电图呈周围神经源损害;9例行脊髓MRI检查,1例显示马尾及终丝增粗,8例正常;3例行脑MRI检查,均正常;3／4例脑脊液寡克隆抗体阳性(75%)。46例患儿中痊愈8例(17．39％),好转29例(63．04％),未愈7例(15．22％),复发2例(4．35%)。32／34例(93．75％)激素应用者临床痊愈或好转。疗效差者与临床表现危重、治疗前病程过长、未合理应用激素及MRI病灶严重有关。结论 MRI、肌电图及脑脊液寡克隆抗体的检测有助于儿童脱髓鞘病变的诊断;疗效与治疗前病程、临床及MRI病灶的严重程度、激素的合理应用等有关。