累及气道的嗜酸性肉芽肿性多血管炎一例

<正>嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种系统性坏死性血管炎,属于抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎,主要累及中、小动静脉,是一种少见病、疑难病,病变可累及多个系统,临床表现隐匿复杂,易误诊、漏诊。1病例介绍患者,男性,67岁,因“咳嗽、发热4天”于2021年3月5日入住杭州市老年病医院肾内科。既往有胃溃疡病史,多次因上消化道出血住院治疗;有支气管哮喘病史10年,     

嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎1例

患者,女,43岁.因"散在血泡样红斑1 个月,手足肿痛4 d"于2018年4月4日入院.2018年3月哮喘后出现双小腿瘙痒,散在血泡样红斑(图1),双侧足底肿痛.4 月初双肩、右肘疼痛,双手关节肿痛伴皮疹(图2),手足灼热.入院后查血常规示嗜酸性粒细胞(EOS)百分比52. 1％,CRP 14. 14 mg/L,ESR...     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎并发脑梗死1例

<正>嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)以血液中嗜酸性粒细胞(eosinophil granulocyte,EOS)增多和组织中EOS浸润为突出表现,进而出现变应性肉芽肿及中小血管炎。该病是累及全身多系统的自身免疫性疾病,临床上少见,缺乏特异性表现,在临床上诊断较为困难。本院收治1例EGPA并发坏疽和脑梗死患者,经过积极治疗后顺利康复出院,随访19个月无复发,生活质量良好,现报告如下。     

重症嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA),曾经称为Churg-Strauss综合征,属罕见病,是一种主要累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎,病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿形成以及坏死性血管炎.国外报道的总患病率为(10. 7～13. 0)/百万,年发病率为(0. 5～6. 8)/百万.男女均可发...     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎31例临床特征分析

目的 分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特征以及不同抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）状态下EGPA患者的特点，以提高对该疾病的认识。方法 收集2011年1月~2020年9月在四川大学华西医院住院诊治且符合1990年ACR的EGPA分类标准的31例EGPA患者的临床资料，分析临床特征、治疗和转归。结果 31例EGPA患者中首诊症状主要为呼吸系统表现和全身症状（64.5%），病程中出现哮喘样表现者为77.4%，耳鼻喉受累61.3%，肺部浸润96.8%，周围神经病54.8%，中枢神经系统受累29%，心脏异常54.8%，皮肤表现45.2%；肾脏损害32.3%，胃肠道受累29%，眼部受累6.5%。31例患者均有外周血嗜酸性粒细胞增高，完善IgE检查者91.3%增高，ANCA阳性率为48.4%，80%为MPO阳性。相比阴性组，ANCA阳性组更易发生肾脏受累，IgG、Plt明显更高，Hb、白蛋白减低，差异有统计学意义（P＜0.05），但ANCA阴性组发生皮肤和胃肠道受累更多。组织活检，75%可见小血管周嗜酸性粒细胞浸润增多，25%有小血管炎病理特征，6.25%为炎性肉芽肿。治疗上，根据受累器官和临床症状轻重，以单用激素或联合免疫抑制剂、丙种球蛋白治疗为主；总体而言，ANCA阳性治疗效果不如ANCA阴性。在预后评估方面，患者FFS评分≥1者为83.87%，提示预后不良者较多，且ANCA阳性比阴性预后更差，FFS=3分者均为ANCA阳性；除此外的大部分患者治疗后得到缓解，长期预后还需进一步随访。结论 EGPA是一种可累及多系统的罕见病，病程中常见嗜酸性粒细胞增高，多表现出哮喘、鼻窦炎、游走性肺浸润、周围神经病变等症状体征；其ANCA阳性率不高，要注意识别ANCA阴性的EGPA，减少漏诊和误诊，同时ANCA阳性者预后较差，应个体化评估病情和预后因素采取积极的治疗方式。     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎37例临床分析

目的：总结嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）患者的首发症状、各脏器受累情况、实验室检查结果等数据,以分析其临床特征。方法：回顾性分析2016年1月—2020年1月中日友好医院收治的37例确诊EGPA患者的临床资料。结果：37例患者中,男13例,女24例。发病年龄27～80岁,平均47.64岁。25例（67.6%）患者以哮喘为首发症状。病程中最常见临床表现是哮喘（33例,89.2%）、鼻窦炎（33例,89.2%）、过敏性鼻炎（20例,54.1%）。其中皮肤受累9例（24.3%）,外周神经受累7例（18.9%）,中枢神经受累2例（5.4%）,心脏受累6例（16.2%）,消化系统受累3例（8.1%）,血管受累5例（13.5%）。肺部CT最常见表现为磨玻璃影及斑片影（33例,89.2%）和支气管壁增厚/支气管扩张（17例,45.9%）。病理表现：36例（97.3%）患者行组织活检,16例（43.2%）病理支持EGPA诊断。治疗上35例（94.6%）患者口服激素治疗,3例（8.1%）联合免疫抑制剂治疗。随访35例患者,中位随访时间为10个月,其中1例死亡、2例在激素减量过程中复发。结论：EGPA临...     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎5例临床特征分析

目的 总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的临床特征,以提高诊治水平.方法 回顾分析焦作市人民医院呼吸与危重症医学科2015年10月至2020年9月收治的5例EGPA患者的临床资料,包括临床表现,诱导痰细胞分类、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、血清总免疫球蛋白E(总IgE)等检验结果,肌电图、肺功能、胸部CT等辅助...     

变应性肉芽肿性血管炎7例临床分析

目的 总结7例变应性肉芽肿性血管炎(CSS)的临床特点,提高基层临床医生对该病的认识.方法 回顾性分析7例变应性肉芽肿性血管炎的临床特点、实验室检查及病理特征.结果 7例病例中6例有哮喘样发作,首发症状为哮喘的4例,6例伴有嗜酸性粒细胞增高,4例肺病理结果有小血管炎或大量嗜酸粒细胞浸润或部分病灶有肉芽组织改变.使用糖皮质激素治疗的5例,治疗后5例嗜酸性粒细胞均降至正常,临床症状明显改善.结论 临床上遇到对同时有哮喘、鼻窦炎、外周血嗜酸细胞明显增高、胸部影像学异常的需考虑CSS.     

呼吸道症状首发的嗜酸性肉芽肿性血管炎八例临床分析

目的探讨以呼吸道症状首发的嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)的临床、影像和病理特点,提高早期诊断水平。方法回顾性分析深圳市人民医院呼吸与危重症医学科2017年1～12月新诊断的8例EGPA患者的临床、实验室、影像及病理资料。结果男性7例,女性1例,年龄28～70岁,平均(47.75±13.72)岁;首诊于呼吸与危重症医学科,首次诊断支气管哮喘4例(50.0%)、肺部感染2例(25.0%)、咳嗽变异性哮喘1例(12.5%)、哮喘-慢性阻塞性肺疾病重叠1例(12.5%);最常见的临床表现依次为咳嗽7例(87.5%),喘息样发作5例(62.5%);外周血嗜酸性粒细胞(Eos)比值及绝对值升高8例(100.0%),诱导痰Eos比值升高7例(87.5%);抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)均为阴性;肺外最常累及部位依次为神经系统、皮肤及消化道,分别为7例(87.5%)、5例(62.5%)、2例(25.0%),均未发现肾脏受累;支气管激发试验阳性2例(25.0%),支气管舒张试验阳性3例(37.5%);胸部高分辨CT显示支气管扩张3例(37.5%)、磨玻璃影2例(25.0%);鼻窦CT提示全组副鼻窦炎...     

腮腺区嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿1例

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿(Eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma)又称为嗜酸性淋巴肉芽肿或嗜伊红淋巴肉芽肿,于1937年首先由我国学者金显宅首先报道,1948年日本学者Kimura (木村)作了较详细的描述,故此病又称木村病(Kimura Disease, KD).此病全球至今报道约300例,本文报道我科近期收治的1例木村病患者.     

嗜酸性淋巴肉芽肿二例报告

嗜酸性淋巴肉芽肿二例报告居发明，闵碧荷，孟沛霖１临床资料例１，男性，１８岁。因肘部、颈部等处无痛性肿块伴局部瘙痒３年，肿块明显增大２个月，于１９８１年８月１１日入院。肿块时大时小，无发热、消瘦、乏力等症状。体检：一般情况良好，双肘、颈部、耳前、耳后、...     

一例伴嗜酸性粒细胞增多的显微镜下多血管炎

嗜酸性粒细胞增多较常见于寄生虫和过敏性性疾病，在小血管炎中则常见于Charg-slrauss综合征，在显微镜下多血管炎(microscopic polyarteritis，MPA)中并不常见。我科诊治了一例MPA同时伴有嗜酸性粒细胞增多的患者，现报道如下。     

嗜酸性粒细胞增多综合征1例报道

嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)是一种病因尚未明确的罕见疾病,以血液和组织内嗜酸性粒细胞持续增多为特征,可造成多脏器损伤,主要靶器官包括皮肤、心脏、呼吸道、胃肠道及神经系统,临床诊断存在一定困难.我院近期诊断了1例HES,以发热、咳嗽为主要临床症状,伴有胸闷气促,皮肤出现红黑色皮下结节,实验室检查主要以血嗜酸性粒细胞增...     

胫骨嗜酸性肉芽肿误诊1例

目的分析胫骨嗜酸性肉芽肿与骨髓炎的区别。方法行CT、X线片、病理切片并经上一级医院手术证实。结果胫骨嗜酸性肉芽肿误诊为骨髓炎。结论某一X线片的确诊需综合多方检查。     

嗜酸粒细胞增生性淋巴肉芽肿1例报告

嗜酸粒细胞增生性淋巴肉芽肿首先由中国的金显宅于1937年以“嗜酸性细胞增多性淋巴肉芽肿”之名报道，在日本，KIMURA等人于1948年首先报道，并随后称为木村氏病（Kimura’s disease）。此外，本病还有“嗜酸性粒细胞性淋巴结病”、“嗜酸性粒细胞性滤泡增生症候群”、“嗜伊红淋巴肉芽肿”等名称。在欧美文献中，有的把血管淋巴组织增生伴嗜酸性细胞增多与该病混为一谈。但是，两者是不同的疾病。     

颞骨嗜酸性肉芽肿1例

颞骨嗜酸性肉芽肿１例王建明１韩东一２侯学东３关键词颞骨；嗜酸性；肉芽肿；预后；病例报告中国图书资料分类法分类号Ｒ７６４．３４１临床病例患儿，男，２岁，１９９５年４月发现右耳后包作者单位１．解放军总医院耳鼻喉科进修医师（山西医科大学第一临床医院，太原０...     

顶骨嗜酸性肉芽肿1例报告

<正>1病历摘要颅骨嗜酸性肉芽肿临床不多见,我科自2000年来接诊1例。患者男,32岁,因发现左侧头顶部头皮包块逐渐增大3个月,于2017年3月11日入院。患者既往体健,自述于3个月前发现左侧头顶部有一针尖大包块,包块逐渐增大,伴局部皮肤轻度麻木,无疼痛、无发热、无抽搐。门诊行B超检查提示:头皮下颅骨旁异常回声,考虑为脂肪瘤。要求手术切除入院。     

骨嗜酸性肉芽肿1例

骨嗜酸性肉芽肿在临床是比较少见的病种,在诊断上应与骨髓炎及尤文氏肉瘤相鉴别.