先天性肺发育不全一例

先天性肺发育不全一例李玉瑛患儿，男，２个月。主因咳嗽，发憋３天入院。该患儿是月顺产第一胎，其母孕期健康。查体：发育正常，呼吸急促，口唇无紫绀。气管居中。左胸凹陷，叩诊浊音，无呼吸音。右肺散在小水泡音，心率１２６／分，律齐，无杂音。Ｘ线胸片显示：左侧胸...     

先天性肺发育不全2例

先天性肺发育不全是一种少见的肺先天性发育畸形 ,易误诊。本院 1 993～ 2 0 0 2年共确诊 2例 ,现报道如下。1　病例介绍病例 1　患者 ,女 ,32岁 ,慢性咳嗽、咳白色粘痰2 5年 ,每于感冒时加重。曾在多所医院诊断为“支气管炎”。本次又因受凉后咳嗽、咳痰加重伴胸闷、气促入院。查体 :气管右移 ,心尖搏动位于右锁骨中线第 4肋间 ,心浊音界右移 ,脊柱左凸弯曲。胸片后前位 (图 1 )示 :纵隔右移 ,心影位于右胸腔 ,左肺代偿性肺气肿 ,右肺下部团块状阴影。心脏彩超 :右位心。胸部ＣＴ(图 2 )示 :右肺体积小 ,心影位于右胸腔 ,纵隔右移 ,右膈上…     

先天性肺发育不全1例报告

先天性肺发育不全临床少见 ,笔者诊治 1例 ,现报告如下。1　病例介绍　　患者男性 ,46岁。反复咳嗽、咳痰、胸痛 3年 ,加剧 1个月于 1995年 7月 2 1日入院。 3年前开始出现咳嗽、咳痰 ,咳白色粘液痰 ,无痰中带血 ,无咳脓痰 ,无心悸、气促 ,无午后潮热 ,无盗汗 ,伴左侧胸痛 ,呈阵发性隐痛 ,深吸气及咳嗽时疼痛稍加剧 ,不向他处放射。多次在当地卫生院按“支气管炎”,给予抗感染及对症处理 ,症状可缓解 ,但病情反复发作。半年前到韶关市某医院诊治 ,诊为“左侧胸膜炎”,给予抗结核治疗 ,疗效欠佳。 1个月前咳嗽、咳痰加重 ,伴发热 (T38℃ )、…     

先天性左肺发育不全误诊分析

先天性肺发育不全,临床极为少见,易误诊为肺不张、肺感染、肺肿瘤等肺部疾病,我们就有关其发病机制、诊断、治疗分析如下。1　病例简介　　患者,男,39岁,因间断咳嗽、咯痰,轻度呼吸困难17年,头晕2h于1999年3月24日入我院呼吸内科。17年前曾由反复发热,左侧胸痛3个月首诊某院内科,X线胸片示:左侧肋间隙变窄,左膈肌消失,左下肺野均匀致密阴影,心脏、纵膈及气管均移向左侧,左侧代偿性肺气肿。左侧位X线胸片显示:左下叶收缩,呈三角形,尖端指向肺门。X线诊断:左肺不张,原因待查。临床诊断:“左肺不张,炎症?肿瘤?”当时予以抗炎治疗后好转,患者…     

先天性肺发育不全的外科治疗

1993～1995年我院收治先天性左肺发育不全2例。2例病人均有严重的呼吸道感染，长期反复咳嗽、咳脓痰。内科抗炎治疗无明显疗效，后经左全肺切除术后治愈，现报告如下。1临床资料本组男、女各1例，年龄分别为30岁，23岁，职业为邮递员、农民。病程（反复咳嗽、咳脓痰）分别为30年、2年，其中1例伴有明显胸痛、胸腰段脊柱裂。体格检查均为气管明显左移，左胸稍塌陷，左侧呼吸动度及触觉语颤减弱，左胸叩浊，左上胸呼吸音减弱，左下胸呼吸音消失。购片均见左胸大片致密影，纵隔、右肺左移。纤维支气管镜均提示左主支气管狭窄，其内大量脓性分泌…     

先天性左肺发育不全一例

肺发育障碍是一少见畸形,笔者在对一老年女尸进行尸检时,发现其左肺先天性发育不全,现报道如下. 该女尸年龄约70岁,身高147cm,发育不佳,胸廓外观未见手术疤痕,欠对称,左侧稍小,第2至第5胸椎凸向左侧,最凸处偏正中线3.5cm.打开胸膜腔后,发现纵隔及右肺明显左移,右肺3叶,形态大小正常,表面与肋、膈处壁层胸膜广泛粘连.     

支气管肺发育不全并先天性心脏病1例

患儿女,因"孕33周早产,出生后重度窒息"经抢救后于2003年1月20日入院.其母因妊高征、产前子痫,遂经剖宫产结束妊娠.     

先天性左肺动脉缺如并肺动脉高压2例

目的提高临床医生对左肺动脉缺如伴肺动脉高压的认识和诊治水平。方法报告2例先天性左肺动脉缺如伴肺动脉高压病例,并复习相关文献。结果 2例男性患者,均因发作性劳累后胸闷气短多次就诊,最终经右心导管及肺动脉造影确诊为先天性左肺动脉缺如伴肺动脉高压,给予吸氧、强心、利尿、降低肺动脉压等治疗后病情缓解。结论肺动脉缺如发病率低,缺乏特异性,极易误诊、漏诊,早期诊断早期治疗可改善患者的生存质量及延长寿命。     

特发性肺泡蛋白沉着症:3例报道及文献回顾

肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)以肺泡和细支气管腔内大量的嗜伊红性磷脂蛋白样物质沉积为特征,是一种原因不明的肺部弥漫性病变[1].     

单纯男性化型21-羟化酶缺乏症五例临床分析

对5例单纯男性化型21-羟化酶缺乏症女性患者的就诊过程、临床表现及实验室检查结果进行分析。5例来我院就诊时平均年龄17岁（10～26岁）;出生时均有外生殖器男性化畸形;青春期第二性征不发育,无月经来潮;终身高明显受损。染色体检查核型均为46,XX;肾上腺CT平扫示双侧。肾上腺增大;中剂量地塞米松抑制试验前、后的血睾酮水平分别为（665±334）汕g／L和（81±25）μg/L,促肾上腺皮质激素水平分别为123（范围57～563）ng／L和〈5ng/L。以上均支持21-羟化酶缺乏症的诊断。提高对本病的认识、减少误诊、力争早期诊断早期治疗尤为重要。     

肺毛细血管瘤病1例及文献回顾

报道1例肺毛细血管瘤病（(pulmonary capillary hemangiomatosis,PCH),结合本例特点复习国内外文献报道和2008年WHO在Dana Point制定的肺高压临床分类,对该病的诊断、鉴别诊断以及病因和治疗进行介绍,提高各科医生对这一罕见病的认识。本例患者为中年女性,主要临床症状为活动后气促;右心导管检查示中度肺动脉高压;CT肺血管造影（CT pulmonary angiography, CTPA）示双肺弥漫磨玻璃密度小叶核心结节,肺动脉主干及分支增宽;组织病理学上表现为肺小动脉肌化,肌性肺动脉中膜增厚,肺泡壁毛细血管显著增生呈多排、结节状及片状;患者药物治疗无效,于3个月后死亡。PCH是一种罕见、预后不良的血管病变,其诊断需要综合临床、影像及组织病理3方面的资料,组织病理学检查是最可靠的手段,对确诊具有决定性作用。该病在临床、影像及组织形态上均与肺静脉阻塞病（pulmonary veno occlusive disease, PVOD）存在诸多相似和交叉之处,两者需要重点鉴别。在诸多病理学改变中,肺泡壁毛细血管增生是PCH最重要的特点,也是与PVOD相鉴别的关键点。肺移植被认为是PCH唯一有效的治疗手段,如果不及时进行,患者通常在确诊后几个月内死亡。     

先天性肠闭锁、肠狭窄20年治疗回顾(附66例报告)

目的探讨各类型肠闭锁、肠狭窄的适用手术方式,并对疗效提高的原因进行分析.方法总结我院近20年经手术治疗的66例先天性肠闭锁、肠狭窄患者的临床资料.结果总治愈率为77.27%,其中前10年治愈率为67.44%,后10年治愈率为95.65%,疗效有极明显提高.结论①十二指肠及空肠近端膜式闭锁或狭窄应首选隔膜切除、肠管纵切横缝术;②十二指肠闭锁(除膜式闭锁)及环状胰腺应首选十二指肠-十二指肠菱形吻合术;③小肠、结肠闭锁(除膜式闭锁)应优先选择近端扩张肠管切除、端背吻合术.TPN的广泛应用、围手术期的综合管理、合理手术方式的选择及手术材料的改进对疗效的提高起到了明显作用.     

肺组织胞浆菌瘤三例

目的探讨肺组织胞质菌瘤的临床特点、影像学表现、病理特点及治疗方法。方法收集浙江大学医学院附属第二医院自1999年11月至2005年9月经外科手术病理确诊的肺组织胞浆菌瘤相关资料,进行回顾分析。结果本组男性2例,女性1例,人类免疫缺陷病毒抗体（HIV-Ab）均阴性。影像学检查：肺部肿块为首发表现,肿块边界清,钙化明显,肺门和纵隔淋巴结未受侵袭。2例术前诊断为肺结核瘤,1例诊断为转移瘤。本组病例均通过手术切除肿块病理证实。病理大体观可见干酪样坏死,镜检见多核细胞内大量组织胞浆菌。术后随访1、3和5年,均无复发。结论以肺部肿块为首发表现的肺组织胞浆菌瘤极易误诊为肺结核瘤和肺部原发或转移瘤,而术前往往难以诊断,应予手术切除活检。本病预后良好。     

肺转移性副神经节瘤1例报告及文献复习

目的:探讨1例少见的肺转移性副神经节瘤(PGL)的诊治过程,分析PGL的病因、临床表现、影像学表现以及治疗方案等,为临床PGL的诊治提供参考.方法:收集1例肺转移性PGL患者的临床、影像学和病理资料等,分析PGL的临床表现、影像学表现及病理特征,结合近年来PGL相关文献,总结PGL规范的诊治方案.结果:患者,女性,57...     

Bronchopulmonary infection with lophomonas blattarum: two cases report and literature review

Objective: To improve the recognition and diagnosis on the bronchopulmonary infection with Lophomonas blattarum (L. blattarum). Methods: The clinical characteristics of 2 patients diagnosed and treated in our hospital were reported, and 42 cases that had been reported from years 1993 to 2007 are analyzed. Results: In our report, the firs tpatient attacked serious asthma time after time, the second patient suffered from bronchiectasis with a protracte dinfection course. Forty-four cases all have pathogen examination and parasitic expertise. The most common symptoms are fever, cough and expectoration. 1/3 of the patients have increased acidophilic granulocyte in peripheral blood. Chest X film and CT scanning suggest changes were similar to pneumonia. Chronic cases are manifested with bronchial asthma, bronchiectasis and pulmonary abscess. L. blattarum found in phlegm or specimen collected by bronchoscopy provides the most reliable evidence for the diagnosis of this disease. Conclusion: Bronchopulmonary L. blattarum infection is a new kind of diseases. The clinical manifestations are similar to pneumonia, asthma, bronchiectasis infection or pulmonary abscess. L. blattarum found in sputum smear, bronchoscopic brush smear, bronchoscopic biopsy smear, or bronchoalceolar lavage under microscope is the foundation of the diagnosis. The pathogen species has not been finally confirmed. It is still unclear how the pathogen exists in the natural environment, how to transmit to persons and what kind of people would suffer from the disease more easily. Treatment only with antibiotics is not effective to this disease. Metronidazole with dosage of 0.5 g per time and twice per day was effective to most patients, the period of treatment need to last 14-38 d, but multidrug resistance case had been reported.     

气管支气管淀粉样变3例病例报道及文献复习

目的 总结气管支气管淀粉样变的临床表现、影像表现、鉴别诊断及治疗方法。 方法 报道就诊于山东大学附属省立医院经支气管镜活检病理确诊为气管支气管淀粉样变的3例病例,复习相关文献。 结果 气管支气管淀粉样变临床症状及影像学无特异性,临床症状主要为:咳嗽、胸闷、憋气、呼吸困难、咯血等,影像学上可出现管壁钙化或增厚,管腔狭窄,增强扫描可见病灶有强化,其中管壁钙化为较特异性的特征,临床误诊及漏诊常见,局限的气管支气管淀粉样变容易漏诊,病变较弥漫的可伴有肺门淋巴结肿大及钙化、肺部结节状或斑片状高密度影,容易误诊为支气管哮喘、肺结核、慢性支气管炎等疾病。 结论 气管支气管淀粉样变临床少见,症状无特异性,由临床医师对影像学观察及认识不足导致误诊漏诊常见。提高对本病的认识,对其影像学表现及临床特征综合分析,并及时行支气管镜检查,病理学显示淀粉样物质沉积,刚果红染色阳性可明确诊断,有助于减少误诊。     

17例误诊为肺癌的肺曲霉菌病的临床分析

目的探讨肺曲霉菌病的临床表现和影像学特点。方法回顾性调查对我院自2000年1月-2007年7月确诊的肺曲霉菌病进行分析研究。结果肺曲霉菌病的症状主要表现为咳嗽16例（94．17％）；咯白粘痰12例（70．58％）；发热12例（70．58％）；胸闷气短6例（35．29％）；咯血痰5例（29．41％），干咳2例（11．76％）。影像学改变主要表现为结节样病灶（6例，占35．29％），空洞样病灶（3例，占17．65％），块样球型病灶（2例，占11．76％）；CT增强扫描明显强化者6例，占35．29％。确诊方法：外科手术后病理检查16例，纤维支气管镜下活检1例。结论肺曲霉菌病的症状不典型，影像学改变不典型。病理组织活检具有重要的诊断价值。