超声心动图诊断血管环1例报告

血管环(vascular rings)是先天性主动脉弓管理畸形,血管异常包绕气管,造成压迫,产生喘鸣、呼吸困难等症状[1,2].     

先天性食管血管环束带1例误诊分析

患儿男 ,2天。因反复呛咳、吐泡沫 2天入院。患儿系第 1胎足月产儿。出生时羊水量适中 ,已排胎便 2次 ,量多。因产时窒息 ,在外院抢救时误将气管插管插入食管深处 ,1 2小时后方取出。此后患儿每吮乳数口即呛咳 ,伴紫绀、吐沫。母孕史、家族史无特殊。体检 :新生儿貌 ,体重 30 0 0 g,无特殊面容 ,皮纹正常。口周微绀 ,口腔内有少量淡黄色乳汁样物。心肺肝脾未见异常 ,腹部平坦 ,未扪及包块 ,肛门正常。 X线检查 :口服泛影葡胺后第5胸椎水平有一悬垂状盲袋 ,其下食管未显影 ,气管内自咽部起有少许显影剂。遂诊为先天性食管闭锁、食管气管瘘 ,…     

先天性血管环诊治分析

目的总结先天性血管环的诊断方法和手术经验。方法回顾性分析2007年11月至2008年11月本院手术治疗的7例先天性血管环患儿的临床资料。结果7例中,双主动脉弓2例;肺动脉吊带2例,其中1例伴气管狭窄;主动脉弓镜像分支1例;右位主动脉弓伴左位动脉导管未闭1例;右位主动脉弓伴左位动脉韧带合并室间隔缺损1例。患儿均反复出现呼吸道感染,表现为咳嗽、气喘、喘呜,1例2岁患儿存在吞咽闲难。术前均行64排CT胸部大血管及气管三维重建检查确诊。1例有位主动脉弓伴左位动脉韧带合并室间隔缺损患儿及2例肺动脉吊带患儿在体外循环下手术;其余5例非体外循环下手术。1例肺动脉吊带伴气管狭窄患儿术后脱机困难,放弃治疗而死亡,其余6例术后恢复顺利。随访1～13个月,呼吸道症状和吞咽困难消失,生长发育正常。结论随着CT技术的发展,先天性血管环的诊断越来越简单容易,对于有反复咳嗽、喘鸣、难治性肺部感染以及吞咽困难的患儿应警惕先天性血管环的可能,尽早行胸部多排螺旋CT及三维重建检查明确诊断,及时手术治疗。     

先天性血管环12例诊断与治疗分析

摘要目的探讨先天性血管环的临床特征、诊断与治疗。方法回顾性分析2008年7月至2011年12月在首都医科大学附属北京安贞医院诊断为先天性血管环患儿的临床特征、影像学检查、诊断和治疗。结果12例先天性血管环患儿进入分析,男3例,女9例。就诊年龄1个月至21岁,<1岁7例。反复咳喘11例,喂养困难2例,青紫3例,心脏杂音10例。12例超声心动图示主动脉双弓4例、右位主动脉弓伴左位动脉导管未闭1例、肺动脉吊带7例,其中10例伴其他心脏畸形。10例64排CT气道重建示主气管狭窄5例、左主支气管狭窄1例,右侧气管狭窄3例,食管狭窄2例;2例纤维支气管镜示主气管狭窄1例,右主支气管狭窄1例。7例行手术治疗,根据血管环的病理类型选择术式,包括2例切断双主动脉弓中的次弓、1例切断右位主动脉弓伴随的左位动脉导管、4例左肺动脉移植术。1例术后死亡,6例术后3～6个月呼吸道症状逐渐好转,生长发育改善。结论儿童中反复出现原因不明的咳喘等呼吸道症状者,应考虑到先天性血管环的可能,超声心动图联合多排CT可明确诊断,及早手术解除气管狭窄是改善预后的关键。     

先天性血管环致婴儿喘息和呼吸窘迫一例

患儿男,4个月。因咳喘1d,加重4h．平喘治疗喘息好转,收住院．病程中无发热、吐泻、异物呛咳史。既往史：生后1个月家长发现患儿呼吸偏快．生后2个月因“咳嗽气喘”在外院摄X线胸片提示“胸腺增大”．建议随访,出生史、母孕史和家族史无特殊．体检：生命体征平稳,神志清晰．营养发育好。无皮疹、气促．轻吸凹．     

婴幼儿血管环合并先天性气管狭窄的诊断与治疗

目的 探讨血管环合并先天性气管狭窄的手术方式,以降低手术风险.方法 回顾性分析通过CT影像学检查、纤维支气管镜、彩色多普勒超声心动图等明确诊断的血管环患儿53例,年龄5.0 d～2.5岁,中位年龄12.5个月,包括肺动脉吊带,双主动脉弓,右弓合并异常左锁骨下动脉,无名动脉压迫等.其中12例(男8例,女4例)伴气管狭窄症状.患儿均行手术治疗,8例死亡,出院病例随访3～5年,间隔时间6个月.结果 53例患儿分为2组.41例(男25例,女16例)无气管狭窄的患儿行血管环矫治,3例死亡,病死率为7.3％.12例(男8例,女4例)血管环合并气管狭窄患儿,其中7例行选择性血管环矫治,2例死亡;5例行血管环矫治+气管狭窄修补,3例死亡,病死率为41.7％.41例无气管狭窄的病例中,7例有心内畸形,2例死亡.12例合并气管狭窄的患儿,3例存在心内畸形,2例死亡;5例行心脏及气管联合手术,3例死亡,7例行选择性血管环修补,2例死亡.结论 血管环合并气管狭窄的患儿,并不均需要同时矫治血管环及气管狭窄.气管狭窄、合并心内畸形均增加了血管环患儿的手术风险,对此类患儿需制订个体化的治疗方案.     

先天性中枢性低通气综合征6例病例系列报告

1 病例资料 回顾性收集2017年3月至2021年2月在浙江大学医学院附属儿童医院(我院)住院确诊的6例先天性中枢性低通气综合征( CCHS )病例.CCHS 诊断符合以下标准[1,2]:①存在肺泡低通气(低氧血症及高碳酸血症),并排除心肺及神经肌肉原发疾病;②基因检测证实存在PHOX2B基因突变. 从病历中采集患儿出...     

新生儿先天性心脏病924例临床及彩超评价

目的 1.了解新生儿先天性心脏病的分布及其临床特征。2.应用彩色多普勒超声心动图（CFM)评价新生儿先天性心脏病。方法 连续探查本院14年间924例新生儿，观察其各房室、大血管的情况。结果 1.新生儿非青紫型心脏病较青紫型心脏病多见，青紫型先心病的危重复杂型。2.非青紫型心脏病以单纯型室间隔缺损（VSD）发病率最高，其次分别的动脉导管未闭（PDA）、房间隔缺损（ASD）等，PDA的发生率随日龄的增长而下降。3.青紫型心脏病以完全性大动脉转位（TGA）居首位，其他依次为肺动脉闭锁、危重型法洛四联症、完全性肺静脉异位引流、左心发育不良综合征等。结论 新生儿先心病类型众多，临床表现复杂，CFM对所有新生儿先心病均能作出明确诊断。     

婴幼儿血管环的早期诊治

目的 总结先天性血管环的早期诊断方法和手术治疗效果.方法 回顾性分析2008年3月至2011年7月本院手术治疗的16例先天性血管环患儿的临床资料.其中男11例,女5例.年龄4个月至3.2岁,平均(2.2±1.7)岁.术前均行64排CT胸部大血管及气管三维重建检查.诊断双主动脉弓3例;右位主动脉弓伴左侧韧带和左迷走锁骨下动脉7例;右位主动脉弓伴迷走左无名动脉干1例,左位主动脉弓伴右迷走锁骨下动脉2例;肺动脉吊带3例.患儿临床表现为反复呼吸道感染、慢性咳嗽、喘鸣、呼吸窘迫、吞咽困难及呕吐.手术13例,3例肺动脉吊带患儿在体外循环下手术;其余患儿在非体外循环下手术,1例加行主动脉悬吊术.结果 所有患儿均生存,术后顺利脱离呼吸机,1例出现乳糜胸,1例出现左侧声带麻痹.术后随访平均6个月,所有患儿术后2周消化道症状消失,6例患儿术后3个月仍有喘鸣,反复呼吸道感染,2例患儿术后6个月仍有喘鸣,慢性咳嗽.术后1年,仅有1例患儿仍有喘鸣,但发作频率较前明显减少,生长发育正常.结论 对反复出现肺炎、呼吸困难、不明原因喘鸣、吞咽困难等婴幼儿,应高度警惕有无血管环的可能,尽早行CT检查明确诊断,如不合并有其他畸形,早期发现、早期治疗,手术治疗效果良好.     

Ileal atresia associated with a congenital vascular band anomaly: observations on pathogenesis

We report the case of a newborn, who developed intestinal obstruction soon after birth. Exploratory laparotomy revealed a congenital vascular band anomaly extending from the antimesenteric border of the terminal ileum to the gallbladder in association with ileal atresia. Surgical intervention was performed for correction of the disorder. A review of the embryology and congenital vascular bands is presented together with discussion as to possible etiopathogenesis leading to small bowel atresia.     

儿童肺结节临床和影像学特征74例病例系列报告

背景：健康儿童肺结节日益增多,但相关研究较少,诊断治疗存在问题和挑战。 目的：总结儿童肺结节的临床和影像学特征及转归,为临床诊疗和随访提供参考依据。 设计：病例系列报告。 方法：回顾性收集2015年1月1日至2021年12月30日在复旦大学附属儿科医院（我院）呼吸科门诊就诊、年龄<18岁、诊断为肺结节、随访≥6个月的连续病例,排除恶性肿瘤、免疫缺陷病、结核和先天性肺气道畸形的患儿。通过门诊病历提取：性别,发现肺结节时年龄,就诊时间,行影像学检查的原因,发现肺结节的影像学检查方式,影像学检查指征,肺结节的伴随或合并疾病诊断,最终疾病诊断,随访胸部CT肺结节情况。 主要结局指标：肺结节检出率和随诊结局。 结果：74例儿童肺结节病例进入本文分析,平均发现年龄为（8.7±3.9）岁,>8岁者44例（59.5%）,男49例（66.2%）,肺结节经胸部CT发现67例（90.5%）。 51例在我院有肺结节影像学资料,其中肺结节直径<5 mm 32例、~10 mm 10例、>10 mm 9例。双侧肺结节18例,单侧肺结节33例;1个结节24例,~10个结节22例,>10个结节5例;以圆/类圆形（29例）和混合形（16例）为主;边缘以光滑为主（41例）;肺结节以实性为主（37例）,混合性7例,磨玻璃5例,部分实性2例。39例随访了胸部CT。首次随访CT的时间为发现后3.3（1,6）月,14例（35.9%）缩小或减少,9例（23.1%）无变化,8例（20.5%）消失,8例（20.5%）增大或增多。结节增大或增多的8例患儿初诊年龄（8.1±3.0）岁;结节直径5（2.5,15）mm;在我院随访CT的7例中,结节数目1个3例,~10个和~20个各1例,>20个2例。圆/类圆形3例,混合形4例;边缘光滑4例,欠光滑1例,晕征1例,毛刺征1例;结节实性6例,混合性1例。5例（结节直径均>10 mm）患儿行肺活检。共8例明确诊断,其中4例肺活检病理诊断明确,肺结节病2例,厌氧菌感染和炎性肌纤维母细胞瘤各1例;4例临床诊断,肺部感染3例,外伤引起肺结节1例。66例肺结节患儿未能确诊,拟诊肺部感染4例,拟诊肉芽肿性病变、肺占位性病变、结缔组织疾病和血管源性病变各1例,58例诊断肺结节待查。 结论：儿童肺结节潜在的检出率值得重视,总体诊断率低,需要动态影像学随访,>10 mm结节临床检查未确诊时有必要行肺活检病理诊断。     

先天性中枢性低通气综合征的研究进展

先天性低通气综合征,也称 Ondine′s 诅咒,是以睡眠低通气及对高碳酸血症及低氧的低反应性为特征的疾病。这种紊乱通常合并非自主神经功能的神经障碍以及胚胎细胞形成脊髓的发育异常。本文将对该疾病发病机制、临床症状、诊断、治疗以及预后的最新进展作一综述。     

半椎体切除术治疗先天性脊柱侧凸30例

目的评价一期半椎体切除、前后路松解手术治疗先天性半椎体的疗效,并探讨术中相关问题。方法本组30例,平均年龄8岁（1岁6个月至17岁）,其中年龄小于4岁6例。30例均行一期前后路松解、半椎体切除术,选择合适的器械进行前路或后路固定,并行局部植骨融合。结果术后1周X线复查,平均Cobb角为16°（0°～32°）,术前Cobb角为33°～69°,平均矫正率为68.7%。21例获随访1年以上,最终平均Cobb角为15°（0°～30°）,30例最终矫正率为71.6%,术后植骨融合部位骨痂形成良好,无感染、内固定器械断裂等并发症。结论早期一期前后路松解、半椎体切除是治疗小儿先天性脊柱侧凸的有效方法,应根据适应证严格选择病例和合适的固定器械,并作好详细的术前检查。     

腹腔镜下手术治疗先天性胆总管囊肿198例分析

目的探讨腹腔镜下手术治疗先天性胆总管囊肿的中短期效果,总结临床体会。方法回顾性分析2006年10月至2014年4月我们收治的198例腹腔镜下胆总管囊肿患儿临床资料。其中男性53例,女性144例;年龄1个月至13岁,平均年龄38.2个月。临床特征:102例为间歇性右上腹痛,25例黄疸,7例排陶土便,13例存在腹部包块,45例有肝功能损害,31例血淀粉酶升高。均予囊肿切除、肝管-空肠Roux-en-Y吻合术。总结分析术中、术后及随访情况。结果 198例患儿囊肿直径1~20 cm,平均4.26 cm,其中囊状扩张186例,梭型扩张12例。Todari's分型Ⅰ型191例,Ⅳ型7例。198例中,19例中转开腹手术,其中9例炎症粘连剧烈,4例肝总管细小,2例囊肿突入十二指肠,2例囊肿巨大术野暴露不清楚,1例腹腔镜下无法确认肝管,1例见右副肝管。其余179例顺利完成腹腔镜下胆总管囊肿切除、肝管-空肠Roux-en-Y吻合胆道重建术。手术时间130~480 min,平均255 min。术后6例出现胆漏,3例出现吻合口狭窄,其中5例再次行开腹手术。1例出现输入袢粘连绞窄坏死,重新行Roux-en-Y吻合。1例出现粘连性肠梗阻,经保守治疗好转。其余病例随访3个月至8年,无并发症,肝功能均正常。结论腹腔镜下手术治疗先天性胆总管囊肿具有切口小、暴露清晰、恢复快等优点,但对术者要求较高,术中操作困难时及时中转开腹手术,可降低手术风险,减少并发症的发生。     

儿童常见先天性心脏病介入封堵治疗相关血管并发症(附4例报告)

目的 总结儿童常见先天性心脏病(先心病)经皮介入封堵治疗相关血管并发症的临床资料,为临床防治提供借鉴.方法 回顾性分析2009年1月至2020年8月青岛市妇女儿童医院心脏中心经皮介入封堵治疗的1142例常见先心病患儿,总结分析手术相关血管并发症患儿的临床资料.结果 共纳入4例血管并发症患儿,穿刺部位股动静脉瘘1例(0....     

先天性肠闭锁113例预后分析

目的总结先天性肠闭锁的部位、病理分型的发生率,分析影响肠闭锁预后因素。方法回顾性分析本院自2002年12月至2012年12月收治的113例先天性肠闭锁患儿临床资料,对其死亡率、术后肠梗阻发生率、术后排便时间及进食时间进行统计学分析。结果肠闭锁部位为十二指肠26例（23．0％）,空肠30例（26．5％）,回肠53例（47．0％）,结肠4例（3．5％）。按 Grosfeld 病理分型标准：Ⅰ型42例（37．2％）,Ⅱ型18例（15．9％）,Ⅲa 型27例（23．9％）,Ⅲb 型7例（6．2％）,Ⅳ型19例（16.8％）。死亡率与术后肠梗阻的发生有统计学意义（P ＜0．05）,术后肠梗阻的发生率与闭锁部位、闭锁类型相关（P ＜0．05）,与肠吻合方式无明显相关（P ＞0．05）,术后排便及进食时间与肠闭锁部位有关（P ＜0．05）。结论随着新生儿监护治疗技术的发展,先天性肠闭锁的死亡率逐步下降,肠闭锁的部位、病理分型、术后并发症（肠梗阻、短肠综合征）、合并严重的畸形是影响其预后的重要因素。