儿童肺出血-肾炎综合征1例

肺出血‐肾炎综合征（goodpasture＇s disease ， GD ）是一种严重危及生命的器官特异性自身免疫疾病［1］。其发病率极低，约为每年二百万分之一，我国至今报道不足200例。早期临床症状不典型，预后差，死亡率高，易误诊，本文报道1例，具体如下。     

肝性脊髓病1例报告并文献回顾

肝性脊髓病（hepatic myelopathy ,HM ）,又称门‐腔分流性脊髓病,是一种罕见的以颈髓以下病变为主的神经系统综合征,主要是由于慢性肝病晚期自然形成广泛的门‐体静脉侧支循环或门‐体静脉分流［1］。 HM 由 Leigh 和 Card 于1949年最先报道［2］。笔者医院于2013年8月1日收治1例 H M病例,现查阅相关文献,对其临床特点、诊治方法及研究进展进行总结、讨论,报道如下。     

多曲方丝弓技术矫治恒牙期严重骨性下颌偏斜1例病例报告

多曲方丝弓技术是由D r ．K im于20世纪70年代发明的一种固定矫治技术,主要用于疑难病例正畸,疗效较好［1‐2］。下颌偏斜患者的临床表现除了上下颌矢状方向不调,还常有横向及垂直向的异常,影响容貌、咬合及颞下颌关节功能,矫治难度很大［3‐6］。结合多曲方丝弓技术技术矫治恒牙期严重骨性下颌偏斜,可以获得较好的临床效果。本文介绍1例使用该方法矫治的严重骨性下颌偏斜病例。     

神经纤毛蛋白-1与肿瘤的关系

神经纤毛蛋白‐1（neuropilin‐1,NRP‐1）为一种多功能信号传导跨膜蛋白,其参与转化生长因子‐β（TGF‐β）、血管内皮生长因子（VEGF）等信号通路的信号传导［1‐3］,在生长发育、免疫、肿瘤方面起着重要的作用。近年来关于 NRP‐1的研究已从最初的神经系统发育扩展到血管形成、肿瘤发生与发展、造血系统疾病、免疫系统功能等多个领域［4］,而关于NRP‐1在肿瘤发生、发展机制中的作用也逐渐成为研究热点。研究表明, NRP‐1表达于内皮细胞及肿瘤细胞,可作为血管内皮生长因子165（VEGF165）及与血管新生相关的其他几种VEGF家族成员的受体,在肿瘤血管新生方面发挥重要作用,N PR‐1在某些肿瘤中过度表达,是其不良预后的独立危险因素［5］。Teesa‐lu等［6］研究发现,具有C末端R／KXXR／K （X为任意氨基酸）特征的肿瘤导向肽能与NRP‐1高效、特异性结合,该类C末端元件依靠肿瘤识别序列与肿瘤细胞特异性结合,在细胞表面经肽酶剪切后暴露出C末端的R／KXXR／K序列,能被细胞表面的跨膜转运蛋白NRP‐1所识别结合,并携带进入细胞内部。     

肺癌和卵巢癌细胞分子表达的差异及其与远处转移的关系

远处转移是恶性肿瘤患者病情进展的重要步骤,然而各种起源的恶性肿瘤发生远处转移的概率有明显的差异,脑转移严重影响肿瘤病人预后及生活质量。肺癌发生远处转移非常多见,特别是脑转移,占10％～80％［1‐2］。而卵巢癌腹盆腔转移常见,肺、骨转移相对较少,脑转移极少见。有报道称,卵巢上皮细胞癌（epithelial ovarian cancer ,EOC ）脑转移发生率为0．49％～2．50％［3‐5］。肺癌与卵巢癌脑转移率不同可能是由于两种癌细胞表面结构存在差异所致。近年来,癌细胞表面不同结构及功能的分子被广泛研究,如nm‐23、E‐钙黏素（E‐cadher‐in）抑制转移,CD44v6、表皮生长因子受体（EGFR）、整合素αvβ3促进转移。本文对以上5种细胞分子在肺癌、卵巢癌中的表达情况及与远处转移的关系作一综述。     

狄诺塞麦治疗恶性肿瘤骨转移研究进展

骨是大部分实体肿瘤的常见转移部位,其中以乳腺癌及前列腺癌尤为常见［1‐2］。恶性肿瘤骨转移可导致严重骨相关事件（skeletal related event ,SRE）发生,SRE在病变局部表现为骨痛、病理性骨折、脊髓压缩性骨折,膀胱、直肠及生殖系统的功能障碍等,全身性改变包括高钙血症及肾衰竭等［2‐3］。     

三阴性乳腺癌最新治疗及研究进展

乳腺癌是全世界最常见的一种女性恶性肿瘤［1］,约占女性恶性肿瘤的15％［2］,其病死率约为20％,其复杂性和异质性体现在组织学形态、细胞起源、突变、转移潜能、疾病分级、治疗反应性及临床表现等方面［3］。
　　通过流行病学研究,绝经前女性易患乳腺癌,尤其是年轻的非裔美国女性。50岁以下非裔美国女性乳腺癌中三阴性乳腺癌（triple‐negative breast cancer ,T NBC ）可达39％,同一年龄段白人女性约16％。亚洲女性发病率与白人女性相近,以BRCA1基因突变患者更多见。TNBC与基底样型乳癌类似,但并不等同,T NBC代表了一种在分子分型、病理特性和临床特征更特殊的类型［4］。通过基因表达谱,T NBC进一步分为基底样型（39％～54％）,低紧密连接蛋白型（25％～39％）,H ER‐2过表达型（7％～14％）,导管 B型（4％～7％）,导管 A 型（4％～5％）,正常乳腺型（1％）。基底样型 T NBC对化疗最敏感,临床完全缓解（cCR）为19％,其次 HER‐2过表达型cCR为9％,导管B型 cC R为7％,其他类型 cC R很少［5］。基于ER、PR和HER‐2受体状态的肿瘤分类对于乳腺癌治疗效果评价及管理很有必要［6］。     

急性髓系白血病FLT3基因突变研究进展

急性髓系白血病（acute myelocytic leukemia ,AML）是由髓系造血干／祖细胞起源的一组在临床及遗传学上均有高度异质性的克隆性疾病,是成人急性白血病的主要类型,分类复杂,发病机制至今尚未完全明确。目前认为其发病机制主要包括染色体易位或缺失、原癌基因及抑癌基因突变等,但其独特的细胞遗传学和分子遗传学改变是分类的基础,对疾病诊断、预后分层、微小残留病灶监测,以及靶向治疗的开发等具有极为重要的意义。近年来人们在AML中发现了越来越多的分子异常,例如NPM1、FLT3的内部串联重复序列（FLT3‐ITD）、C‐KIT等基因突变,在 AML 的分层治疗中具有重要意义［1］,而FLT3／ITD 是 AML 中最常见基因突变之一,该突变在AML发病机制中起驱动作用［2］,是提示预后不良的标志［3］,动态检测AML患者治疗前后Fms样酪氨酸激酶‐3（FLT3）表达水平,可作为判断 AML 预后和监测微小残留病灶的一项指标。目前,在 FLT3‐ITD阳性 AML患者治疗方面,化疗和自体干细胞移植的疗效均不理想,异基因造血干细胞移植的疗效尚存在争议,靶向治疗越来越受到人们的关注,也取得了一定疗效,然而随着耐药的出现,克服耐药的靶向药物治疗是人们面临的一大挑战,是治疗FLT3‐ITD阳性的AML患者的新方向。现简要综述AML中FLT3基因突变的临床意义、检测方法及治疗的最新研究进展。     

微小残留白血病检测在AML治疗及预后判断中的意义

急性髓细胞白血病（AML）是较为常见的造血系统恶性克隆性疾病,尤其是成人急性白血病。据国外文献报道,大剂量化疗后完全缓解率约为50％～80％,但由于缓解后复发,仅30％～40％的年轻患者,不及20％的老年患者能达到长期无病生存［1‐3］。究其根源,微小残留白血病（M RD ）是导致白血病复发的重要原因,对于微小残留病变,目前尚无统一标准定义,但现有的技术可以在一定程度上对M RD进行相关指标的检测,现有的研究也表明,利用多参数流式细胞技术（multipa‐rameter flow cytometry ,M FC ）以及实时荧光定量 PCR （RQ‐PCR）等手段监测M RD对于明确诊断后治疗决策的选择以及治疗后预后判断均有重要意义［4‐5］。以下就M RD相关指标的检测在AM L治疗及预后中的研究及应用进展进行阐述。内容涉及MRD检测方法简述、MRD检测与AML危险度分层及治疗决策及M RD检测与疾病预后。     

ECS教学结合CBL、PBL 教学模式在临床技能强化训练中的应用探索

临床医学是一门实践性和技能性很强的课程，而临床实习又是医学生成长为合格临床医师的重要过渡阶段，为帮助学生顺利实现由医学生到医生角色的转变，本校每年在医学生临床实习前对学生进行各项临床技能强化训练，急救护理模拟（e‐mergency care simulator ，ECS）教学是技能强化训练内容之一， ECS是由美国医学教育科技公司（METI）设计并制造的具有心跳、呼吸、血压、脉搏等基本生命体征的高级生理驱动模拟系统，能够逼真的模拟人体符合临床逻辑的生理病理特征及临床实践中经常遇到的各种急诊危重病例［1］。以病例为基础的学习（case based learning ，CBL ）结合以问题为基础的学习（prob‐lem based learning ，PBL ）是将典型病例作为问题的基础，通过对典型病例的深入分析进行教学［2］。在ECS教学过程中，本院将二者有机的结合，大大提高了学生临床综合技能，使医学生更快、更好地进行角色转换，从而为后期的临床实习打下坚实的基础，教学效果良好，现报道如下。     

外阴癌合并类白血病反应1例并文献回顾

<正>外阴癌是生殖系统较少见的一种恶性肿瘤。类白血病反应(leukemoid reaction,LR)多见于恶性肿瘤复发、转移的中老年患者,是恶性肿瘤复发的标志。在各种肿瘤中,肺癌发病率最高,其次为消化道肿瘤,且LR预后很差,缺乏快速有效的抗肿瘤治疗方法~([1])。临床工作中外阴癌合并LR的病例较罕见。本文通过1例外阴癌合并LR的病例报道,并结合国内外文献分析,探讨其临床特征、致病机制、治疗及预后等,为临床工作     

两上肺纵隔型肺癌的X线诊断（附18例X线分析）

两上肺纵隔型肺癌的Ｘ线诊断（附１８例Ｘ线分析）青海医学院附属医院放射科郭应兴，龚文琴，王发金纵隔型肺癌是中心型肺癌的一种特殊类型，好发于右肺上叶，易误诊为纵隔肿瘤￣［１］．我院于１９８３年～１９８５年５月共遇到１８例上肺纵隔型肺癌，现分析如下：临床资...     

小肠细菌过度生长与肠易激综合征相关性的研究进展

肠易激综合征（IBS ）是临床常见的一种疾病,近期资料显示在世界范围内,4％～30％人群患有此病［1‐2］,属于心理‐生理‐社会多因素共同介导的功能性肠道疾病,目前发病机制并不十分清楚,主要表现为腹痛、腹胀、排便习惯及大便性状的改变。小肠细菌过度生长（SIBO ）,是指远端肠道内菌群因各种原因移位进入小肠,主要表现为营养吸收不良、腹泻、腹胀及小肠动力异常等。通常,以空肠液细菌培养菌落数大于1×105 CFU／mL作为诊断 SIBO 的金标准［3］,这是一种侵入性的检测。近年来随着乳果糖氢呼气试验（L HBT ）和葡萄糖氢呼气试验（GHBT）等非侵入性方法在SIBO诊断中的应用,大量研究显示IBS患者中SIBO发生率较高［4‐9］,且根治SIBO后IBS的症状部分缓解,提示二者具有一定的相关性。本文就SIBO在IBS中的研究进展,包括病理生理机制、诊断、治疗等方面进行综述。     

高压氧治疗炎症性肠病作用机制的研究进展

炎症性肠病（inflammatory bowel disease ，IBD）是一类病因尚未完全明确的慢性非特异性肠道炎症性疾病，该病反复发作、迁延不愈，严重影响患者的生活质量，目前已有的治疗措施并不能很好地控制病情及疾病进展，探索新的治疗方法已成为当务之急。近年来临床上对应用糖皮质激素、柳氮磺胺吡啶、甲硝唑、6‐巯基嘌呤等常规药物及饮食治疗无效的重度溃疡性结肠炎（ulcerative colitis ，UC ）和克罗恩病（Crohn′s disease ， CD）患者使用高压氧治疗（hyperbaric oxygen treatment ， HBOT ），取得了一定效果，且未发现严重不良反应［1‐2］。     

Notch信号通路与溃疡性结肠炎的相关研究进展

溃疡性结肠炎（ulcerative colitis ,UC ）是以结肠上皮黏膜的持续性损伤为主要病理改变的临床难治性疾病［1‐2］。大量证据表明肠道上皮细胞的增殖和分化在结肠上皮黏膜的维护和修复方面发挥着重要的作用,当肠道上皮细胞系统的增殖和分化失常时会诱发多种肠道疾病（如溃疡性结肠炎、克罗恩病,甚至结肠癌等）［3‐5］。肠道上皮细胞的增殖和分化主要受Notch、Wnt和BM P等细胞内信号通路的调节［6‐8］,其中 Notch信号通路是黏膜层再生过程中的决定性因素,是调节肠道上皮细胞增殖和分化以及参与肠道上皮细胞的维护,保持肠道上皮细胞抗菌活性的关键通路［3,9］。此外,Notch信号通路在淋巴前体细胞向T淋巴细胞的分化以及 T 淋巴细胞向 T h1或 T h2效应淋巴细胞的分化过程中起重要作用［10‐11］,而 Th1和 Th2效应淋巴细胞在溃疡性结肠炎发病中起重要作用,其分化控制调节的炎性细胞因子白细胞介素（IL ）‐2、肿瘤坏死因子‐γ（IFN‐γ）、IL‐4、IL‐10表达失衡可能是溃疡性结肠炎发病的主要机制之一。     

23例青年人肺癌临床病理分析

２３例青年人肺癌临床病理分析吴观生，罗先达，苏治亮（贵阳医学院附院胸心外科贵阳５５０００４）据美国癌症协会１９９３年统计，肺癌是目前发病率和死亡率最高的恶性肿瘤［１］。一些研究发现，青年人肺癌具有恶性程度高、临床症状、体征不典型、易于误诊的特点［２，...     

CBL结合PBL教学在产科教学中的应用研究

产科学是一门实践性很强的临床学科,如何科学有效的在短期内、在较大程度上提高学生的理论与实践水平是我们长期探讨研究的问题。以问题为基础的学习（problem‐based learn‐ing ,PBL ）,是1969年由美国著名神经病学教授Barrow s首次引入到医学教育中的教学方法,教学成果显著,现已在广泛的领域得到了运用［1‐2］。病例导入式学习（case‐based learning ,CBL ）结合PBL学习,就是将典型病例作为问题的基础,通过对典型病例的深入分析进行教学［3］。笔者为研究CBL结合PBL的教学效果进行了大量研究,取得了一定成果,现报道如下。     

IL-17与自身免疫性疾病

白细胞介素‐17（IL‐17）是由辅助性T 细胞17（T h17细胞）分泌的特征性细胞因子;在固有免疫反应和宿主对病原体的防御过程中,IL‐17发挥了必不可少的作用［1‐2］,被称为强大的致炎因子。其可以促进机体局部产生趋化因子、募集中性粒细胞、促进细胞增殖分化;还可与受体结合产生瀑布样炎症效应,造成组织损伤。其已被证实参与多种自身免疫性疾病的发病过程,如类风湿关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等［3‐4］。IL‐17现已成为自身免疫性疾病治疗的靶点［5］,受到广泛关注。     

18例肺部肿瘤误诊分析

１８例肺部肿瘤误诊分析附院传染科（０４６０００）王明保，吴运志，陈素玲目前肺癌的误诊、漏诊率仍然很高，早期的漏诊率约占３０～７０％［１］。即使是进展性肺癌其误诊、漏诊、以及治疗不当也很常见，另外肺结核是肺癌的高危人群，二者并存可占１８～３０％（２），...     

EdU 与BrdU 在检测细胞增殖中的特点及应用进展

细胞增殖是细胞在周期调控因子的作用下,通过DNA复制、RNA转录和蛋白质合成等一系列复杂反应而进行的分裂过程,是生物体生长、发育、繁殖和遗传的基础［1］。细胞增殖检测广泛应用于分子生物学、免疫学、肿瘤生物学、药理学等研究领域,是评价细胞代谢、生理和病理状况的重要方法［2］。目前,常用的方法包括胸腺嘧啶核苷渗入法、MTT检测法、羟基荧光素二醋酸盐琥珀酰亚胺脂（CFSE）检测法等。但最直接精确的就是利用胸腺嘧啶核苷酸类似物检测新合成的 DNA ,即5‐乙炔基‐2′脱氧尿嘧啶核苷（5‐ethynyl‐2′‐deoxyuridine ,EdU ）和5‐溴‐2′‐脱氧尿嘧啶核苷（5‐bromo‐2′‐deoxyuridine ,BrdU）标记［3］。