额叶型痴呆的临床和病理

目的　证实一种少见的伴有痴呆的神经系统变性疾病———额叶型痴呆。方法　对 1例因并发肺炎而死亡的 46岁进行性痴呆患者 ,进行脑部剖检 ,经系列的组织染色及PrP ,tau蛋白等免疫组织化学染色。结果　该例患者有 :(1)进行性神经、精神症状 ,病程为 3年 ;(2 )头部CT示双侧额叶灰质萎缩 ,脑电图呈阵发性全导联 ,长间歇期 (>2s)的高波幅慢波 ;(3)脑重 10 5 0g ,脑萎缩仅限于额叶 ,未累及颞叶 ;(4)额叶灰质从第二层开始神经细胞大量脱失伴明显胶质增生 ,而锥体细胞相对完好。Beilschowsky及Gallyas染色无异常发现 ;(5 )神经细胞及胶质细胞内未发现任何包涵体 ;(6 )PrP、tau蛋白免疫组织化学染色呈阴性反应。结论　该病例为典型额叶型痴呆 ,今后在分析伴有痴呆的神经系统变性疾病时 ,应想到此类型痴呆。     

额叶型痴呆

近10年来研究表明,非Alzheimer病的额颞叶萎缩约占变性疾病痴呆中的12％～20％,在多数情况下,临床诊断十分困难。此组疾病先后曾应用过额叶性痴呆(dementia of frontal type,DFT),额颞型痴呆(frontotempral dementia,FTP),非Alzheimer性额叶变性(frontal lobe degeneration of non-Alzheimer type),缺乏明确组织学改变的痴呆,由于病理技术及免疫组织化学的不断完善和扩充,对本病又有不少新的认识。     

阿尔茨海默氏病与血管性痴呆临床特点的对照研究

目的比较阿尔茨海默氏病（AD）与血管性痴呆（VD）的临床特点。方法对39例AD和38例VD患者的精神行为症状特点、伴随的躯体疾病、头颅CT检查以及脑电图检查进行比较。结果AD组与VD组在幻觉、妄想等精神病性症状方面无明显差异,在抑郁、焦虑等情绪障碍以及行为脱抑制方面有显著差异;AD组伴随的躯体疾病无明显特异性,VD组多伴发高血压、冠心病;AD组头颅CT多表现为脑萎缩,VD组多表现为脑梗塞;脑电图检查AD组无明显特异性,VD组界限脑电图居多。结论AD与VD患者的BPSD及所伴随的躯体疾病可有不同特点,CT和脑电图的检查等对痴呆的诊断与鉴别诊断均具有重要价值。     

脑囊虫病性痴呆：附8例报告

报告了８例以痴呆为主要表现的脑囊虫病，占同期住院脑囊虫病患者１３．７９％，其临床特征为皮质性痴呆和皮质下痴呆共存，常以记忆障碍首发表现，讨论了其发病机理和诊断，治疗。     

Alzheimer病3例报告：附1例病理报告

Alzheimer 病过去称为早老性痴呆,以后经大量的临床与病理研究认为,老年性痴呆多数亦属于此病。随着我国人口寿命不断增长,此病亦将成为老年医学的一个重要问题。现将我们遇见的3例(包括经尸检证实1例)报告如下:病例报告例1:男性,63岁,干部,因精神异常9年、肺部炎症入院。患者于12年前开始记忆力减退,智力下降,9年来经常无目的游走,回答不切题。5年前开始不认识熟人,说不准     

诱发电位对痴呆和非痴呆型帕金森病与宾斯旺格病的比较研究

目的：探讨帕金森病（ＰＤ）与宾斯旺格病（ＢＤ）患者的中枢神经和认知功能状态。方法：对无痴呆的ＰＤ２８例（ＰＤ组）,伴痴呆的ＰＤ２２例（ＤＰＤ组）及ＢＤ组１８例进行（１）体感染诱发电位（ＳＥＰ）、（２）视觉诱发电位（ＶＥＰ）、（３）脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）和４）事件相关电位（ＥＲＰ）检查。结果 （１）ＳＥＰ、ＯＰＤ组中５组（１８％）异常、ＤＰＤ组中８例（３６％）异常,ＢＤ组中１１例（６１％）异常     

青少年型皮肌炎的病理特点(附6例报告)

目的 探讨青少年型皮肌炎的皮肤和骨骼肌微血管病理改变规律。方法 6例患儿的发病年龄在7～14岁之间，主要表现为急性或亚急性起病的四肢肌肉无力，伴随面部和颈部皮肤水纹样皮疹。对所有患者的肌肉进行活检，其中2例患者进行皮肤活检，肌肉标本进行常规组织学和酶组织化学染色，皮肤和肌肉标本进行电镜检查。结果 6例患者均存在典型皮肌炎的肌肉病理改变特点，表现为以肌束衣为主的炎细胞浸润和束周分布的肌纤维空泡变性和再生现象。非特异性酯酶染色显示小血管和毛细血管内皮细胞深染。电镜检查发现皮肤毛细血管内皮细胞坏死消失后残留的基底膜结构和细胞降解产物，在部分成熟毛细血管内皮细胞的胞浆内可见管网包涵体，该包涵体不出现在小血管坏死和再生的内皮细胞以及平滑肌细胞内。相同改变规律的微血管病变也出现在骨骼肌内。结论 皮肤具有和骨骼肌相同的微血管病理改变规律。内皮细胞损伤是青少年型皮肌炎微血管病的主要病理改变。显然青少年型皮肌炎是血管内皮细胞病。束周肌纤维病变为继发于微血管内皮细胞病变的缺血性损伤。     

运动神经元病合并额颞叶痴呆1例报告并文献复习

<正>运动神经元病(Motor neuron disease,MND)是一组以上和/或下运动神经元损害,主要表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹和锥体束征的神经系统变性疾病;额颞叶痴呆(Frontotemporal dementia,FTD)是一组以明显人格、行为改变和语言障碍为特征的痴呆综合征。随着人们对疾病的认识和研究的深入,不断有运动神经元病合并额颞叶痴呆的个案报道,且发现两种疾病可能存在相似的发病机制。为提高对本病的认识,现将我院近期收治的1例运动神经元病合并额颞叶痴呆病例报道如下。1临床资料患者,男性,62岁,因"进行性精神行为异常3 y,言语不     

非痴呆型血管性认知障碍的磁共振波谱成像研究进展

血管性认知障碍（VCI）目前已成为老年人认知障碍的主要病因，其中，非痴呆型血管性认知障碍（VCIND）是VCI的初期阶段，具有可逆性。近年来，磁共振波谱（MRS）以其高分辨率、无创的特点，越来越广泛地应用于临床，成为了研究的热点。目前研究表明，VCIND患者的认知损害包括执行功能、视空间、感知功能、记忆力等几乎所有的主要认知域。MRS与认知量表的联合应用可提高VCIND的临床诊断的准确率。VCIND患者额叶、颞叶NAA/Cr降低较为明确，而丘脑仍需进一步研究。Cho在VCIND患者脑组织中的变化研究结果不甚一致。另外，MRS在M-aMCI与VCIND的鉴别中可起到重要的作用。关于VCIND的研究尚存在诸多问题，且结果差异较大，尚需进一步研究。     

以精神行为异常为主要症状的非痴呆型血管性认知障碍临床研究

目的 分析以精神行为异常为主要症状的非痴呆型血管认知障碍（vascular cognitive impairment no
dementia,VCIND）的精神行为特点和认知功能特征。
方法 本研究为横断面研究,收集2011年6月～2013年12月广州市脑科医院以精神行为异常为主要
症状就诊的VCIND18例、伴有精神行为异常的血管性痴呆（vascular dementia,VaD）16例和无认知功能
障碍（no cognitive impairment,NCI）18例作为对照组。采用神经精神科问卷（Neuropsychiatric Inventory,
NPI）和简易精神状态检查量表（Mini-Mental State Examination,MMSE）及蒙特利尔认知评估量表
（Montreal Cognitive Assessment,MoCA）分别评定精神行为和认知状态,并比较各组间精神行为及认
知状态的差异。
结果 VCIND组最多见的精神行为异常表现为易激惹/情绪不稳（66.7%）,睡眠障碍（61.1%）,其
次为激越/攻击行为（55.6%）,幻觉/妄想（44.4%）。VaD组焦虑/抑郁症状与VCIND组相比较多见,差
异具有显著性（75% vs 16.7%;P =0.001）。VCIND组各认知评分介于VaD组和NCI组之间,与NCI组
相比,在视空间/执行能力（2.78±0.73 vs 4.50±0.51）、注意（4.61±0.61 vs 5.33±0.48）、语言
（2.11±0.47 vs 2.67±0.49）、抽象［1（0,1）vs 2（1,2）］、延迟记忆［2（2,3）vs 4（4,4）］方面差异
均具有显著性（P <0.001）。
结论 VCIND可以以精神行为异常为主要表现,尤其是急起的易激惹/情绪不稳、睡眠障碍及激越/
攻击行为。     

中央轴索病（附1例报告）

报道１例因伴发周围神经炎住院，后经肌肉活检，肌电图检查及２年随诊观察确诊为中央轴空肌病的患者，并对本病的病因，病理，临床特点及神经电生理改变作了简要介绍。     

Alzheimer病的老年性和早老性痴呆78例临床分析

Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病的老年性和早老性痴呆７８例临床分析四川省绵阳市精神卫生中心（６２１０００）谢巧明本文收集我院１９７６～１９９３年临床诊断为老年性和早老性痴呆ＡＤ类型的全部病历，按ＩＣＤ－１０（１９８９年草案）和ＣＣＭＤ－２中ＡＤ的诊断标准进行再诊...     

Binswanger's病的临床与脑CT诊断——附60例分析

<正> 临床资料 CT报告Binswanger's病60例,男性45例,女性15例,年龄53～76岁,平均63岁,其中50～59岁20例,60～69岁31例,70～79岁9例。临床表现以偏瘫和假性球麻痹为首发症状18例,发病急,1～3天症状达高峰,伴近记忆力减退,计算、定向障碍。亚急性起病25例,3～4周症状达高峰,逐渐出现智能障碍和肢体活动障碍等定位体征。隐袭性或慢性起病17例,主诉头晕,记忆力减退,工作能力下降,查体无神经系阳性体征。有高血压病史42例,其中5年以上病史24例。合并冠心病9例,糖尿病3例,高血脂17例,合并心肌缺血之心电图改变17例。智能检查47例病人异常(按长谷川量表),0～10.0分9例     

非痴呆型血管性认知功能障碍病因及防治的研究进展

随着人口老龄化的加剧,非痴呆型血管性认知功能障碍已成为一种影响生活质量并给社会经济和情感带来负担的疾病。非痴呆型血管性认知功能障碍是血管性认知功能障碍的早期阶段,尽早进行干预可以延缓甚至逆转认知功能的衰退,改善生活质量,节省医疗资源。本文从现代医学和中医学角度分别对非痴呆型血管性认知功能障碍的病因及其发病机制进行阐述,同时对非痴呆型血管性认知功能障碍的防治进展进行综述,以期为临床和科研实践提供理论依据。     

脑曲菌病二例临床和病理报告

例 1　男 ,8个月。发热、咳嗽 7ｄ ,抽搐、意识不清半天 ,于 1979年 1月 5日入院。过去史无特殊。查体 :体温 38～4 0℃ ,心率 14 0次 /ｍｉｎ ,律齐 ,双肺可闻及干、湿性音 ,肝肋下 2ｃｍ ,质软 ,脾未触及。浅昏迷 ,颈抵抗 ,四肢腱反射 (+) ,双Ｂａｂｉｎｓｋｉ征 (+)。血常规 :ＷＢＣ 2 2× 10 9/Ｌ ,中性 0 7,淋巴0 3。血培养细菌及真菌 (- )。ＣＳＦ :压力 2 2ｋＰａ(1ｃｍＨ2 Ｏ=0 0 98ｋＰａ) ,氯化物 10 5ｍｍｏｌ/Ｌ ,白细胞、糖、蛋白检查未见异常。涂片及培养未见细菌、真菌及抗酸杆菌。Ｘ线胸片示双肺肺炎。诊断 :(1)肺炎 …     

痴呆-肌萎缩侧索硬化1例报道

额颞痴呆(frontotemporal dementia,FTD)是一种隐袭起病、逐渐进展的非Alzheimer型早老性痴呆,其病理特征为额叶和颞叶前部的进行性变性;肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是最常见的成人起病的运动神经元病(motor neuron diease,MND),其病理特征为上、下运动神经元的进行性消失。国外已有许多这一疾病组合(FTD-ALS)的临床与病理报告。现将我们见到的1例报告如下。病例资料患者男性,49岁。住院号:432965。因“智力下降9个月,言语含糊2个月,肌肉萎缩1个月”于2004年10月12日入院。2004年1月起患者简单计算出错。2月…     

小血管病性血管性认知障碍非痴呆型患者神经心理学特征的研究

目的通过系列神经心理学测试对小血管病性血管性认知障碍非痴呆型(VCIND-SVD)患者的神经心理学特征进行分析,寻找适用于VCIND-SVD患者的敏感且简捷的神经心理评估工具。方法VCIND-SVD患者33例,正常对照组40例,进行MMSE及多个包括5个认知域在内的神经心理学测试,确定VCIND-SVD患者受损的认知域,筛选出识别能力较好的单项测试,检测其敏感度和特异度,以便临床使用。结果VCIND-SVD患者为多个认知域损害,包括记忆力、注意力、语言功能、视空间结构技能及执行功能均有损害;即刻逻辑记忆测试、积木测试、伦敦塔完成时间及计划时间等检测项目能敏感反映这些损害。结论各单项测试的综合对VCIND-SVD具有较强的识别能力,有重要的应用价值。     

神经型布氏杆菌病的临床特点(附5例报告)

目的探讨神经型布氏杆菌病的临床特点。方法回顾性分析5例神经型布氏杆菌病患者的流行病学资料、临床表现、病原学特异性检查、脑穿检查结果和影像学表现。结果男2例,女3例,年龄20～52岁,平均32岁;4例接触过感染的动物,1例食用过生的牛奶;3例腰穿压力增高,2例细胞数增多(30～178×106/L),2例蛋白增高(0.57～1.31 g/L),3例糖降低(0.9～2.28 mmol/L),3例氯化物稍降低(113～116 mmol/L);5例布氏杆菌血清凝集实验均为阳性;2例诊断布氏杆菌病并发脑膜炎,2例诊断布氏杆菌病并发脑脊髓膜炎,1例诊断布氏杆菌病并发颅内动脉狭窄。全部病例均应用米诺环素,利福平及头孢曲松3种药物联合治疗,预后良好。结论神经型布氏杆菌病临床表现多样,当遇到患者出现不明原因的神经症状,有证据表明存在布鲁氏杆菌感染时,应注意排除神经型布氏杆菌病。     

丁苯酞联合奥拉西坦治疗对急性脑梗死伴非痴呆型认知功能障碍的影响

目的探讨丁苯酞联合奥拉西坦治疗对急性脑梗死伴非痴呆型认知功能障碍的影响。方法选取本院收治的急性脑梗死伴非痴呆型认知功能障碍患者208例,随机分为研究组和对照组各104例。对照组在常规治疗基础上口服奥拉西坦,800mg/次,3次/d;研究组在对照组基础上口服丁苯酞,2粒/次,3次/d。分别于治疗前和治疗3个月后使用NIHSS评分量表评估2组神经功能损伤情况,MoCA评估认知功能,改良Rankin量表、ADL评分评估日常生活质量。结果治疗前2组NIHSS评分、MoCA评分差异均无统计学意义(P0.05);治疗3个月后,研究组NIHSS评分明显低于对照组,MoCA评分明显高于对照组,差异均有统计学意义(P0.05)。治疗3个月后,研究组mRS评分明显低于对照组,ADL评分明显高于对照组,差异均有统计学意义(P0.05)。研究组、对照组不良反应发生率分别为3.84%、5.77%,差异无统计学意义(P0.05)。结论丁苯酞与奥拉西坦联用可有效改善脑梗死后非痴呆型认知功能障碍患者的神经功能、认知功能、生活质量,且安全性较高。     

非瑞典型远端肌营养不良1例临床及病理报告

进行性肌营养不良为临床常见遗传性疾病,但多为近端起病。远端型肌营养不良临床甚为少见,国内迄今报道不多。现将我院1例非瑞典型患者资料报道如下。