血清IgG4检测在肾脏疾病中的意义

目的:分析常见肾脏疾病血清IgG4含量,探究血清IgG4与肾小管间质病变及其他实验室指标之间的关系。方法:收集485例不同肾脏疾病患者临床、实验室及病理(光学显微镜、免疫荧光、电子显微镜)资料,血清IgG4检测采用免疫散射比浊法。结果:485例不同肾脏疾病患者中30例患者血清IgG4>2 g/L,间质性肾炎和抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎患者血清IgG4升高比例较高,分别为24.0%和22.4%,明显高于其他肾脏疾病。间质性肾炎患者血清IgG4与血清Ig A及24 h尿α1微球蛋白(α1-MG)、24 h尿白蛋白(Alb)和24 h尿Ig G呈正相关关系(r=0.64,r=0.43,r=0.46,r=0.46;均P<0.05)。在254例肾脏穿刺患者中肾间质重度炎性细胞浸润组血清IgG4明显高于无或轻度肾间质炎性细胞浸润组(P     

原发性干燥综合征肾损害的临床病理分析

目的：探讨原发性干燥综合征患者肾员害的临床表现、免疫学特点和肾脏病理改变。方法：回顾性分析14例原发性干燥征伴肾损害患者的临床表现、实验室指标、肾活检病理及免疫病理、肾组织肾小球及小管间质病变程度采用半定量积分表示。结果：（1）育龄期妇女发病多见，肾脏受累以低渗尿和肾小管酸中毒（RTA）最为常见（92．9％），其中I型RTA8例，Ⅲ型RTA2例，混合型RTA2例，不完全型RTA1例。尿蛋白阳性的患者均表现为小管源性蛋白尿，镜下血尿少见。（2）免疫系统异常，13例患者有多种自身抗体阳性，冷球蛋白阳性率为50％（6／12），血清球蛋白升高71．4％，IgG异常升高71．4％（8／11），IgM异常升高9．09％（1／11），IgA异常升高18．2％（2／11）。（3）肾活检病理改变11例为慢性间质性肾炎，3例肾小管间质基本正常，肾小球均有系膜增生，部分有C3（50％）、IgM(21.4%),IgG(14.3%)沉积。小管基膜和间质血管壁均无免疫球蛋白沉积。结论：干燥综合征伴肾损害以尿浓缩功能减低和肾小管酸中毒最为多见，肾小管间质病变为慢性间质性肾炎，血管病变发生率低，高球蛋白血症和小管间质的功能和形态改变有一定联系。     

IgG4相关性消化疾病及治疗研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组病因不明的表现为慢性纤维化的系统性自身免疫疾病,可波及全身器官,以IgG4升高以及IgG4阳性浆细胞浸润受累组织器官为特征,在消化系统中主要累及胰腺、肝脏、胆道、腹膜后等,糖皮质激素是目前公认的治疗IgG4-RD的一线用药,几乎所有的患者对于糖皮质激素治疗反应良好.     

血清免疫球蛋白G4水平升高与肝损伤诊断、治疗和免疫学评价的关系

血清免疫球蛋白G4(IgG4)水平升高的部分患者存在肝功能异常。本研究收集83例血清IgG4水平升高患者的临床资料,发现其中64例(77.1%)伴有肝损伤。64例伴有血清IgG4水平升高的肝损伤患者疾病谱多种多样,以免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-RD)为主(22例),其次为自身免疫性肝病(11例)、恶性肿瘤(6例)、病毒性肝炎(3例)、酒精性肝损伤(2例),该类肝损伤患者实验室检查结果多以GGT、DBil升高为主,其中IgG4-RD患者对糖皮质激素治疗敏感。血清IgG4水平升高者和自身免疫性肝炎患者的血清IL-4和IL-5水平均升高。     

IgG4相关疾病与人类白细胞抗原-DR、DQ等位基因的相关性

目的 探讨IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)与人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)-DR、DQ等位基因的相关性。方法 共纳入北京协和医院IgG4-RD队列研究患者91例,健康对照100例,采用序列特异性引物-聚合酶链反应(polymerase chain reaction-sequence specific primer,PCR-SSP)检测方法进行HLA-DR、HLA-DQ基因亚型分型。结果 与健康对照组相比,IgG4-RD患者HLA-DRB1*03(13%vs.5%,P=0.047)表达率显著增高;HLA-DRB1*09表达率显著降低(16%vs.33%,P=0.009)。根据脏器受累不同,其基因表达率亦不相同。其中HLA-DRB1*03、HLA-DRB1*08在胰腺受累患者,HLA-DRB1*07、HLA-DQB1*02在颌下腺受累患者,HLA-DRB1*03、HLA-DQB1*02在泪腺受累患者,HLA-DRB1*04、HLA-DRB1*07、HLA-DQB1*02在腮腺受累患者,HLADRB1*07在泌尿系统受累患者,HLA-DRB1*03、HLA-DRB1*07、HLA-DQB1*02在鼻窦受累患者,HLA-DRB1*08在腹膜后受累患者,HLA-DRB1*04在肺部受累患者表达率显著升高。结论 IgG4-RD患者携带HLA-DRB1*03频率较高,该基因可能与疾病易感有关。不同脏器受累患者HLA-DR、HLA-DQ的基因亚型表达率不同。     

系统性红斑狼疮患者肾脏改变与临床表现相关性的研究

目的研究系统性红斑狼疮(SLE)患者临床表现、部分实验室检测结果与肾脏病理损害类型之间的关系.方法将96例作肾脏活组织检查的SLE患者依据有无狼疮肾炎(LN)的临床表现分为两组,即有肾炎症状狼疮肾炎组(OLN)(48例)和无肾炎症状狼疮肾炎组(SLN)(48例),分析肾脏穿刺结果部分和部分实验室检测结果.结果两组患者均有肾脏活检证实的肾小球损害(100%),但SLN组病理损害类型以Ⅰ、Ⅱ型为主(39/48,81%),尤以Ⅱ型患者为多(35/48,73%)(P＜0.01),OLN组患者的病理损害类型以Ⅳ型为主(32/48,67%),Ⅲ型以上者为88%(42/48)(P＜0.01);且SLN组肾脏损害活动性和迁延性评分(活动指数、慢性化指数)显著低于OLN组(P均＜0.01).部分实验室检查结果显示,两组患者在性别、年龄、SLEDAI评分和自身抗体水平方面及补体C4差异无显著性(P＞0.05).OLN组患者循环免疫复合物(CIC)、血沉升高及补体C3降低较SLN组更为显著(P均＜0.01).肾功能放射免疫5项检测显示,与SLN组相比,除尿β2-微球蛋白(β2-MG)外,OLN组患者血β2-MG、尿白蛋白(Alb)、尿IgG、尿α2-MG等4项检测均显著增高(P均＜0.01),且SLN组5项均正常者为38%(18/48),4项以上不正常者仅为12%(6/48),而OLN组患者4项以上不正常者为71%(20/28),无一例5项均正常者(0/28)(P均＜0.01).两组一般临床资料分析则显示,前者的病程明显长于后者(P＜0.01).结论SLE患者的肾脏损害可始于疾病的早期.随着病程的延长,患者肾外表现逐渐增多,肾脏损害程度也渐趋严重.因此,对于SLE患者或疑似患者,即使无狼疮肾炎临床表现,亦应积极行肾脏活检穿刺术,以从病理学角度明确SLE及狼疮肾炎的诊断.     

IgG4相关性疾病膀胱受累一例

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种多系统受累的自身免疫性疾病,以血清IgG4水平升高、受累病灶浆细胞浸润伴IgG4高表达和纤维化等为特征。IgG 4-RD的泌尿系统损害常见于肾脏、输尿管,累及膀胱者罕见,通过检索PubMed、Embase、SinoMed、万方数据库及中国学术期刊网络出版总库等数据库,发现国外仅3例     

免疫球蛋白G4相关性膜性肾病6例特征分析及文献复习

目的回顾性分析6例免疫球蛋白(Ig)G4相关膜性肾病(IgG4-MN), 结合文献复习探讨本病的临床及肾脏病理特征, 提高临床医生对该病的认识。方法选取2017年4月至2021年1月在本院肾脏病中心经肾活检确诊为IgG4-MN的6例患者, 同时系统性复习文献, 总结临床病理特点。结果 6例患者为男性, 年龄55～75岁, 尿蛋白(24 h)(3.1±2.2)g, 3例(50%)呈肾病综合征, 4例(67%)血清肌酐升高, 肌酐(103±24)μmol/L, 6例(100%)血清IgE水平升高, 4例(67%)IgG4升高;1例(17%)肾组织抗磷脂酶A2受体(PLA2R)阳性, 6例伴有肾小管间质炎症(TIN)。复习文献提示包括本院6例共计报道了49例IgG4-MN, 男性40例(40/46, 87%), 年龄(61±12)岁, 32例(32/49, 65%)呈肾病综合征范围蛋白尿, 血IgG和IgG4升高比例分别为61%(20/33)和88%(36/41);13例(13/15, 87%)血清IgE水平升高, 47%(14/30)出现低补体C3和44%(12/27)出现低补体C4;累及...     

关注一种新的自身免疫病:IgG4相关性疾病

米库利奇病、自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、腹膜后纤维化、间质性肾炎、硬化性纵隔炎、Reidel甲状腺炎、眶周炎性假瘤、自身免疫性垂体炎等疾病虽然受累器官各不相同,临床表现迥异,但近年来研究却发现它们都具有相似的特征,被一个新的名称联系起来,成为同一类型的疾病,即IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD).     

伴血IgG1升高的间质性肾炎

中年男性患者,临床表现为肾脏、胰腺和血液系统损伤,肾脏表现为少量蛋白尿和肾功能减退,肾活检组织学为间质性肾炎,间质大量浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润,实验室检查发现血IgG1升高,结合临床。考虑伴血IgG1升高的间质性肾炎。     

原发性干燥综合征肾脏损害与高丙种球蛋白血症的相关性分析

目的 探讨原发性干燥综合征(pSS)合并肾脏损害与高丙种球蛋白(IgG)血症的相关性.方法 回顾性分析我科住院诊断为pSS并且合并肾脏损害的130例患者的临床和病理资料,比较高IgG与正常IgG两组在临床表现、肾脏损害、免疫学和肾脏病理方面的差异.结果 收集130例pSS肾脏损害患者,高IgG组远端肾小管性酸中毒(dRTA)发生率为84%,显著高于正常IgG组(59%)(P<0.05);肾小管性蛋白尿发生比例在高IgG组为55%,显著高于正常IgG组(21%)(P<0.05);血IgG水平与血钾浓度呈显著负相关(r=-0.269,P<0.01);高IgG组以肾小管性蛋白尿为主,正常IgG组以肾小球性蛋白尿为主,两组间差异有统计学意义(P<0.05);正常IgG组患者低补体发生率显著高于高IgG组(P<0.05);两组患者肾组织的肾小管间质积分(TI)和肾小球积分(GI)比较差异无统计学意义.结论 高IgG血症与dRTA之间存在一定相关性,高IgG血症导致的肾脏损害以小管病变为主,与肾功能损伤程度有关,临床上对于高IgG血症患者要注意检查小管酸化功能.     

以1型糖尿病起病的IgG4相关性疾病:1例报告及文献复习

目的报道1例以T1DM起病的IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者,逐渐出现胰腺、肾脏、垂体等多系统受累症状。分析病例资料并复习相关文献,提示IgG4-RD可在早期出现内分泌相关症状,甚至为首发症状。患者易被误诊、漏诊,临床医生需提高警惕。     

以前列腺增生为主要表现并疑似淋巴瘤的IgG4相关性疾病1例报告并文献复习

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一组系统性炎症纤维化疾病,其主要特征为血清中IgG4升高以及多器官IgG4阳性细胞的浸润,导致组织硬化及纤维化,常见受累器官的为唾液腺、胰腺、肾脏、乳腺及主动脉~([1])。但IgG4相关性疾病的异质性较强,临床表现多样。本例以前列腺受累为首发表现,伴有周身淋巴结肿大,后经淋巴结活检诊断为IgG4相关性疾病,激素治疗有效。现将病例诊治过程报道如下。     

间质性肾炎的病因及发病机理

间质性肾炎是以肾间质组织病变为突出表现的一组肾脏疾病。病变几乎同时累及肾小管,故近年来建议采用“肾小管间质性肾炎”这个名词,按其病理及临床表现不同分为急性及慢性两大类,Freedman认为其发病机理有三:(1)原发性肾乳头损害,如镇痛     

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征肾脏损害的临床病理分析

目的:分析特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)伴肾脏损害患者的临床病理特征、治疗及预后。方法:回顾性分析IHES肾脏损害患者的临床表现,探讨其肾脏损害的临床、病理、治疗及预后特点。结果:18例患者,男性13例、女性5例,发病中位年龄36岁(9~67岁)。临床表现为多系统受累,均有肾脏受累,其次是皮肤(27.8%)、肺脏(27.8%)、胃肠道(27.8%)、神经(11.1%)。血嗜酸粒细胞均明显升高(1 670~15 100/μl)。肾损害表现为肾病综合征12例(66.7%)、尿检异常4例(22.2%)、急性肾损伤2例(11.1%)、慢性肾功能不全共6例(33.3%)。15例行肾活检,病理表现为膜增生样病变3例、足细胞病3例、系膜增生性病变2例、IgA肾病2例、膜性肾病2例、慢性间质性肾炎2例、局灶节段性硬化症1例;11例肾间质见嗜酸性粒细胞浸润,3例肾小球见嗜酸性粒细胞浸润;免疫荧光检查:12例见免疫球蛋白、补体沉积。应用糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗后血嗜酸粒细胞均下降;15例随访患者中,14例尿蛋白下降或转阴、肾功能恢复或稳定,停激素后8例嗜酸性粒细胞增加,1例尿蛋白增加,1例进展至终末期肾病。结论:IHES可发生肾脏损害,以肾病综合征为主要表现,病理类型多种多样,肾间质多数可见嗜酸性粒细胞浸润。多数患者经激素治疗后预后较好。     

干燥综合征合并肾脏损害147例临床病理及随访情况

目的结合肾活检、相关实验室检测结果及随访情况，进一步探讨干燥综合征(SS)肾脏损害的临床病理及预后。方法对我科1993—2004年收治的147例SS肾脏损害患者，进行常规免疫学、肾小管功能及部分肾话检检查。结果原发和继发性SS中分别有67，103例和19／44例表现为肾小管酸中毒，各有3/103例和2／44例合并肾性尿崩症，共10例合并低钾性麻痹；原发性SS中15/103例以肾小球病变为主；22／103例原发性SS和8／44例继发性SS患者就诊时有肾功能不全；明显高1球蛋白血症存在于68．9%的原发性SS和61．4％的继发性SS患者中。肾活检组织检查56例，光镜下30例原发性SS中．20例为慢性间质性肾炎伴肾间质中大量淋巴细胞和浆细胞浸润及小管不同程度萎缩，免疫荧光检查大多阴性，部分标本肾小球有免疫球蛋白和补体沉积，1例肾间质细胞内IgG阳性。6例继发性SS皆为狼疮肾炎。103例原发性SS中，74例用激素或激素加免疫抑制剂治疗，肾功能恢复正常12例，44例继发性SS按原发病治疗，5例肾功能恢复正常。结论SS肾脏损害常见，以肾小管性酸中毒和肾小球肾炎为主要表现．必要的激素、免疫抑制剂治疗可明显改善肾功能。     

表现为重度哮喘的IgG4相关性疾病1例

IgG4-相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一大类以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的慢性炎症和病变部位纤维化为特征的系统性疾病, 呼吸系统受累并不少见, 但其临床表现并无特异性且异质性很大, 易与其他呼吸系统疾病混淆。本文报道1例以长达7年的重度哮喘为主要表现患者, 伴有重度过敏性鼻炎、外周血嗜酸性粒细胞增多、血清总IgE及IgG4均明显升高;最终经颌下腺及颈部淋巴结活检确诊IgG4-RD, 经口服激素和免疫抑制剂后控制病情。     

IgG4相关性疾病伴肾脏损害病例报告并文献复习

目的:总结IgG4相关性疾病伴肾脏损害的临床特点。方法:回顾性分析4例IgG4相关性疾病伴肾脏损害患者的临床表现、病理特点、实验室检查、治疗及预后情况,并复习相关文献。结果:4例患者均为男性,年龄51~69岁,泌尿系统损害包括不同程度的血尿、蛋白尿、肾功能异常、梗阻性肾病。4例患者均同时存在泌尿系统外的多器官受累。所有患者均存在高球蛋白血症,血清Ig G及IgG4亚型显著升高。影像学表现可分为4类:肾皮质低密度影、肾脏弥漫增大、肾盂和/或输尿管积水、腹膜后纤维化。肾脏病理显示肾间质大量淋巴细胞、IgG4阳性的浆细胞浸润伴纤维化表现。患者对糖皮质激素治疗反应良好,临床症状及肾功能均明显改善。结论:累及泌尿系统的IgG4相关性疾病临床表现复杂多样,糖皮质激素治疗可较快缓解病情。     

病因不明肝损伤患者IgG4检测及其临床意义

目的探讨免疫球蛋白G4(IgG4)对病因不明肝脏损伤患者的诊断效果。方法选取我院2015年1月至2018年3月收治的46例诊断为不明原因肝损伤患者为研究对象。行肝穿刺活检,采用免疫组化法检测肝组织中IgG4浆细胞的表达水平。结果 46例诊断为不明原因肝损伤患者中有18例(39.13%)患者肝组织IgG4染色阳性,IgG4阳性浆细胞浸润数1.2～18.6个/高倍视野,28例(60.87%)患者肝组织IgG4染色阴性。根据IgG4染色情况,将患者分为IgG4阳性组(n=18)和IgG4阴性组(n=28)。IgG4阳性组和IgG4阴性组IgG水平分别为(17.22±6.23)g/L和(12.0±3.26)g/L,两组比较差异有统计学意义(P0.05),其他指标两组比较均差异无统计学意义(P0.05)。IgG4阳性组18例患者中,3例(16.67%)患者重新诊断为IgG4-RD外,包括IgG4-AIH2例,AIH伴发的肝损伤2例,其余15例(83.33%)患者仍无法确诊。结论 IgG4-RD可能是导致不明原因肝损伤的病因之一,对不明原因肝损伤患者行IgG4肝活组织检查对于明确IgG4-RD诊断价值有限。     

IgG4相关性疾病的神经系统损害

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是近年新定义的一种多系统受累的自身免疫性疾病,已逐步被人们认识,并在临床上引起了越来越广泛的重视。IgG4-RD以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润为特征,合并有组织纤维化(肿大)或结节性(增生性)改变,全身多个组织和器官均可受累~([1])。肥厚性硬脑膜炎和垂体炎是IgG4-RD累及神经系统最常见的表现,可以不同