致心律失常性右室心肌病/发育不良

致心律失常性右室心肌病 (ＡＲＶＣ)是一种主要累及右心室心肌组织的疾病 ,过去国内报道较少 ,与对该病认识不足有关。近年来 ,随着医疗技术水平的不断提高 ,对该病的研究特别在诊断手段和治疗方法上有很大进展。一、概况本病 196 1年由Ｄａｌｌａｖｏｌｔａ首次报道 ,1978年由ＦｒａｎｋＦｏｎｔａｉｎｅ正式命名为致心律失常性右室发育不良 (ＡＲＶＤ) ,当时认为本病组织学上的特征是右室游离壁心肌组织部分或全部被脂肪组织替代 ,而左室正常 ,随着日益深入的病理学和临床研究发现 ,ＡＲＶＤ病人病变组织内还可见进展性间质纤维化及炎性细…     

致心律失常性右室心肌病

本文就致心律失常性右室心肌病的遗传因素、形态学特征、病因、心电图（ECG）及临床表现、诊断、治疗等方面做一综述。     

致心律失常性右室心肌病的诊断和治疗

致心律失常性右室心肌病（ＡＲＶＣ）,又称致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ）,是一种主要累及右心室,表现为右室游离壁心肌的部分或全部为脂肪组织所替代,其特征性的临床表现为起源于右室的室性心律失常或右心功能衰竭。１病因及病理致心律失常性右室心肌病,是由...     

致心律失常性右室心肌病的研究进展

致心律失常性右室心肌病（ARVC）是以右室心肌不同程度的被脂肪组织或纤维组织替代为特征的一种常染色体遗传性心肌病。临床上常表现为室性心律失常,进行性心力衰竭,甚至心源性猝死。有时起病隐匿,无症状患者于尸检后才作出诊断,也有部分患者以猝死为首发症状。临床上主要靠心电图,电生理学检查,以及影像学检查提供诊断依据,但心内膜心肌活检仍是确诊的金标准。ARVC治疗包括抗心律失常药物,置入埋藏式心律转复除颤器（ICD）,导管射频消融以及心脏移植。     

致心律失常性右室心肌病和Brugada综合征

年来临床医师屡屡发现一些严重室性快速心律失常的病人,其平时记录的心电图有一些特征性的改变,这些改变可能与室性快速心律失常的发作有关,其中最受注意的是致心律失常性右室心肌病和Bmgada综合征的心电图特征。 致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenicright ventricular dysplasia,arrhythmogenic right ventricu-lar cardiomyopathy,ARVC)指病变主要累及右心室的原发性心肌病。病变使右心室心肌部分或全部缺如,由纤维或脂肪组织所代替。临床表现以心脏增大、右心衰竭、反复发生室性快速心律失常而致晕厥甚至猝死为特征。本病于1978年由Fon     

致心律失常性右室心肌病的诊断与治疗现状

致心律失常性右室心肌病(ARVC)，旧称致心律失常性右室发育不良(ARVD)。Frank Fontaine等1978年首次报告。广义的致心律失常性右室心肌病，包含一大类临床表现为右室起源的室性心动过速、组织结构相似但临床表现不尽相同的疾病。如ARVD／C，Naxos病，Uhl’s anomaly、Venetian心肌病     

致心律失常性右室心肌病新观点

随着对致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)研究的进展,目前已不再认为ARVC只是桥粒蛋白基因突变引起的一种累及右室的遗传性心肌病.ARVC可以由非桥粒蛋白的多种基因突变或非遗传因素引起,并且可以首先累及左室.因此,2019年制定ARVC诊断标准的国际专家组提出了该病的新的临床分型,并对2010年的诊断标准作出了新的评价.本文就ARVC的临床分型、致病基因、诊断及治疗研究进展等方面进行综述.     

致心律失常性右室心肌病的诊断和治疗

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种相对少见的原发性心肌疾病,主要临床表现为起源于右室的室性心律失常。由于疾病的异质性导致推荐的诊断标准有较大的局限性。现对该病的诊断和治疗做一简要综述。     

致心律不齐性右室心肌病

致心律不齐性右室心肌病 (arrhythmogenicrightventricular cardiomyopathy;ARVC)以往也叫右心室发育不良 (right ventricular dysplasia;RVD) ,特点是右室心肌进行性地为纤维脂肪所取代 ,临床常有心律不齐或猝死。 1 995年世界卫生组织 /国际心肌病学协会 (WHO/ISFC)在修订心肌病分类时 ,将 ARVC增列为与扩张性、肥厚性、限制性心肌病并列的第四类心肌病[1] 。ARVC以往长期被视为一种罕见的发育异常或先天畸形 ,80年代以前的国内外心血管病专著中很少提及。后来由于来自法国、意大利、加拿大、美国的病例报道增多 ,特别是由于它和…     

磁共振对致心律失常性右室心肌病的诊断价值

致心律失常性右室心肌病 (ＡＲＶＣ)是以阵发性室性心动过速 (ＶＴ)、发作性晕厥、右室扩大及右室功能减退为临床特征原因不明的心肌病 ,也是青年人猝死的重要原因[1 4] 。虽然已制定了诊断标准[5] ,但由于许多检查手段缺乏敏感性 ,常常出现漏诊或误诊。我们对 8例疑诊为ＡＲＶＣ的病人利用ＭＲＩ成像检查 ,以研究其在ＡＲＶＣ中的诊断价值。一、资料和方法为 1994～ 2 0 0 1年在我院就诊的 8例ＡＲＶＣ患者 ,均为男性 ,年龄 2 6～ 4 6岁。资料包括病史收集、体格检查 ,心电图心室晚电位 (ＶＬＰ) ,2 4ｈ心电图 (Ｈｏｌｔｅｒ) ,超声心动图 …     

致心律失常性右室心肌病的研究进展

致心律失常性右室心肌病或致心律失常性右室发育不良/心肌病是一种主要累及右室的心肌疾病,表现为室性心动过速和猝死。新近研究证明这种疾病不是一种少见疾病,患病率约为1/1000,50%~80%有家族史,是一种常染色体遗传性疾病。1994年的诊断标准导致诊断率较低。目前对诊断指标进行了修改,如胸前导联QRS时限延长。通过改进ECG记录方式可以发现更多的epsilon波。应用新的诊断标准将发现更多的有症状和无症状致心律失常性右室心肌病的患者。基因筛查特别是plakophil-in-2突变筛查将成为疾病重要的早期诊断工具。致心律失常性右室心肌病的治疗应在改变生活方式(包括限制参加竞技运动)的基础上,根据病情应用β阻滞剂、胺碘酮、索他洛尔和/或ICD治疗预防猝死。     

致心律失常性右室心肌病引起双重性心动过速1例

患者男,46岁。5小时前发作心动过速就诊。本次无诱因突发心悸、胸闷、大汗淋漓、呼吸急促。既往有两次发作史,家族中无相同病史。一般情况差,神智清楚,烦燥不安,口唇发绀,颈静脉怒张,双肺无湿性罗音,心界向左扩大,无明显杂音,律齐,HR184次／min,血压测不出,腹软,肝脏肿大剑下5cm,肋下3cm,边钝质中等,肝颈静脉回流征阳性,     

致心律失常性右室心肌病的临床诊断特点

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是遗传性心肌病的一种,以右心室心肌细胞被纤维、脂肪组织代替为主要病理特征.临床主要表现为反复发生心律失常、心衰和猝死,在年轻人及运动员猝死中具有重要地位.因此,有必要进一步加深对该疾病的病理、生理和临床特征的认识和进一步研究.该文就ARVC的临床特点、心电图表现、超声心动图特点和核磁共振成像特点作一综述.     

致心律失常性右室心肌病的研究进展

致心律失常性右室心肌病（ARVC）,又称致心律失常性右室发育不良／心肌病（ARVD／C）为遗传性原发性心肌疾病,呈常染色体显性遗传,为运动猝死中常见的病因,占年轻猝死病的20％,大多数病例死亡时的年龄〈40岁,有些发生于儿童。ARVC的病理特征为右心室内的心肌萎缩和纤维脂肪组织替代。以左束支阻滞图形的单形性室性心动过速为特征的、具有多种临床表型的心肌病。以右心室受累为主,晚期可累及左室。尽管心力衰竭是疾病晚期的重要并发症,但ARVD／C主要表现为室性心律失常和心脏性猝死（SCD）。     

致心律失常右室心肌病的诊治进展

致心律失常右室心肌病(ARVC)是一种以右心室正常心肌组织被纤维脂肪组织替代为特点的遗传性心肌病,常表现为右心室功能障碍及致命性室性心律失常。在年轻的心源性猝死患者尤其是青年群体中,ARVC是常见的原因之一。近年来,国内外学者围绕ARVC的诊断、危险分层及治疗进行了大量研究。本文对ARVC的流行病学、临床表现、病理机制、诊断及治疗等方面的研究进展进行综述。     

致心律失常性右室发育不良的研究进展

致心律失常性右室发育不良/心肌病是年轻人和运动员疲劳后猝死的主要原因,尽管病因不完全清楚,但基因异常是肯定的。病理学特点主要是右室心肌进行性被纤维脂肪组织替代。临床表现差别也比较大,可表现无症状性猝死,也可表现为发生心悸和(或)右心衰竭或全心衰竭。接近1/3病人12导联心电图出现右室晚激动波,平均信号心电图常表现为晚电位。二维超声心动图、磁共振显像、右室造影均可显示右室形态学异常。治疗主要是治疗和预防致命性心律失常,可根据病人情况采用药物治疗、植入型心律转复除颤器、射频消融治疗等。     

盘状球蛋白在致心律失常性右室心肌病中的研究进展

<正>致心律失常性右室心肌病(ARVC)好发于青壮年,临床表现主要为心悸、晕厥、心律失常、右室扩张、心衰、心源性猝死,在很多患者中也可以没有症状表现,因此,ARVC的严重程度多不与临床表现严重程度呈正比〔1〕。近年来人们对ARVC的分子遗传学进行了大量研究,普遍认为ARVC是一种桥粒蛋白编码基因突变导致的遗传性疾病〔2〕。特别是对盘状球蛋白(PG)的研究取得了显著的进展,这对ARVC的发病机制和诊     

致心律失常右室心肌病临床特点及治疗现状

<正>致心律失常右室心肌病(ARVC/D)好发于中青年,男性多于女性,目前发病率约为1/5 000。临床表现多样,主要为心律失常、心源性猝死(SCD)、右室扩张等〔1,2〕。部分患者平时毫无症状,首次发病即表现为SCD,因此实际发病率可能更高。ARVC/D多数患者经积极治疗后预后相对较好,因此该病的早期诊断及治疗对改善预后有重要意义。1临床表现ARVC/D主要与右心室的病变范围有关。如果病变范围     

致心律失常性右室心肌病1例

患者男，63岁，因反复心悸、室性心动过速20余年，加重1个月于2002年11月20日入院。患者既往曾因上述症状在我院及多家医院住院治疗，曾诊断为“冠心病、陈旧性正后壁心梗，阵发性室速、室上速，预激综合征”等。本次住院后曾发作一次短阵室速，治疗后缓解。家族史：其两个弟弟多年前均不明原因猝死。     

致心律失常性右室心肌病一例

患者男,56岁,主因＂阵发性心悸伴胸闷、气短2年＂收住入院。心悸发作时心电图示室性心动过速（简称室速）。心脏彩超示右房右室内径增大,右室流出道内径增宽。心脏核磁共振示右室室壁信号不均匀,呈高、等、低混杂信号改变,心室游离壁及下壁变薄,右室流出道扩张,右室室壁运动减弱,左室如常,符合致心律失常性右室心肌病。给予埋藏式心脏转复除颤器治疗,术后抗心动过速起搏治疗1次。