维吾尔族 Ph 染色体阳性急性淋巴细胞白血病36例临床分析

目的：研究总结维吾尔族 Ph 染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph＋－ALL）的临床特征、治疗转归。方法对36例维吾尔族 Ph ＋－ALL 患者进行回顾性分析。结果36例患者外周血白细胞（1.9～452.0）×109?L－1,中位数105.8×109? L－1,其中＜30×109? L－111例,≥30×109? L－125例;免疫分型 B －ALL 35例,T －ALL 1例,在 B －ALL 中,Pro －B 1例,Common －B 27例,Pre －B 7例。外周血白细胞＜30×109? L －1和≥30×109? L－1患者的治疗完全缓解（CR）率分别是63.6％、28.0％（P ＝0.043）。正常核型、单纯 t （9;22）、伴附加染色体异常的治疗 CR 率分别是66.7％、53.8％和15.4％（P ＝0.048）,2年总生存率（OS）分别是33.3％、35.9％和10.3％（P ＝0.011）。联合伊马替尼与非联合伊马替尼治疗的 CR 率分别为88.9％、22.2％（P ＝0.001）,2年 OS分别是59.3％、10.9％（P ＝0.007）。治疗随访期间是否合并败血症的2年 OS 分别是0.0、38.8％（P ＝0.035）。结论维吾尔族 Ph＋－ALL 的主要临床特征以外周血白细胞高、Common －B 分型多见;初诊时伴外周血白细胞≥－1或附加染色体异常的患者对治疗效果有一定的负性影响,伴附加染色体异常或治疗期间合并败血症30×109? L的患者预后差,联合伊马替尼治疗可明显提高治疗 CR 率及延长患者生存时间。     

异基因造血干细胞移植治疗伊马替尼耐药Ph染色体阳性白血病

目的 探讨造血干细胞移植(HSCT)作为甲磺酸伊马替尼(IM)耐药的费城染色体阳性(Ph+)白血病挽救性治疗的疗效.方法 回顾性分析2002年7月至2006年8月北京大学人民医院血液病研究所住院的14例IM耐药Ph(+)白血病患者行异基因(allo)-HSCT的效果,其中复发/难治急性淋巴细胞白血病(ALL)3例,慢性髓性白血病加速期(CML-AP)1例,慢性髓性白血病急变期(Bc)10例;7例行HLA配型完全相合同胞间移植,7例行HLA配型不相合亲缘移植;采用重组人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)动员的骨髓(BM)加外周血干细胞(PBSC)混合移植8例,单用PBSC移植6例;10例患者给予预防或治疗性rhG-CSF动员后的供者淋巴细胞输注(DLI).结果 所有病例均达到完全供者型造血重建,移植后中性粒细胞和血小板植活的中位时间分别为16 d和13 d;发生Ⅱ度急性移植物抗宿主病(aGVHD)7例,Ⅲ度aGVHD 2例,局限型慢性移植物抗宿主病(cGVHD)4例,广泛型cGVHD 6例;血液学复发9例;无早期移植相关死亡.结论 联合应用多种方法预防白血病复发,HSCT可作为IM耐药Ph(+)白血病患者重要的挽救治疗选择.     

伊马替尼治疗初治Ph阳性成人急性淋巴细胞白血病的临床研究

目的探讨伊马替尼联合化疗和异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗初治Ph+成人急性淋巴细胞性白血病(Ph+ALL)的疗效及转归。方法采用伊马替尼联合VDCP或VP方案诱导化疗12例Ph+ALL患者,完全缓解(CR)后伊马替尼联合化疗进行巩固及维持治疗,3例患者CR后行allo-HSCT。结果 12例患者诱导化疗第1疗程后获CR 10例,部分缓解(PR)2例,2例PR患者继续诱导化疗最终获得CR,中位随访时间14.8个月,中位CR1时间10.1个月。共7例患者获得完全的分子生物学缓解(mCR),BCR/ABL转阴率为58.3%;共有7例患者复发,均已死亡;3例患者allo-HSCT后,2例目前仍缓解,1例复发死亡。结论伊马替尼联合化疗能够使Ph+ALL患者获得较高的CR率和BCR/ABL融合基因转阴率,但其持续缓解时间仍较短,并存在较高的复发率,生存期短。     

伊马替尼联合Hyper-CVAD方案治疗Ph染色体阳性急性淋巴白血病的临床观察

目的 观察伊马替尼联合Hyper-CVAD(环磷酰胺+长春地辛+吡柔比星+地塞米松或甲氨蝶呤+阿糖胞苷)方案治疗Ph染色体阳性急性淋巴白血病(Ph+ALL)患者的疗效及安全性.方法 北京军区总医院血液科2005年1月至2010年1月应用伊马替尼联合Hyper-CVAD方案治疗18例Ph+ALL患者,治疗方案为伊马替尼、Hyper-CVAD(A/B方案)序贯治疗,持续8个疗程,维持2年;同期18例Ph+ALL患者行造血干细胞移植设为对照组.结果 治疗组18例患者平均年龄33.1岁,诱导化疗获得总缓解率为100%,中位生存期为28.8(8.0～60.0)个月,1、2、3年总生存率分别为77.8%、72.2%、66.7%;对照组诱导化疗获得总缓解率为100%,中位生存期为22.5(4.0～58.0)个月,1、2、3年总生存率分别为66.7%、55.6%、50.O%,随访至2010年10月治疗组复发死亡5例,复发相关病死率为27.8%;对照组复发死亡4例,复发相关病死率为22.2%;总计治疗组死亡6例,病死率为33.3%,对照组死亡9例,病死率为50.0%.结论 伊马替尼联合Hyper-CVAD方案治疗Ph+ALL患者的生存率明显提高,中位缓解时间及生存时间超过异基因造血干细胞移植水平.

Abstract：

Objective To report the efficacy and safety of imatinib plus Hyper-CVAD chemotherapy regimen in the treatment of patients with ph chmmosome positive acute lymphocytic leukemia(Ph+ALL).Methods A sequential 2-year and 8-cycle treatment of imatinib plus Hyper-CVAD(A/B program)was administrated in 18 Ph+ALL patients treated at our hospital since January 2005 to January 2010.And another 18 Ph+ALL patients undergoing no allogeneic hematopoietie stem cell transplantation were selected as controls.Resuits Among 18 patients on chemotherapy,their average age was 33.1 years, the total response rate 100%following induction chemotherapy and the median survival 28.8(8.0-60.0)months.patients,the response rate following induction chemotherapy was 100%and the median survival 22.5(4.0-58.0)months.And the 1-,2-and 3-year overall survival rates were 66.7%.55.6%and 50.0%respectively.A recent follow-up showed that 5 patients(27.8%)died from relapse in the chemotherapy group and 4(22.2%)in the control group.The overall deaths were 6(33.3%)in the chemotherapy group and 9(50.0%)in the control group.Conclusions Imatinib plus Hyper-CVAD chemotherapy regimen is associated with significantly improved survival rates. Superior to allogeneie hematopoietic stem cell transplantation,it offers a prolonged median response time and survival time in Ph+ALL patients.     

异基因造血干细胞移植联合伊马替尼治疗成人Ph+急性淋巴细胞白血病临床观察

目的 观察异基因造血干细胞移植(allogenic hematopoietic stem-cell transplantation,allo-HSCT)联合伊马替尼治疗成人Ph+急性淋巴细胞白血病的效果.方法 2008年3月至2010年3月,我科对20例成人Ph+急性淋巴细胞白血病患者采用异基因造血干细胞移植联合伊马替尼方案,其中9例接受同胞间HLA全相合移植,6例接受同胞间HLA单倍型移植,3例接受非血缘关系HLA全相合移植,2例接受非血缘关系HLA半全相合移植.20例患者在明确诊断后开始予化疗联合伊马替尼治疗,移植前2周至移植造血重建前停用伊马替尼,造血功能稳定后继续予伊马替尼维持治疗,移植后应用RT-PCR和FISH方法监测BCR/ABL表达水平.结果 20例患者均成功植入,均未出现严重的移植相关并发症.移植前20例患者接受伊马替尼联合化疗均达到完全缓解(complete remission,CR),BCR/ABL均转为阴性.随访至2012年3月,20例患者中15例骨髓持续CR,BCR/ABL持续阴性,5例复发.结论 异基因造血干细胞移植联合伊马替尼是治疗Ph+急性淋巴细胞白血病的有效方法.     

达沙替尼联合化疗治疗儿童费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病的循证药学评价

目的 全面评价达沙替尼在儿童费城染色体阳性(Ph⁺)急性淋巴细胞白血病(ALL)中的应用情况,为临床合理应用提供循证证据。方法 检索Daily Med、EMC药品信息数据库及药品说明书,收集达沙替尼的最新版说明书并比较不同厂家说明书内容的差异性;检索美国国立综合癌症网络(NCCN)、美国国家癌症研究所(NCI)、医脉通、UpToDate等网站,收集达沙替尼治疗儿童Ph⁺ ALL的诊疗指南/规范并对推荐的治疗方案进行归纳总结;计算机检索PubMed、Embase、Cochrane Library、Clinical Trials.gov、CNKI、Sino-Med、VIP和万方数据库,检索时限为2000年1月1日至2023年3月31日,收集达沙替尼治疗儿童Ph⁺ ALL的临床试验研究并进行meta分析。结果 共获得4个厂家的21条药品标签信息,不同厂家说明书承载内容各异,达沙替尼原研说明书信息最规范、全面,国产达沙替尼说明书未记载治疗儿童Ph⁺ ALL的适应证;收集到儿童ALL诊疗指南/规范3篇,其中2...     

59例BCR/ABL阳性急性淋巴细胞白血病的临床特征及治疗转归

目的 研究分析BCR/ABL阳性急性淋巴细胞白血病(BCR/ABL+-ALL)临床特征及治疗转归,筛选可能影响临床疗效的相关预后因素.方法 我院2001年1月至2008年5月荧光原位杂交检查确诊为原发BCR/ABL+-ALL 59例,经VDLP±Ara-C方案诱导化疗,化疗不缓解者或准备移植者给予伊马替尼治疗,其中接受伊马替尼联合治疗 17例,行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT) 16例. 结果 59例BCR/ABL+-ALL患者中位年龄32(3~69)岁,经第1疗程诱导治疗后获CR共 32例(54.2%).外周血白细胞计数<30×109/L、30~99.9×109/L和≥100×109/L的CR率分别是75.0%(18/24例)、56.3%(9/15例)和26.3%(5/19例)(P=0.006),2年总生存率(OS)分别是24.7%、22.5%和21.1%(P=0.180).FAB分型:L1、L2、急性混合性白血病的CR率分别是66.7%(6/9例)、63.2%(24/38例)和22.2%(2/9例)(P=0.029),2年OS分别是22.2%、27.0%和22.0%(P=0.623).免疫分型:单纯ALL、伴髓系抗原表达ALL、急性混合性白血病的CR率分别是61.1%(11/18例)、60.6%(20/33例)和12.5%(1/8例)(P=0.039),2年OS分别是22.7%、21.0%和18.8%(P=0.643).染色体核型:正常核型、单纯t(9;22)、Ph+伴附加染色体异常的CR率分别是71.4%(5/7例)、70.8%(17/24例)和37.5%(9/24例)(P=0.046),2年OS分别是42.9%、34.0%和7.3%(P=0.000).是否合并败血症的2年OS分别是5.0%和36.0%(P= 0.005).含伊马替尼治疗组与不含伊马替尼治疗组、接受allo-HSCT治疗组和仅化疗组的2年OS分别是48.0%和11.2%(P=0.001)、54.2%和8.5%(P=0.000).结论 外周血白细胞计数≥100×109/L、形态学或免疫学类型为急性混合性白血病、Ph+伴附加染色体异常对BCR/ABL+-ALL的疗效有一定的负性影响,Ph+伴附加染色体异常、合并败血症者生存期短,伊马替尼联合治疗和allo-HSCT均可延长BCR/ABL+-ALL的生存期.     

Ph染色体阳性成人急性淋巴细胞白血病患者的免疫表型及临床特征

目的研究ｐｈ染色体阳性成人急性淋巴细胞白血病（Ｐｈ＋ＡＬＬ）患者的临床及生物学特征。方法５１例初治Ｐｈ＋ＡＬＬ，进行细胞形态学／细胞化学、细胞遗传学及免疫分型检查。诱导治疗３８例患者，３２例采用ＤＯＰ方案（柔红霉素、长春新碱、泼尼松），６例ＤＯＰ加左旋门冬酰胺酶（ＤＯＰＬ）方案。２例缓解后采用自体骨髓移植（ＡＢＭＴ）。结果５１例Ｐｈ＋ＡＬＬ在同期１５８例ＡＬＬ中占３２．３％。Ｐｈ＋患者年龄较大，外周血白细胞计数及原幼细胞比例高，ＦＡＢ分型以Ｌ２常见，ＣＤ１０、ＣＤ１９高表达，ＣＤ３４阳性率也较高。完全缓解率为４２．１％，达缓解的中位时间５４天，中位缓解期４．５月。２例ＡＢＭＴ者已分别缓解２２及３３个月。结论Ｐｈ＋ＡＬＬ患者年龄较大，以Ｌ２亚型及Ｂ－ＡＬＬ、ＣＤ３４阳性多见，缓解率低，达缓解时间长，缓解期短。     

异基因造血干细胞移植治疗Ph+急性淋巴细胞白血病

目的:探讨用于治疗Ph 急性淋巴细胞白血病(philadelphia chromosome positive acute lymphoblastic leukemia,Ph ALL)时异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,Allo-HSCT)的时机和供者的选择.方法:总结北京大学血液病研究所自2000年3月至2004年7月采用Allo-HSCT治疗Ph ALL患者32例.其中移植前处第一次完全缓解(complete remission,CR1)期23例,非CR1患者9例.干细胞来源:同胞相合供者12例,非血缘脐带血4例,非血缘志愿供者3例,HLA不合的亲缘供者13例.危险因素筛选采用COX回归分析,时间依赖的率的计算采用Kaplan-Meier分析,率的比较采用Log-rank检验.结果:本组患者4年存活率(overallsurvival,OS)57.19%,无病存活(leukemia-free survival,LFS)37.09%,复发率(relapse incidence,RI)56.36%.单因素分析:在移植前处CR1患者组比非CR1患者OS高(74.50%vs22.22%,P=0.004 6)、LFS高(49.06%vs11.11%,P=0.005 7)、RI低(44.80%vs84.76%,P=0.0157);MBCR/ABL组比mBCR/ABL组OS高(100%vs40.91%,P=0.031 8)、LFS高(75%vs17.72%,P=0.005 7)、RI低(25%vs77.88,P=0.0116);HLA不合亲缘组与HLA全合同胞组OS相近(52.65%vs55.56%,P=0.624 7)、LFS相近(45.13%vs30%,P=0.831 5)、RI也相近(50.77%vs60.62%,P=0.821 7).多因素分析:BCR/ABL融合蛋白类型是影响LFS和RI的高危因素[前者P=0.005,Exp(B)=9.971,后者P=0.006,Exp(B)=9.488],移植前的疾病状态和BCR/ABL的类型是影响OS的危险因素[P值分别为0.010和0.038,Exp(B)值分别为4.532和37.537].结论:治疗Ph ALL应争取在CR1期进行Allo-HSCT,如果对化疗耐药,可用伊马替尼(格列卫),挽救性治疗争取在CR后移植.对Ph ALL配型不合的亲缘供者(半相合)移植同样可以作为常规选择.对融合蛋白为m型者要更加重视移植后复发的检测和预防.     

费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病的治疗进展

费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）是急性淋巴细胞白血病（ALL）的高危亚型,预后较差,长期生存率低于20%。酪氨酸激酶抑制剂（TKI）和异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）显著改善了Ph+ALL患者的预后,延长患者生存期,但仍有相当一部分患者预后较差。博纳吐单抗（Blina）、奥英妥珠单抗（InO）等药物及嵌合抗原受体修饰T细胞（CAR-T）疗法已被作为当前治疗Ph+ALL的新方向,这些药物单用或联合其他药物有望为Ph+ALL患者提供更多治疗方案,现就Ph+ALL的治疗进展作一综述。     

成人急性淋巴细胞白血病自体移植与异基因移植

目的分析成人急性淋巴细胞白血病(ALL)自体移植与异基因移植的疗效,并探讨相关临床预后因素。方法对1986年11月~2004年6月移植治疗的96例成人ALL患者随访至2005年2月28日,按治疗方式分为自体移植组(56例)和异基因移植组(40例),其中自体移植组进一步分为移植物体外净化和移植后维持治疗组(处理组,26例)和未处理组(30例);对各组患者的临床特征及治疗转归进行回顾性研究,应用Kaplan-Meier法进行生存分析,COX回归模型进行多因素预后分析。结果自体移植组总体与异基因移植组比较,两组1、3、5年预期无白血病生存率(LFS)差异无显著性;自体移植处理组、自体移植未处理组与异基因移植组3组比较,3、5年LFS差异具有显著性(P<0·05),分别为:[(73·0±8·7)%、(69·2±9·0)%],[(42·2±10·1)%、(35·1±10·0)%]和[(50·9±8·2)%、(50·9±8·2)%]。结论自体移植组(总体)与异基因移植组长期LFS相近;自体移植组给予移植物体外净化和移植后维持治疗可显著降低复发率,改善患者长生存。     

单倍体与同胞全相合造血干细胞移植治疗高危急性淋巴细胞白血病疗效观察

目的 分析异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,AlloHSCT)治疗高危急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)的疗效,并探讨临床预后因素.方法 对我院2007年7月至2013年8月进行Allo-HSCT治疗并随访2年以上的69例ALL患者进行临床分析.按移植方式分为单倍体组(n=42)和全相合组(n=27),对各组患者的临床特征及治疗转归进行回顾性分析,应用Kaplan-Meier法进行生存分析,COX回归模型进行多因素预后分析.结果 单倍体组2年总体生存率(overall survival,OS)及2年无白血病生存率(leukemia-free survival,LFS)分别是63.4％、59.4％,而全相合组分别是53.9％、53.7％,两组间差异均无统计学意义(P＞0.05);两组间2年累积非复发死亡率(cumulative non-relapse mortality,NRM)差异也无统计学意义(P＞0.05);但2年累积复发率(cumulative relapse rate,RR)单倍体组明显高于全相合组(39.5％ vs 19.5％,P=0.014).造血重建方面,单倍体组中性粒细胞植入时间明显晚于全相合移植组(P =0.002),两组血小板植入时间无明显差异(P =0.072).单倍体组Ⅰ～Ⅱ度急性移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)发生率明显高于全相合组(P =0.008),两组间Ⅲ～Ⅳ度急性GVHD及慢性GVHD发生率差异无统计学意义(P＞0.05).单倍体组半年内的感染率明显高于全相合组(P=0.02).COX多因素分析显示患者移植前的疾病状态(非CR1)为异基因移植患者的危险因素(P =0.001),其危险度为7.581;而发生局限性慢性GVHD和初诊距离移植时间较短者为预后保护因素(P=0.013和P=0.012),危险度分别为0.178和0.688.结论 在高危组ALL患者的治疗中,单倍体Allo-HSCT与全相合Allo-HSCT的整体疗效相当,因此,单倍体供者可以作为合适的造血干细胞来源.     

Haploidentical hematopoietic stem cell transplantation may improve long-term survival for children with high-risk T-cell acute lymphoblastic leukemia in first complete remission

Background: The role of allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT) in children with high-risk (HR) T-cell acute lymphoblastic leukemia (T-ALL) in first complete remission (CR1) is still under evaluation. Moreover, relapse is the main factor affecting survival. This study aimed to explore the effect of allo-HSCT (especially haploidentical HSCT [haplo-HSCT]) on improving survival and reducing relapse for HR childhood T-ALL in CR1 and the prognostic factors of childhood T-ALL in...     

难治复发急性白血病患者造血干细胞移植后感染相关死亡的分析

摘要：目的探讨难治复发急性白血病患者接受异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后感染相关死亡（IRM）的特点。方法回顾
分析127例接受allo-HSCT的难治复发急性白血病患者的临床资料,统计感染相关死亡情况并分析危险因素。结果观察期内
67 例死亡。5 年总生存率为（35.2±5.3）%,无病生存率为（30.8±5.6）%。28.3%（36/127）患者发生感染相关死亡。Ⅱ~Ⅳ°
aGVHD (P=0.049, OR=3.017)和移植后IFI（P=0.032, OR=3.223）是IRM的独立危险因素。结论感染作为移植相关死亡的主
要原因,相对于标危患者,在难治复发患者中占更高的比例。更多的关注严重GVHD后感染的预防和治疗力度是目前减少IRM
的主要措施。
     

57例急性淋巴细胞白血病异基因造血干细胞移植后抗宿主病的发生及影响因素分析

目的 探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后移植物抗宿主病(GVHD)的发生率,对预后的影响及其危险因素。 方法 收集2010年10月1日至2018年10月1日山东省立医院血液内科接受allo-HSCT的ALL患者57例,统计原发病基本情况、造血干细胞移植情况、移植物抗宿主病、复发生存等情况,分析移植物抗宿主病的发生率、严重程度以及危险因素。 结果 人类白细胞抗原(HLA)不全相合移植37例,HLA全相合移植20例,2例非血缘全相合移植。供受者血型相合24例,血型不相合33例;同性别移植30例,非同性别移植27例。巨核系中位植入时间13 d(9~47 d),粒系中位植入时间12 d(6~20 d)。急性移植物抗宿主病(aGVHD)累积发生率53.4%,其中Ⅰ~Ⅱ度为42.8%,Ⅲ~Ⅳ度为10.8%。慢性移植物抗宿主病(cGVHD)累积发生率20.3%,其中广泛型cGVHD为5.3%,局限型cGVHD为15.1%。生存分析显示Ⅲ~Ⅳ度aGVHD患者3年生存(OS)率、无白血病生存(LFS)率较无aGVHD及Ⅰ~Ⅱ度aGVHD患者减低(20% vs 69.8%、66.7%, χ2=17.243,P<0.001; 20% vs 60.8%、71%, χ2=9.463,P=0.009),且复发率(RR)及非复发死亡(NRM)升高(60% vs 33.7%、23.9%, χ2=1.788,P=0.409;50% vs 0.71%、0.59%, χ2=21.344,P<0.001)。cGVHD较无cGVHD患者3年OS、LFS减低,差异无统计学意义(44.4% vs 67.6%, χ2=0.142,P=0.706; 50% vs 62.4%, χ2=0.236,P=0.627)。多因素分析显示,HLA配型不合为aGVHD发生的独立危险因素,HLA不全相合较HLA全相合移植aGVHD发生率增加。供受者性别不同为cGVHD的边缘性独立影响因素,非同性别移植较同性别移植cGVHD发生率增加。 结论 GVHD是ALL患者行allo-HSCT的重要并发症,Ⅲ~Ⅳ度aGVHD预后不良,HLA配型不合为发生aGVHD的独立危险因素。     

染色体与急性白血病相关性分析

目的 应用细胞遗传学分析方法,研究急性白血病染色体异常,结合临床探讨细胞遗传学对急性白血病诊治的价值.同时结合国内外细胞遗传学危险度划分标准,分析核型与预后的相关性.方法 采用短期培养法制备骨髓细胞染色体,以G显带对77例急性白血病患者进行染色体核型分析,并对参与诱导治疗的患者进行生存随访.结果 77例白血病患者中,染色体异常核型检出率为79%.参与治疗的63例病人中,首次完全缓解率为78%.典型的t(15;17)患者治疗预后良好.结论 70%以上的急性白血病患者会出现染色体异常.细胞遗传学改变是影响急性白血病预后的独立因素.     

移植前状态对难治复发急性淋巴细胞白血病异基因造血干细胞移植预后的影响

目的 探讨难治复发急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL)的缓解状态对异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)预后的影响.方法 回顾性分析我研究所不同缓解状态下行allo-HSCT的52例难治复发ALL患者,其中19例处于未缓解(non-remission,NR)状态,33例达到第2次及以上完全缓解(complete remission,≥CR2).所有患者均采用清髓性预处理,其中改良白消安加环磷酰胺37例,全身照射加环磷酰胺14例.结果 除1例患者早期死亡外,其余51例均获得造血重建,NR和≥CR2患者100 d内移植相关死亡为10.5％和12.1％ (P=1.000).移植后急性移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD)发生率为52.6％和57.6％ (P =0.730),其中Ⅰ～Ⅱ度为42.1％和33.3％ (P =0.527),Ⅲ～Ⅳ度为10.5％和24.3％(P=0.399),慢性GVHD发生率为41.6％和57.9％ (P =0.660).中位随访时间为12(1.8 ～44.5)个月,26例患者无白血病生存至今.NR与≥CR2患者的预计2年总生存(overall survival,Os)和无白血病生存(leukemia-free survival,LFS)分别为42.6％、45.7％ (P =0.740)和46.3％、46.2％(P=0.998),累积复发率为47.0％、34.3％ (P =0.425).影响预后的单因素和多因素分析显示,移植前疾病缓解状态与生存无关,移植后发生慢性GVHD才是影响OS、LFS的独立预后因素.结论 移植前NR患者与≥CR2患者相比,移植预后无统计学差异,提示allo-HSCT挽救性治疗NR状态下难治复发的ALL是可行的.     

Ph染色体阳性急性髓系白血病患者细胞遗传学和免疫表型分析

目的:探讨Ph染色体阳性(Ph )急性髓系白血病(AML)患者细胞遗传学、免疫表型和临床特点.方法:对本院2001年10月至2006年2月间有完整资料可供分析的375例AML患者进行细胞遗传学、免疫学检查,并对其治疗效果进行观察、分析.结果:375例AML患者中检出6例Ph AML患者,其中M1 1例、M2 2例、M4 2例,M5 1例;3例有附加染色体异常;免疫表型2例伴淋系表达;经治疗,1人达完全缓解.结论:Ph AML在细胞遗传学和免疫表型上有其特殊性,疗效及预后较Ph染色体阴性AML患者差.