血液学指标在儿童地中海贫血和缺铁性贫血鉴别诊断中的价值

目的探讨红细胞(RBC)计数、血红蛋白含量(Hb)、平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)及血红蛋白A2(Hb A2)在地中海贫血和缺铁性贫血(IDA)鉴别诊断中的应用价值并确立最佳截断值(cut-off值)。方法选取2015年1月至2017年1月深圳市儿童医院经地中海贫血基因和血清铁、铁蛋白确诊的地中海贫血和缺铁性贫血患儿为研究对象,其中α地中海贫血198例,β地中海贫血204例,缺铁性贫血153例,正常对照组108例。分别比较α、β地中海贫血与缺铁性贫血患儿的RBC计数、Hb、MCV、MCH及Hb A2的值,采用ROC曲线评价鉴别地中海贫血与缺铁性贫血的血液学指标,找出最佳cut-off值,以cut-off值计算上述指标鉴别这两种贫血的灵敏度、特异性、预测值与准确率。结果 RBC计数、Hb、MCV、MCH及Hb A2在鉴别儿童β地中海贫血与缺铁性贫血中差异有统计学意义(P0.05),其最佳cut-off值分别为5.20×1012/L、92.50 g/L、60.25 fl、17.25 pg、2.85%;MCV、Hb A2在鉴别α地中海贫血与缺铁性贫血中差异无统计学意义,RBC计数、Hb、MCH在鉴别α地中海贫血与缺铁性贫血中差异有统计学意义(P0.05),其最佳cut-off值分别为5.25×1012/L、101.50 g/L、18.15 pg。结论 MCV、Hb A2在鉴别儿童α地中海贫血和缺铁性贫血中无鉴别价值;RBC计数及Hb分别取最佳cut-off值时,单独或联合使用对鉴别α地中海贫血和缺铁性贫血具有筛查价值;Hb A2在鉴别儿童β地贫与IDA中最具有意义,其灵敏度、特异度等均大于90%,可作为独立的鉴别指标,取cut-off值为2.85%。     

云南保山7岁以下汉族儿童地中海贫血与G6PD缺乏症流行病学调查

目的 了解云南保山市汉族7岁以下儿童地中海贫血和G6PD缺乏症的现状.方法 对保山市两县1 358名7岁以下儿童采静脉血进行血细胞分析,用pH8.6缓冲液醋酸纤维薄膜做血红蛋白电泳分析;采用改良葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)测定比值法(手工操作法)进行G6PD缺乏症检测.结果 保山市汉族7岁以下儿童β-地中海贫血检出率为5.2%,α-地中海贫血检出率为4.6%,G6PD缺乏症检出率为0.7%,地中海贫血患病率男女童分别是9.3%和10.5%,无明显年龄和性别差异.结论 云南保山地区汉族儿童地中海贫血高发,但G6PD缺乏症患病率较低.地中海贫血患病率无明显年龄和性别差异.     

地中海贫血和G-6PD缺乏联合检测在产前筛查中的价值

目的了解产检孕妇地中海贫血和G--6PD缺乏发生率,探讨产前筛查地中海贫血和G-6PD的临床价值。方法孕12—20周孕妇3417例,应用全自动血红蛋白电泳仪筛查、生化仪直接测定G--6PD活性,筛查其地中海贫血及G-6PD缺乏症发生率。结果3417例产检孕妇中,G-6PD缺乏105例,占3．07％;检出轻型β-地中海贫血215例,占6．29％,中间型α-地中海贫血16例占0．47％,另外检出异常血红蛋白HbE12例,异常血红蛋白HbK组区带4例,血红蛋白A2减少180例。结论在地中海贫血高发区进行产前地中海贫血和G-6PD缺乏的筛查,是避免重型地贫患儿的出生和新生儿溶血的有效措施。     

血液检验对地中海贫血与缺铁性贫血患者的诊断分析

目的分析在地中海贫血与缺铁性贫血患者中应用血液检验诊断与鉴别诊断的效果。方法选取2016年6月至2018年6月在我院就诊的108例贫血患者作为研究对象,依据贫血类型将其分为地中海贫血组54例和缺铁性贫血组54例,并选取同期54名体检健康的志愿者设为参照组,3组均给予血液检验,对其相关检验指标及鉴别诊断效果进行观察。结果观察3组患者的血液检验相关指标发现,地中海贫血组和缺铁性贫血组血红蛋白、红细胞平均体积(MCV)及平均红细胞血红蛋白量(MCH)均低于参照组,且缺铁性贫血组血红蛋白低于地中海贫血组,平均红细胞血红蛋白量(MCH)高于地中海贫血组,差异具有统计学意义(P<0.05);地中海贫血组红细胞高于缺铁性贫血组和参照组,缺铁性贫血组红细胞低于参照组,差异具有统计学意义(P<0.05);地中海贫血组红细胞分布宽度(RDW)高于缺铁性贫血组和参照组,缺铁性贫血组RDW高于参照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。观察地中海贫血组和缺铁性贫血组的诊断效果和鉴别诊断效果发现,地中海贫血组的诊断准确度为96%,特异度为0,灵敏度为96%;地中海贫血组和缺铁性贫血组诊断准确度为94%,特异度为0,灵敏度为94%,2组诊断准确度和灵敏度均属于较优指标。结论在地中海贫血与缺铁性贫血患者中应用血液检验诊断与鉴别诊断的效果良好,与健康人群相比,两类贫血患者的血液检验指标差异均有统计学意义,且诊断准确度和灵敏度较高,具有良好的检出率和鉴别诊断效果。     

血红蛋白H病73例临床分析

本文总结血红蛋白H病73例,并对其临床表现及实验室检查进行分析。血红蛋白H病是广东省成人较为常见的溶血性贫血,散发于本省各地区,与6-磷酸葡萄糖脱氧酶(以下简称G-6-PD)缺乏症的地理分布相重叠。广州市郊某公社本病的发病率超过2/5。本病症状出现的时间受一定因素的影响,本文2例在妊娠及正常哺乳时间内症状明显好转。本病诊断的主要依据是阳性家族史、临床表现及实验室检查。确诊条件是发现阳性血红蛋白H包涵体红细胞及/或血红蛋白H。血红蛋白H包涵体的检查是一种敏感的实验方法,本文全部病例均为阳性。家族调查发现标准型α地中海贫血5例,血红蛋白电泳未出现H血红蛋白,但发现阳性血红蛋白H包涵体红细胞。血红蛋白H包涵体阳性红细胞数目过少时,容易发生漏诊,同时作异丙醇试验有提示和协助诊断的作用。本病容易与缺铁性贫血、肝胆道疾病和继发性贫血相混淆,应注意进行鉴别。患血红蛋白H病时,高铁血红蛋白还原试验不准确,不能作为检查血红蛋白H病患者是否合并G-6-PD缺乏症的实验方法。     

红细胞参数对贫血的鉴别诊断

目的探讨贫血鉴别诊断中血液检验红细胞参数应用效果。方法选取2017年1月～2018年11月本院接收的80例贫血患者为研究对象,根据贫血类型将其分为地中海型贫血(n=40)和缺铁性贫血(n=40),对照组为同期40例健康体检人员,三组均接受血液检验,对比三组红细胞计数(RBC)、红细胞平均体积(MCV)、红细胞分布宽度(RDW)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)及血红蛋白(Hb)。结果在Hb、RDW、MCH、RBC、MCV及MCHC方面,缺血性贫血组及地中海贫血组与对照组相比,差异有统计学意义(P0.05);在诊断准确率方面,地中海贫血患者血液红细胞参数与缺铁性贫血患者相比,差异无统计学意义(P0.05)。结论血液检验红细胞参数可以充分反映患者实际贫血状况,在地中海贫血与缺铁性贫血鉴别诊断方面具有较高的应用价值。     

去铁胺对β-地中海贫血儿童听力的影响

目的 探讨去铁胺对β-地中海贫血儿童听力的影响.方法 28例地中海贫血患儿,去铁胺每天30mg/kg,使用便携式皮下输液泵,每周使用2～6次.所有患儿于进行纯音测定并检测血红蛋白浓度和铁蛋白浓度.结果 28例患儿中7例(25%)出现不同程度的听力丧失.频率在4000～8000 Hz,其中轻度听力丧失3例,中度听力丧失2例,重度听力丧失2例.听力丧失与听力正常组之间的年龄、血红蛋白浓度、铁蛋白浓度、每次和每周去铁胺剂量均无显著统计学差异.结论 地中海贫血儿童低剂量和不规则使用去铁胺也可能出现听力损害,对使用去铁胺的患儿应定期进行听力检测以避免出现不可逆听力损害.     

新型CBC参数对早期铁缺乏症和轻型β-珠蛋白生成障碍性贫血鉴别诊断价值的研究

目的 探讨新型全血细胞计数(CBC)对铁缺乏症(ID)和轻型β-珠蛋白生成障碍性贫血(β-TT)的鉴别诊断价值.方法 采用横断面研究设计方案连续收集457例儿童资料,经CBC、血清铁生化、血红蛋白含量及电泳等检测后,将符合诊断标准的48例β-TT和83例铁缺乏患儿进行方差及判别分析.结果 判别函数D1的灵敏度、特异度及误判率分别为92.3%、96.9%和5%;D2分别为82.9%、89.5%和7%.结论 通过判别分析建立CBC联合诊断试验对β-TT与铁缺乏症进行鉴别诊断,可以提供准确、便捷的实验室依据.     

深圳市宝安区地中海贫血及G-6-PD缺乏的调查

目的 通过对地中海贫血及G-6-PD缺乏症的筛查,预防和控制重症地中海贫血的发生,降低G-6-PD缺乏的发病率.方法 地中海贫血筛查:地贫一管定量筛选法.血红蛋白电泳:法国sebia公司HYDRASYS全自动电泳系统进行血红蛋白电泳;G-6-P-D筛查:G-6-P-D/6PGD定量比值法.结果 宝安区α地贫发生率为5.72%,β地贫发生率为2.25%,G-6-P-D缺乏症发生率为2.22%.结论 进行地中海贫血及G-6-PD缺乏症的筛查可有效地控制重症地中海贫血的发生,降低C-6-PD缺乏的发病率.     

南丹县9036例婚前医学健康检查地中海贫血筛查结果分析

目的了解南丹县2010年4月到2012年8月共9036例婚前健康检查地中海贫血筛查结果及情况,探讨地中海贫血筛查在婚前检查中的意义和作用.方法抽取婚前检查对象2ML抗凝全血(乙二胺四乙酸盐抗凝),用全自动血细胞计数仪测定他们的血常规,记录各个受检对象的平均血红蛋白体积(MCV)和平均红细胞血红蛋白含量(MCH),然后用余下的血制备血红蛋白液进行血红蛋白电泳,之后用电泳仪分离出各种血红蛋白成分,主要是HbA、 HbA2、 HbF、CA(机子带)最后用扫描仪测定分析各种血红蛋白成分的含量,根据地中海贫血判断标准进行判断.结果在9036例婚前检查对象中,地中海贫血初筛阳性1188例,占总检人数的13.15%,其中α-地中海贫血493例,占总婚检人数的5.46%;β-地中海贫血695例,占总婚检人数的7.69%.结论南丹县婚前检查地贫初筛阳性率比较高,占总婚检人数的13.15%,以β-地中海贫血为多见,可见,婚前医学检查地中海贫血筛查是比较有意义的.     

广西柳江县地中海贫血产前筛查情况分析

目的 探讨实施地中海贫血血液学筛查,预防和控制重症地中海贫血患儿出生的方法。方法 按广西柳州地区地中海贫血产前筛查、产前诊断流程,检查孕妇血常规[包括平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)、红细胞分布宽度(RDW)]、血红蛋白电泳分析、红细胞孵育脆性试验及血清铁含量,对怀疑有地中海贫血的孕妇同时检查...     

血常规检验在地中海贫血和缺铁性贫血诊断与鉴别诊断中的应用

目的观察血常规检验在地中海贫血和缺铁性贫血诊断与鉴别诊断中的应用效果。方法回顾性分析2017年1月至12月我院治疗的96例贫血患者临床资料,依据贫血类型将其分为2组,将48例地中海贫血患者纳入地中海贫血组,将48例缺铁性贫血患者纳入缺铁性贫血组,同时选取同期于我院体检健康者50例患者纳入对照组。入选者均采血,实施血常规检查,观察各组红细胞平均体积(MCV)、红细胞体积分布宽度(RDW)、红细胞平均血红蛋白量(MCH)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)。结果 2组MCH水平对比,差异无统计学意义(P>0.05);较地中海贫血组相比,缺铁性贫血组MCV、RDW水平相对较高,MCHC水平相对较低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论血常规检验作为一种操作简便、快速且廉价的检查方法,利于提升地中海贫血、缺铁性贫血诊断与鉴别诊断效能。     

6PD缺乏症合并罕见类型β地中海贫血的基因分析

目的报道葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症合并罕见类型β珠蛋白基因突变的少见病例l例及家系调查结果。方法通过对患儿一家四口(先证者、父、母及胞姐)的常规血液学检查、G6PD检测、β珠蛋白基因检测等,进行基因突变及家系分析。结果发现先证者为G6PD缺乏症合并β地中海贫血患者(少见类型异常血红蛋白病,CD66,Lys→Glu,Hb I-Tou-louse),胞姐正常,其父也有同样珠蛋白基因改变,其母表现为G6PD活性下降。结论 G6PD溶血虽然是自限性的,但当合并地中海贫血时,往往加重病情,尤其是某些特殊类型的异常血红蛋白。由于该两种病目前均无有效的治疗方法,婚前检查及产前诊断对减少地中海贫血合并G6PD缺乏症患儿的出生具有十分重要的意义。     

云南保山7 岁以下汉族儿童地中海贫血与G6PD缺乏症流行病学调查

［摘要］目的　了解云南保山市汉族7岁以下儿童地中海贫血和G6PD缺乏症的现状．方法　对保山市两县1 358名7岁以下儿童采静脉血进行血细胞分析,用pH8.6缓冲液醋酸纤维薄膜做血红蛋白电泳分析;采用改良葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD）测定比值法（手工操作法）进行G6PD缺乏症检测．结果　保山市汉族7岁以下儿童β-地中海贫血检出率为5.2%,α－地中海贫血检出率为4.6%,G6PD缺乏症检出率为0.7%,地中海贫血患病率男女童分别是9.3%和10.5%,无明显年龄和性别差异．结论　云南保山地区汉族儿童地中海贫血高发,但G6PD缺乏症患病率较低．地中海贫血患病率无明显年龄和性别差异     

血液检验在地中海贫血和缺铁性贫血诊断与鉴别诊断中的应用价值

目的:探讨血液检验在地中海贫血和缺铁性贫血诊断与鉴别诊断中的应用价值。方法:选取2012年1月-2016年12月在检验科接受检查的患者320例为研究对象,其中地中海贫血的有180例,缺铁性贫血的有180例,对血常规检查进行统计分析,比较两组患者的红细胞(RBC),血红蛋白(HB),红细胞平均体积(MCV),红细胞平均血红蛋白(MCH)。结果:地中海组的患者血液检验中RBC、HB、RDW均低于缺铁性贫血组,差异有统计学意义(P0.05)。结论:RBC、HB、RDW等血液指标可以作为鉴别地中海贫血和缺铁性贫血的一个指标,可以协助鉴别诊断不同类型的贫血,具有较好的临床价值,值得在临床中推广和应用。     

地中海贫血和G6PD缺乏症联合检测在产前检查中的应用效果评价

目的探讨地中海贫血和葡萄糖6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺乏症联合检测在产前检查中的应用效果。方法选择2017年3月～2018年3月在本院待产的孕妇200例,对所有孕妇在产前检查中进行地中海贫血和G6PD缺乏症联合检测。观察记录孕妇的地中海贫血和G6PD缺乏症检出率及对检查工作的满意度。结果 200例研究对象中,共检出地中海贫血22例(11.00%),检出G6PD 16例(8.00%),筛查准确率高。22例地中海贫血中,α-地中海贫血12例(6.00%)、β-地中海贫血6例(3.00%)、αβ复合型地中海贫血4例(2.00%);16例G6PD中,单纯G6PD 12例(6.00%),G6PD合并地中海贫血4例(2.00%);根据结果显示,研究对象对检查工作的满意度高,总满意度为98.00%。结论在产前检查的过程中,加入地中海贫血和G6PD缺乏症检测项目,能够及时检出孕妇有无地中海贫血和G6PD缺乏症,做好预后工作,并且孕妇对于检查工作的满意度也较高,值得推广。     

血常规检验在地中海贫血和缺铁性贫血患者中的诊断研究及鉴别

目的观察血常规检验在地中海贫血和缺铁性贫血患者中的诊断效果及鉴别。方法选取2014年5月至2016年6月医院诊治的贫血患者120例,根据贫血类型不同分为地中海贫血组(n=60)和缺铁性贫血组(n=60)。2组入院后第二天空腹抽取2ml静脉血,采用全自动血液分析仪测定2组患者血常规指标,分析血常规指标在不同贫血疾病中的诊断及鉴别效果。结果 2组患者MCH水平差异无统计学意义(P0.05);地中海贫血组RDW、RBC及MCV水平,显著低于缺铁性贫血组(P0.05);地中海贫血组Hb、MCHC,显著高于缺铁性贫血组(P0.05)。结论血常规指标可以作为地中海贫血和缺铁性贫血患者的辅助参考因素,能迅速对2种疾病进行诊断鉴别,值得推广应用。     

儿童血清铁和总铁结合力的正常值

测定血清铁和总铁结合力,可了解体内铁代谢平衡情况和作为一些疾病的鉴别诊断方法。其临床意义儿童和成人相同。急性和慢性溶血性贫血、肝细胞坏死性黄疽(急、慢性肝炎)、再生障碍性贫血等血清铁含量增高;而铁营养不良、胃肠道疾病吸收不良、失血、急性和慢性感染等可致血清铁含量降低。这些都是儿科常见疾病。小儿贫血诊断,尤其是小细胞低色性贫血方面,测定血清铁是鉴别小儿营养性缺铁性贫血与本地区较多见的轻型地中海贫血方法之一。本文应用铬天青S测定血清铁和总铁结合力的方法测得各年龄组儿童血清铁270例     

红细胞与网织红细胞参数在缺铁性贫血与地中海贫血患儿中的意义

目的探讨红细胞参数:平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)、红细胞体积分布宽度(RDW)与网织红细胞6项参数:网织红细胞百分率(RET%)、网织红细胞绝对值(RET#)、未成熟网织红细胞比率(IRF)、低荧光强度网织红细胞百分率(LFR%)、中荧光强度网织红细胞百分率(MFR%)、高荧光强度网织红细胞百分率(HFR%)在地中海贫血与缺铁性贫血患儿中的筛查与临床鉴别诊断价值。方法收集中山大学孙逸仙纪念医院门诊及住院的地中海贫血与缺铁性贫血儿童患者共计108例,另选取50名正常儿童作为对照组,用Sysmex XE-5000全自动血液分析仪检测患儿与正常儿童的红细胞参数与网织红细胞相关参数。结果缺铁性贫血组、地中海贫血组MCV、MCH、MCHC出现降低,与对照组比较差异均有统计学意义(P0.05)。缺铁性贫血组RDW升高,与地中海贫血组和对照组比较差异均有统计学意义,而地中海贫血组与对照组比较差异无统计学意义(P0.05)。缺铁性贫血组、地中海贫血组RET#、RET%、IRF、MFR%、HFR%均升高,LFR%降低,且地中海贫血组变化更为显著。结论 MCV、MCH、RDW三项指标可对地中海贫血与缺铁性贫血进行初步鉴别。网织红细胞相关参数对临床筛查地中海贫血和缺铁性贫血有提示作用,且其变化在地中海贫血中比缺铁性贫血更显著。结合运用红细胞参数与网织红细胞相关参数,可以提高两种疾病的筛查率和初步鉴别。     

探讨血液检验在贫血诊断与鉴别诊断中的临床应用价值

目的研究贫血诊断与鉴别诊断在血液检验中的临床价值。方法将我院2014年9月至2015年10月期间所收治的126例贫血患者作为研究对象,对其进行回顾性分析,根据患者贫血的类型,将126例贫血患者分为52例地中海贫血,74例缺铁性贫血,并选取同期前来我院检查的健康人群68例作为对照组,对比分析三组人群血液中所含有的MCH(平均红细胞血红蛋白量)、RBC(红细胞总数)、RDW(红细胞分布宽度)、Hb(血红蛋白)、MCV(红细胞平均体积)、RBC/MCV指标。结果地中海贫血患者的红细胞总数,RBC/MCV明显高于另外两组,差异显著(P0.05),统计学意义存在;缺铁性贫血患者的红细胞总数、血红蛋白指标明显低于地中海贫血组,红细胞分布宽度高于地中海贫血组与对照组,两组差异明显(P0.05),统计学意义存在;健康人群的对照组,其平均红细胞血红蛋白量与红细胞平均体积显著高于两组贫血患者,差异明显(P0.05),统计学意义存在。结论患者在诊断与鉴别诊断贫血的过程中,将各个指标作为参考依据,对鉴别各类型的贫血症状具有促进作用,可以说,血液检验在贫血诊断与鉴别诊断中具有重要意义。