B超在先天性直肠肛管畸形诊断中的应用

目的探讨B超在先天性直肠肛管畸形分型诊断中的可行性及意义。方法应用百胜AU-4型彩色超声仪对30例先天性直肠肛管畸形进行分型诊断。结果本组30例患儿超声检查直肠盲端距肛(皮肤间的距离与手术检测结果对照,超声定位诊断符合率为90%。结论B超检查可以明确先天性直肠肛管畸形合理的临床分型。     

马蹄肾合并输尿管交叉畸形1例

1病例资料患儿,男,5岁,因“腹痛、腹胀伴恶心、呕吐3d入院。体查;右肋下可触及直径5cm大小、表面平滑、质地中等硬的囊性肿块,向左移至腹正中线,叩痛呈阳性。B超显示:右输尿管上段扩张,右肾重度积水。X线静脉肾盂造影显示:双肾下极融合,双肾功能显影良好,右肾重度积水,右侧肾盂     

婴幼儿回盲部肠重复畸形临床分析

目的探讨回盲部肠重复畸形在临床表现、诊断及治疗上的特点,以期减少误诊,提高诊治水平。方法回顾性分析总结9例回盲部肠重复畸形临床资料,发病时间2h～3个月。结果该组病例术前全部误诊,2例误诊为肠梗阻,3例误诊为阑尾炎,2例误诊为肠套叠,2例误诊为美克尔憩室。全部病例均手术开腹探查,证实为回盲部肠重复畸形,给予切除回盲部病灶,行回结肠吻合术,术后均恢复良好。结论婴幼儿肠重复畸形无特异性临床表现,多以并发症就诊,术前诊断困难,往往与其它畸形合并存在。对于该类患儿行B超,腹部平片,钡餐及99m/Tc综合检查可以提高诊断率并可以相互鉴别。一经诊断,即予以手术切除,预后良好。     

先天性直肠肛门畸形影像学检查的研究进展

直肠肛门畸形为先天性畸形中较常见的一种,活婴发病率约1/5000。当合并其他先天性畸形如脊髓、椎管及泌尿生殖系统畸形时,常被称为尾部退化综合征,该综合征由Duham el于1961年首先报道,并定义为骨骼、泌尿生殖系及直肠肛门系贯性畸形,一方面表现为无足并腿畸胎,另一方面为肛门闭锁,对这种复杂先天性畸形儿的研究使人们认识到由于尾区胚胎发育受阻导致不同程度的畸形,通过人胚胎组织发育过程中尾区三维成像显示尾神经管与直肠肛门具有同源性,进一步揭示这种复杂畸形的相关联性。根据1984“W ingspread”分类,直肠肛门畸形分为高、中、低三类…     

小婴儿肾重复畸形

目的研究小婴儿肾重复畸形的临床和病理变化。 方法①收集1992—2002年小婴儿4例重复肾临床病理资料;②病理检查:常规石蜡切片,HE、六胺银-Masson's三色染色。光镜观察肾和输尿管病理变化。 结果小婴儿肾重复畸形临床症状重,感染严重,应及早手术治疗。病理变化主要表现为:间质性炎,重复肾组织有不同程度的肾发育不良,重复肾输尿管有结构异常。结论重复肾肾组织有不同程度的肾发育不良,输尿管管壁结构异常是造成泌尿系感染的重要因素之一。     

十二指肠前门静脉1例

患儿,男,5d,因呕吐3d入院,呕吐为非喷射性,呕吐物为黄色黏液及奶汁。无黄绿色及咖啡色样液体。患儿系第2胎第2产,孕40周顺产,母孕8月时有上呼吸道感染史,无特殊用药史。胎粪于产后48h以后排出,量少。体检：营养不良,轻度脱水貌。心肺正常,上腹稍隆,可见胃型,腹软,未触及明显包块。腹部平片示：胃泡内少量气体,可见小液平面,中上腹可见肠管扩张及气液平,余腹一片致密影。临床拟诊断为十二指肠梗阻,行剖腹探查术。术中见胃部充盈而远端肠管充盈较差,盲肠位于右腹部,回盲部有索带与侧腹壁粘连,索带横骑于十二指肠一、二部,压迫十二指肠。     

先天性单侧肾发育不良合并输尿管异位开口27例报道

目的 总结先天性单侧肾发育不良合并输尿管异位开口的诊治经验。方法 对27例先天性单侧肾发育不良合并输尿管异位开口患儿的临床表现、诊治方法进行回顾性分析。结果 27例患儿均为女性。左侧18例,右侧9例。经B超、静脉尿路造影（IVU）、阴道逆行造影、CT、MRI等检查证实,17例输尿管异位开口于阴道壁,3例开口于尿道与阴道口之间。16例发现发育不良的肾脏。27例患儿均接受了发育不良肾及输尿管切除术。结论 先天性单侧肾发育不良合并输尿管开口异位通过病史、体格检查及影象学检查,可于术前得到确诊,手术切除发育不良的肾脏及输尿管,疗效满意。     

再改良Mckay术治疗先天性马蹄内翻足的应用研究

目的 探讨Mckay术的改良及临床应用问题。方法 采用再改良Mckay术治疗先天性马蹄内翻足42例(共58足),术前、术后常规摄足的正侧位X线平片,用自拟标准评估。结果 优49足,良7足,一般2足。结论 再改良Mckay术是矫正先天性马蹄内翻足的有效手术方法,其较之经典Mckay术损伤小、手术时间短而效果好、残留或复发畸形少,但要严格按手术指征选择病例。     

儿童Galen静脉畸形2例诊治

Galen静脉畸形是一种主要危及儿童的血管性疾病,临床罕见,约占颅内血管畸形的1%,有较高的致残率和死亡率[1]。随着围产医学及影像诊断和治疗技术的进步,可使本病获得早期发现和及时治疗,从而提高患儿的生存率[1]。本院经影像学检查确诊的2例患儿,现结合文献报道如下。     

先天性马蹄内翻足病因学研究进展

先天性马蹄内翻足(congenital clubfoot熏CCF)是小儿常见的一种严重影响足部功能的畸形,发病率约为1‰,主要畸形包括前足内收、踝跖屈、跟骨内翻以及继发性胫骨远端内旋。病因目前还不清楚,有多种学说,如:神经肌肉病变,血管发育异常,骨骼发育异常,软组织异常,遗传基因学说以及宫内发育阻滞学说等。在某一领域部分学者达成共识,如:神经肌肉病变学说,但尚无定论。因此,对先天性马蹄内翻足病因学的研究对指导和改进治疗有重要的意义。1神经肌肉病变学说1.1肌纤维变性和肌纤维型的改变有学者认为肌力不平衡是先天性马蹄内翻足畸形发生的直接原…     

回盲部肠内囊肿型肠重复畸形7例诊疗体会

回盲部肠内囊肿属于肠重复畸形囊肿型,是少见的先天性消化道疾病。本院2005年至2007年收治7例回盲部肠内囊肿型肠重复畸形,现报告如下。     

先天性马蹄内翻足基因学研究进展CSCD

先天性马蹄内翻足(congenital talipes equinovarus,CTEV)是儿童最常见的骨骼肌肉出生缺陷畸形之一,临床特征包括跟骨内翻、前足内收、高弓足和后足跖屈畸形。目前CTEV的发病机制仍不清楚,不同的学说包括:神经细胞损伤、肌肉异常、血管缺陷、子宫内限制、遗传因素、特发性先天性畸形、基因-环境的相互作用、骨骼发育不良、细胞外基质异常、分子转运和代谢异常等。遗传因素对于CTEV的致病起着重要作用,但尚未发现主要的致病基因。普遍认为CTEV是环境因素和遗传因素共同作用的结果。现对CTEV致病基因的研究进展做一综述。     

泄殖腔畸形1例报告

1病例资料1.1一般情况患儿,女,3d,以“发现无肛门、腹胀3d渐加重”入院,出生后被遗弃由福利院收留,全腹明显胀大,无肛门,急诊入院。查体:T36.4℃,P140次/m in,R32次/m in,W2.0kg;全腹膨隆,腹壁发红,浅表静脉清晰可见,可见肠型;腹壁张力高,触诊不满意;叩诊明显鼓音,移动性浊音阴性;肠鸣音活跃。外阴发红,正常肛(位置无肛门开口。倒立侧位腹部X线片示高位直肠肛门闭锁。以“直肠闭锁、低体重新生儿”收住院。1.2治疗急诊手术,术中发现结肠球囊化,尿道、阴道共管并同一开口,直肠于共管上端闭锁;并发双角子宫。术中诊断:泄殖腔畸形。行球囊化…     

交叉融合异位肾1例报告

交叉融合异位肾尸检报告并不少见,但多无症状,故临床发现甚少。该病应与重复肾畸形伴对侧肾缺如相鉴别。且常合并泌尿系、消化系、心血管系统畸形及其他相关病症,应予重视。2005年7月我们收治右侧交叉融合异位肾一例,复习文献,现报告如下。1病例资料1.1一般情况患儿,男,2岁3月。患儿生后排尿无异常,于出生2d因高位肛门直肠闭锁、法洛氏四联症在我院普外科行乙状结肠造瘘术。7个月行法洛氏四联症根治术。于1岁时在我院普外科行经腹骶会阴联合肛门成形术,术中发现腹膜后类似肠管样物自左肾窝向右下跨脊柱入膀胱,术中造影显示管状物为输尿管,向…     

儿童膀胱重复畸形4例报告

膀胱重复畸形极其罕见,截止目前,文献报道不超过100例。而且,该畸形极少单独发病,最常合并的畸形来自泌尿、生殖和胃肠道系统。因此,常常给临床诊断和处理带来困难。自1996年以来,我院收治4例儿童膀胱重复畸形,现将其诊治经过报道如下。     

肠重复畸形的诊断和治疗

目的探讨小儿肠重复畸形的诊断和治疗。方法回顾性分析12例小儿肠重复畸形病例的临床资料、辅助检查和手术治疗情况。结果全部病例均治愈。结论肠重复畸形临床表现多种多样,缺乏特异性,腹部B超、同位素扫描、X线、CT检查对诊断有帮助。手术是确诊及治疗的唯一方法。     

先天性腹裂Ⅰ期修补的体会

目的探讨先天性腹裂急诊Ⅰ期修补术的治疗效果。方法回顾性分析4例先天性腹裂急诊Ⅰ期修补术的临床资料。结果4例Ⅰ期修补术后无1例死亡,均痊愈,随访生长发育正常。结论把握时机尽快手术,应用腹壁减张缝合术Ⅰ期修补治疗先天性腹裂是可行的。     

先天性单侧肾发育不良的诊治体会(附23例报告)

目的总结先天性单侧肾发育不良的诊治经验。方法回顾性分析23例先天性单侧肾发育不良的临床资料。其中女20例,男3例。年龄2～14岁。合并肾位置异常2例,输尿管异位开口15例,双侧输尿管囊肿1例,输尿管积水3例,膀胱输尿管返流(VUR)1例。对侧重复肾并输尿管异位开口2例,膀胱输尿管返流1例。B超检查21例,IVP检查22例,输尿管逆行造影4例,膀胱镜检查10例,CT检查13例,VCU检查2例。均行手术治疗,其中肾切除19例;输尿管囊肿电切开窗1例;对侧重复肾切除2例;膀胱输尿管再吻合1例。结果全部病例随访6个月～3年,漏尿、发热及尿路感染等症状消失。结论临床症状结合影像学检查是诊断先天性单侧肾发育不良的有效方法,单侧肾发育不良常合并输尿管末端及对侧肾脏病变。治疗上主要是切除发育不良的肾。