Sturge-Weber综合征临床分析及影像诊断

目的探讨Sturge-Weber综合征的临床特点及CT、MRI表现及诊断。方法归纳8例Sturge-Weber综合征患者的临床表现、影像学特点,进行回顾性分析,并复习相关文献。结果 8例均有脑内软脑膜血管瘤,其中3例伴有颜面部血管瘤,均位于三叉神经眼支分布区(均累及单侧);7例表现为癫痫发作,其中5例伴有头痛,1例伴有头晕及一侧肢体乏力;1例表现为单纯反复头痛;均无智力低下或青光眼。影像学检查可清晰显示脑萎缩、脑回样钙化、软脑膜广泛强化伴静脉畸形。结论 Sturge-Weber综合征是一种少见疾病,根据典型临床特点及CT、MRI等影像学检查有助于确诊。     

Sturge-Weber综合征的影像诊断(附6例报告)

目的探讨Sturge-Weber综合征影像学表现及其诊断价值。方法回顾性分析6例Sturge-Weber综合征临床特征及其CT、MRI表现。结果6例均有单侧面部血管瘤及癫痫,1例血管瘤达头顶皮肤,3例CT可见患侧脑萎缩及钙化,2例同侧侧脑室扩大,1倒双侧侧脑室扩大,1例患侧颅骨增厚,1例无异常发现;MRI所见脑萎缩及侧脑室扩大同CT所见,3例增强扫描显示病变范围明显大于CT和MRI平扫所见。结论通过CT和MRI影像学检查,特别以增强MRI扫描,对Sturge-Weber综合征的诊断有确诊价值。     

Sturge-Weber综合征1例

患者女,17岁.以"自幼右眼失明,右眼疼痛数天"就诊.查体:身体发育较差,智力正常.右侧颜面部大面积血管瘤,部分累及左侧,右侧口唇略肥大,偏向左侧.自述无抽搐及晕厥等症状.脑电图检查正常.头颅CT平扫(图1):中线居中,脑室不扩张,右侧颞叶外可见纡曲的脑回状高密度,局部颅骨未见异常.右眼球内呈软组织密度,可见附于球后壁内侧的"V"形高密度.彩超检查(图2)提示右眼脉络膜血管瘤、视网膜钙化可能性大,左眼未见明显异常,右侧颜面部血管瘤处无异常声像图改变,考虑为毛细血管瘤.临床诊断:Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber syndrome, SWS).     

CT诊断Sturge-Weber综合征的临床价值

目的探讨斯特奇-韦伯(Sturge-Weber)综合征的CT表现,评价CT在其诊断中的临床价值。方法收集12例Sturge-Weber综合征患者的CT资料,进行回顾性分析。结果 CT显示患侧皮层钙化12例,伴有脑萎缩7例,颅骨板障增厚3例,其中9例患者有典型临床表现:癫痫发作、智力低下、偏瘫、颜面部三叉神经分布区有紫红色血管痣。结论 CT对Sturge-Weber综合征的诊断有重要价值。     

无面部血管瘤的Sturge-Weber综合征一例

目的 分析无面部血管瘤的Sturge-Weber综合征(SWS)的临床特点.方法 2008年10月收治1例女性患儿,8岁,因发作性四肢强直入院,患儿无面部血管瘤及眼部异常,仅表现为癫痫.患儿接受丙戊酸钠抗癫痫治疗.结果 患儿经头部CT、MRI确诊为无面部血管瘤的SWS.抗癫痫治疗后随访12个月,未再发癫痫,智力发育无减...     

Sturge-Weber综合征1例

Sturge-Weber综合征（颅面血管瘤病）系先天性神经皮肤血管发育异常，较少见，现将我院发现的1例报告如下。     

非穿透性小梁手术治疗Sturge-Weber综合征近期疗效观察

目的：通过对5例Sturge-Weber综合征、继发性青光眼患者施行“非穿透性小梁手术”的术中及术后情况观察，初步探讨“非穿透性小梁手术”治疗Sturge-Weber综合征的作用机制及疗效。方法：5例临床确诊为Sturge-Weber综合征、继发性青光眼的患者，在药物控制眼压无效的情况下，施行“非穿透性小梁手术”，术中联合应用丝裂霉素C，深层巩膜床植入胶原，观察术中、术后情况。结果：5例患者施行“非穿透性小梁手术”术中、术后均未出现并发症。术后近期降眼压效果满意。结论：Sturge-Weber综合征继发性青光眼属难治性青光眼。“非穿透性小梁手术”有可能成为Sturge-Weber综合征患者继发性青光眼的良好选择。     

婴儿Sturge-Weber综合征一例报告并文献复习

Sturge-Weber综合征（Sturge-Weber syndrome,SWS）是一种少见的神经皮肤综合征,对其临床特征的早期识别很重要。本文对1例婴儿Sturge-Weber综合征的病例资料及相关文献进行回顾,对该病的发病机制、临床表现、影像学特点、诊治方法进行分析,旨在提高对本病的认识。1临床资料患儿,女性,11个月,因发作性抽搐5个月入院,     

Sturge-Weber综合征癫痫发作与脑血流动力学的相关性研究

目的应用动态磁敏感增强MR灌注成像(DSC-PI)技术对Sturge-Weber综合征(SWS)受累白质区的血流灌注进行定量测量,并和各种癫痫状态指标进行相关性分析,以期合理的解释SWS血流动力学与癫痫状态的关系。材料与方法 14例临床确诊为SWS的患儿进行MRI检查,其中男6例,女8例,平均年龄4.0岁(0.8～10.0岁)。所有患儿的病变部位均为单侧大脑半球。MR扫描序列包括:矢状面及轴面T1WI、轴面FSET2WI、DSC-PI及增强后轴面T1WI。观察所有图像以确认脑内病变位置及范围;利用SPIN(signal process in neuroimage)软件分别测量病变白质区域及相应对侧位置的脑血流量(CBF)、脑血容量(CBV)和平均通过时间(MTT),并计算出灌注比值(CBFr、CBVr及MTTr)。根据CBFr值将患儿分为高灌注组(HP)及低灌注组(LP)。记录每例患儿的临床资料,尤其有无癫痫发作以及反映发作的各项参数:首次癫痫发作年龄、癫痫发作频率(SSF)及癫痫持续时间。对高、低灌注组病变侧与对侧的CBF、CBV及MTT值进行配对秩和检验;对癫痫状态的各临床参数与各项灌注参数进行Spearman相关分析。结果 14例SWS患者中,9例受累白质区CBF及CBV较对侧明显减低(CBFr值为-0.37±0.24,CBVr=-0.22±0.25,P值均<0.01),为LP组;5例脑内病变侧白质区CBF及CBV较对侧显著增高(CBFr值为0.31±0.05,CBVr值为0.40±0.17,P值均<0.01),为HP组。LP组年龄及癫痫发作频率得分(SSF)较HP组有增大趋势(年龄=63.80月,48.83月;SSF=2.50,1.33),但这差异缺乏统计学意义(P值分别为0.36、0.12)。病变侧CBFr值和CBV值与癫痫持续时间呈明显负相关(CBFr:r=-0.58;CBV:r=-0.55,P值均<0.05)。CBFr和CBVr与癫痫发作频率呈负相关,即癫痫发作越频繁,CBFr和CBVr越低(CBFr:r=-0.56;CBVr:r=-0.63,P值均<0.05)。结论 SWS受累白质区域的血流灌注并非持续降低,而存在相对高灌注状态;灌注异常与癫痫发作的频率和癫痫持续时间有关。     

Sturge-weber综合征8例CT影像诊断分析

目的:探讨多层螺旋CT对Sturge-weber综合征的诊断价值。方法:利用4层多层螺旋CT扫描机对8例患者进行扫描,并对图像进行分析。结果:CT平扫可见大脑半球顶枕区表面特征性的弧线状或锯齿状钙化影,增强扫描可显示皮质表面软脑膜的异常血管。结论:Sturge-Weber综合征的CT表现具有特征性,对Sturge-Weber综合征的诊断CT有其他影像学检查手段不可替代的优势。     

儿童Sturge-Weber综合征影像学诊断

目的:探讨Sturge-Weber综合征(SWS)的临床特点及CT、MRI等影像诊断价值,总结SWS最适当的影像诊断方法。方法:回顾性分析及总结44例SWS患儿的临床及影像学特点。结果:44例SWS中临床表现为癫痫发作35例,33例有颜面部血管瘤,均位于三叉神经分布区;4例伴有头痛,4例伴有一侧肢体乏力。30例SWS患儿行CT检查;38例行MRI检查(增强34例),1例行磁共振波谱(MRS).5例行磁敏感序列(SW1)扫描;14例行DSA检查。经各项影像诊断结合临床表现,44例均有脑内软脑膜血管瘤(12例累及双侧)。头颅CT可清晰显示脑回样钙化(25例)。MRI增强软脑膜强化伴静脉畸形(34例),脉络膜丛增大强化(21例),病侧不同程度脑萎缩(34例)。10例眼环增厚,提示青光眼(1例双侧青光眼术后)。2例伴额面部皮肤增厚。结论:SWS是一种少见疾病,在儿童临床表现怀疑sws病例,建议行CT平扫、MRI增强及SWI序列进行早期诊断及随访复查。     

Sturge-Weber综合征的CT和MRI诊断

目的 探讨Sturge-Weber综合征(SWS)的CT与MRI表现和诊断价值。 方法 回顾分析7例SWS的MRI、CT表现。 结果 CT、MRI表现:①软脑膜血管瘤:增强T1WI呈脑回状强化,多个脑叶受累居多,4例增强患者均可见。②脉络丛增大、明显强化:4例增强患者均可见。③脑回状钙化:多位于皮层,6例均由CT发现。④脑萎缩:4例为轻度,1例为重度。⑤同侧静脉异常:共3例,其中2例在室管膜下,1例在增宽的蛛网膜下腔和室管膜下均可见静脉增粗。⑥T2^*     

4例Sturge-Weber综合症继发青光眼手术治疗的护理

目的 介绍Sturge-Weber综合症继发青光眼行滤过手术治疗的护理经验.方法 做好患儿术前的心理护理、健康指导、眼部及全身的检查,术后密切观察有无并发症的发生并及时采取相应的护理措施.结果 4例术后均恢复良好,未出现严重的并发症.结论 加强术前术后护理有利于Sturge-Weber综合症继发青光眼手术治疗患儿的恢复,保证手术效果.     

不伴皮肤血管痣的Sturge-Weber综合征的颅骨平片、CT、MRI和MRA表现

Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber syndrome，SWS)以颜面血管痣、癫痫、精神障碍、同向偏盲及青光眼等为主要临床特点。大多数患者兼有颜面血管痣及两种或多种神经系统异常。缺乏皮肤血管痣仅出现神经系统障碍的SWS极为少见，国内仅有数例报道。本文报告2例缺乏颜面或身体其他部位的血管痣，以癫痫为主要临床表现，后经颅骨平片、CT、MRI、MRA证实的SWS，结合文献对其临床特征、影像学特点进行讨论。     

Sturge-Weber病误诊为外伤性蛛网膜下腔出血1例

1病例报告女，1岁10月龄。于2004—04—07因外伤后精神倦怠．易激惹10d、抽搐1次入院治疗，患儿在幼儿园受伤，伤后门诊予以常规外伤处理。但患儿精神一直倦怠，于10d后突然发生全身抽搐，起始部位不详，神志不清，伴口吐白沫。予以安定处理抽搐缓解。当时行头颅CT报告：蛛网膜下腔出血。门诊拟外伤性蛛网膜下腔出血收入院治疗。患者受伤前家属曾发现其左侧肢体活动较对侧差。查体：神志清楚，精神较差，体查不舍作，轻度左侧跛行步态。双侧视力粗测正常。左前额部头皮挫伤，     

Sturge-Weber综合征的CT诊断（附9例报告）

目的探讨Sturge-Weber综合征的病理变化和CT表现，提高其CT诊断和鉴别诊断能力。方法收集9例有完整资料的Sturge-Weber综合征，对其临床及CT表现进行回顾性分析。结果9例Sturge-Weber综合征在CT上均表现为一侧或两倾4脑叶表浅部位的脑回状或弯曲条带状钙化，其中7例伴有脑萎缩，5例合并同侧颅骨增厚。结论脑叶皮层“脑回状”钙化是Sturge-Weber综合征的特征性表现，CT是确诊该病的重要检查手段。     

布-加综合征的影像诊断及综合介入治疗

目的回顾性分析31例门诊疑诊为布加综合征患者的诊疗过程,探讨布加综合征的影像学诊断方法及影响介入疗效的因素。方法31例门诊疑诊为布加综合征的患者行DSA,17例证实为布加综合征,其中16例行介入治疗。结果16例行介入治疗的病人技术上均获成功。治疗采用单纯球囊扩张7例,放置下腔静脉支架4例(5枚),放置肝静脉支架1例,下腔静脉支架结合下腔静脉滤器1例,单纯溶栓1例,行TIPSS术2例。术后30天症状明显改善13例,无变化1例,死亡2例。结论超声可作为布加综合征的筛查手段,最终确诊要依靠DSA。介入术后开通的静脉血管再闭塞是影响布加综合征疗效的主要因素。     

脊髓栓系综合征的磁共振影像诊断

目的：分析总结脊髓栓系综合征（ＴＣ）的磁共振像（ＭＲＩ）表现，旨有评价ＭＲＩ对ＴＣＳ诊断的应用价值，提高对ＴＣＳ的认识。材料恙方法：１２他ＭＲＩ诊断的ＴＣＳ患者主要临床表现是：出生后腰骶部包块或包块切除史；大小便失禁；排悄困难或遗尿；下肢神经功能障碍；下肢缩短并马蹄足。全组病例均应用Ｐｈｉｌｉｐｓ０．５Ｔ－Ⅱ型超导磁共振机进行检查。对第一病例的脊髓圆位置、终丝粗细及并存在的其他异浑进行分析结果。结     

孤立性直肠溃疡综合征的影像诊断

目的 探讨孤立性直肠溃疡综合征的影像学表现,以提高对本病的认识。方法对4例常规排粪造影发现肛管龛影的患者行电子肠镜检查。结果4例肛管龛影经内镜检查均证实为肛直部溃疡。结论孤立性直肠溃疡综合征是出口梗阻性便秘各种局部组织学病变的继发改变,并互为因果关系。     

大前庭导水管综合征的影像诊断

目的 对18例大前庭导水管综合征患者的CT及MRI表现进行分析。方法 12例行颞骨高分辨率CT扫描,6例和高分辨率MRI扫描。结果 CT扫描显示12例（20耳）扩大的前庭导水管外口与总脚连线的中点直径平均为4.2mm,MR扫描显示6例（12耳）扩大的内淋巴囊外口与总脚连线的中点直径平均为4.8mm。结论 高分辨率CT扫描或高分辨率MRI能对大前庭导水管综合征做出明确诊断。