儿童后颅窝髓母细胞瘤与室管膜瘤MRI鉴别诊断的术前研究

目的:选用MRI平扫+增强扫描技术,探讨儿童后颅窝室管膜瘤与髓母细胞瘤的影像学鉴别诊断对术前的应用价值。方法:选2016.12～2020.05区间泉州市妇幼保健院(泉州医学高等专科学校教学合作医院)经手术治疗的21例儿童后颅窝室管膜瘤与髓母细胞瘤患者研究,术前均实施MRI平扫+增强扫描技术,以术后病理证实情况回顾性分析MRI诊断结果,并对儿童后颅窝室管膜瘤与髓母细胞瘤ADC均值、囊性成分所占比例、脑室系统扩张发生率、四叠体上抬发生率进行统计学分析。结果:儿童后颅窝室管膜瘤与髓母细胞瘤ADC均值差异、囊性成分所占比例差异有统计学意义,四叠体上抬发生率差异、脑室系统扩张发生率无统计学意义。结论:MRI平扫+增强扫描技术在儿童后颅窝室管膜瘤与髓母细胞瘤鉴别诊断中有极高价值,可为临床术前提供帮助。     

颅内血管母细胞瘤脑血管造影及血管内栓塞治疗

目的:探讨血管母细胞瘤血管造影表现及栓塞治疗的应用价值.方法:16例经病理或头颅MRI诊断 .的血管母细胞瘤患者,术前全部行全脑血管DSA造影,并应用电解弹簧圈或Glubran胶进行术前栓塞治疗.15例于栓塞后3 d内行手术切除,1例进行观察.结果:16例病变均位于后颅窝.脑血管造影提示单纯由小脑后下动脉供血的3例,由双侧小脑上动脉供血的4例,由小脑后下动脉、小脑上动脉及小脑前下动脉等多条供血的9例.单纯应用电解弹簧圈进行栓塞治疗3例,单纯应用Glubran胶进行栓塞治疗5例,二者联合应用栓塞者8例.15例病灶显微镜下全切,术中平均出血(350±60)mL.1例因肿瘤体积缩小及瘤体坏死,进行观察随访.结论:血管母细胞瘤主要由小脑上动脉、小脑前下动脉和小脑后下动脉单独或联合供血.应用电解弹簧圈或Glubran胶进行栓塞治疗有利于减少术中出血及提高手术安全性.单纯栓塞治疗有可能成为血管母细胞瘤治疗的一种方式.     

以胸髓血管母细胞瘤合并脊髓空洞为首发表现的Von-Hippel Lindau综合征1例报告

Von-Hippel Lindau(VHL)综合征为临床罕见疾病,原发病灶位于胸髓者则更为罕见,目前该病的治疗方法仍以外科手术为主,其中显微镜下行微创手术的治疗效果较好。本研究回顾性分析了1例以胸髓血管母细胞瘤合并脊髓空洞为首发表现的VHL综合征患者的临床资料,以期为该病的诊断与治疗提供参考。     

脑干血管母细胞瘤的显微外科治疗(附15例报告)

目的:探讨脑干血管母细胞瘤的诊断及显微外科手术方式、技巧与效果。方法:回顾性分析15例脑干血管母细胞瘤患者的影像学资料、手术方式、治疗效果。结果:根据肿瘤在MRI上的表现可分为囊肿型和实体型:囊肿型4例,实体型11例。15例患者病灶均于显微镜下全切,无手术死亡,术后病理学检查证实为血管母细胞瘤。8例患者术后神经功能障碍得到改善,4例症状加重,3例术后1周左右死亡,死亡原因均为脑干功能障碍。结论:MRI对脑干血管母细胞瘤的定位、定性诊断具有重要意义,对手术方式的选择具有重要参考价值。采用显微外科技术切除脑干血管母细胞瘤是提高治疗效果的有效方法。     

中枢神经系统血管母细胞瘤的诊断与治疗

目的：分析中枢神经系统血管母细胞瘤(Hemangioblastomas)的临床特点。方法：回顾性分析我科1989—2002年收治的198例中枢神经系统血管母细胞瘤，均经手术及病理证实。结果：肿瘤常见发病年龄为20-45岁，多见于后颅窝，囊性152例，实质性46例，绝大部分行CT检查，57例行MRI检查，5例行DSLA检查。囊性瘤全切147例，死亡3例；实质性肿瘤全切38例，部分切除8例，死亡6例。结论：CT、MRI和DSA检查是明确诊断的必要手段；手术切除肿瘤仍是最重要的治疗措施；术前栓塞供血动脉、术中控制性降压和术后立体定向放射神经外科治疗是实质性血管母细胞瘤的有效辅助治疗方法。     

Von Hippel-Lindau综合征4例影像诊断

目的 探讨影像学检查在Von Hippel-Lindau(VHL)综合征诊断中的价值.方法 分析2005-03-2010-10收治的4例VHL综合征患者的MRI和CT等影像学资料.结果 4例均行中枢神经系统MRI和腹部CT检查.MRI发现脑血管母细胞瘤2例,小脑及脊髓血管母细胞瘤1例,脊髓血管母细胞瘤1例.腹部CT发现双肾脏肿瘤2例,肾上腺嗜铬细胞瘤2例,胰腺胰岛细胞瘤1例,胰腺多发囊肿1例.结论 VHL可并发多器官肿瘤,中枢神经系统血管母细胞瘤和肾脏肿瘤最常见.影像学发现两处中枢神经系统血管母细胞瘤,或一处中枢神经系统血管母细胞瘤伴内脏器官的多发肿瘤可诊断为VHL.     

von-Hippel-Lindau综合征并发肾癌二例报告

目的探讨von-Hippel-Lindau（VHL）综合征并发肾癌的临床诊断和治疗水平。方法回顾分析2008年9月2008年10月分别收治的2例VHL综合征并发双肾多发肿瘤患者的临床诊治过程并结合文献进行讨论。结果 2例患者均为女性。例1为36岁,因腰痛不适3个月入院。既往8年有左眼视网膜血管母细胞瘤手术史。入院后双肾CT检查发现双肾肿瘤伴囊肿,考虑诊断为VHL综合征并发双侧肾癌。患者因故拒绝手术治疗,随访至今,患者病情无明显变化。例2为41岁,因B型超声发现右肾占位4年,反复肉眼血尿2年入院。4年前行小脑蚓部血管母细胞瘤切除术。入院后CT检查显示右肾巨大实性肿瘤伴多发囊肿,左肾多发性小的囊实性占位;胰腺多发小囊肿。诊断为VHL综合征并发右侧肾癌,行右肾根治性切除。手术后病理检查为右肾透明细胞癌,手术后随访至今病情稳定。结论 VHL综合征并发肾癌临床少见,若患者表现为双侧、多发性、囊实性肾肿瘤,应考虑VHL综合征并发肾癌。及时正确诊断并根据患者病情制定个体化治疗方案,尽量避免肾切除,保留肾单位,手术结合影像学观察是主要治疗策略。     

血管内栓塞联合显微手术治疗颅后窝实质性血管母细胞瘤

目的:探讨术前血管内栓塞治疗对颅后窝实质性血管母细胞瘤手术切除的价值.方法:18例经头颅MRI或CT诊断的颅后窝实质性血管母细胞瘤,术前全部行全脑血管DSA造影,并应用电解弹簧圈或Glubran胶进行术前栓塞治疗.17例于栓塞后3 d内行手术切除,1例进行观察.结果:18例病变均位于后颅窝.脑血管造影提示单纯由小脑后下动脉供血的3例,由双侧小脑上动脉供血的5例,由小脑后下动脉、小脑上动脉及小脑前下动脉等多条供血的10例.单纯应用电解弹簧圈进行栓塞治疗3例,单纯应用Glubran胶进行栓塞治疗5例,两者联合应用栓塞者10例.17例栓塞后均顺利实施病灶显微镜下全切除,17例均未出现并发症,术中平均出血(400±60)mL.1例因肿瘤体积缩小及瘤体坏死,进行随访观察.结论:对颅后窝实质性血管母细胞瘤术前血管内栓塞治疗可使肿瘤切除更为容易,临近正常结构不易损伤,手术时间缩短,术中出血明显减少,手术病残率降低.     

VHL综合征的腹部超声影像学表现

目的 旨在探讨VHL综合征及其腹部超声影像学表现,客观评价超声在该病中的诊断价值.方法 参照国际标准,回顾性分析的4例VHL病例的临床及腹部超声影像学资料.结果 病例1:VHL-2B型.双肾多发透明细胞癌、囊肿,双肾上腺嗜络细胞瘤,胰腺多发无功能胰岛细胞瘤.病例2:VHLL2C型.双肾上腺嗜铬细胞瘤,小脑血管母细胞瘤.病例3:VHL-1型.双肾多发错构瘤、囊肿,胰腺多发囊肿,下丘脑血管母细胞瘤.病例4:VHL-1型.双肾多发肾透明细胞癌及囊肿、胰腺多发囊肿及囊腺瘤,右侧小脑及脊髓血管母细胞瘤.结论 VHL综合征是一组多发的、多器官的良、恶性肿瘤征候群,超声是发现VHL腹部肿瘤和VHL患者随访的首选检查.     

儿童髓母细胞瘤28例临床病理分析

髓母细胞瘤好发于儿童后颅窝，约占儿童脑肿瘤的20％^[1]，本文收集我院病理科诊断的后颅窝髓母细胞瘤28例，结合临床病理特点及治疗方法进行分析。     

MRI在鉴别诊断儿童后颅窝髓母细胞瘤和室管膜瘤中的价值

目的:分析儿童后颅窝髓母细胞瘤和室管膜瘤的MRI影像表现,总结其MRI影像特点,提高对二者的诊断率。方法:回顾性分析20例经我院手术及病理证实的儿童后颅窝髓母细胞瘤或室管膜瘤患儿的MRI表现及临床资料,其中髓母细胞瘤12例,室管膜瘤8例。结果:肿瘤位于小脑半球者5例,位于四脑室内者8例,位于小脑蚓部者7例。MRI所示肿瘤的生长部位与手术完全相符,MRI准确诊断髓母细胞瘤11例,误诊1例,准确诊断室管膜瘤8例,误诊0例。结论:MRI能准确显示儿童后颅窝髓母细胞瘤和室管膜瘤的部位、大小、形态及其与周围组织结构关系,能准确显示肿瘤内部在MRI各个序列的信号,对鉴别儿童后颅窝髓母细胞瘤和室管膜瘤具有重要价值。     

VHL综合征基因诊断1例并文献复习

正VHL(Von Hippel-Lindau)综合征是VHL肿瘤抑制基因失活、突变引起的以家族性血管母细胞瘤为特征的常染色体显性遗传性肿瘤综合征,具有较高的外显率及多种表达方式,早期诊断困难。虽有相应临床诊断标准,但基因检测是诊断VHL综合征的金标准。突变基因检测诊断VHL综合征明显优于基于临床表现的诊断。目前手术切     

家族性von Hippel—Lindau综合征的影像学诊断

【目的】探讨yonHippel—Lindau（VHL）综合征的影像学特点,增加对本病的认识。【方法】回顾性分析家族中3例VHL综合征患者的临床和影像学资料,并复习相关文献。【结果】一个家庭3例患者,分剐是母亲及其两子。年龄22-48岁。母亲患小脑孤立血管母细胞瘤。两子中之一除小脑血管母细胞瘤外,还有肝脏,胰腺及双肾多发性囊肿;另一子则表现为腰椎椎管内血管母细胞瘤。【结论】影像学在VHL的诊断,随访以及长期监测中起着重要作用,要重点强调对高危亲属的筛查。VHL病灶的早期发现和治疗,可以延长寿命并改善生活质量。     

VHL病合并肺癌一例误诊分析并文献复习

目的 总结Von Hippel-Lindau (VHL)病的诊治体会,探讨其临床特点并分析误诊原因,以减少误漏诊.方法 结合相关文献对我院收治的1例VHL病并肺癌的临床资料进行回顾性分析.结果 本例因头晕、步态不稳2个月入院.有吸烟史30年.外院结合肺部CT、头颅MRI检查诊断为肺癌并小脑转移瘤,予化疗无明显缓解且症状加重转入我院,经查体结合外院影像学检查诊断为小脑占位待查(血管母细胞瘤?转移瘤?)、肺癌,后经手术病理证实为小脑血管母细胞瘤、左肺腺癌.腹部CT增强扫描示左肾上腺结节,完善内分泌功能检查,临床诊断为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤.综合分析病情诊断为VHL病并肺癌.结论 VHL病是一种罕见的遗传性疾病,合并肺癌者更少见,提示临床医生应加强对本病的认识,掌握其诊治要点,以降低误诊率.     

32例后颅窝血管母细胞瘤的临床特征分析

【目的】探讨后颅窝血管母细胞瘤（HB）的诊断和治疗方法。【方法】回顾性分析自2008年1月至2014年1月本院收治的32例后颅窝 HB患者的临床资料。全部患者行M RI检查,实质性肿瘤4例,囊性肿瘤28例,其中包括3例VHL病（ von Hippel‐Lindau＇s disease）。28例囊性肿瘤行囊结节切除术;4例实质性肿瘤,3例行肿瘤全切除术,1例行次全切除术,残留肿瘤行伽玛刀治疗。【结果】28例囊性肿瘤术后神经系统症状明显改善,4例实质性肿瘤中,3例全切除患者术后症状部分缓解,1例次全切除患者术后因脑积水未解除而行侧脑室－腹腔分流术,术后颅高压症状消失,但肢体麻木无力与术前基本相同。本组患者平均随访时间16个月。囊性肿瘤未发现复发,未遗留严重神经功能障碍,3例V H L病术后6～15个月发现肾细胞癌、肾上腺肿瘤行相关手术治疗。3例行全切除的实质性肿瘤随访10～20个月无复发,但仍有轻度的躯体平衡障碍和后组颅神经症状;行伽玛刀治疗的1例实质性肿瘤,随访7个月,肿瘤无增大,但遗留神经功能障碍,本组无死亡病例。【结论】HB诊断主要依靠M RI检查。治疗首选手术,囊性肿瘤手术效果好;实质性肿瘤特别是位于或邻近脑干时治疗仍较困难,采用综合治疗可提高疗效;VHL病因累及脏器多,易复发,预后较差。     

后颅窝血管网织细胞瘤临床分析

【目的】提高后颅窝血管网织细胞瘤的诊断及治疗水平,降低术后并发症和致残率及死亡率。 【方法】回顾性分析了本院1997年5月至2003年11月收治的23例后颅窝血管网织细胞瘤的诊断及治疗效 果,其中囊性19例,实质性4例,所有病例均经手术及病理学检查证实。【结果】本病好发于小脑半球,多表现 为颅高压及共济失调。MRI有助于术前正确诊断。19例肿瘤全切除,4例次全切除。术后神经功能改善21 例,加重2例,无死亡病例。【结论】后颅窝血管网织细胞瘤预后良好,治疗首选显微神经外科手术。     

后颅窝实体性血管网织细胞瘤26例临床分析

后颅窝实体性血管网织细胞瘤较为少见。本文对２６例后颅窝实体性血管网织细胞瘤的临床特点,影象学诊断及手术处理要点进行分析,强调影象学分析应与临床特点相结合,手术时先阻断供瘤动脉并完整切除肿瘤的重要性。     

脑干血管母细胞瘤的手术治疗效果研究

目的探讨脑干血管母细胞瘤的手术治疗效果。方法脑干血管母细胞瘤患者共12例,均行显微外科手术切除。结果本组患者均恢复正常工作生活,随访未见肿瘤复发。结论通过充分的术前影像学评估,细致的显微外科手术操作及围手术期严密监护治疗,脑干血管母细胞瘤手术治疗效果良好。     

von Hippel-Lindau综合征腹部超声及中枢神经系统MRI特征

目的 观察伴有中枢神经系统(CNS)血管母细胞瘤的von Hippel-Lindau(VHL)综合征患者的腹部超声及CNS的MRI特征.方法 回顾性分析26例经手术病理证实伴有CNS血管母细胞瘤的VHL综合征患者的腹部超声及MRI资料.结果 对26例VHL患者行腹部超声检查,发现胰腺病变23例,占88.46%,其中19例为胰腺多发囊肿,2例胰腺单发囊肿,1例胰腺多发囊肿合并胰腺囊腺瘤,1例胰腺多发实性结节;肾脏病变8例,占30.77%,其中2例肾透明细胞癌,1例双肾多发囊肿,2例双肾多发囊肿伴一侧肾透明性细胞癌,3例双肾多发囊肿伴双肾错构瘤;发现肾上腺病变1例,占3.85%;肝血管瘤3例,占11.54%.26例VHL患者MR检查均发现CNS血管母细胞瘤,14例肿瘤表现为囊性+囊"壁"结节,11例为实性,1例两种表现形式同时存在.结论 VHL综合征的腹部超声表现具有一定的特征性.腹部超声联合CNS的MR检查对诊断及随访VHL综合征具有重要价值.     

Dieulafoy病18例分析

目的 总结Dieulafoy病的临床特征、诊断方法及治疗体会,提高临床医师对本病的认识,降低死亡率.方法 对18例Dieulafoy病患者临床资料进行回顾性分析.结果 18例经内镜检查、血管栓塞及手术治疗均痊愈出院.结论 消化道出血是Dieulafoy病的主要临床症状,内镜是诊断和治疗Dieulafoy病的首选方法,对于不能耐受、不能明确诊断及复发者可配合血管造影或手术治疗.