神经电生理检查在鉴别运动神经元病和脊髓型颈椎病中的应用价值

运动神经元病(motor neuron disease，MND)和脊髓型颈椎病(cervical spondylntic myelopathy。CSM)是两组病因、发病机制、病程及预后完全不同，但在临床上极易相互误诊的疾病。前者是病因及发病机制目前尚不完全清楚、累及中枢神经系统运动神经元的慢性进行性变性疾病。预后较差目前尚无有效治疗手段的疾病；而后者是因颈椎问盘退变本身及其继发性改变影响脊髓。     

运动神经元病实验模型

运动神经元病是选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病。临床表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合，一般无感觉障碍和括约肌障碍。目前本病病因不明，且无有效的治疗方法。动物模型对研究疾病的发病机制及药物疗效至关重要。通过复习文献，本文将有关运动神经元病模型的建立及相关研究做一综述。     

运动神经元病43例临床分析

运动神经元病(Motor neuron disease,MND)是一组病因不明的选择性累及运动神经系统的慢性疾病,根据受累神经元的部位可区分为上运动神经元疾病和下运动神经元疾病[1].发病率约为0.4～1.8人/10万人口[2].     

运动神经元疾病与外伤（附5例报道）

运动神经元疾病与外伤（附５例报道）徐酝宜，秦芝九本文报道５例运动神经元疾病，起病前３～２４月有较重的外伤史，４例为肢体牵拉伤，１例后颈部重击伤，提示外伤为某些运动神经元疾病发病原因之一，并结合文献讨论了外伤激发和加剧运动神经元疾病的可能机制。早在１９...     

3例运动神经元病患者气管切开术后的护理体会

运动神经元病(MND)是一组病因未明,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病[1].我科2007-2009年共收治3例运动神经元合并重症肌无力的患者,入院后行气管切开术,植入一次性硅胶套管,1周后更换金属套管.因此气管切开术后的护理已成为首要护理问题.     

神经细胞营养（诱向）因子与运动神经元疾病

本文从神经营养（诱向）因子有选择地保障运动神经元健康存活和执行功能，防止它凋亡和损伤所引起的神经元退变及促进其再生等生物学效应，结合运动神经元病的病理退变的主要特点及本实验室对运动神经元营养（诱向）因子的工作，综述了这方面的新进展，期望对探索运动神经元病的病因和治疗提供新的线索和可能性。     

运动神经元病的谷氨酸中毒学说

肌萎缩侧索硬化 (AmyotrophicLateralSclerosis,ALS)是选择性侵犯上下运动神经元的神经系统变性疾病 ,病因不明 ,目前尚无有效治疗。主要的发病机制假说之一为谷氨酸中毒学说。目前已经证实肌萎缩侧索硬化存在谷氨酸代谢、摄取异常 ,认为其选择性运动神经元损伤可能是通过Ca2 + -AMPA/Kanait受体介导的兴奋性中毒发生的 ,此外运动神经元保护机制异常可能也发挥了一定作用     

肌萎缩侧索硬化症诊断及鉴别诊断综述

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic laterral sclerosis, ALS)是一种病因尚未明确,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的致命的慢性进行性变性疾病,其病理特征为进行性上、下运动神经元的变性,临床以上或/和下运动神经元损害引起的肌无力、肌肉萎缩和锥体束征的不同组合为主要表现,患者最终因呼吸衰竭致死,感觉和括约肌功能一般不受影响。ALS目前尚无特异性诊断指标,电生理、影像方面可提供帮助。     

利鲁唑治疗肌萎缩侧索硬化症患者5例

运动神经元病 (motor neuron disease,MND)是发生在脊髓和脑部上、下运动神经元的一组缓慢发展、进行性加重的变性疾病。肌萎缩侧索硬化症 (am yotrophic lateral sclerosis,AL S)是运动神经元病的代表性病种 ,病因尚不明 ,治疗亦无明确针对病因的有效方法。利鲁唑 Rilutek(力如太 Riluzole)是目前全球唯一通过 FDA (美国食品和药品管理局 )和欧盟批准的用于治疗 AL S的孤儿药 (orphan drug) [2 ]。从 2 0 0 0年10月至 2 0 0 1年 7月我们对临床诊断明确的 5例肌萎缩侧索硬化症患者使用利鲁唑 ,并进行疗效观察 ,报道如下。1　资料与方…     

免疫抑制剂治疗运动神经元综合征

运动神经元疾病(MND)是一种多基因疾病。最常见的变异型为非遗传性肌萎缩侧索硬化(ALS),其病因或治疗方法尚未明确。最近报道家族型ALS由于铜/锌超氧化物歧化酶而发生基因突变,提示自由基对运动神经元的毒性;有些类型的MND可能由免疫介导起病。特别是高水平的抗神经节苷脂抗体(抗GM_1抗体)可能是可治型MND的标志,已引起注意;一些有传导障碍(Conduction block,CB)的MND也有治疗反应,这组综合征被称为多发性运动神经元病(multifocal motor neuropathy,MMN)。     

肌萎缩侧索硬化症的病因学与实验模型研究进展

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)与脊髓性肌萎缩、进行性球麻痹和原发性侧索硬化症同属运动神经元病.其病变主要侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束,临床特征表现为上、下运动神经元同时受损[1].其病因复杂,治疗困难,为神经系统疾病研究热点之一,本文就ALS病因学与实验模型研究进展做一介绍.     

运动神经元病患者血清sIL-2R水平检测

探讨运动神经元病与免疫的关系。方法对３７例临床确诊为运动神经元疾病的患者进行血清可溶性白细胞介素－２受体（ｓＩＬ－２Ｒ）检测。结果（１）全部运动神经元疾病患者治疗前血清中ｓＩＬ－２Ｒ水平与正常对照组无显著差异，其中肌萎缩侧索硬化症组和进行性延髓麻痹组血清ｓＩＬ－２Ｒ水平明显增高，但进行性脊肌萎缩症组与正常对照组间无显著差异。（２）经强的松治疗４周后的１６例患者血清ｓＩＬ－２Ｒ水平明显下降。结论运动神经元病存在一定的免疫异常，ｓＩＬ－２Ｒ水平可能与运动神经元疾病的状态有密切关系。     

额颞叶变性伴运动神经元病1例报告

额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration,FTLD)是以局限性的额叶、颞叶变性为特征的进行性非阿尔茨海默病痴呆综合征,这组综合征包括额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)、原发性进行性失语和语义性痴呆.运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病.     

运动神经元病及运动神经元病综合征37例临床分析

运动神经元病(MND)为选择性侵犯运动神经元的神经系统 变性病,主要表现为骨骼肌萎缩、无力,直至呼吸肌麻痹而死亡。 临床表现为MND而有明确病因者,称为运动神经元病综合征 (MNDS)。本文分析了1994年至2004年,我院37例MND及 MNDS患者的临床资料,并探讨其病因及发病机制。     

X—连锁性脊髓与延髓肌萎缩病人的雄激素受体异常

X—连锁性脊髓和延髓肌萎缩(SBMA)与内分泌疾病(女性化、性腺机能减退)同时存在,是一种成人型运动神经元疾病。其病因为雄性激素受体(AR)异常,阴囊皮肤是AR依赖的组织,作者对3例SBMA病人的阴囊皮肤进行免疫组织化学染色检查,但未发现AR。     

肌萎缩侧索硬化症的中医病因病机探究

<正>肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是运动神经元疾病(motor neuron disease,MND)中最常见的类型。该病是神经系统中的难治性疾病,是为侵犯脊髓前角、脑干后组运动神经核及锥体束为特征的慢性进行性退行性疾病,上下运动神经元同时受损,起病隐袭,致残率及死亡率极高。本病的病因及发病机制仍不清楚,目前西医尚无有     

运动神经元病发病机制的研究进展

运动神经元病(MND)为一组选择性损害脊髓前角、脑干运动神经元和锥体束的慢性进行性变性疾病,临床表现为受累部位肌肉萎缩、无力和锥体束征.本病病因至今尚未明确,人们相继提出了内外源毒素、病毒感染、自身免疫异常、自由基损伤和细胞凋亡等多种假说.近几年对该病发病机制作了大量的研究,现将免疫学、遗传学、细胞生物学、生物化学、病理学、病毒学和环境因素的研究进展综述如下.     

周围神经病临床诊断再认识

周围神经病应包括神经细胞体损害的运动神经元病、感觉神经病、神经节的疾病,以及众所周知的神经突(轴突、末梢)损害的周围神经病。文中介绍周围神经病的临床症状、生化、电生理、病理检测以及病因推断的新进展。     

伴雷诺现象的慢性脊髓肌萎缩1例报告

脊髓肌萎缩(SMA)是运动神经元病(MND)的一种类型，表现为下运动神经元受损而无感觉障碍的综合征。仅限于脊髓前角细胞，与自身免疫因素有关。临床上常表现为无力、萎缩和肌束颤动，不伴有上运动神经元损害体征。雷诺现象是因血管交感神经张力增高而致肢端血管痉挛，具体病因不清，引起皮肤的发作性色泽变化，遇寒冷出现苍白、紫绀、发红并伴有麻木或疼痛。表现为两病同时出现尚未见报道，本文就1例伴发雷诺现象的SMA，报道如下。     

运动神经元疾病合并脊髓型颈椎病

目的：探讨运动神经元疾病合并脊髓型颈椎病的临床表现、诊断和治疗。方法：对合并两病的１２例患者进行临床分析并结合文献讨论。结果：两病并存者,年龄偏大,以波及高位颈髓居多,胸锁乳突肌肌电图和上肢皮节体感诱发电位有助鉴别。结论：运动神经元疾病和脊髓型颈椎病可以同时存在,脊髓型颈椎病手术治疗应视运动神经元疾病病情而定。